Якаві

Інструкція з використання: інформація для пацієнта

Якаві 5 мг таблетки, 10 мг таблетки, 15 мг таблетки, 20 мг таблетки

ruxolitinib
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як у вас, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.
• Інформація, наведена в цьому листку, стосується вас або дитини, але в тексті буде використовуватися лише форма "ви".

Зміст цього листка

1. Що таке Якаві та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед прийомом Якаві
3. Як приймати Якаві
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Якаві
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Якаві і для чого його застосовують

Якаві містить діючу речовину руксолітініб.
Якаві застосовують для лікування дорослих пацієнтів із збільшенням селезінки або симптомами, пов’язаними з
мієлофіброзом — рідкісною формою пухлини крові.
Якаві також застосовують для лікування дорослих пацієнтів із вічною поліцитемією, які є резистентними або нетолерантними до
гідроксикарбаміду.
Якаві також застосовують для лікування:

• дітей віком від 28 днів і дорослих із гострою хворобою трансплантата проти господаря (GvHD).
• дітей віком від 6 місяців і дорослих із хронічною GvHD. Існують дві форми GvHD: рання форма, яка називається гострою GvHD, що зазвичай розвивається відразу після трансплантації і може уражати шкіру, печінку та шлунково-кишковий тракт, і форма, яка називається хронічною GvHD, що розвивається пізніше, зазвичай через кілька тижнів або місяців після трансплантації. Майже будь-який орган може бути уражений при хронічній GvHD.

Як працює Якаві
Однією з ознак мієлофіброзу є збільшення селезінки. Мієлофіброз — це захворювання кісткового мозку, при якому кістковий мозок заміщується сполучною тканиною. Аномальний кістковий мозок більше не може виробляти достатню кількість кров’яних клітин, і внаслідок цього селезінка значно збільшується. Блокуючи дію певних ферментів (які називаються Janus Associated Kinases), Якаві може зменшити розміри селезінки у пацієнтів із мієлофіброзом і полегшити симптоми, такі як гарячка, нічні пітіння, біль у кістках і втрата ваги у пацієнтів із мієлофіброзом. Якаві може допомогти зменшити ризик серйозних кров’яних або судинних ускладнень.
Вічна поліцитемія — це захворювання кісткового мозку, при якому кістковий мозок виробляє надмір еритроцитів. Кров стає більш в’язкою внаслідок збільшення кількості еритроцитів. Якаві може полегшити симптоми, зменшити розміри селезінки та об’єм еритроцитів, що виробляються, у пацієнтів із вічною поліцитемією, селективно блокуючи ферменти, які називаються Janus Associated Kinases (JAK1 та JAK2), і, таким чином, потенційно зменшуючи ризик серйозних кров’яних або судинних ускладнень.
Хвороба трансплантата проти господаря — це ускладнення, яке виникає після трансплантації, коли певні клітини (Т-клітини), що містяться в транспльантаті донора (наприклад, кістковому мозку), не розпізнають клітини/органи реципієнта і атакують їх. Селективно блокуючи певні ферменти, які називаються Janus Associated Kinases (JAK1 та JAK2), Якаві зменшує ознаки та симптоми гострої та хронічної форм хвороби трансплантата проти господаря, сприяючи покращенню стану пацієнта та виживанню транспльантованих клітин.
Якщо у вас виникли будь-які запитання щодо механізму дії Якаві або чому цей лікарський засіб було призначено саме вам, зверніться до лікаря.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Якаві

Уважно дотримуйтесь усіх інструкцій Вашого лікаря. Ці інструкції можуть відрізнятися від загальної інформації, що міститься в цьому листку.
Не приймайте Якаві

• якщо Ви маєте алергію на руксолітініб або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви вагітні або годуєте грудьми (див. розділ 2 «Вагітність, годування груддю та контрацепція»).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Якаві, якщо:

• у Вас є інфекції. Може знадобитися лікування інфекції перед початком терапії Якаві.
• Ви коли-небудь хворіли на туберкульоз або були у тісному контакті з кимось, хто хворів або має туберкульоз. Лікар може провести дослідження, щоб перевірити наявність туберкульозу або інших інфекцій.
• Ви коли-небудь хворіли на гепатит В.
• маєте проблеми з нирками або коли-небудь мали проблеми з печінкою, оскільки лікар може призначити іншу дозу Якаві.
• коли-небудь хворіли на рак, зокрема на рак шкіри.
• маєте або мали проблеми з серцем.
• Вам 65 років або більше. Пацієнти у віці 65 років і старші можуть мати підвищений ризик проблем із серцем, включаючи серцевий напад, а також деякі види раку.
• Ви палите або коли-небудь палили.

Зверніться до лікаря або фармацевта під час лікування Якаві, якщо:

• у Вас підвищилася температура, озноб або інші симптоми інфекції.
• у Вас хронічний кашель з мокротинням із домішками крові, підвищена температура, нічна пітливість та втрата ваги (це можуть бути ознаки туберкульозу).
• у Вас з’являються будь-які з наступних симптомів або якщо хтось із оточуючих помічає у Вас ці симптоми: сплутаність свідомості або труднощі з концентрацією, втрата рівноваги або труднощі з ходьбою, відсутність координації, труднощі з мовою, зниження сили або слабкість з одного боку тіла, розмите зору та/або втрата зору. Це можуть бути ознаки серйозної інфекції мозку, і лікар може порадити додаткові обстеження та контроль.
• у Вас з’явилися болючі висипання з пухирями на шкірі (це ознаки герпесу зостера).
• у Вас відбуваються зміни шкіри. Це може вимагати додаткового спостереження, оскільки повідомлялося про деякі види раку шкіри (не меланома).
• раптово виникає задишка або труднощі з диханням, біль у грудях або в верхній частині спини, набряк руки або ноги, біль або болючість у нозі, або почервоніння чи зміна кольору шкіри на руці чи нозі, оскільки це можуть бути ознаки тромбів у венах.

Діти та підлітки
Застосування цього лікарського засобу не показане дітям та підліткам молодше 18 років, які хворіють на мієлофіброз або поліцітемію істинну, оскільки його ефективність не досліджувалася в цій віковій групі.
Для лікування хвороби трансплантата проти господаря Якаві може застосовуватися у пацієнтів віком від 28 днів.

Інші лікарські засоби та Якаві
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші лікарські засоби. Під час прийому Якаві ніколи не починайте прийом нових ліків без попередньої консультації з лікарем, який Вам призначив Якаві. Це стосується як рецептурних, так і безрецептурних ліків, фітотерапевтичних або альтернативних засобів.
Особливо важливо повідомити лікареві про ліки, що містять наступні діючі речовини, оскільки лікар може потребувати змінити дозу Якаві.

• Деякі ліки для лікування інфекцій:
• ліки для лікування грибкових інфекцій (наприклад, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, флуконазол та воріконазол);
• антибіотики для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, кларитроміцин, телітроміцин, ципрофлоксацин або еритроміцин);
• ліки для лікування вірусних інфекцій, включаючи ВІЛ/СНІД (наприклад, ампренавір, атазанавір, індинавір, лопінавір/рітонавір, нельфінавір, рітонавір, сахарнавір);
• ліки для лікування гепатиту С (боцепревір, телапревір).
• Ліки для лікування депресії (наприклад, нефазодон).
• Ліки для лікування високого тиску (гіпертензії) та відчуття тиску, важкості або болю в грудях (хронічної стенокардії) (мібефрадил або ділтіазем).
• Ліки для лікування печії (циметидин).
• Ліки для лікування серцевого захворювання (авасіміб).
• Ліки, що використовуються для запобігання судом або нападів (фенітоїн, карбамазепін або фенобарбітал та інші протисудомні засоби).
• Ліки для лікування туберкульозу (ТБ) (ріфабутин або ріфампіцин).
• Фітопрепарат для лікування депресії (зірочник продірявлений (Hypericum perforatum)). Зверніться до лікаря, якщо не впевнені, чи стосується це до Вас.

Вагітність, годування груддю та контрацепція
Вагітність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
• Не приймайте Якаві під час вагітності (див. розділ 2 «Не приймайте Якаві»).

Годування груддю

• Не годуйте груддю під час прийому Якаві (див. розділ 2 «Не приймайте Якаві»). Проконсультуйтесь з лікарем.

Контрацепція

• Прийом Якаві не рекомендовано жінкам, які можуть завагітніти і не використовують засобів контрацепції. Обговоріть з лікарем, які засоби контрацепції слід використовувати, щоб уникнути вагітності під час лікування Якаві.
• Зверніться до лікаря, якщо Ви завагітніли під час прийому Якаві.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Якщо після прийому Якаві у Вас виникає запаморочення, не керуйте транспортними засобами та не працюйте з механізмами.
Якаві містить лактозу та натрій
Якаві містить лактозу (молочний цукор). Якщо лікар діагностував у Вас непереносимість деяких цукрів, проконсультуйтесь з ним перед прийомом цього лікарського засобу.
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на таблетку, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Якаві

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникнуть сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Перед початком лікування Якаві та під час лікування лікар проведе аналізи крові, щоб визначити найефективнішу дозу, оцінити, як ви реагуєте на лікування, та чи виникають побічні ефекти від застосування Якаві. Лікар може змінити дозу або припинити лікування. Лікар ретельно перевірить, чи немає у вас ознак або симптомів інфекції, перед початком та під час лікування Якаві.
Мієлофіброз

• Дорослі: рекомендована початкова доза при мієлофіброзі становить від 5 до 20 мг двічі на добу. Максимальна доза — 25 мг двічі на добу.

Поліцитемія істинна

• Дорослі: рекомендована початкова доза при поліцитемії істинній — 10 мг двічі на добу. Максимальна доза — 25 мг двічі на добу.

Гострий і хронічний трансплантаційний захворювання «трансплантат проти господаря»

• Діти віком від 6 років до менше ніж 12 років: рекомендована початкова доза — 5 мг двічі на добу.
• Діти віком 12 років і старші та дорослі: рекомендована початкова доза — 10 мг двічі на добу.

Доступний розчин для перорального застосування, якщо у вас утруднене ковтання цілих таблеток, а також для дітей молодше 6 років.
Приймайте Якаві щодня в той самий час, з їжею або незалежно від прийому їжі.
Лікар завжди повідомить вам точну кількість таблеток Якаві, які потрібно приймати.
Продовжуйте приймати Якаві стільки часу, скільки це рекомендує лікар.
Якщо ви прийняли більше Якаві, ніж потрібно
Якщо ви випадково прийняли більше Якаві, ніж передбачено рецептом, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Якаві
Якщо ви забули прийняти Якаві, просто прийміть наступну дозу в звичайний час. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Більшість побічних ефектів Якаві мають легкий або помірний ступінь тяжкості і зазвичай зникають після періоду лікування, що триває від кількох днів до кількох тижнів.
Мієлофіброз і хвороба Верльгоффе
Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними.
Зверніться до лікаря негайно, перш ніж приймати наступну заплановану дозу, якщо виникнуть будь-які з наступних серйозних побічних ефектів:
Дуже поширені (можуть впливати на більше ніж 1 людину з 10):

• будь-які ознаки кровотечі у шлунку або кишечнику, наприклад чорний стілець або з кров’ю, блювота кров’ю
• синці та/або несподівані кровотечі, незвичайна втому, задиха під час фізичних вправ або в стані спокою, незвичайно бліда шкіра або часті інфекції — можливі симптоми захворювання крові
• болючі висипання з пухирями — можливі симптоми герпесу зостера ( herpes zoster )
• лихоманка, озноб або інші симптоми інфекцій
• низький рівень червоних кров’яних пластинок ( анемія ), низький рівень білих кров’яних пластинок ( нейтропенія ) або низький рівень тромбоцитів ( тромбоцитопенія )

Поширені (можуть впливати до 1 людини з 10):

• будь-які ознаки кровотечі в мозок, наприклад раптові зміни свідомості, постійний біль у голові, оніміння, поколювання, слабкість або параліч

Інші побічні ефекти
Інші можливі побічні ефекти включають перелічені нижче. Якщо виникнуть ці побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта.
Дуже поширені (можуть впливати на більше ніж 1 людину з 10):

• підвищений рівень холестерину або жирів у крові ( гіпертригліцеридемія )
• аномальні результати тестів функції печінки
• запаморочення
• головний біль
• інфекції сечовивідних шляхів
• збільшення ваги тіла
• лихоманка, кашель, утруднене або болюче дихання, хрипи, біль у грудях під час дихання — можливі симптоми пневмонії
• підвищений артеріальний тиск ( гіпертензія ), що також може бути причиною запаморочення та головного болю
• запор
• підвищений рівень ліпази у крові

Поширені (можуть впливати до 1 людини з 10):

• зниження кількості всіх трьох типів кров’яних клітин: червоних кров’яних пластинок, білих кров’яних пластинок і тромбоцитів ( панцитопенія )
• часте утворення газів у кишечнику (метеоризм)

Непоширені (можуть впливати до 1 людини з 100):

• туберкульоз
• рецидив інфекції гепатитом В (що може призвести до жовтяниці шкіри та очей, темно-коричневого кольору сечі, болю в животі праворуч, лихоманки, нудоти або загального погіршення самопочуття)

Хвороба трансплантованого органу проти господаря (GvHD)
Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними
Негайно зверніться до лікаря перед прийомом наступної запланованої дози, якщо виникнуть будь-які з наступних серйозних побічних ефектів:
Дуже поширені (можуть впливати на більше ніж 1 людину з 10):

• ознаки інфекцій з лихоманкою, пов’язані з:
• біль у м’язах, почервоніння шкіри і/або утруднення дихання (інфекція цитомегаловірусом)
• біль під час сечовипускання — (інфекція сечовивідних шляхів)
• прискорене серцебиття, сплутаність свідомості та задиха — (сепсис, стан, пов’язаний з інфекцією та поширеним запаленням)
• часті інфекції, лихоманка, озноб, біль у горлі та виразки у роті
• спонтанні кровотечі або синці — можливі симптоми тромбоцитопенії, стану, спричиненого низьким рівнем тромбоцитів

Інші побічні ефекти
Дуже поширені (можуть впливати на більше ніж 1 людину з 10):

• головний біль

• підвищений артеріальний тиск (гіпертензія)

• аномальні показники аналізу крові, зокрема:

• підвищений рівень ліпази і/або амілази

• підвищений рівень холестерину

• порушення функції печінки

• підвищення рівня ферменту в м’язах (підвищення креатинфосфокінази в крові)

• підвищення рівня креатиніну — ферменту, що може вказувати на неправильну роботу нирок

• низький рівень всіх трьох типів кров’яних клітин: червоних кров’яних пластинок, білих кров’яних пластинок і тромбоцитів ( панцитопенія )

• нудота, втому, слабкість, бліда шкіра — можливі симптоми анемії, стану, спричиненого низьким рівнем червоних кров’яних пластинок
  Поширені (можуть впливати до 1 людини з 10):

• лихоманка, біль у м’язах, біль або труднощі під час сечовипускання, розмите зору, кашель, застуда або труднощі з диханням — можливі симптоми інфекції вірусом BK

• збільшення ваги тіла

• запор (запори)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Якаві

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який вказано на упаковці або блистері після «Scad./EXP».
Не зберігайте при температурі вище 30°C.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Якаві

• Діючою речовиною Якаві є руксолітініб.
• Кожна таблетка Якаві 5 мг містить 5 мг руксолітінібу.
• Кожна таблетка Якаві 10 мг містить 10 мг руксолітінібу.
• Кожна таблетка Якаві 15 мг містить 15 мг руксолітінібу.
• Кожна таблетка Якаві 20 мг містить 20 мг руксолітінібу.
• Інші складові: мікрокристалічна целюлоза, стеарат магнію, безводний колоїдний діоксид кремнію, натрію карбоксиметилкрахмаль (див. розділ 2), повідон, гідроксипропілцелюлоза, лактоза моногідрат (див. розділ 2).

Опис зовнішнього вигляду Якаві та вміст упаковки
Таблетки Якаві 5 мг — це білі або майже білі круглі таблетки з маркуванням «NVR» на одному боці та «L5» — на іншому.
Таблетки Якаві 10 мг — це білі або майже білі круглі таблетки з маркуванням «NVR» на одному боці та «L10» — на іншому.
Таблетки Якаві 15 мг — це білі або майже білі овальні таблетки з маркуванням «NVR» на одному боці та «L15» — на іншому.
Таблетки Якаві 20 мг — це білі або майже білі видовжені таблетки з маркуванням «NVR» на одному боці та «L20» — на іншому.
Таблетки Якаві поставляються в блистерних упаковках, що містять 14 або 56 таблеток, або в багаторазових упаковках, що містять 168 таблеток (3 упаковки по 56).
Можливо, не всі упаковки реалізуються в вашій країні.

Власник дозволу на введення в обіг
Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ірландія

Виробник
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Barcelona
Іспанія
Novartis Pharmaceutical Manufacturing LLC
Verovškova ulica 57
1000 Ljubljana
Словенія
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Німеччина

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50
Болгарія Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V.
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11
Чеська Республіка Угорщина
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00
Данія Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872
Німеччина Нідерланди
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111
Естонія Норвегія
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00
Греція Австрія
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570
Іспанія Польща
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888
Франція Португалія
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600
Хорватія Румунія
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01
Ірландія Словенія
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50
Ісландія Словаччина
Vistor hf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439
Італія Фінляндія
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200
Кіпр Швеція
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00
Латвія
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070

Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/ .

Інструкція з використання: інформація для пацієнта

Якаві 5 мг/мл розчин для орального застосування

ruxolitinib
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як і ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.
• Інформація, наведена в цьому листку, стосується вас або дитини, проте в тексті буде використано лише форму «ви».

Зміст цього листка

1. Що таке Якаві і для чого він застосовується
2. Що потрібно знати перед початком застосування Якаві
3. Як приймати Якаві
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Якаві
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Якаві і для чого воно призначено

Якаві містить діючу речовину руксолітініб.
Якаві застосовується для лікування:

• дітей віком від 28 днів і дорослих із гострою хворобою трансплантату проти господаря (GvHD);
• дітей віком від 6 місяців і дорослих із хронічною хворобою трансплантату проти господаря (GvHD). Існують дві форми GvHD: рання форма, яка називається гострою GvHD і зазвичай розвивається одразу після трансплантації та може вражати шкіру, печінку та шлунково-кишковий тракт, і пізніша форма — хронічна GvHD, яка розвивається зазвичай через кілька тижнів або місяців після трансплантації. Хронічна GvHD може вражати майже будь-який орган.

Як працює Якаві
Хвороба трансплантату проти господаря — це ускладнення, яке виникає після трансплантації, коли певні клітини (Т-лімфоцити), що містяться в транспльантаті донора (наприклад, кістковому мозку), не розпізнають клітини/органи реципієнта і атакують їх. Блокуючи певні ферменти, які називаються Janus Associated Kinases (JAK1 та JAK2), Якаві зменшує ознаки та симптоми гострої та хронічної форм хвороби трансплантату проти господаря, сприяючи поліпшенню стану пацієнта та виживанню транспльантованих клітин.
Якщо у вас виникли запитання щодо механізму дії Якаві або чому вам призначено цей лікарський засіб, зверніться до лікаря.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Якаві

Дотримуйтесь усіх інструкцій Вашого лікаря. Ці інструкції можуть відрізнятися від загальної інформації, що міститься в цій листівці.
Не приймайте Якаві

• якщо Ви маєте алергію на руксолітиніб або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви вагітні або годуєте грудьми (див. розділ 2 «Вагітність, годування грудьми та контрацепція»).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Якаві, якщо:

• у Вас є інфекції. Може знадобитися лікування інфекції перед початком терапії Якаві.
• Ви коли-небудь хворіли на туберкульоз або мали тісний контакт з кимось, хто має або мав туберкульоз. Лікар може провести дослідження, щоб виявити туберкульоз або інші інфекції.
• Ви коли-небудь хворіли на гепатит В.
• маєте проблеми з нирками або маєте чи мали проблеми з печінкою, оскільки лікар може призначити іншу дозу Якаві.
• Ви коли-небудь хворіли на рак, зокрема рак шкіри.
• маєте проблеми з серцем. маєте вік 65 років або більше. Пацієнти віком 65 років і старші можуть мати підвищений ризик ураження серця, включаючи серцевий напад, а також деякі види раку.
• Ви палите або коли-небудь палили.

Зверніться до лікаря або фармацевта під час лікування Якаві, якщо:

• у Вас з’являються гарячка, озноб або інші симптоми інфекції.
• у Вас з’являється хронічний кашель з мокротинням із домішками крові, гарячка, нічні пітостання та втрата ваги (це можуть бути ознаки туберкульозу).
• у Вас з’являються будь-які з наступних симптомів або якщо хтось із оточуючих помічає у Вас ці симптоми: сплутаність свідомості або труднощі з концентрацією, втрата рівноваги або труднощі з ходьбою, відсутність координації, труднощі з мовою, зниження сили або слабкість з одного боку тіла, розмите зору та/або втрата зору. Це можуть бути ознаки серйозної інфекції мозку, і лікар може порадити додаткові обстеження та контроль.
• у Вас з’являються болючі висипання з пухирцями (це ознаки герпесу).
• у Вас з’являються зміни шкіри. Це може вимагати додаткового спостереження, оскільки повідомлялося про деякі види раку шкіри (не меланома).
• у Вас раптово з’являється задиха або труднощі з диханням, біль у грудях або в верхній частині спини, набряк руки чи ноги, біль або болючість у нозі, або почервоніння чи зміна кольору шкіри на руці чи нозі, оскільки це можуть бути ознаки тромбів у венах.

Інші лікарські засоби та Якаві
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки. Ніколи не починайте прийом нового лікарського засобу без попередньої консультації з лікарем, який призначив Вам Якаві. Це стосується ліків за рецептом, безрецептурних препаратів, а також рослинних або альтернативних засобів.
Особливо важливо повідомити лікареві про ліки, що містять наступні діючі речовини, оскільки лікар може потребувати змінити дозу Якаві.

• Деякі ліки для лікування інфекцій:
• ліки для лікування грибкових інфекцій (наприклад, кетоконазол, ітраконазол, позаконазол, флуконазол і воріконазол);
• антибіотики для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, кларитроміцин, телітроміцин, ципрофлоксацин або еритроміцин);
• ліки для лікування вірусних інфекцій, включаючи ВІЛ/СНІД (наприклад, ампренавір, атазанавір, індинавір, лопінавір/рітонавір, нельфінавір, рітонавір, сахарнавір);
• ліки для лікування гепатиту С (боцепревір, телапревір).
• Ліки для лікування депресії (непіридон).
• Ліки для лікування високого тиску крові (гіпертонія) та відчуття тиску, важкості або болю в грудях (стійке стенокардія) (мібефрадил або дилтіазем).
• Ліки для лікування печії (циметидин).
• Ліки для лікування серцевого захворювання (авасіміб).
• Ліки, що використовуються для запобігання судом або нападів (фенітоїн, карбамазепін або фенобарбітал та інші протисудомні засоби).
• Ліки для лікування туберкульозу (ТБ) (ріфабутин або ріфампіцин).
• Рослинний засіб для лікування депресії (звершинська трава (Hypericum perforatum) ). Зверніться до лікаря, якщо не впевнені, чи стосується це Вас.

Вагітність, годування грудьми та контрацепція
Вагітність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
• Не приймайте Якаві під час вагітності (див. розділ 2 «Не приймайте Якаві»).

Годування грудьми

• Не годуйте грудьми під час лікування Якаві (див. розділ 2 «Не приймайте Якаві»). Проконсультуйтесь із лікарем.

Контрацепція

• Прийом Якаві не рекомендовано жінкам, які можуть завагітніти і не використовують засоби контрацепції. Поговоріть із лікарем про те, які засоби контрацепції слід використовувати, щоб уникнути вагітності під час лікування Якаві.
• Зверніться до лікаря, якщо Ви завагітніли під час прийому Якаві.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами
Якщо після прийому Якаві у Вас з’являються запаморочення, не керуйте транспортними засобами, не їздіть на велосипеді/скутері, не працюйте з механізмами і не займайтеся іншою діяльністю, що вимагає уваги.
Якаві містить пропіленгліколь
Цей лікарський засіб містить 150 мг пропіленгліколю на 1 мл оральної розчину.
Якщо дитині менше 5 років, проконсультуйтесь із лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу, особливо якщо дитина приймає інші ліки, що містять пропіленгліколь або спирт.
Якаві містить метил парагідроксибензоат та пропіл парагідроксибензоат
Може викликати алергічні реакції (включаючи затримані).

3. Як застосовувати Якаві

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або аптекаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або аптекаря.
Перед початком лікування препаратом Якаві та під час лікування лікар проведе аналізи крові, щоб визначити найоптимальнішу дозу, оцінити, як ви реагуєте на лікування, та чи не виникають побічні ефекти від застосування Якаві. Лікар може змінити дозу або припинити лікування. Лікар уважно стежитиме за наявністю у вас будь-яких ознак або симптомів інфекції перед початком та під час лікування препаратом Якаві.
Приймайте Якаві двічі на добу приблизно о той самий час щодня. Лікар визначить правильну дозу саме для вас. Завжди дотримуйтесь інструкцій, які дав лікар. Якаві можна приймати з їжею або натще. Ви можете випити води, щоб переконатися, що вся доза розчину Якаві для перорального застосування була проковтнута.
Ви повинні продовжувати приймати Якаві стільки часу, скільки це вказав лікар.
Детальні інструкції щодо застосування перорального розчину дивіться у розділі «Інструкції щодо застосування» в кінці цієї інструкції.
Таблетки Якаві призначаються пацієнтам віком старше 6 років, які можуть проковтувати таблетки цілими.
Якщо ви прийняли більше Якаві, ніж потрібно
Якщо ви випадково прийняли більше Якаві, ніж призначив лікар, негайно зверніться до лікаря або аптекаря.
Якщо ви забули прийняти Якаві
Якщо ви забули прийняти Якаві, просто прийміть наступну дозу в звичайний час. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або аптекаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Більшість побічних ефектів Якаві є легкими або помірними за тяжкістю і зазвичай зникають після періоду лікування від кількох днів до кількох тижнів.
Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними
Зверніться до лікаря негайно, перш ніж приймати наступну заплановану дозу, якщо виникнуть такі серйозні побічні ефекти:
Дуже поширені (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 людей):

• ознаки інфекцій з підвищеною температурою, пов’язані з:
• біль у м’язах, почервоніння шкіри та/або труднощі з диханням ( інфекція цитомегаловірусом )
• біль під час сечовипускання — (інфекція сечових шляхів)
• прискорене серцебиття, сплутаність свідомості та задиха (сепсис — стан, пов’язаний з інфекцією та поширеним запаленням)
• часті інфекції, підвищена температура, озноб, біль у горлі та виразки у роті
• спонтанні кровотечі або синці — можливі симптоми тромбоцитопенії, стану, спричиненого низьким рівнем тромбоцитів

Інші побічні ефекти
Дуже поширені (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 людей):

• головний біль
• підвищений кров’яний тиск ( гіпертензія )
• відхилення від норми показників аналізу крові, зокрема:
• підвищений рівень ліпази та/або амілази
• підвищений рівень холестерину
• порушення функції печінки
• підвищення рівня ферменту в м’язах (підвищення рівня сироваткової креатинфосфокінази)
• підвищення рівня креатиніну — ферменту, що може свідчити про порушення функції нирок
• низький рівень усіх трьох типів кров’яних клітин: еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів ( панцитопенія )
• нудота
• слабкість, втома, блідість шкіри — можливі симптоми анемії, стану, спричиненого низьким рівнем еритроцитів

Поширені (можуть виникати у до 1 з 10 людей):

• підвищена температура, біль у м’язах, біль або труднощі з сечовипусканням, розмите зору, кашель, застуда або труднощі з диханням — можливі симптоми інфекції вірусом ВК
• збільшення ваги тіла
• запор (закреп)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Якаві

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці або флаконі після напису «Scad.».
Не зберігайте при температурі вище 30°C.
Після відкриття використовуйте протягом 60 днів.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Якаві

• Діючою речовиною препарату Якаві є руксолітініб.
• Кожен мл розчину містить 5 мг руксолітінібу.
• Інші компоненти: пропіленгліколь (Е 1520) (див. розділ 2), безводна лимонна кислота, метилпарагідроксибензоат (Е 218) (див. розділ 2), пропілпарагідроксибензоат (Е 216) (див. розділ 2), сукралоза (Е 955), ароматизатор полуниця, очищена вода.

Опис зовнішнього вигляду Якаві та вміст упаковки
Якаві 5 мг/мл розчин для перорального застосування являє собою прозорий розчин від безбарвного до світло-жовтого, який може містити дрібні безбарвні частинки або незначний осад.
Якаві розчин для перорального застосування постачається в скляних флаконах коричневого кольору з гвинтовою кришкою, захищеною від дітей, з білого поліпропілену.
Упаковки містять один флакон з 60 мл розчину для перорального застосування, дві шприці для перорального застосування місткістю 1 мл та адаптер для флакона під тиском.
Власник дозволу на введення в обіг
Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ірландія
Виробник
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Barcelona
Іспанія
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Німеччина
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50
Болгарія Люксембург/Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V.
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11
Чеська Республіка Угорщина
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00
Данія Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872
Німеччина Нідерланди
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111
Естонія Норвегія
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00
Греція Австрія
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570
Іспанія Польща
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888
Франція Португалія
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600
Хорватія Румунія
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01
Ірландія Словенія
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50
Ісландія Словацька Республіка
Vistor hf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439
Італія Фінляндія
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200
Кіпр Швеція
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00
Латвія
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070
Інші джерела інформації
Детальніша інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів, https://www.ema.europa.eu/ .

Інструкції з використання

Розчин для перорального застосування Якаві 5 мг/мл

Уважно прочитайте ці «Інструкції щодо застосування» перед використанням Якаві. Медичний працівник повинен показати вам, як правильно виміряти та застосувати дозу Якаві. Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви щодо застосування Якаві, зверніться до медичного працівника.

Застосування

1. Завжди мийте і висушуйте руки перед вимірюванням і застосуванням дози розчину Якаві для перорального застосування, щоб уникнути будь-якого можливого забруднення. Якщо розчин Якаві для перорального застосування потрапив на шкіру, негайно добре промийте цю ділянку водою з милом. Якщо розчин Якаві для перорального застосування потрапив у очі, негайно добре промийте очі холодною водою.
2. Переконайтеся, що пломба, яка свідчить про нерозкриття, є цілою, і перевірте термін придатності на етикетці пляшки.

Не застосовуйте розчин Якаві для перорального застосування, якщо пломба, яка свідчить про нерозкриття, пошкоджена або якщо
термін придатності минув.

3. Перед відкриттям струшіть пляшку.

Зніміть кришку, захищену від дітей,
натиснувши на кришку вниз і
повертаючи її за напрямком стрілки (проти годинникової стрілки).
Напишіть дату першого відкриття на етикетці пляшки.

4. Поставте пляшку на рівну поверхню і міцно тримайте її. Іншою рукою вставте адаптер у пляшку, використовуючи великий палець або долоню.

Важливо: встановлення адаптера може вимагати значного зусилля. Міцно натискайте, доки адаптер не буде повністю встановлений.
Адаптер повинен бути повністю врівноважений з пляшкою, і проміжків бути не повинно.

5. Натисніть на поршень шприца, щоб видалити з нього весь повітря.
6. Вставте наконечник шприца в
   отвір адаптера пляшки.
   Натисніть вниз, щоб переконатися, що шприц міцно зафіксований.

7. Акуратно переверніть пляшку догори дном і потягніть поршень вниз, доки верхня частина чорного ущільнювача не зрівняється з міткою передбаченої дози на циліндрі шприца.

Примітка: наявність дрібних бульбашок повітря — це нормально.

8. Продовжуйте тримати шприц на місці та акуратно поверніть пляшку у вертикальне положення.

Вийміть шприц із пляшки, обережно піднімаючи його вгору.

9. Ще раз переконайтеся, що верхня частина чорного ущільнювача зрівняна з міткою передбаченої дози.

Якщо цього не відбулося, повторіть процедуру вимірювання.

10. Переконайтеся, що дитина сидить у вертикальному положенні або стоїть.

Помістіть кінець шприца всередину рота, тримаючи наконечник біля внутрішньої сторони щоки.
Повільно натискайте на поршень до кінця, щоб ввести передбачену дозу розчину Якаві для перорального застосування.
УВАГА: введення розчину в горло або занадто швидке натискання на поршень може призвести до удушення.

11. Переконайтеся, що всередині шприца не залишилося жодних залишків розчину Якаві для перорального застосування. Якщо залишки розчину Якаві для перорального застосування залишилися в шприці, введіть їх.

Після застосування дитині можна дати склянку води, щоб переконатися, що вся доза розчину Якаві для перорального застосування була проковтнута.
Примітка: якщо передбачена доза вимагає двократного використання шприца, повторіть процедуру застосування, доки вся передбачена доза не буде введена.

12. Не видаляйте адаптер пляшки.

Знову накрийте пляшку кришкою, захищеною від дітей, і закрутіть її за годинниковою стрілкою, щоб закрити.
Переконайтеся, що кришка міцно закріплена на пляшці.
Очищення шприца
Примітка: тримайте шприц для перорального застосування окремо від іншого кухонного інвентарю, щоб зберігати його в чистоті.

1. Наповніть склянку гарячою водою.
2. Помістіть шприц у склянку з гарячою водою.

Потягніть і потім натисніть поршень, щоб протягнути воду всередину і назовні шприца 4 або 5 разів.

3. Вийміть поршень із циліндра.

Промийте склянку, поршень і циліндр під гарячою водопровідною водою.

4. Залиште поршень і циліндр сушитися на повітрі на сухій поверхні перед наступним використанням.

Завжди тримайте шприц поза зоною зору та досяжності дітей.
Застосування через зонд для харчування

• Завжди звертайтеся до медичного працівника перед застосуванням розчину Якаві для перорального застосування через зонд для харчування. Медичний працівник повинен показати вам, як застосовувати розчин Якаві для перорального застосування через зонд для харчування.
• Розчин Якаві для перорального застосування можна застосовувати через назогастральний або гастральний зонд для харчування розміром French 4 (або більше) і довжиною не більше 125 см.
• Можливо, знадобиться адаптер ENFIT (не входить до комплекту поставки), щоб з’єднати шприц об’ємом 1 мл із зондом для харчування.
• Негайно промивайте зонд для харчування перед і після застосування розчину Якаві для перорального застосування відповідно до інструкцій виробника.