Завеска

Інструкція: інформація для користувача

Завеска 100 мг капсули

miglustat
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її доведеться прочитати знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або до фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно. Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або до фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Завеска і для чого її застосовують.
2. Що потрібно знати, перш ніж починати застосовувати Завеску.
3. Як застосовувати Завеску.
4. Можливі побічні ефекти.
5. Як зберігати Завеску.
6. Вміст упаковки та інша інформація.

1. Що таке Завеска і для чого вона призначена

Завеска містить активну речовину міглюстат, яка належить до групи лікарських засобів, що впливають на метаболізм. Використовується для лікування двох захворювань:

• Завеска застосовується для лікування легкого або помірного типу 1 хвороби Гоше у дорослих.

Хвороба Гоше типу 1 характеризується накопиченням у певних клітинах імунної системи речовини, відому як глюкозилцерамід, яка не виводиться з організму. Це накопичення може призводити до збільшення печінки та селезінки, змін у кров’яних клітинах та ураження кісток.
Зазвичай рекомендоване лікування хвороби Гоше типу 1 — це ензимна замісна терапія. Завеска застосовується лише у разі, якщо пацієнта вважають непридатним для лікування ензимною замісною терапією.

• Завеска також використовується для лікування прогресуючих неврологічних симптомів при хворобі Німана-Піка типу C у дорослих та дітей.

Якщо у вас хвороба Німана-Піка типу C, жири (наприклад, глікозинголіпіди) накопичуються всередині клітин мозку. Це може призводити до порушень неврологічних функцій, таких як: уповільнення рухів очей, порушення рівноваги, ковтання, пам’яті та судоми.
Завеска діє шляхом інгібування ферменту, відомого як глюкозилцерамід-синтетаза, який відповідає за перший етап синтезу більшості глікозинголіпідів.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Завески

Не приймайте Завеску:

• якщо Ви маєте алергію на міглюстат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Завески:

• якщо Ви маєте захворювання нирок;
• якщо Ви маєте захворювання печінки.

Перед початком та під час лікування Завескою лікар проводитиме такі перевірки:

• обстеження для оцінки стану нервів у Ваших верхніх та нижніх кінцівках;
• вимірювання рівня вітаміну В;
• контроль росту у разі, якщо Ви — дитина або підліток із хворобою Німана–Піка типу C;
• контроль кількості тромбоцитів у крові.

Причини, чому проводяться ці тести, полягають у тому, що під час прийому Завески деякі пацієнти відчували поколювання або оніміння рук і ніг або зниження маси тіла. Ці тести допоможуть лікарю визначити, чи пов’язані ці ефекти з Вашим захворюванням, іншими наявними станами чи побічними ефектами Завески (додаткову інформацію див. у розділі 4).
Якщо у Вас діарея, лікар може: вирішити змінити дієту, щоб зменшити вживання лактози та вуглеводів, таких як сахароза (цукор тростинний); вирішити, щоб Ви не приймали Завеску разом із їжею; вирішити тимчасово зменшити дозу Завески. У деяких випадках лікар може призначити протидіарейні засоби, такі як лоперамід. Випадки хвороби Крона (запальне захворювання кишечника) повідомлялися у пацієнтів із хворобою Німана–Піка типу C, які лікувалися Завескою. Якщо діарея не зникає після вищезазначених заходів або якщо у Вас виникли інші розлади живота, зверніться до лікаря. У цьому випадку лікар може вирішити провести додаткові обстеження, щоб визначити, чи можуть Ваші симптоми мати іншу причину.
Чоловіки повинні використовувати надійні засоби контрацепції під час лікування Завескою та протягом 3 місяців після його завершення.

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям та підліткам (віком молодше 18 років) з хворобою Гоше типу 1, оскільки невідомо, чи діє цей засіб при цьому захворюванні.

Інші лікарські засоби та Завеска
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші лікарські засоби.
Повідомте лікаря, якщо Ви приймаєте інші ліки, що містять іміглюкеразу, які іноді використовуються одночасно з Завескою. Вони можуть зменшити експозицію Вашого організму на Завеску.

Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, не повинні приймати Завеску. Лікар зможе надати Вам додаткову інформацію. Під час прийому Завески Ви повинні використовувати ефективний засіб контрацепції. Не годуйте грудьми під час прийому Завески.
Чоловіки повинні продовжувати використовувати надійні засоби контрацепції під час прийому Завески та протягом 3 місяців після завершення лікування.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Завеска може викликати запаморочення. Якщо у Вас виникає запаморочення, не керуйте транспортними засобами та не використовуйте інструменти або механізми.

Завеска містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на капсулу, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Завеску

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.

• При хворобі Гоше типу 1: Для дорослих звичайна доза становить одну капсулу (100 мг) тричі на добу (вранці, вдень і ввечері), тобто максимум три капсули на добу (300 мг).
• При хворобі Німана-Піка типу C: Для дорослих та підлітків (віком понад 12 років) звичайна доза становить 2 капсули (200 мг) тричі на добу (вранці, вдень і ввечері). Це означає максимальну добову дозу шести капсул (600 мг).

Для дітей віком молодше 12 років лікар відповідним чином змінить дозу препарату для лікування хвороби Німана-Піка типу C.
Якщо у вас є проблеми з нирками, на початку лікування вам можуть призначити нижчу дозу. Лікар може вирішити зменшити дозу, наприклад, до однієї капсули (100 мг) один або два рази на добу, особливо якщо у вас виникає діарея під час прийому Завески (див. розділ 4). Тривалість лікування визначає та повідомляє лікар.
Як вийняти капсулу:

1. Розірвіть уздовж пунктирної лінії
2. Видаліть папір у місцях, позначених стрілками
3. Натисніть на препарат, щоб витягнути його з плівки

Завеску можна приймати натщесерце або після їжі. Капсулу потрібно ковтати цілою разом зі склянкою води.
Якщо ви прийняли більше Завески, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше капсул, ніж передбачено, негайно зверніться до лікаря. Завеску застосовували в клінічних дослідженнях у дозах до 3000 мг: це призводило до зниження кількості білих кров’яних тіл та інших побічних ефектів, подібних до описаних у розділі 4.
Якщо ви забули прийняти Завеску
Прийміть наступну капсулу у звичайний час. Не подвоюйте дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо ви перервали лікування Завескою
Не припиняйте прийом Завески без попередньої консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх пацієнтів вони виникають.
Серйозні побічні ефекти
У деяких пацієнтів виникав оніміння або поколювання в руках і ногах (спостерігалося
поширено). Це можуть бути ознаки периферичної нейропатії, спричиненої побічними ефектами Завески або пов’язані з наявними захворюваннями. Для їх оцінки лікар проводитиме певні тести до початку та під час лікування Завескою (див. розділ 2).
Якщо у вас виникнуть будь-які з цих ефектів, будь ласка, якнайшвидше зверніться за медичною допомогою до свого лікаря.
Якщо у вас виникне легкий тремор, зазвичай тремтіння рук, зверніться за медичною консультацією до свого лікаря якнайшвидше. Тремор найчастіше зникає без необхідності припиняти лікування. Іноді ваш лікар може зменшити дозу або припинити лікування Завескою, щоб усунути тремор.
Дуже поширені: ( можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб)
До найпоширеніших побічних ефектів належать: діарея, метеоризм (надмірне скупчення газів у кишечнику), болі в животі (у шлунку), втрата ваги та зниження апетиту.
Якщо ви втрачаєте вагу на початку лікування Завескою, не хвилюйтеся. Втрата ваги зазвичай припиняється в міру продовження лікування.
Поширені: ( можуть впливати до 1 із 10 осіб)
До поширених побічних ефектів під час лікування належать: головний біль, запаморочення, парестезія (поколювання або оніміння), порушення координації, гіпестезія (зниження чутливості при дотику), диспепсія (печія), нудота (нездужання), запор і блювота, розпухання або дискомфорт у животі (у шлунку), тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів у крові).
Неврологічні симптоми та тромбоцитопенія можуть бути пов’язані з основним захворюванням.
Інші можливі побічні ефекти: слабкість або м’язові спазми, втома, тремтіння та нездужання, депресія, труднощі зі сном, втрата пам’яті та зниження статевого потягу.
Більшість пацієнтів скаржаться на один або кілька з цих побічних ефектів, зазвичай на початку лікування або періодично під час нього. У більшості випадків ці ефекти є незначними та швидко зникають. Якщо будь-який із цих побічних ефектів викликає дискомфорт, зверніться до лікаря. Він може зменшити дозу Завески або порадити інші ліки, які допоможуть усунути побічні ефекти.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Завеску

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці після надпису
«Scad.». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігайте при температурі вище 30  C.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не використовуються. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Завеска
Діюча речовина: міглюстат 100 мг.
Інші компоненти:
натрію амілгліколят,
повідон (К30),
магнію стеарат.
желатина,
діоксид титану (Е171).
чорний залізний оксид (Е172),
лаковий лак.
Опис зовнішнього вигляду Завески та вміст упаковки
Завеска — це біла капсула 100 мг з чорним написом «OGT 918» на ковпачку та чорним написом «100»
з одного боку.
Одна упаковка містить 4 блистери; кожен блистер містить 21 капсулу, усього 84 капсули в
упаковці.
Власник дозволу на введення в обіг
Janssen-Cilag International NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Берсе
Бельгія
Виробник:
Janssen Pharmaceutica NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Берсе
Бельгія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника
дозволу на введення в обіг.
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Janssen-Cilag NV UAB „JOHNSON & JOHNSON“
Тел./Тел.: +32 14 64 94 11 Тел.: +370 5 278 68 88
[email protected] [email protected]
l
Болгарія Люксембург/Люксембург
„Джонсон & Джонсон България” ООД Janssen-Cilag NV
Тел.: +359 2 489 94 00 Тел./Тел.: +32 14 64 94 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Janssen-Cilag s.r.o. Janssen-Cilag Kft.
Тел.: +420 227 012 227 Тел.: +36 1 884 2858
[email protected]
Данія Мальта
Janssen-Cilag A/S AM MANGION LTD
Тел.: +45 4594 8282 Тел.: +356 2397 6000
[email protected]
Німеччина Нідерланди
Janssen-Cilag GmbH Janssen-Cilag B.V.
Тел.: 0800 086 9247 / +49 2137 955 6955 Тел.: +31 76 711 1111
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
UAB „JOHNSON & JOHNSON“ Eesti filiaal Janssen-Cilag AS
Тел.: +372 617 7410 Тел.: +47 24 12 65 00
[email protected] [email protected]
e
Греція Австрія
Janssen-Cilag Φαρμακευτική Μονοπρόσωπη Janssen-Cilag Pharma GmbH
Α.Ε.Β.Ε.
Тел.: +30 210 80 90 000 Тел.: +43 1 610 300
T
Іспанія Польща
Janssen-Cilag, S.A. Janssen-Cilag Polska Sp. z o.o.
Тел.: +34 91 722 81 00 Тел.: +48 22 237 60 00
[email protected]
Франція Португалія
Janssen-Cilag Janssen-Cilag Farmacêutica, Lda.
Тел.: 0 800 25 50 75/+33 1 55 00 40 03 Тел.: +351 214 368 600
[email protected]
Хорватія Румунія
Johnson & Johnson S.E. d.o.o. Johnson & Johnson România SRL
Тел.: +385 1 6610 700 Тел.: +40 21 207 1800
[email protected]
Ірландія Словенія
Janssen Sciences Ireland UC Johnson & Johnson d.o.o.
Тел.: 1 800 709 122 Тел.: +386 1 401 18 00
[email protected] [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
Janssen-Cilag AB Johnson & Johnson, s.r.o.
c/o Vistor hf.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 232 408 400
[email protected]
Італія Фінляндія/Фінляндія
Janssen-Cilag SpA Janssen-Cilag Oy
Тел.: 800.688.777/+39 02 2510 1 Тел.: +358 207 531 300
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Βαρνάβας Χατζηπαναγής Λτδ Janssen-Cilag AB
Тел.: +357 22 207 700 Тел.: +46 8 626 50 00
[email protected]
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
UAB „JOHNSON & JOHNSON“ filiāle Latvijā Janssen Sciences Ireland UC
Тел.: +371 678 93561 Тел.: +44 1 494 567 444
[email protected] [email protected]
Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства
з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти щодо рідкісних захворювань
та відповідних терапевтичних методів лікування.