Завеска

Инструкция по применению: информация для пользователя

Завеска 100 мг капсулы

миглюстат
Внимательно прочитайте всю аннотацию перед приёмом этого лекарственного средства, поскольку в ней содержится важная для вас информация

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно. Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание аннотации:

1. Что такое Завеска и для чего применяется.
2. Что необходимо знать перед приёмом Завески.
3. Как принимать Завеску.
4. Возможные нежелательные эффекты.
5. Как хранить Завеску.
6. Содержимое упаковки и другая информация.

1. Что такое Завеска и для чего она применяется

Завеска содержит действующее вещество миглюстат, которое относится к группе лекарственных средств, влияющих на обмен веществ. Препарат используется для лечения двух заболеваний:

• Завеска применяется для лечения легкой и умеренной форм болезни Гоше 1-го типа у взрослых.

Болезнь Гоше 1-го типа характеризуется накоплением в некоторых клетках иммунной системы вещества, называемого глюкоцилцерамидом, которое не выводится из организма. Это накопление может привести к увеличению печени и селезёнки, нарушениям в клетках крови и поражениям костей.
Обычным лечением болезни Гоше 1-го типа является ферментозаместительная терапия. Завеска используется только в том случае, если пациент по каким-либо причинам не может получать ферментозаместительную терапию.

• Завеска также применяется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов при болезни Ниманна—Пика типа C у взрослых и детей.

Если у вас болезнь Ниманна—Пика типа C, жиры (например, гликосфинголипиды) накапливаются внутри клеток головного мозга. Это может вызывать нарушения неврологических функций, такие как замедление движений глаз, нарушение равновесия, глотания, памяти и развитие судорог.
Завеска действует путём подавления фермента, называемого глюкоцилцерамид-синтетазой, который отвечает за первую стадию синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Что следует знать перед приемом Завеска

Не принимайте Завеска:

• если у вас аллергия на миглюстат или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Особые указания и меры предосторожности
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом Завеска:

• если у вас заболевания почек;
• если у вас заболевания печени.

Перед началом и во время лечения Завеска врач проведет следующие обследования:

• обследование, направленное на оценку состояния нервов в верхних и нижних конечностях;
• определение уровня витамина В;
• контроль роста у пациентов детского или подросткового возраста, страдающих болезнью Ниманна-Пика типа С;
• контроль числа тромбоцитов в крови.

Причина, по которой проводятся эти тесты, заключается в том, что при приеме Завеска у некоторых пациентов наблюдались онемение или покалывание в руках и ногах, а также снижение массы тела. Эти тесты помогут врачу определить, вызваны ли такие симптомы вашим заболеванием или другими существующими состояниями, либо побочными эффектами Завеска (дополнительную информацию см. в разделе 4).
Если у вас возникает диарея, врач может: назначить изменение диеты с целью уменьшения содержания лактозы и углеводов, таких как сахароза (сахар-песок); порекомендовать не принимать Завеска вместе с пищей; временно снизить дозу Завеска. В некоторых случаях врач может назначить противодиарейные препараты, такие как лоперамид. У пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С, получавших Завеска, отмечались случаи болезни Крона (воспалительного заболевания кишечника). Если диарея не поддается лечению описанными выше мерами или у вас возникают другие нарушения в области живота, обратитесь к врачу. В этом случае врач может назначить дополнительные обследования, чтобы определить, могут ли ваши симптомы быть вызваны другой причиной.
Мужчины должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения Завеска и в течение 3 месяцев после его окончания.

Дети и подростки
Не назначайте это лекарственное средство детям и подросткам (в возрасте до 18 лет) с болезнью Гоше типа 1, поскольку неизвестно, эффективно ли оно при этом заболевании.

Другие лекарственные средства и Завеска
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если вы принимаете другие препараты, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с Завеска. Они могут снизить концентрацию Завеска в организме.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете забеременеть, не принимайте Завеска. Врач сможет предоставить вам дополнительную информацию. Во время приема Завеска вы должны использовать эффективный метод контрацепции. Не кормите грудью во время приема Завеска.
Мужчины должны продолжать использовать надежные методы контрацепции во время приема Завеска и в течение 3 месяцев после окончания лечения.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Завеска может вызывать головокружение. При возникновении головокружения не следует управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Завеска содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на капсулу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Завеска

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. Если у вас есть какие-либо сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

• При болезни Гоше типа 1: для взрослых обычная доза составляет одну капсулу (100 мг) три раза в день (утром, днём и вечером), что составляет максимум три капсулы в день (300 мг).
• При болезни Ниманна–Пика типа C: для взрослых и подростков (в возрасте старше 12 лет) обычная доза составляет 2 капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днём и вечером). Это означает максимальную суточную дозу шесть капсул (600 мг).

Для детей в возрасте младше 12 лет врач соответствующим образом скорректирует дозу препарата при болезни Ниманна–Пика типа C.
Если у вас есть проблемы с почками, в начале лечения вам может быть назначена более низкая доза. Врач может принять решение о снижении дозы; например: одна капсула (100 мг) один или два раза в день — в случае диареи при приёме Завеска (см. раздел 4). Врач определит и сообщит вам, как долго должно продолжаться лечение.

Как извлечь капсулу:

1. Разорвать по пунктирной линии
2. Удалить бумагу в местах, указанных стрелками
3. Нажать, чтобы выдавить препарат из плёнки

Завеска можно принимать натощак или во время еды. Капсулу необходимо проглатывать целиком, запивая стаканом воды.

Если вы приняли больше Завеска, чем нужно
Если вы приняли больше капсул, чем положено, немедленно проконсультируйтесь с врачом. В клинических исследованиях Завеска применялся в дозах до 3000 мг: это вызывало снижение количества лейкоцитов и другие побочные эффекты, аналогичные тем, что описаны в разделе 4.

Если вы забыли принять Завеска
Примите следующую капсулу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение Завеска
Не прекращайте приём Завеска без предварительной консультации с врачом.

Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Тяжелые побочные эффекты

У некоторых пациентов наблюдались покалывание или онемение в руках и ногах (встречается часто). Эти симптомы могут быть признаками периферической нейропатии, вызванной побочными эффектами Завески или обусловленными уже существующими заболеваниями. Для их оценки врач проведет некоторые обследования до начала и во время лечения Завеской (см. раздел 2).

Если у вас появляются какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь за медицинской консультацией к вашему врачу.

Если у вас появляется легкое дрожание, обычно дрожание рук, обратитесь за медицинской консультацией к вашему врачу как можно скорее. Дрожание часто проходит без необходимости прекращать лечение. Иногда вашему врачу может потребоваться снизить дозу или прекратить лечение Завеской, чтобы устранить дрожание.

Очень часто: (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек)

К числу наиболее часто встречающихся побочных эффектов относятся: диарея, метеоризм (избыток газов в кишечнике), боли в животе (в желудке), потеря веса и снижение аппетита.

Если вы теряете вес в начале лечения Завеской, не беспокойтесь. Обычно потеря веса прекращается по мере продолжения лечения.

Часто: (могут встречаться у менее чем 1 из 10 человек)

К числу часто встречающихся побочных эффектов лечения относятся: головная боль, головокружение, парестезия (покалывание или онемение), нарушение координации движений, гипестезия (снижение чувствительности при прикосновении), диспепсия (изжога), тошнота (недомогание), запор и рвота, вздутие или дискомфорт в животе (в желудке), тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови).

Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть связаны с основным заболеванием.

Другие возможные побочные эффекты: слабость или мышечные спазмы, утомляемость, озноб и недомогание, депрессия, нарушения сна, нарушения памяти и снижение либидо.

Большинство пациентов испытывают один или несколько из этих побочных эффектов, обычно в начале лечения или периодически во время лечения. Как правило, эти состояния являются легкими и быстро проходят. Если какой-либо из этих побочных эффектов вызывает у вас беспокойство, обратитесь к врачу. Он может снизить дозу Завески или порекомендовать другие лекарства, способные уменьшить побочные эффекты.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Завеска

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вдали от их вида.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи
«Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 30 °C.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Завеска
Действующее вещество — миглюстат 100 мг.
Вспомогательные вещества:
натрия кроскармеллоза,
повидон (К30),
стеарат магния.
желатин,
диоксид титана (Е171),
оксид железа чёрный (Е172),
лаковая смола.

Описание внешнего вида и состава упаковки Завеска
Завеска — капсула белого цвета, 100 мг, с чёрной надписью «OGT 918» на колпачке и чёрной надписью «100» с одной стороны.
Упаковка содержит 4 блистера; каждый блистер содержит 21 капсулу, в общей сложности — 84 капсулы в упаковке.

Держатель регистрационного удостоверения
Janssen-Cilag International NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Бельгия

Производитель:
Janssen Pharmaceutica NV
Turnhoutseweg 30
B-2340 Beerse
Бельгия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Janssen-Cilag NV UAB «JOHNSON & JOHNSON»
Тел./Tél: +32 14 64 94 11 Тел: +370 5 278 68 88
[email protected] [email protected]
l
Болгария Люксембург/Люксембург
„Джонсън & Джонсън България“ ЕООД Janssen-Cilag NV
Тел.: +359 2 489 94 00 Tél/Tel: +32 14 64 94 11
[email protected] [email protected]
Чешская Республика Венгрия
Janssen-Cilag s.r.o. Janssen-Cilag Kft.
Тел.: +420 227 012 227 Тел.: +36 1 884 2858
[email protected]
Дания Мальта
Janssen-Cilag A/S AM MANGION LTD
Тел.: +45 4594 8282 Тел: +356 2397 6000
[email protected]
Германия Нидерланды
Janssen-Cilag GmbH Janssen-Cilag B.V.
Тел: 0800 086 9247 / +49 2137 955 6955 Тел: +31 76 711 1111
[email protected] [email protected]
Эстония Норвегия
UAB «JOHNSON & JOHNSON» филиал в Эстонии Janssen-Cilag AS
Тел: +372 617 7410 Тел: +47 24 12 65 00
[email protected] [email protected]
e
Греция Австрия
Janssen-Cilag Фармацевтическая компания с одним акционером Janssen-Cilag Pharma GmbH
ООО Тел: +43 1 610 300
Тел: +30 210 80 90 000 T
T
Испания Польша
Janssen-Cilag, S.A. Janssen-Cilag Polska Sp. z o.o.
Тел: +34 91 722 81 00 Тел.: +48 22 237 60 00
[email protected]
Франция Португалия
Janssen-Cilag Janssen-Cilag Farmacêutica, Lda.
Тел: 0 800 25 50 75/+33 1 55 00 40 03 Тел: +351 214 368 600
[email protected]
Хорватия Румыния
Johnson & Johnson S.E. d.o.o. Johnson & Johnson România SRL
Тел: +385 1 6610 700 Тел: +40 21 207 1800
[email protected]
Ирландия Словения
Janssen Sciences Ireland UC Johnson & Johnson d.o.o.
Тел: 1 800 709 122 Тел: +386 1 401 18 00
[email protected] [email protected]
Исландия Словакия
Janssen-Cilag AB Johnson & Johnson, s.r.o.
c/o Vistor hf. Тел: +421 232 408 400
Sími: +354 535 7000
[email protected]
Италия Финляндия/Финляндия
Janssen-Cilag SpA Janssen-Cilag Oy
Тел: 800.688.777/+39 02 2510 1 Puh/Tel: +358 207 531 300
[email protected] [email protected]
Кипр Швеция
Βαρνάβας Χατζηπαναγής Λτδ Janssen-Cilag AB
Тел: +357 22 207 700 Tfn: +46 8 626 50 00
[email protected]
Латвия Соединённое Королевство (Северная Ирландия)
UAB «JOHNSON & JOHNSON» филиал в Латвии Janssen Sciences Ireland UC
Тел: +371 678 93561 Тел: +44 1 494 567 444
[email protected] [email protected]

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.