Вонценто

Інструкція: інформація для користувача

Вонценто 250 ОД FVIII/600 ОД VWF (5 мл розчинника) порошок і розчинник для розчину для
ін’єкції/інфузії
Вонценто 500 ОД FVIII/1200 ОД VWF (10 мл розчинника) порошок і розчинник для розчину для
ін’єкції/інфузії
Вонценто 500 ОД FVIII/1200 ОД VWF (5 мл розчинника) порошок і розчинник для розчину для
ін’єкції/інфузії
Вонценто 1000 ОД FVIII/2400 ОД VWF (10 мл розчинника) порошок і розчинник для розчину для
ін’єкції/інфузії
фактор VIII згортання людини,
фактор фон Віллебранда людини
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться звернутися до неї знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Вонценто і для чого використовується
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Вонценто
3. Як застосовувати Вонценто
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Вонценто
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Вонценто і для чого використовується

Вонценто містить активні речовини — фактор VIII згортання людини (FVIII) і фактор фон Віллебранда людини (VWF), отримані з плазми людини (рідкої частини крові).
Вонценто застосовується у всіх вікових групах для профілактики або припинення кровотеч, спричинених дефіцитом VWF при хворобі фон Віллебранда (VWD) і FVIII при гемофілії А. Вонценто застосовується лише тоді, коли лікування іншим препаратом — десмопресином — не є достатньо ефективним самостійно або не може бути застосоване.
VWF і FVIII беруть участь у згортанні крові. Дефіцит обох цих факторів означає, що кров не згортатиметься так швидко, як має, що призводить до підвищеної схильності до кровотеч. Заміщення VWF і FVIII за допомогою Вонценто тимчасово відновлює механізми згортання крові.
Оскільки Вонценто містить як фактор VIII, так і VWF, важливо знати, якого з цих факторів вам потрібно більше. Залежно від того, чи страждаєте ви на гемофілію А чи на VWD, лікар призначить вам Вонценто з певною кількістю одиниць FVIII або VWF.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням Вонценто

Не застосовуйте Вонценто

• Якщо Ви маєте алергію на ВФЗ або ФVIII або на будь-який інший допоміжний компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження
Відстежуваність
Наполегливо рекомендується, щоб щоразу, коли застосовується Вонценто, Ви реєстрували дату введення, номер партії та кількість введеного препарату у своєму терапевтичному щоденнику.
Зверніться до лікаря, медсестри або фармацевта перед застосуванням Вонценто.

• Можливі алергічні реакції (гіперчутливість). У разі появи симптомів гіперчутливості негайно припиніть введення препарату та зверніться до лікаря. Лікар зобов’язаний повідомити Вам, які саме перші симптоми реакції гіперчутливості слід спостерігати. До них належать кропив’янка, загальний шкірний висип, відчуття тиску в грудях, утруднене дихання, гіпотензія та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, що призводить до важких респіраторних проблем або запаморочення).
• Утворення інгібіторів (антитіл) — це відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, перешкоджають правильній дії лікування, і Ви або Ваша дитина будете уважно спостерігатися на предмет виявлення цих інгібіторів. Якщо Вонценто не зупиняє кровотечу у Вас або у Вашої дитини, негайно повідомте лікаря.
• Якщо Ви знаєте, що маєте захворювання серця або перебуваєте під ризиком таких захворювань, повідомте лікареві або фармацевту.
• Якщо для введення Вонценто необхідно використовувати пристрій для центрального венозного доступу (CVAD), лікар повинен враховувати ризик ускладнень, пов’язаних із CVAD, включаючи місцеві інфекції, наявність бактерій у крові (бактеріємія) та утворення згустку в судині (тромбоз), де був встановлений катетер.
• Хвороба фон Віллебранда. Якщо у Вас підвищений ризик утворення згустків крові, Вас будуть уважно спостерігати на предмет перших ознак тромбозу (утворення згустків у крові). Лікар має призначити Вам лікування для запобігання тромботичним епізодам.

Вірусна безпека
Коли лікарські засоби виготовляються з людської крові або плазми, виробник застосовує певні заходи для запобігання ризику інфекцій у пацієнтів. До них належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми з метою виключення тих, хто має ризик передавати інфекції,
• перевірка окремих донорських зразків та суміші плазми на наявність вірусів/інфекцій,
• включення етапів у процес обробки крові або плазми, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Незважаючи на ці заходи, коли ліки, виготовлені з людської крові або плазми, застосовуються пацієнтам, можливість передачі інфекцій не може бути повністю виключена. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо так званих вірусів «з оболонкою», таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ, вірус СНІДу), вірус гепатиту В та гепатиту С (що викликають запалення печінки), а також щодо вірусу «без оболонки» гепатиту А (який також викликає запалення печінки).
Застосовані заходи можуть мати обмежену дію щодо вірусів без оболонки, таких як парвовірус B19.
Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною

• для вагітних жінок (оскільки існує ризик інфікування плода) та
• для осіб з ослабленою імунною системою або з підвищеною продукцією червоних кров’яних тілець через певний тип анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).

Лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно/багаторазово застосовуєте ліки, отримані з людської плазми, такі як Вонценто.

Діти та підлітки
Попередження та застереження, зазначені вище, стосуються також дітей та підлітків.
Інші лікарські засоби та Вонценто

• Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки.

Вагітність та годування груддю

• Якщо Ви вагітні, годуєте груддю, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
• Під час вагітності та годування груддю Вонценто слід застосовувати лише у випадках, коли це чітко показано.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Вонценто не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Вонценто містить натрій
Упаковки по 250 ОД ФVIII/600 ОД ВФЗ (5 мл розчинника) та 500 ОД ФVIII/1200 ОД ВФЗ (5 мл розчинника) містять до 14,75 мг натрію в кожному флаконі (головний інгредієнт у приготуванні страв / кухонна сіль). Це еквівалентно 0,74% максимальної добової рекомендованої дози натрію для дорослої людини.
Упаковки по 500 ОД ФVIII/1200 ОД ВФЗ (10 мл розчинника) та 1000 ОД ФVIII/2400 ОД ВФЗ (10 мл розчинника) містять до 29,50 мг натрію в кожному флаконі (головний інгредієнт у приготуванні страв / кухонна сіль). Це еквівалентно 1,48% максимальної добової рекомендованої дози натрію для дорослої людини.

3. Як застосовувати Вонценто

Лікування має проводитися під контролем лікаря, який має досвід у лікуванні захворювань, пов’язаних із порушенням згортання крові.
Якщо ваш лікар вважає, що ви можете застосовувати Вонценто самостійно, вам будуть надані відповідні інструкції.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись рекомендацій лікаря. У разі будь-яких сумнівів — проконсультуйтеся з лікарем.
Доза
Кількість ВФВ (VWF) та ФVIII, яку вам потрібно вводити, і тривалість лікування залежать:

• від тяжкості вашого захворювання
• від місця та інтенсивності кровотечі
• від вашого клінічного стану
• від вашої маси тіла (див. також розділ «Нижченаведена інформація призначена виключно для медичних працівників»). Якщо вам було призначено застосовувати Вонценто вдома, лікар покаже вам, як виконувати інфузію та яку кількість препарату використовувати.

Дотримуйтесь інструкцій, які надав вам лікар.
Застосування у дітей та підлітків
Дозування у дітей та підлітків < 18 років встановлюється на основі маси тіла і, відповідно, загалом визначається за тими самими рекомендаціями, що й для дорослих. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися вищі дози.
Якщо ви застосували більше Вонценто, ніж потрібно
У клінічних дослідженнях було зафіксовано п’ять випадків передозування. У цих випадках не було виявлено побічних ефектів. Проте ризик утворення згустків крові (тромбозів) не можна виключити при застосуванні високих доз, особливо у пацієнтів із хворобою Віллебранда (VWD).
Якщо ви забули застосувати Вонценто

• Продовжуйте застосовувати наступну дозу негайно і далі продовжуйте прийом через регулярні інтервали, як рекомендував лікар.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

Якщо ви припините лікування препаратом Вонценто
Не припиняйте лікування препаратом Вонценто без попередньої консультації з лікарем.
Відновлення розчину та застосування
Загальні інструкції

• Порошок необхідно змішати з розчинником (рідиною) і відібрати з флакону в асептичних умовах.
• Вонценто не можна змішувати з іншими лікарськими засобами, розчинниками чи розведеними розчинами, окрім тих, що зазначені в розділі 6.
• Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним, тобто може слабко блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок. Після фільтрації та відбирання (див. нижче) розчин перед застосуванням необхідно візуально перевірити. Не використовуйте розчин, якщо він помітно мутний або містить осад чи частинки.
• Не використані залишки препарату та відходи, що утворилися після застосування цього лікарського засобу, повинні утилізуватися відповідно до чинних місцевих нормативів та вказівок лікаря.

Відновлення розчину
Не відкриваючи флакони, доведіть порошок Вонценто та розчинник до кімнатної або тілесної температури. Це можна зробити, залишивши обидва флакони при кімнатній температурі приблизно на годину або подержавши їх у руках кілька хвилин. НЕ ПІДДАВАЙТЕ флакони безпосередньому впливу тепла. Температура флаконів не повинна перевищувати тілесну (37 °C).
Обережно зніміть захисні ковпачки з флаконів і продезинфікуйте поверхню гумових пробок тампоном, змоченим спиртом. Дайте флаконам висохнути перед тим, як відкрити упаковку Mix2Vial (яка містить пристрій для перенесення розчину з фільтром), після чого дотримуйтесь наведених нижче інструкцій.

1	1. Відкрийте упаковку Mix2Vial, від'єднавши замок. Не виймайте Mix2Vial з упаковки!
2	2. Помістіть флакон розчинника на рівну та чисту поверхню, міцно тримаючи його. Візьміть Mix2Vial разом з упаковкою та вставте кінцеву синю частину в пробку флакона розчинника.
3	3. Обережно зніміть упаковку з набору Mix2Vial, тримаючись за край, і тягніть вертикально вгору. Переконайтеся, що ви тягнете лише зовнішню упаковку, а не сам набір Mix2Vial.
4	4. Надійно поставте флакон продукту на опорну площину. Переверніть флакон розчинника догори дном, залишивши приєднаний набір Mix2Vial, та вставте прозорий адаптер крізь пробку флакона, що містить порошок. Розчинник автоматично перейде у флакон із порошком.
5	5. Тримайте флакон продукту з набором Mix2Vial однією рукою. Іншою рукою візьміться за флакон розчинника та обережно відкрутіть набір проти годинникової стрілки на два компоненти, щоб уникнути надмірного утворення піни під час розчинення продукту. Потім утилізуйте флакон розчинника разом із приєднаним адаптером Mix2Vial.
6	6. Обережно покрутіть флаконом із прозорим адаптером, доки порошок повністю не розчиниться. Не струшуйте флакон.
7	7. Наберіть повітря в стерильну порожню шприц. Тримаючи флакон продукту вертикально, приєднайте шприц до з’єднувача Luer Lock набору Mix2Vial, повертаючи за годинниковою стрілкою, та введіть повітря у флакон із продуктом.

Забір та застосування

8	8. Утримуючи поршень шприца натиснутим, переверніть систему догори дригом і повільно потягніть поршень назад, щоб набрати розчин у шприц.
9	9. Тепер, коли розчин перенесено у шприц, міцно тримайте корпус шприца (направивши поршень шприца вниз) і від’єднайте прозорий адаптер Mix2Vial, відкрутивши його проти годинникової стрілки.

Використовуйте систему для інфузії, яка постачається з продуктом, вставивши голку в вену. Дайте крові стікати
до кінцевої частини канюлі. Під'єднайте шприц до кінця з наріззю інфузійного комплекту.
Рекомендується використовувати одноразові пластикові шприци, оскільки розчини такого типу
можуть погано протікати через гладенькі поверхні скляних шприців. Вводити/інфундувати
відновлений розчин повільно (зі швидкістю не більше 6 мл/хв) внутрішньовенно згідно з інструкціями,
які дав лікар. Уникайте потрапляння крові у шприц із препаратом.
Якщо потрібно ввести великі об’єми Вонценто, можна з’єднати кілька флаконів Вонценто за допомогою
комерційно доступної інфузійної системи (наприклад, шприцевого насоса для внутрішньовенного
введення ліків). Однак у таких випадках початковий відновлений розчин Вонценто не повинен
додатково розбавлятися.
Звертайте увагу на можливі побічні ефекти, які можуть виникнути під час введення.
Якщо ви вважаєте, що один із цих побічних ефектів може бути пов’язаний з введенням
Вонценто, ін’єкцію або інфузію слід припинити (див. також розділ 2).
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, Вонценто може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Негайно зверніться до лікаря, якщо:

• виявите симптоми алергічної реакції У деяких випадках вона може перерости в тяжку алергічну реакцію (анафілаксію), що призводить до серйозних утруднень дихання, запаморочення або шоку. Алергічні реакції можуть включати такі симптоми: набряк обличчя, язика, рота або горла, утруднення дихання та ковтання, кропив’янку, свистяве дихання, печіння та колючий біль у місці інфузії, озноб, почервоніння, висип на всьому тілі, головний біль, падіння артеріального тиску, нервозність, прискорене серцебиття, тиск у грудях (включаючи біль у грудях та дискомфорт), біль у спині, слабкість (летаргія), нудоту, блювоту, поколювання.
• виявите зниження ефективності препарату (кровотеча не зупиняється).

У дітей, які раніше не лікувалися препаратами, що містять фактор VIII, утворення інгібуючих антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (у більш ніж 1 пацієнта з 10); однак у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є непоширеним (у менш ніж 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривала кровотеча.
Може виникнути інгібітор (нейтралізуючі антитіла) до VWF, у такому разі VWF більше не працюватиме належним чином.

• виявите будь-які симптоми порушення кровопостачання кінцівок (наприклад, холодні та бліді руки та ноги) або життєво важливих органів (наприклад, сильний біль у грудях). Існує ризик утворення тромбів (тромбоз), особливо у пацієнтів із відомими факторами ризику (див. також розділ 2).

Наступний побічний ефект спостерігався дуже часто (може виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):

• Головний біль

Наступний побічний ефект спостерігався часто (може виникати у до 1 із 10 осіб):

• Підвищення температури тіла

Наступні побічні ефекти спостерігалися непоширено (можуть виникати у до 1 із 100 осіб):

• Порушення смаку (дисгевзія)
• Зміни показників функціональних тестів печінки

Побічні ефекти у дітей та підлітків
Очікується, що побічні реакції у дітей та підлітків будуть такими самими, як і у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте про це лікареві, медсестрі або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Вонценто

• Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
• Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці.
• Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
• Не заморожуйте.
• Вонценто не містить консервантів, тому препарат, що був відновлений, слід використовувати одразу.
• Якщо відновлений препарат не вводиться одразу, терміни та умови його зберігання до використання відповідальність несе користувач.
• Зберігайте флакони в упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
• Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Ці заходи допоможуть захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Вонценто
Діючою речовиною є:
250 ОД FVIII та 600 ОД VWF на флакон; після відновлення 5 мл води для
ін'єкційних розчинів отримують приблизно 50 ОД/мл FVIII та 120 ОД/мл VWF.
500 ОД FVIII та 1200 ОД VWF на флакон; після відновлення 10 мл води
для ін'єкційних розчинів отримують приблизно 50 ОД/мл FVIII та 120 ОД/мл VWF.
500 ОД FVIII та 1200 ОД VWF на флакон; після відновлення 5 мл води
для ін'єкційних розчинів отримують приблизно 100 ОД/мл FVIII та 240 ОД/мл VWF.
1000 ОД FVIII та 2400 ОД VWF на флакон; після відновлення 10 мл води
для ін'єкційних розчинів отримують приблизно 100 ОД/мл FVIII та 240 ОД/мл VWF.
Додаткову інформацію див. у розділі «Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників».
Інші інгредієнти:
Кальцію хлорид, людський альбумін, натрію хлорид, натрію цитрат, сахароза, трометамол.
Див. розділ 2 «Вонценто містить натрій».
Розчинник: вода для ін'єкційних розчинів.

Опис зовнішнього вигляду Вонценто та вміст упаковки
Вонценто постачається у вигляді білого порошку разом із розчинником для розчину для ін'єкції/інфузії.
Розчин після відновлення повинен бути від прозорого до слабко опалесцентного, тобто може блищати при освітленні, але не повинен містити видимих частинок.
Первинна упаковка препарату разом із розчинником складається зі скляного флакона з гумовим кришкою, пластиковим диском та алюмінієвим колпачком.

Упаковки
Упаковка з 250 ОД/600 ОД або 500 ОД/1200 ОД містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 5 мл води для ін'єкційних розчинів
1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20
Внутрішній пакет, що містить:
1 одноразовий шприц на 10 мл
1 набір для внутрішньовенної ін'єкції
2 тампони, просочені спиртом
1 нестерильний пластир

Упаковка з 500 ОД/1200 ОД або 1000 ОД/2400 ОД містить:
1 флакон з порошком
1 флакон з 10 мл води для ін'єкційних розчинів
1 пристрій для перенесення з фільтром 20/20
Внутрішній пакет, що містить:
1 одноразовий шприц на 10 мл
1 набір для внутрішньовенної ін'єкції
2 тампони, просочені спиртом
1 нестерильний пластир

Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Germany
Для отримання будь-якої інформації щодо лікарського засобу, будь ласка, звертайтеся до місцевого представника Власника дозволу на введення в обіг.

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Тел.: +32 15 28 89 20 Тел.: +370 5 243 0444
Болгарія Люксембург/Люксембург
МагнаФарм България CSL Behring NV
Тел.: +359 2 810 3949 Тел.: +32 15 28 89 20 (BE)
Чеська Республіка Угорщина
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Тел.: + 420 702 137 233 Тел.: +36 1 213 4290
Данія Мальта
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Тел.: +46 8 544 966 70 Тел.: +356 2397 6333
Німеччина Нідерланди
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Тел.: +49 69 30584437 Тел.: + 31 85 111 96 00
Естонія Норвегія
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Тел.: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Греція Австрія
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Тел.: +30 210 7255 660 Тел.: +43 1 80101 2463
Іспанія Польща
CSL Behring S.A. CSL Behring sp. z o.o.
Тел.: +34 933 67 1870 Тел.: +48 22 213 22 65
Франція Португалія
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Тел.: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Тел.: +351 21 782 62 30
Хорватія Румунія
PharmaSwiss d.o.o. Prisum International Trading srl
Тел.: +385 (1) 631-1833 Тел.: +40 21 322 0171
Ірландія Словенія
CSL Behring GmbH NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Тел.: +49 69 30517254 Тел.: + 386 41 42 0002
Ісландія Словацька Республіка
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Тел.: +421 911 653 862
Італія Фінляндія
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Тел.: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Кіпр Швеція
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Тел.: +30 210 7255 660 Тел.: +46 8 544 966 70
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring GmbH
Тел.: +371 6 7450497 Тел.: +49 69 30517254 (DE)

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників.

Дозування
Хвороба фон Віллебранда
Важливо розраховувати дозу з використанням кількості Одиниць Міжнародних (ОМ) VWF:RCo,
зазначеної в препараті.
Зазвичай, введення 1 ОМ/кг VWF:RCo призводить до підвищення рівня циркулюючого VWF:RCo на
0,02 ОМ/мл (2 %).
Необхідно досягти рівнів VWF:RCo > 0,6 ОМ/мл (60 %) та FVIII:C > 0,4 ОМ/мл (40 %).
За потреби
Зазвичай, для досягнення гемостазу рекомендується введення 40–80 ОМ/кг VWF (VWF:RCo), що
відповідає 20–40 ОМ FVIII:C/кг маси тіла.
Може знадобитися початкова доза 80 ОМ/кг VWF:RCo, особливо у пацієнтів із типом 3 за фон
Віллебрандом, у яких для підтримання адекватних титрів VWF:RCo можуть бути необхідні вищі дози,
ніж у інших типах ВЗД.
Профілактика кровотеч під час хірургічного втручання:
Для запобігання надмірному кровотечі під час або після хірургічного втручання введення має
починатися за 1–2 години до операції.
Відповідну дозу потім слід повторювати кожні 12–24 години. Доза та тривалість лікування
залежать від індивідуального клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі, а також від рівнів
VWF:RCo та FVIII:C.
При використанні препаратів на основі VWF, що містять FVIII, лікар повинен мати на увазі, що
тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Щоб уникнути
неконтрольованого підвищення FVIII:C, через 24–48 годин лікування слід зменшити дозу та/або
збільшити інтервал між введеннями, або слід розглянути можливість використання препарату на
основі VWF із низьким вмістом FVIII.
Профілактичне лікування
Для довготривалої профілактики у пацієнтів із ВЗД слід розглянути дозу 25–40 ОМ VWF:RCo/кг маси
тіла з частотою 1–3 рази на тиждень. У пацієнтів із шлунково-кишковими кровотечами або
менорагією можуть знадобитися коротші інтервали або вищі дози. Доза та тривалість лікування
залежатимуть від клінічного стану пацієнта, а також від його рівнів плазми VWF:RCo та FVIII:C.
Педіатрична популяція з ВЗД
Лікування кровотечі
Зазвичай, 40–80 ОМ/кг фактору фон Віллебранда (VWF:RCo), що відповідає 20–40 ОМ FVIII:C/кг
маси тіла (м.т.), рекомендуються дітям для лікування кровотечі.
Профілактичне лікування
Пацієнти віком від 12 до 18 років: дозування ґрунтується на тих самих рекомендаціях, що й для
дорослих.
Пацієнти віком <12 років: на підставі результатів клінічного дослідження, у якому діти молодшого
віку (<12 років) мали нижчу експозицію VWF, слід розглянути профілактичну дозу 40–80 ОМ
VWF:RCo/кг маси тіла 1–3 рази на тиждень.
Доза та тривалість лікування залежатимуть від клінічного стану пацієнта, а також від його рівнів
плазми VWF:RCo та FVIII:C.
Гемофілія А
Важливо розраховувати дозу з використанням кількості ОМ FVIII:C, зазначеної в препараті.
Доза та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту FVIII, локалізації та обсягу кровотечі,
а також від клінічного стану пацієнта.
Кількість одиниць фактору VIII, які необхідно ввести, виражається в Одиницях Міжнародних (ОМ)
з урахуванням поточного стандарту ВООЗ для препаратів фактору VIII.
Активність фактору VIII у плазмі виражається або у відсотках (відносно нормальної людської плазми),
або, переважно, в Одиницях Міжнародних (відповідно до Міжнародного стандарту для FVIII у
плазмі).
1 ОМ активності FVIII еквівалентна кількості фактору VIII, що міститься в 1 мл нормальної людської
плазми.
Лікування за потреби
Розрахунок необхідної дози фактору VIII ґрунтується на емпіричному спостереженні, що 1 ОМ
фактору VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність фактору VIII у плазмі приблизно на 2 % від
нормального рівня (відновлення in vivo — 2 ОМ/дл). Необхідну дозу визначають за такою формулою:
Потрібні одиниці = маса тіла [кг] × бажане підвищення фактору VIII [% або ОМ/дл] × 0,5.
Кількість та частота введень повинні завжди відповідати клінічній ефективності у конкретному
випадку.
У разі таких епізодів кровотечі активність фактору VIII не повинна опускатися нижче вказаного
рівня активності плазми (у % від норми або в ОМ/дл) протягом відповідного періоду. Наведена нижче
таблиця може використовуватися як орієнтир для дозування у випадках кровотеч або хірургічних
втручань:

Моніторинг лікування
Під час лікування рекомендується відповідне визначення рівнів фактору VIII для встановлення дози, яку необхідно вводити, та частоти повторних інфузій. У окремих пацієнтів може спостерігатися варіабельність у відповіді на фактор VIII, що проявляється різними періодами напіввиведення та рівнями відновлення. Дозування, що ґрунтується на масі тіла, може бути скориговане у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла. Зокрема, під час проведення великого хірургічного втручання необхідно ретельно моніторити замісну терапію шляхом контролю параметрів згортання крові (активність фактору VIII у плазмі).

Лікування в режимі профілактики
Для профілактики у довгостроковій перспективі у пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А звичайні дози становлять від 20 до 40 ОД FVIII на кг маси тіла з інтервалами 2–3 дні. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, можуть знадобитися коротші інтервали між введенням або вищі дози.

Педіатрична популяція при гемофілії А
Дозування при гемофілії А у дітей та підлітків віком до 18 років ґрунтується на масі тіла і, відповідно, загалом базується на тих самих рекомендаціях, що й для дорослих. У деяких випадках можуть знадобитися коротші інтервали між дозами або вищі дози. Частота введення завжди повинна визначатися клінічною ефективністю у кожному окремому випадку.

Літні пацієнти
Для літніх пацієнтів коригування дози не потрібно.