VONCENTO

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Voncento 250 IU FVIII/600 IU VWF (5 ml rozpuszczalnika) proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań/infuzji
Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF (10 ml rozpuszczalnika) proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań/infuzji
Voncento 500 IU FVIII/1200 IU VWF (5 ml rozpuszczalnika) proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań/infuzji
Voncento 1000 IU FVIII/2400 IU VWF (10 ml rozpuszczalnika) proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań/infuzji
czynnik VIII krzepnięcia ludzkiego,
czynnik von Willebranda ludzki
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy są podobne do Twoich, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te niewymienione w niniejszej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszej ulotki:

1. Co to jest Voncento i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Voncento
3. Jak stosować Voncento
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Voncento
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Voncento i do czego służy

Voncento zawiera substancje czynne nazywane czynnikiem VIII krzepnięcia ludzkiego (FVIII) i czynnikiem von Willebranda ludzkim (VWF), pochodzącymi z osocza ludzkiego (ciekłej części krwi).
Voncento stosuje się we wszystkich grupach wiekowych w celu zapobiegania lub zatrzymywania krwawień spowodowanych niedoborem VWF w chorobie von Willebranda (VWD) oraz niedoborem FVIII w hemofilii A. Voncento stosuje się wyłącznie wtedy, gdy leczenie innym lekiem – desmopresyną – nie daje wystarczającego efektu lub nie może być zastosowane.
VWF i FVIII uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi. Niedobór obu tych czynników oznacza, że krew nie krzepnie tak szybko, jak powinna, co prowadzi do zwiększonego ryzyka krwawień. Suplementacja VWF i FVIII za pomocą Voncento tymczasowo przywraca prawidłowe mechanizmy krzepnięcia krwi.
Ponieważ Voncento zawiera zarówno czynnik VIII, jak i VWF, ważne jest, aby wiedzieć, którego z tych czynników potrzebujesz w większym stopniu. W zależności od tego, czy chorujesz na hemofilię A czy na VWD, lekarz przepisze Ci Voncento w określonej liczbie jednostek FVIII lub VWF.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Voncento

Nie stosować Voncento

• Jeśli jest uczulony na VWF lub FVIII lub na którykolwiek z innych substancji pomocniczych tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Śledzenie
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Voncento, zapisywać datę podania, numer serii oraz ilość zastrzykniętego produktu w dzienniku terapeutycznym.
Przed zażyciem Voncento należy skonsultować się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą.

• Możliwe są reakcje alergiczne (nadwrażliwość). W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości należy natychmiast przerwać podawanie leku i skonsultować się z lekarzem. Lekarz jest zobowiązany poinformować o pierwszych objawach reakcji nadwrażliwościowego typu. Mogą one obejmować pokrzywkę, ogólny wysyp na skórze, uczucie ściskania w klatce piersiowej, duszność, hipotensję oraz anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną powodującą poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy).
• Tworzenie się inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza na wysokim poziomie, uniemożliwiają prawidłowe działanie leczenia, dlatego pacjent lub jego dziecko będą dokładnie monitorowani pod kątem wykrycia tych inhibitorów. Jeśli Voncento nie kontroluje krwawienia u pacjenta lub jego dziecka, należy natychmiast poinformować lekarza.
• Jeśli pacjent wie, że ma chorobę serca lub istnieje ryzyko jej wystąpienia, należy poinformować lekarza lub farmaceutę.
• Jeśli konieczne jest użycie centralnego urządzenia dostępu do żył (CVAD) do podania Voncento, lekarz musi wziąć pod uwagę ryzyko powikłań związanych z CVAD, w tym infekcji lokalnych, obecności bakterii we krwi (bakteriemia) oraz tworzenia się skrzepliny w naczyniu krwionośnym (tromboza), w którym umieszczono kaniulę.
• Choroba von Willebranda – Jeśli istnieje potwierdzone ryzyko powstawania skrzeplin krwi, pacjent będzie dokładnie monitorowany pod kątem pierwszych objawów trombozy (tworzenia się skrzeplin we krwi). Lekarz musi podjąć leczenie zapobiegające epizodom trombotycznym.

Bezpieczeństwo wirusowe
W przypadku leków produkowanych z krwi lub osocza ludzkiego producenci podejmują pewne środki ostrożności w celu ograniczenia ryzyka zakażeń u pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia tych, którzy stanowią ryzyko przeniesienia infekcji,
• kontrolę indywidualnych dawek i partii osocza w celu wykrycia obecności wirusów/infekcji,
• włączenie etapów w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które inaktywują lub usuwają wirusy.

Pomimo tych środków, przy stosowaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych typów infekcji.
Podjęte środki uważane są za skuteczne wobec tzw. wirusów „otoczonych”, takich jak wirus niedoboru odporności człowieka (HIV, wirus AIDS), wirus zapalenia wątroby typu B i typu C (powodujące zapalenie wątroby), oraz dla wirusa „nieotoczonego” zapalenia wątroby typu A (który również powoduje zapalenie wątroby).
Podjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczonych, takich jak parwowirus B19.
Zakażenie parwowirusem B19 może być poważne:

• u kobiet w ciąży (ponieważ istnieje ryzyko zakażenia noworodka),
• u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z zwiększoną produkcją czerwonych krwinek z powodu określonego typu anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).

Lekarz może zalecić rozważenie możliwości szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli pacjent regularnie/powtarzalnie stosuje leki pochodzenia osoczowego, takie jak Voncento.
Dzieci i młodzież
Wskazane ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą również dzieci i młodzieży.
Inne leki i Voncento

• Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może przyjmować inne leki.

Ciąża i karmienie piersią

• Jeśli pacjent jest w ciąży, karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
• W okresie ciąży i karmienia piersią Voncento należy podawać tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Voncento nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.
Voncento zawiera sód
Opakowania 250 IU FVIII/600 IU VWF (5 ml rozpuszczalnika) i 500 IU FVIII/1200 IU VWF (5 ml rozpuszczalnika) zawierają do 14,75 mg sodu w każdej fiolce (główny składnik w przygotowaniu potraw / sól kuchenna). Odpowiada to 0,74% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego.
Opakowania 500 IU FVIII/1200 IU VWF (10 ml rozpuszczalnika) i 1000 IU FVIII/2400 IU VWF (10 ml rozpuszczalnika) zawierają do 29,50 mg sodu w każdej fiolce (główny składnik w przygotowaniu potraw / sól kuchenna). Odpowiada to 1,48% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego.

3. Jak stosować Voncento

Leczenie należy prowadzić pod kontrolą lekarza doświadczonym w leczeniu zaburzeń krzepnięcia krwi.
Jeśli lekarz uzna, że możesz samodzielnie stosować Voncento, otrzymasz odpowiednie instrukcje.
Stosuj ten lek ściśle według zaleceń lekarza. W razie wątpliwości skonsultuj się z nim.

Dawka

Ilość VWF i FVIII, którą należy podać, oraz długość trwania leczenia zależą od:

• ciężkości Twojej choroby,
• lokalizacji i nasilenia krwawienia,
• stanu klinicznego,
• masy ciała (zobacz także punkt „Informacje poniżej przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego”).

Jeśli Voncento został Ci przepisany do stosowania w domu, lekarz pokaże Ci, jak wykonać infuzję i jaką ilość produktu należy zastosować.

Postępuj zgodnie z instrukcjami udzielonymi przez lekarza.

Stosowanie u dzieci i młodzieży

Dawkowanie u dzieci i młodzieży < 18 roku życia ustala się na podstawie masy ciała i zazwyczaj jest zgodne z zaleceniami dla dorosłych. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, mogą być konieczne wyższe dawki.

Jeśli podasz więcej Voncento niż powinieneś

W badaniach klinicznych zaobserwowano pięć przypadków przedawkowania. Nie stwierdzono działań niepożądanych związanych z tymi przypadkami. Niemniej jednak nie można wykluczyć ryzyka powstawania skrzeplin (trombozy) przy wysokich dawkach, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda.

Jeśli zapomnisz podać dawkę Voncento

• Podaj następną dawkę natychmiast i kontynuuj w regularnych odstępach zgodnie z zaleceniem lekarza.
• Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli przerwiesz leczenie Voncento

Nie przerywaj leczenia Voncento bez konsultacji z lekarzem.

Rekonstytucja i stosowanie

Ogólne instrukcje

• Proszewkę należy wymieszać z rozpuszczalnikiem (cieczą) i pobrać z fiolki w warunkach jałowych.
• Voncento nie należy mieszać z innymi lekami, rozcieńczalnikami ani rozpuszczalnikami, z wyjątkiem tych wymienionych w punkcie 6.
• Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny, np. może wykazywać pewien połysk przy oświetleniu, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek. Po filtracji i pobraniu (zobacz poniżej) roztwór należy sprawdzić wizualnie przed użyciem. Nie należy stosować roztworu, jeśli jest mętny lub zawiera osad lub cząstki.
• Nieużywany produkt oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi oraz zgodnie z zaleceniami lekarza.

Rekonstytucja

Nie otwierając fiolki, doprowadź proszek Voncento i rozpuszczalnik do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Można to zrobić, pozostawiając fiolki w temperaturze pokojowej na około godzinę lub trzymając je w dłoniach przez kilka minut. NIE NALEŻY wystawiać fiolki na bezpośrednie działanie ciepła. Temperatura fiolki nie powinna przekraczać temperatury ciała (37 °C).

Ostrożnie usuń osłonki ochronne z fiolki i oczyść powierzchnię korków gumowych tamponem nasączonym alkoholem. Pozwól, aby fiolki wyschnęły przed otwarciem opakowania Mix2Vial (zawierającego urządzenie do przenoszenia z filtrem), a następnie postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami.

1	1. Otwórz opakowanie Mix2Vial, odłączając zamek. Nie usuwaj zestawu Mix2Vial z opakowania!
2	2. Umieść buteleczkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej i czystej powierzchni, trzymając ją mocno. Weź zestaw Mix2Vial razem z całym opakowaniem i wciśnij końcową niebieską część w zatyczkę buteleczki z rozpuszczalnikiem.
3	3. Ostrożnie usuń opakowanie z zestawu Mix2Vial, trzymając je za brzeg i pociągając w górę. Upewnij się, że pociągasz wyłącznie za zewnętrzne opakowanie, a nie za sam zestaw Mix2Vial.
4	4. Umieść buteleczkę z produktem stabilnie na płaskiej powierzchni. Odwróć buteleczkę z rozpuszczalnikiem do góry nogami, z zamocowanym zestawem Mix2Vial, i wciśnij przezroczysty adapter przez zatyczkę buteleczki zawierającej proszek. Rozpuszczalnik zostanie automatycznie przetransferowany do buteleczki z proszkiem.
5	5. Trzymaj buteleczkę z produktem z zestawem Mix2Vial jedną ręką. Drugą ręką chwyć buteleczkę z rozcieńczalnikiem i ostrożnie odkręć zestaw w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara na jego dwa składniki, aby uniknąć nadmiernego pienienia się produktu po rozcieńczeniu. Wyrzuć buteleczkę z rozpuszczalnikiem z dołączonym adapterem Mix2Vial.
6	6. Delikatnie obracaj buteleczkę z przezroczystym adapterem aż do całkowitego rozpuszczenia się proszku. Nie wstrząsaj buteleczką.
7	7. Wciągnij powietrze do sterylnej, pustej strzykawki. Trzymając buteleczkę z produktem w pozycji pionowej, podłącz strzykawkę do końcówki Luer Lock zestawu Mix2Vial, dokręcając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara, a następnie wstrzyknij powietrze do buteleczki z produktem.

Pobieranie i stosowanie

8	8. Trzymając tłoczek strzykawki wciśnięty, odwróć układ do góry nogami i zasysaj roztwór do strzykawki, powoli cofając tłoczek.
9	9. Gdy roztwór został już przeniesiony do strzykawki, trzymaj mocno cylinder strzykawki (z tłoczkiem skierowanym w dół) i odkręć przezroczysty adapter Mix2Vial od strzykawki, obracając go przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

Użyć zestawu do wlewania dostarczonego wraz z produktem, wstawiając igłę do żyły. Pozwolić krwi przepłynąć do końcowej części kaniuli. Podłączyć strzykawkę do końcówki z gwintem zestawu do wlewania. Zaleca się stosowanie jednorazowych strzykawek plastikowych, ponieważ roztwory tego typu mają tendencję do nieprzepływu na gładkich powierzchniach szklanych strzykawek. Wstrzyknąć/infundować odtworzony roztwór powoli (z prędkością nie przekraczającą 6 ml/min) dożylnie, zgodnie z instrukcjami udzielonymi przez lekarza. Należy uważać, aby nie dopuścić do przepływu krwi do strzykawki zawierającej produkt.
W przypadku konieczności podania dużych objętości Voncento, możliwe jest połączenie kilku fiolki Voncento za pomocą dostępnego w handlu zestawu do wlewania (np. pompy strzykawkowej do podawania leków dożylnie). Jednak w takich przypadkach pierwotnie odtworzony roztwór Voncento nie powinien być dodatkowo rozcieńczany.
Należy zwracać uwagę na wszelkie działania niepożądane, które mogą wystąpić podczas podawania. Jeśli podejrzewa się, że któreś z działań niepożądanych może być związane z podawaniem Voncento, wstrzykiwanie lub infuzję należy przerwać (zobacz także punkt 2).
Jeśli mają Państwo jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, Voncento może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli:

• zauważysz objawy reakcji alergicznej W niektórych przypadkach może ona postępować w ciężką reakcję alergiczną (anafilaksję), powodującą poważne trudności w oddychaniu, zawroty głowy lub szok. Reakcje alergiczne mogą obejmować następujące objawy: obrzęk twarzy, języka, jamy ustnej lub gardła, trudności w oddychaniu i połykaniu, pokrzywkę, świsty, pieczenie i ukłucia bólu w miejscu wlewania, dreszcze, zaczerwienienie, wysypkę na całym ciele, ból głowy, spadek ciśnienia krwi, niepokój, przyspieszone tętno, uczucie ściskania w klatce piersiowej (w tym ból i dyskomfort w klatce piersiowej), ból w plecach, osłabienie (letargia), nudności, wymioty, mrowienie.
• zauważysz zmniejszenie skuteczności leku (krwawienie nie ustaje).

U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorów (patrz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia), ryzyko jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli do tego dojdzie, lek może przestać działać prawidłowo i Ty lub Twoje dziecko możecie doświadczyć trwającego krwawienia.
Może się u Ciebie lub u Twojego dziecka rozwinąć inhibitor (przeciwciało neutralizujące) dla VWF, w takim przypadku VWF nie będzie już działać prawidłowo.

• zauważysz objawy zaburzonego przepływu krwi do kończyn (np. zimne i bladziejące ręce i stopy) lub do narządów ważnych dla życia (np. silny ból w klatce piersiowej). Istnieje ryzyko powstawania skrzepliny krwi (trombozy), szczególnie u pacjentów z znanymi czynnikami ryzyka (patrz także punkt 2).

Następujące działanie niepożądane obserwowano bardzo często (może występować u więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból głowy

Następujące działanie niepożądane obserwowano często (może występować u do 1 osoby na 10):

• Podwyższenie temperatury ciała

Następujące działania niepożądane obserwowano rzadko (może występować u do 1 osoby na 100):

• Zaburzenia smaku (dysgeuzja)
• Zaburzenia badań czynności wątroby

Działania niepożądane u dzieci i nastolatków
Oczekuje się, że działania niepożądane u dzieci i nastolatków będą takie same jak u dorosłych.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, w tym nie wymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, pielęgniarką lub farmaceutą. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V.
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Voncento

• Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
• Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i opakowaniu.
• Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 25 °C.
• Nie zamrażaj.
• Voncento nie zawiera substancji konserwujących, dlatego lek odtworzony powinien być natychmiast zastosowany.
• Jeśli lek odtworzony nie zostanie podany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika.
• Przechowuj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
• Nie wyrzucaj żadnych leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Te środki pomogą chronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Voncento
Substancją czynną jest:
250 JEDNOSTEK FVIII i 600 JEDNOSTEK VWF w fiolce; po rekonstytucji 5 ml wody do wstrzykiwań
otrzymuje się około 50 JEDNOSTEK/ml FVIII i 120 JEDNOSTEK/ml VWF.
500 JEDNOSTEK FVIII i 1200 JEDNOSTEK VWF w fiolce; po rekonstytucji 10 ml wody
do wstrzykiwań otrzymuje się około 50 JEDNOSTEK/ml FVIII i 120 JEDNOSTEK/ml VWF.
500 JEDNOSTEK FVIII i 1200 JEDNOSTEK VWF w fiolce; po rekonstytucji 5 ml wody do wstrzykiwań
otrzymuje się około 100 JEDNOSTEK/ml FVIII i 240 JEDNOSTEK/ml VWF.
1000 JEDNOSTEK FVIII i 2400 JEDNOSTEK VWF w fiolce; po rekonstytucji 10 ml wody
do wstrzykiwań otrzymuje się około 100 JEDNOSTEK/ml FVIII i 240 JEDNOSTEK/ml VWF.
Aby uzyskać więcej informacji, zobacz paragraf „Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie
dla personelu medycznego”.
Inne składniki to:
Chlorek wapnia, albumina ludzka, chlorek sodu, cytrynian sodu, sacharoza, trometamol.
Zobacz paragraf 2 „Voncento zawiera sód”.
Roztwórnik: Woda do wstrzykiwań
Opis wyglądu Voncento i zawartości opakowania
Voncento jest dostarczany jako biały proszek w połączeniu z rozpuszczalnikiem do roztworu do wstrzykiwań/infuzji.
Roztwór po rekonstytucji powinien być przezroczysty lub lekko mleczny, np. może iskrzyć się w świetle, ale nie powinien zawierać widocznych cząstek.
Pierwotne opakowanie produktu wraz z rozpuszczalnikiem składa się z fiolki szklanej z korkiem gumowym, tarczki plastikowej i aluminiowego kapturka.
Opakowania
Opakowanie z 250 JEDNOSTKAMI/600 JEDNOSTKAMI lub 500 JEDNOSTKAMI/1200 JEDNOSTKAMI zawiera:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 5 ml wody do wstrzykiwań
1 urządzenie do transferu z filtrem 20/20
Wewnętrzne pudełko zawierające:
1 jednorazową strzykawkę 10 ml
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 alkoholowe chusteczki do przetrzepania skóry
1 niesterylną plastr
Opakowanie z 500 JEDNOSTKAMI/1200 JEDNOSTKAMI lub 1000 JEDNOSTKAMI/2400 JEDNOSTKAMI zawiera:
1 fiolkę z proszkiem
1 fiolkę z 10 ml wody do wstrzykiwań
1 urządzenie do transferu z filtrem 20/20
Wewnętrzne pudełko zawierające:
1 jednorazową strzykawkę 10 ml
1 zestaw do wstrzykiwania dożylnego
2 alkoholowe chusteczki do przetrzepienia skóry
1 niesterylną plastr
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w sprzedaży
Właściciel dopuszczenia do obrotu i Producent
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg
Germany
W przypadku wszelkich pytań dotyczących leku proszę kontaktować się z lokalnym przedstawicielem
Właściciela dopuszczenia do obrotu
België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tél/Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444
България Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20 (BE)
Česká republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: + 420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290
Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tel: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 69 30584437 Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 2463
España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring sp. z o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65
France Portugal
CSL Behring S.A. CSL Behring Lda
Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska România
PharmaSwiss d.o.o. Prisum International Trading srl
Tel: +385 (1) 631-1833 Tel: +40 21 322 0171
Ireland Slovenija
CSL Behring GmbH NEOX s.r.o.-podružnica v Sloveniji
Tel: +49 69 30517254 Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος Sverige
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
CentralPharma Communications SIA CSL Behring GmbH
Tel: +371 6 7450497 Tel: +49 69 30517254 (DE)
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu .

Poniżej informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego.

Dawkowanie
Choroba von Willebranda
Istotne jest obliczanie dawki na podstawie podanej liczby Jednostek Międzynarodowych (J.M.) VWF:RCo.
Ogólnie, podanie 1 J.M./kg masy ciała VWF:RCo powoduje wzrost stężenia VWF:RCo w krążeniu o ok. 0,02 J.M./ml (2%).
Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 J.M./ml (60%) oraz FVIII:C > 0,4 J.M./ml (40%).
Na żądanie
Zwykle w celu osiągnięcia hemostazy zaleca się podanie 40–80 J.M./kg VWF (VWF:RCo), co odpowiada 20–40 J.M. FVIII:C/kg masy ciała.
Podanie początkowej dawki 80 J.M./kg VWF:RCo może być konieczne, szczególnie u pacjentów z typem 3 VWF:RCo, u których utrzymanie odpowiednich stężeń VWF:RCo może wymagać wyższych dawek niż w innych typach VWD.
Profilaktyka krwawień podczas zabiegu chirurgicznego:
W celu zapobiegania nadmiernemu krwawieniu podczas lub po zabiegu chirurgicznym, podawanie leku należy rozpocząć 1–2 godziny przed zabiegiem.
Następnie odpowiednią dawkę należy powtarzać co 12–24 godziny. Dawkę oraz długość trwania leczenia należy dostosować do indywidualnej sytuacji klinicznej pacjenta, rodzaju i nasilenia krwawienia oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C.
W przypadku stosowania preparatów zawierających VWF i FVIII, lekarz powinien pamiętać, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Aby uniknąć niekontrolowanego wzrostu FVIII:C, po 24–48 godzinach leczenia zaleca się zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie przedziału między dawkami lub rozważenie użycia produktu zawierającego VWF o niskim stężeniu FVIII.
Profilaktyczne leczenie
W długoterminowej profilaktyce u pacjentów z VWD należy rozważyć dawkę 25–40 J.M. VWF:RCo/kg masy ciała, podawaną 1–3 razy w tygodniu. U pacjentów z krwawieniami przewodu pokarmowego lub z nadmiernym krwawieniem miesięcznym mogą być wymagane krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki. Dawka i czas trwania leczenia będą zależeć od stanu klinicznego pacjenta oraz jego stężeń plazmatycznych VWF:RCo i FVIII:C.
Populacja pediatryczna z VWD
Leczenie krwawienia
Zwykle u dzieci zaleca się dawkę 40–80 J.M./kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo), odpowiadającą 20–40 J.M. FVIII:C/kg masy ciała (m.c.) w celu leczenia krwawienia.
Leczenie profilaktyczne
Pacjenci w wieku od 12 do 18 lat: Dawkowanie opiera się na tych samych wytycznych, co u dorosłych.
Pacjenci w wieku <12 lat: Na podstawie wyników badania klinicznego, w którym pacjenci pediatryczni poniżej 12. roku życia wykazali niższe stężenie VWF, należy rozważyć dawkę profilaktyczną 40–80 J.M. VWF:RCo/kg masy ciała, podawaną 1–3 razy w tygodniu.
Dawkę oraz czas trwania leczenia należy dostosować do stanu klinicznego pacjenta oraz jego stężeń plazmatycznych VWF:RCo i FVIII:C.
Hemofilia A
Istotne jest obliczanie dawki na podstawie podanej liczby J.M. FVIII:C.
Dawkę i czas trwania terapii zastępczej dobiera się w zależności od nasilenia niedoboru FVIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Liczba jednostek czynnika VIII do podania podawana jest w Jednostkach Międzynarodowych (J.M.), z odniesieniem do obowiązującego aktualnie skoncentrowanego standardu WHO dla produktów zawierających czynnik VIII.
Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (względem osocza ludzkiego normalnego) lub – preferencyjnie – w Jednostkach Międzynarodowych (zgodnie ze międzynarodowym standardem dla FVIII w osoczu).
1 J.M. aktywności FVIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml osocza ludzkiego normalnego.
Leczenie na żądanie
Obliczanie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na doświadczeniu klinicznym, że 1 J.M. czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność czynnika VIII w osoczu o około 2% aktywności normalnej (odzysk w organizmie: 2 J.M./dl). Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:
Wymagane jednostki = masa ciała [kg] × pożądane zwiększenie aktywności czynnika VIII [% lub J.M./dl] × 0,5.
Ilość i częstotliwość podawania należy dostosować zawsze do skuteczności leczenia w danym przypadku.
W przypadku poniższych epizodów krwawienia aktywność czynnika VIII nie powinna spaść poniżej poziomu aktywności plazmatycznej wskazanego (w % normy lub w J.M./dl) w odpowiednim okresie. Poniższa tabela może być wykorzystana jako pomoc w doborze dawki w przypadku krwawień lub zabiegów chirurgicznych:

Monitorowanie leczenia
Podczas leczenia zaleca się odpowiednie oznaczanie poziomów czynnika VIII w celu ustalenia dawki do podania oraz częstotliwości powtarzanych infuzji. Indywidualni pacjenci mogą wykazywać zmienność odpowiedzi na czynnik VIII, prezentując różne okresy półtrwania i poziomy odzysku. Dawkowanie oparte na masie ciała może być dostosowane u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W szczególności w przypadku większych zabiegów chirurgicznych konieczne jest dokładne monitorowanie terapii zastępczej poprzez kontrolę parametrów krzepnięcia (aktywność czynnika VIII w osoczu).
Leczenie w profilaktyce
W długoterminowej profilaktyce u pacjentów z ciężką hemofilią A typowe dawki wynoszą od 20 do 40 jednostek FVIII na kg masy ciała, podawane co 2–3 dni. W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub zwiększenie dawki.
Populacja pediatryczna w hemofilii A
Dawkowanie w hemofilii A u dzieci i młodzieży w wieku < 18 lat oparte jest na masie ciała i dlatego zazwyczaj opiera się na tych samych wytycznych, które stosuje się u dorosłych. W niektórych przypadkach mogą być konieczne krótsze odstępy między dawkami lub wyższe dawki. Częstotliwość podawania powinna zawsze być dostosowana do skuteczności klinicznej w danym przypadku.
Osoby starsze
U populacji osób starszych nie jest konieczna żadna korekta dawki.