Якави

Инструкция по применению: информация для пациента

Якави 5 мг таблетки, 10 мг таблетки, 15 мг таблетки, 20 мг таблетки

руксолитиниб
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать этот препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней снова.
• Если у вас возникнут вопросы, обратитесь к врачу или фармацевту.
• Этот препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.
• Информация, представленная в этом листке, предназначена для вас или для ребёнка, однако в тексте будет использоваться только обращение «вы».

Содержание этого листка

1. Что такое Якави и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приёмом Якави
3. Как принимать Якави
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Якави
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Якави и для чего он применяется

Якави содержит активное вещество — руксолитиниб.
Якави используется для лечения взрослых пациентов с увеличением селезёнки или симптомами, связанными с миелофиброзом — редкой формой онкологического заболевания крови.
Якави также используется для лечения взрослых пациентов с истинной полицитемией, у которых наблюдается резистентность или непереносимость гидреака.
Якави также используется для лечения:

• детей в возрасте от 28 дней и старше, а также взрослых с острым трансплантационным заболеванием «трансплантат против хозяина» (ТЗХ).
• детей в возрасте от 6 месяцев и старше, а также взрослых с хроническим ТЗХ.
  Существует две формы ТЗХ: ранняя форма, называемая острой ТЗХ, которая обычно развивается сразу после трансплантации и может затрагивать кожу, печень и желудочно-кишечный тракт, и поздняя форма, называемая хронической ТЗХ, которая развивается позже — обычно через недели или месяцы после трансплантации. При хронической ТЗХ может поражаться практически любой орган.

Как действует Якави
Одной из особенностей миелофиброза является увеличение селезёнки. Миелофиброз — это заболевание костного мозга, при котором нормальная ткань костного мозга замещается соединительной (рубцовой) тканью. В результате костный мозг теряет способность производить достаточное количество клеток крови, и селезёнка значительно увеличивается. Блокируя действие определённых ферментов (так называемых Янус-ассоциированных киназ), Якави может уменьшить размер селезёнки у пациентов с миелофиброзом и облегчить такие симптомы, как лихорадка, ночные поты, боли в костях и потеря веса. Якави может способствовать снижению риска серьёзных кровяных или сосудистых осложнений.
Истинная полицитемия — это заболевание костного мозга, при котором он производит слишком много эритроцитов. В результате увеличения количества эритроцитов кровь становится более вязкой. Якави может облегчать симптомы, уменьшать размер селезёнки и снижать объём вырабатываемых эритроцитов у пациентов с истинной полицитемией за счёт селективного блокирования ферментов, называемых Янус-ассоциированными киназами (JAK1 и JAK2), что потенциально снижает риск серьёзных кровяных или сосудистых осложнений.
Трансплантационное заболевание «трансплантат против хозяина» — это осложнение, которое может возникнуть после трансплантации, когда определённые клетки (Т-клетки) из трансплантированного донорского органа (например, костного мозга) не распознают клетки или органы реципиента и атакуют их. Селективно блокируя определённые ферменты, называемые Янус-ассоциированными киназами (JAK1 и JAK2), Якави уменьшает признаки и симптомы острой и хронической форм ТЗХ, способствуя улучшению состояния и выживанию трансплантированных клеток.
Если у вас есть какие-либо вопросы о механизме действия Якави или о причинах назначения вам этого лекарственного средства, обратитесь к лечащему врачу.

2. Что нужно знать перед приемом Якави

Тщательно соблюдайте все указания врача. Эти указания могут отличаться от общей информации, содержащейся в данной инструкции.
Не принимайте Якави

• если у вас аллергия на руксолитиниб или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если вы беременны или кормите грудью (см. раздел 2 «Беременность, грудное вскармливание и контрацепция»).

Предостережения и меры предосторожности

Обратитесь к врачу или фармацевту до начала приема Якави, если:

• у вас есть инфекции. Возможно, потребуется сначала пролечить инфекцию перед началом терапии Якави.
• у вас ранее была туберкулез или вы имели тесный контакт с человеком, у которого есть или был туберкулез. Врач может провести обследование, чтобы определить, есть ли у вас туберкулез или другие инфекции.
• у вас ранее был гепатит В.
• у вас есть или были проблемы с почками или печенью, поскольку врач может назначить другую дозу Якави.
• у вас ранее был рак, особенно рак кожи.
• у вас есть или были проблемы с сердцем.
• вам 65 лет или более. У пациентов в возрасте 65 лет и старше повышен риск развития заболеваний сердца, включая сердечный приступ, а также некоторых видов рака.
• вы курите или курили ранее.

Обратитесь к врачу или фармацевту во время лечения Якави, если:

• у вас появляются лихорадка, озноб или другие симптомы инфекции.
• у вас появляется хронический кашель с мокротой, содержащей кровь, лихорадка, потливость по ночам и потеря веса (это могут быть признаки туберкулеза).
• у вас появляются любые из следующих симптомов или если кто-то из близких замечает у вас один из этих симптомов: спутанность сознания или трудности с концентрацией, потеря равновесия или затруднения при ходьбе, нарушение координации, трудности с речью, снижение силы или слабость с одной стороны тела, нечеткость зрения и/или потеря зрения. Это могут быть признаки тяжелой инфекции головного мозга, и врач может порекомендовать дополнительные обследования и последующий контроль.
• у вас появляются болезненные высыпания с пузырьками на коже (это признаки опоясывающего лишая).
• у вас появляются изменения кожи. Это может потребовать дополнительного наблюдения, поскольку были зарегистрированы случаи некоторых видов рака кожи (не меланома).
• у вас внезапно появляется одышка или затрудненное дыхание, боль в груди или в верхней части спины, отек ноги или руки, боль или болезненность в ноге, покраснение или изменение цвета кожи на ноге или руке, поскольку это могут быть признаки тромбов в венах.

Дети и подростки

Применение этого лекарственного средства не показано детям и подросткам младше 18 лет, страдающим миелофиброзом или истинной полицитемией, поскольку его эффективность и безопасность не изучались в этой возрастной группе.
Для лечения болезни «трансплантат против хозяина» Якави может применяться у пациентов в возрасте от 28 дней и старше.

Другие лекарственные средства и Якави

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. Во время приема Якави никогда не начинайте прием новых препаратов без предварительной консультации с врачом, который назначил вам Якави. Это касается как рецептурных, так и безрецептурных препаратов, а также фитопрепаратов или альтернативных средств.
Особенно важно сообщить врачу о препаратах, содержащих следующие действующие вещества, поскольку врач может потребоваться изменить дозу Якави.

• Некоторые препараты, применяемые для лечения инфекций:
• препараты, применяемые для лечения грибковых инфекций (например, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, флуконазол и вориконазол);
• антибиотики, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, кларитромицин, телитромицин, ципрофлоксацин или эритромицин);
• препараты для лечения вирусных инфекций, включая ВИЧ/СПИД (например, ампренавир, атазанавир, индинавир, лопинавир/ритонавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир);
• препараты для лечения гепатита С (боцепревир, телапревир).
• Препарат для лечения депрессии (нефазодон).
• Препараты для лечения высокого артериального давления (гипертензии) и ощущения сдавленности, тяжести или боли в груди (хронической стенокардии) (мибефрадил или дилтиазем).
• Препарат для лечения изжоги (циметидин).
• Препарат для лечения сердечной патологии (авасимбе).
• Препараты, применяемые для предотвращения судорог или эпилептических припадков (фенитоин, карбамазепин или фенобарбитал и другие противосудорожные средства).
• Препараты, применяемые для лечения туберкулеза (ТБ) (рифабутин или рифампицин).
• Фитопрепарат, применяемый для лечения депрессии (зверобой продырявленный (Hypericum perforatum)). Обратитесь к врачу, если вы не уверены, относится ли к вам вышеперечисленное.

Беременность, грудное вскармливание и контрацепция

Беременность

• Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее наступление, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.
• Не принимайте Якави во время беременности (см. раздел 2 «Не принимайте Якави»).

Грудное вскармливание

• Не кормите грудью во время приема Якави (см. раздел 2 «Не принимайте Якави»). Проконсультируйтесь с врачом.

Контрацепция

• Прием Якави не рекомендуется женщинам, которые могут забеременеть и не используют контрацептивные меры. Обсудите с врачом, какие контрацептивные меры следует применять, чтобы избежать беременности во время лечения Якави.
• Обратитесь к врачу, если беременность наступила во время приема Якави.

Управление транспортными средствами и использование механизмов

Если после приема Якави у вас появляются головокружение, не следует управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Якави содержит лактозу и натрий

Якави содержит лактозу (молочный сахар). Если врач диагностировал у вас непереносимость некоторых сахаров, проконсультируйтесь с ним перед приемом этого лекарственного средства.
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну таблетку, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Якави

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Перед началом лечения Якави и во время лечения врач проведёт анализы крови, чтобы определить оптимальную дозу, оценить, как вы реагируете на лечение, и выявить возможные побочные эффекты препарата Якави. Врач может потребовать изменить дозу или прекратить лечение. Врач тщательно проконтролирует наличие у вас признаков или симптомов инфекции до начала и во время лечения Якави.
Миелофиброз

• Взрослые: рекомендуемая начальная доза при миелофиброзе составляет от 5 до 20 мг два раза в день. Максимальная доза — 25 мг два раза в день.

Истинная полицитемия

• Взрослые: рекомендуемая начальная доза при истинной полицитемии — 10 мг два раза в день. Максимальная доза — 25 мг два раза в день.

Острая и хроническая болезнь трансплантата против хозяина

• Дети в возрасте от 6 лет до 12 лет: рекомендуемая начальная доза — 5 мг два раза в день.
• Дети в возрасте 12 лет и старше, а также взрослые: рекомендуемая начальная доза — 10 мг два раза в день.

Для пациентов, у которых возникают трудности с проглатыванием целых таблеток, а также для детей младше 6 лет, доступен раствор для перорального применения.
Принимайте Якави каждый день в одно и то же время, независимо от приёма пищи.
Врач всегда сообщит вам точное количество таблеток Якави, которое вы должны принимать.
Продолжайте принимать Якави в течение всего времени, указанного врачом.
Если вы случайно приняли больше Якави, чем нужно
Если вы случайно приняли больше Якави, чем было предписано врачом, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.
Если вы забыли принять Якави
Если вы забыли принять Якави, просто примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя и не у всех пациентов они возникают.
Большинство побочных эффектов Якави имеют легкую или умеренную степень выраженности и обычно исчезают после периода лечения продолжительностью от нескольких дней до нескольких недель.

Миелофиброз и истинная полицитемия
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными.
Немедленно обратитесь к врачу до приема следующей запланированной дозы, если у вас появятся следующие серьезные побочные эффекты:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• любые признаки кровотечения в желудке или кишечнике, такие как черный или кровянистый стул, рвота с кровью
• появление синяков и/или неожиданных кровотечений, необычная усталость, одышка при физической нагрузке или в покое, необычно бледная кожа, частые инфекции — возможные симптомы заболеваний крови
• болезненные высыпания с пузырьками на коже — возможные симптомы опоясывающего герпеса (herpes zoster)
• повышение температуры тела, озноб или другие симптомы инфекций
• низкий уровень эритроцитов (анемия), низкий уровень лейкоцитов (нейтропения) или низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения)

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• любые признаки кровотечения в головном мозге, такие как внезапное изменение сознания, стойкая головная боль, онемение, покалывание, слабость или паралич

Другие побочные эффекты
Другие возможные побочные эффекты включают перечисленные ниже. Если у вас возникнут эти побочные эффекты, обратитесь к врачу или фармацевту.

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• повышенный уровень холестерина или жиров в крови (гипертриглицеридемия)
• аномальные результаты анализов функции печени
• головокружение
• головная боль
• инфекции мочевыводящих путей
• увеличение массы тела
• повышение температуры тела, кашель, затрудненное или болезненное дыхание, свистящее дыхание, боль в груди при дыхании — возможные симптомы пневмонии
• повышенное артериальное давление (гипертензия), которое также может быть причиной головокружения и головной боли
• запор
• повышенный уровень липазы в крови

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• снижение количества всех трех типов кровяных клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения)
• повышенное газообразование

Не часто (могут встречаться до 1 из 100 человек):

• туберкулез
• реактивация инфекции гепатита В (что может вызывать пожелтение кожи и глаз, мочу темно-коричневого цвета, боль в животе справа, повышение температуры тела, тошноту или общее недомогание)

Болезнь трансплантата против хозяина (GvHD)
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными.
Немедленно обратитесь к врачу до приема следующей запланированной дозы, если у вас появятся следующие серьезные побочные эффекты:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• признаки инфекции с повышением температуры тела, сопровождающиеся:
  • болями в мышцах, покраснением кожи и/или затрудненным дыханием — (инфекция цитомегаловирусом)
  • болью при мочеиспускании — (инфекция мочевыводящих путей)
  • учащенным сердцебиением, спутанностью сознания и одышкой — (сепсис, состояние, связанное с инфекцией и системным воспалением)
  • частые инфекции, повышение температуры тела, озноб, боль в горле и язвы во рту
  • спонтанные кровотечения или появление синяков — возможные симптомы тромбоцитопении, состояния, вызванного низким уровнем тромбоцитов

Другие побочные эффекты

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• головная боль
• повышенное артериальное давление (гипертензия)
• аномальные результаты анализов крови, включая:
  • повышенный уровень липазы и/или амилазы
  • повышенный уровень холестерина
  • нарушение функции печени
  • повышение уровня фермента, содержащегося в мышцах (повышение уровня креатинфосфокиназы в крови)
  • повышение уровня креатинина — фермента, который может указывать на нарушение функции почек
  • низкий уровень всех трех типов кровяных клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (панцитопения)
• тошнота, усталость, слабость, бледность кожи — возможные симптомы анемии, состояния, вызванного низким уровнем эритроцитов

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• повышение температуры тела, мышечная боль, боль или затруднение при мочеиспускании, нечеткость зрения, кашель, насморк или затруднение дыхания — возможные симптомы инфекции вирусом BK
• увеличение массы тела
• запор (стипсис)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Якави

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке или блистере после надписи «Срок годности/EXP».
Не храните при температуре выше 30 °С.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Якави

• Действующее вещество Якави — руксолитиниб.
• Каждая таблетка Якави 5 мг содержит 5 мг руксолитиниба.
• Каждая таблетка Якави 10 мг содержит 10 мг руксолитиниба.
• Каждая таблетка Якави 15 мг содержит 15 мг руксолитиниба.
• Каждая таблетка Якави 20 мг содержит 20 мг руксолитиниба.
• Другие компоненты: микрокристаллическая целлюлоза, стеарат магния, безводная коллоидная двуокись кремния, натрия карбоксиметиламил (см. раздел 2), повидон, гидроксипропилцеллюлоза, моногидрат лактозы (см. раздел 2).

Описание внешнего вида Якави и содержимое упаковки
Таблетки Якави 5 мг — круглые белые или почти белые таблетки, маркированные «NVR» с одной стороны и «L5» — с другой.
Таблетки Якави 10 мг — круглые белые или почти белые таблетки, маркированные «NVR» с одной стороны и «L10» — с другой.
Таблетки Якави 15 мг — овальные белые или почти белые таблетки, маркированные «NVR» с одной стороны и «L15» — с другой.
Таблетки Якави 20 мг — вытянутые белые или почти белые таблетки, маркированные «NVR» с одной стороны и «L20» — с другой.
Таблетки Якави выпускаются в блистерных упаковках, содержащих 14 или 56 таблеток, или в многокомпонентных упаковках, содержащих 168 таблеток (3 упаковки по 56).
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке вашей страны.

Держатель регистрационного удостоверения

Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ирландия

Производитель

Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Barcelona
Испания
Novartis Pharmaceutical Manufacturing LLC
Verovškova ulica 57
1000 Ljubljana
Словения
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Германия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50
Болгария Люксембург/Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V.
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11
Чешская Республика Венгрия
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00
Дания Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872
Германия Нидерланды
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111
Эстония Норвегия
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00
Греция Австрия
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570
Испания Польша
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888
Франция Португалия
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600
Хорватия Румыния
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01
Ирландия Словения
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50
Исландия Словакия
Vistor hf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439
Италия Финляндия/Финляндия
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200
Кипр Швеция
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00
Латвия
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/ .

Листовка-вкладыш: информация для пациента

Якави 5 мг/мл, пероральный раствор

руксолитиниб
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать принимать это лекарственное средство, поскольку в нем содержится важная информация для вас.

• Сохраните этот листок. Возможно, вам понадобится прочитать его снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в этом листке, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.
• Информация, содержащаяся в этом листке, предназначена для вас или для ребёнка, однако в тексте будет использоваться только форма «вы».

Содержание этого листка

1. Что такое Якави и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приёмом Якави
3. Как принимать Якави
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Якави
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Якави и для чего он применяется

Якави содержит действующее вещество руксолитиниб.
Якави используется для лечения:

• детей в возрасте от 28 дней и старше, а также взрослых с острым трансплантационным заболеванием «трансплантат против хозяина» (тзхх)
• детей в возрасте от 6 месяцев и старше, а также взрослых с хроническим тзхх. Существует две формы тзхх: ранняя форма, называемая острой тзхх, которая обычно развивается вскоре после трансплантации и может поражать кожу, печень и желудочно-кишечный тракт, и более поздняя форма, называемая хронической тзхх, которая развивается спустя несколько недель или месяцев после трансплантации. При хронической тзхх может поражаться практически любой орган.

Как действует Якави
Трансплантационное заболевание «трансплантат против хозяина» — это осложнение, которое возникает после трансплантации, когда определённые клетки (Т-клетки), содержащиеся в трансплантированном органе донора (например, в костном мозге), не распознают клетки/органы реципиента и атакуют их. Блокируя определённые ферменты, называемые янус-киназами (JAK1 и JAK2), Якави уменьшает признаки и симптомы острой и хронической форм трансплантационного заболевания «трансплантат против хозяина», способствуя улучшению состояния и выживанию трансплантированных клеток.
Если у вас есть вопросы о механизме действия Якави или о причинах назначения вам этого лекарственного средства, обратитесь к лечащему врачу.

2. Что нужно знать перед приемом Якави

Тщательно соблюдайте все указания врача. Эти указания могут отличаться от
общей информации, содержащейся в данной инструкции.
Не принимайте Якави

• если у вас аллергия на рукулитиниб или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если вы беременны или кормите грудью (см. раздел 2 «Беременность, грудное вскармливание и контрацепция»).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту до начала приема Якави, если:

• у вас есть инфекции. Возможно, потребуется сначала пролечить инфекцию перед началом терапии Якави.
• у вас ранее была туберкулез или вы имели тесный контакт с человеком, у которого был или есть туберкулез. Врач может провести обследование, чтобы определить, есть ли у вас туберкулез или другие инфекции.
• у вас ранее был гепатит В.
• у вас есть проблемы с почками или были/имеются проблемы с печенью, поскольку врач может назначить другую дозу Якави.
• у вас ранее был рак, особенно рак кожи.
• у вас есть или были проблемы с сердцем. Пациенты в возрасте 65 лет и старше могут иметь повышенный риск сердечных заболеваний, включая инфаркт, а также некоторых видов рака.
• вы курите или курили ранее.

Обратитесь к врачу или фармацевту во время лечения Якави, если:

• у вас появляется лихорадка, озноб или другие симптомы инфекции;
• у вас появляется хронический кашель с мокротой, содержащей кровь, лихорадка, потливость ночью и потеря веса (эти симптомы могут указывать на туберкулез);
• у вас появляются какие-либо из следующих симптомов или если кто-либо из окружающих вас людей замечает у вас один из этих симптомов: спутанность сознания или трудности с концентрацией внимания, потеря равновесия или трудности при ходьбе, нарушение координации, трудности с речью, снижение силы или слабость с одной стороны тела, нечеткость зрения и/или потеря зрения. Эти симптомы могут быть признаками тяжелой инфекции головного мозга, и врач может порекомендовать дополнительные обследования и последующий контроль;
• у вас появляются болезненные высыпания с пузырьками (это признаки опоясывающего герпеса);
• у вас происходят изменения кожи. Это может потребовать дополнительного наблюдения, поскольку сообщалось о некоторых видах рака кожи (немеланомный рак кожи);
• у вас внезапно появляется одышка или трудности с дыханием, боль в груди или в верхней части спины, отек ноги или руки, боль или болезненность в ноге, покраснение или изменение цвета кожи на ноге или руке — эти симптомы могут указывать на образование тромбов в венах.

Другие лекарственные средства и Якави
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать
любые другие лекарственные средства. Никогда не начинайте прием нового лекарственного средства без предварительной консультации с врачом, назначившим вам Якави. Это касается как рецептурных, так и безрецептурных препаратов, а также лекарственных растений или альтернативных средств.
Особенно важно сообщить врачу о лекарственных средствах, содержащих следующие действующие вещества, поскольку врач может потребоваться изменить дозу Якави:

• Некоторые препараты, применяемые для лечения инфекций:
• препараты, используемые для лечения грибковых инфекций (например, кетоконазол, итраконазол, позаконазол, флуконазол и вориконазол);
• антибиотики, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, кларитромицин, телитромицин, ципрофлоксацин или эритромицин);
• препараты для лечения вирусных инфекций, включая ВИЧ/СПИД (например, ампренавир, атазанавир, индинавир, лопинавир/ритонавир, нелфинавир, ритонавир, саквинавир);
• препараты для лечения гепатита С (боцепревир, телапревир).
• Препарат для лечения депрессии (недапризон).
• Препараты для лечения высокого кровяного давления (гипертензии) и ощущения сжатия, тяжести или боли в груди (стенокардии) (мибефрадил или дилтиазем).
• Препарат для лечения изжоги (циметидин).
• Препарат для лечения сердечной патологии (авасимид).
• Препараты, применяемые для подавления судорог или эпилептических припадков (фенитоин, карбамазепин или фенобарбитал и другие противосудорожные средства).
• Препараты, применяемые для лечения туберкулеза (ТБ) (рифабутин или рифампицин).
• Растительный препарат, применяемый для лечения депрессии (зверобой *Hypericum perforatum*). Обратитесь к врачу, если вы не уверены, относится ли к вам вышеперечисленное.

Беременность, грудное вскармливание и контрацепция
Беременность

• Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного средства.
• Не принимайте Якави во время беременности (см. раздел 2 «Не принимайте Якави»).

Грудное вскармливание

• Не кормите грудью во время лечения Якави (см. раздел 2 «Не принимайте Якави»). Проконсультируйтесь с врачом.

Контрацепция

• Прием Якави не рекомендуется женщинам, которые могут забеременеть и которые не используют контрацептивные меры. Обсудите с врачом, какие контрацептивные меры следует применять, чтобы избежать беременности во время лечения Якави.
• Обратитесь к врачу, если вы забеременели во время приема Якави.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Если после приема Якави у вас появляется головокружение, не управляйте автомобилем, велосипедом/скутером, не используйте механизмы и не занимайтесь другими видами деятельности, требующими внимания.
Якави содержит пропиленгликоль
Этот препарат содержит 150 мг пропиленгликоля на 1 мл перорального раствора.
Если ребенку менее 5 лет, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением
этого препарата, особенно если ребенок принимает другие препараты, содержащие пропиленгликоль или спирт.
Якави содержит метилпарагидроксибензоат и пропилпарагидроксибензоат
Может вызывать аллергические реакции (в том числе отсроченные).

3. Как принимать Якави

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача или фармацевта. Если у вас есть сомнения, обратитесь к врачу или фармацевту.
Перед началом лечения Якави и во время лечения врач проведёт анализы крови, чтобы определить оптимальную дозу, оценить, как вы реагируете на лечение, и выявить возможные побочные эффекты препарата Якави. Врач может принять решение о необходимости изменения дозы или прекращения лечения. Врач будет внимательно наблюдать за возможными признаками или симптомами инфекции у вас до начала и во время лечения Якави.
Принимайте Якави два раза в день примерно в одно и то же время каждый день. Врач укажет вам нужную дозу. Следуйте всегда указаниям, данным врачом. Якави можно принимать как во время еды, так и натощак. Вы можете выпить воды после приёма, чтобы убедиться, что вся доза раствора для приёма внутрь Якави проглочена.
Принимайте Якави в течение всего времени, указанного врачом.
Подробные инструкции по применению раствора для приёма внутрь см. в разделе «Инструкции по применению» в конце данной аннотации.
Таблетки Якави предназначены для пациентов старше 6 лет, которые могут проглатывать таблетки целиком.
Если вы случайно приняли Якави в дозе больше рекомендованной
Если вы случайно приняли больше Якави, чем было предписано врачом, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.
Если вы забыли принять Якави
Если вы забыли принять дозу Якави, просто примите следующую дозу в обычное время. Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Большинство побочных эффектов Якави имеют легкую или умеренную степень выраженности и обычно исчезают после периода лечения, продолжавшегося от нескольких дней до нескольких недель.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными.
Обратитесь к врачу немедленно, до приема следующей запланированной дозы, если у вас появятся следующие серьезные побочные эффекты:
Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• признаки инфекций с повышением температуры тела, а также:
• боль в мышцах, покраснение кожи и/или затрудненное дыхание ( инфекция цитомегаловирусом )
• боль при мочеиспускании — (инфекция мочевыводящих путей)
• учащенное сердцебиение, спутанность сознания и одышка (сепсис — состояние, связанное с инфекцией и диффузным воспалением)
• частые инфекции, лихорадка, озноб, боль в горле и язвы во рту
• спонтанные кровотечения или синяки — возможные симптомы тромбоцитопении, состояния, вызванного низким уровнем тромбоцитов

Другие побочные эффекты
Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

• головная боль
• повышенное артериальное давление ( гипертензия )
• отклонения в результатах лабораторных анализов крови, включая:
• повышенный уровень липазы и/или амилазы
• повышенный уровень холестерина
• нарушение функции печени
• повышение уровня фермента, вырабатываемого в мышцах (повышение уровня креатинфосфокиназы в крови)
• повышение уровня креатинина — фермента, что может свидетельствовать о нарушении функции почек
• низкий уровень всех трех типов кровяных клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов ( панцитопения )
• тошнота
• слабость, утомляемость, бледность кожи — возможные симптомы анемии, состояния, вызванного низким уровнем эритроцитов

Часто (могут встречаться до 1 из 10 человек):

• лихорадка, боль в мышцах, боль или затруднения при мочеиспускании, нечеткость зрения, кашель, насморк или затрудненное дыхание — возможные симптомы инфекции вирусом BK
• увеличение массы тела
• запор (стрипсис)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Якави

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке или флаконе после надписи «Scad.».
Не храните при температуре выше 30 °C.
После вскрытия использовать в течение 60 дней.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Якави

• Действующее вещество Якави — руксолитиниб.
• Каждый мл раствора содержит 5 мг руксолитиниба.
• Другие компоненты: пропиленгликоль (Е 1520) (см. раздел 2), лимонная кислота безводная, метилпарагидроксибензоат (Е 218) (см. раздел 2), пропилпарагидроксибензоат (Е 216) (см. раздел 2), сукралоза (Е 955), ароматизатор клубники, очищенная вода.

Описание внешнего вида Якави и содержимое упаковки
Якави 5 мг/мл, оральный раствор — прозрачная жидкость от бесцветной до светло-жёлтой, которая может содержать мелкие бесцветные частицы или небольшой осадок.
Оральный раствор Якави выпускается в коричневых стеклянных флаконах с винтовой крышкой, детский замок которой обеспечивается белой крышкой из полипропилена.
Упаковки содержат один флакон объёмом 60 мл орального раствора, две оральные дозирующие сирингы объёмом по 1 мл и один адаптер для флакона с фиксацией под давлением.

Держатель разрешения на обращение на рынке
Novartis Europharm Limited
Vista Building
Elm Park, Merrion Road
Dublin 4
Ирландия

Производитель
Novartis Farmacéutica S.A.
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Barcelona
Испания
Novartis Pharma GmbH
Sophie-Germain-Strasse 10
90443 Нюрнберг
Германия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя разрешения на обращение на рынке:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Novartis Pharma N.V. SIA Novartis Baltics Lietuvos filialas
Тел.: +32 2 246 16 11 Тел.: +370 5 269 16 50

Болгария Люксембург/Люксембург
Novartis Bulgaria EOOD Novartis Pharma N.V.
Тел.: +359 2 489 98 28 Тел.: +32 2 246 16 11

Чешская Республика Венгрия
Novartis s.r.o. Novartis Hungária Kft.
Тел.: +420 225 775 111 Тел.: +36 1 457 65 00

Дания Мальта
Novartis Healthcare A/S Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +45 39 16 84 00 Тел.: +356 2122 2872

Германия Нидерланды
Novartis Pharma GmbH Novartis Pharma B.V.
Тел.: +49 911 273 0 Тел.: +31 88 04 52 111

Эстония Норвегия
SIA Novartis Baltics Eesti filiaal Novartis Norge AS
Тел.: +372 66 30 810 Тел.: +47 23 05 20 00

Греция Австрия
Novartis (Hellas) A.E.B.E. Novartis Pharma GmbH
Тел.: +30 210 281 17 12 Тел.: +43 1 86 6570

Испания Польша
Novartis Farmacéutica, S.A. Novartis Poland Sp. z o.o.
Тел.: +34 93 306 42 00 Тел.: +48 22 375 4888

Франция Португалия
Novartis Pharma S.A.S. Novartis Farma - Produtos Farmacêuticos, S.A.
Тел.: +33 1 55 47 66 00 Тел.: +351 21 000 8600

Хорватия Румыния
Novartis Hrvatska d.o.o. Novartis Pharma Services Romania SRL
Тел.: +385 1 6274 220 Тел.: +40 21 31299 01

Ирландия Словения
Novartis Ireland Limited Novartis Pharma Services Inc.
Тел.: +353 1 260 12 55 Тел.: +386 1 300 75 50

Исландия Словакия
Vistor hf. Novartis Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 2 5542 5439

Италия Финляндия/Финляндия
Novartis Farma S.p.A. Novartis Finland Oy
Тел.: +39 02 96 54 1 Тел.: +358 (0)10 6133 200

Кипр Швеция
Novartis Pharma Services Inc. Novartis Sverige AB
Тел.: +357 22 690 690 Тел.: +46 8 732 32 00

Латвия
SIA Novartis Baltics
Тел.: +371 67 887 070

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/ .

Инструкция по применению

Якави 5 мг/мл, пероральный раствор

Пожалуйста, внимательно прочитайте эти «Инструкции по применению» перед использованием Якави. Медицинский работник должен показать вам, как правильно измерить и ввести дозу Якави. Если у вас возникнут какие-либо вопросы по применению Якави, обратитесь к медицинскому работнику.

Применение

1. Перед дозированием и приемом раствора для приема внутрь Якави всегда тщательно мойте и высушивайте руки, чтобы избежать возможного загрязнения. Если раствор для приема внутрь Якави попал на кожу, немедленно тщательно промойте это место водой с мылом. Если раствор для приема внутрь Якави попал в глаза, немедленно тщательно промойте глаза холодной водой.
2. Убедитесь, что защитная пломба не нарушена, и проверьте срок годности на этикетке флакона.

Не применяйте раствор для приема внутрь Якави, если защитная пломба повреждена или если срок годности истек.

3. Перед открытием взболтайте флакон.

Снимите детскую крышку,
нажав на нее вниз и
повернув по направлению стрелки (против
часовой стрелки).
Укажите дату первого вскрытия на этикетке
флакона.

4. Поставьте флакон на ровную поверхность и крепко удерживайте его. Другой рукой вставьте адаптер в горлышко флакона, используя большой палец или ладонь.

Важно: для вставки адаптера может потребоваться значительное усилие. Нажимайте сильно, пока адаптер полностью не войдет. Адаптер должен быть полностью заподлицо с горлышком флакона, и не должно быть видно зазоров.

5. Вставьте поршень в шприц и полностью выдвиньте его, чтобы удалить весь воздух из шприца.
6. Вставьте наконечник шприца в отверстие адаптера.

Нажмите вниз, чтобы убедиться, что шприц надежно закреплен.

7. Аккуратно переверните флакон вверх дном и медленно вытягивайте поршень, пока верхняя часть черного уплотнителя не окажется напротив отметки с назначенной дозой на цилиндре шприца.

Примечание: наличие мелких пузырьков воздуха — нормально.

8. Продолжайте удерживать шприц на месте и аккуратно верните флакон в вертикальное положение.

Извлеките шприц из флакона, аккуратно потянув вверх.

9. Еще раз убедитесь, что верхняя часть черного уплотнителя совпадает с назначенной дозой.

Если это не так, повторите процедуру дозирования.

10. Убедитесь, что ребенок сидит прямо или стоит.

Поместите конец шприца внутрь рта, направив наконечник к внутренней стороне одной из щек.
Медленно до конца выдвиньте поршень, чтобы ввести назначенную дозу раствора для приема внутрь Якави.
ОСТОРОЖНО: быстрое введение или введение слишком глубоко в горло может вызвать удушье.

11. Убедитесь, что в шприце не осталось остатков раствора для приема внутрь Якави. Если остатки остались, введите их полностью.

После приема ребенку можно дать стакан воды, чтобы убедиться, что вся доза раствора для приема внутрь Якави проглочена.
Примечание: если назначенная доза требует двукратного использования шприца, повторите процедуру дозирования, пока вся назначенная доза не будет введена.

12. Не извлекайте адаптер из флакона.

Снова закройте флакон детской крышкой и поверните по часовой стрелке, чтобы закрыть.
Убедитесь, что крышка плотно закреплена на флаконе.

Очистка шприца
Примечание: храните шприц для перорального применения отдельно от кухонной посуды, чтобы сохранить его чистоту.

1. Наполните стакан горячей водой.
2. Поместите шприц в стакан с горячей водой.

Вытягивайте и вдвигайте поршень 4–5 раз, чтобы пропустить воду внутрь и наружу шприца.

3. Извлеките поршень из цилиндра.

Промойте стакан, поршень и цилиндр под горячей водой из-под крана.

4. Перед следующим использованием оставьте поршень и цилиндр сушиться на воздухе на сухой поверхности.

Храните шприц всегда в недоступном для детей месте.

Применение через зонд для энтерального питания

• Всегда обращайтесь к медицинскому работнику перед применением раствора для приема внутрь Якави через зонд для энтерального питания. Медицинский работник должен продемонстрировать вам, как правильно вводить раствор для приема внутрь Якави через зонд для энтерального питания.
• Раствор для приема внутрь Якави можно вводить через назогастральный или гастростомный зонд размером French 4 (или больше), длина которого не превышает 125 см.
• Может потребоваться адаптер ENFIT (не входит в комплект поставки), чтобы соединить шприц объемом 1 мл с зондом для энтерального питания.
• Немедленно промывайте зонд для энтерального питания до и после введения раствора для приема внутрь Якави в соответствии с инструкциями производителя.