ВІЛЕЙТ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Вілейт «500 ОД VWF/ 500 ОД FVIII — порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій», «1000 ОД VWF / 1000 ОД FVIII — порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій»

Фактор фон Віллебранда людини / коагуляційний фактор VIII людини
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться її знову прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як і ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Вілейт і для чого він застосовується
2. Що потрібно знати перед застосуванням Вілейту
3. Як застосовувати Вілейт
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Вілейт
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ВІЛЕЙТ і для чого він призначений

ВІЛЕЙТ належить до фармакотерапевтичної групи лікарських засобів, відомих як фактори згортання крові,
і містить фактор Віллебранда (VWF) та фактор VIII згортання крові людини.
Ці білки разом беруть участь у процесі згортання крові.

Хвороба Віллебранда
ВІЛЕЙТ застосовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із хворобою Віллебранда (VWD), яка насправді є групою пов’язаних між собою захворювань. Хвороба Віллебранда — це порушення згортання крові, при якому кровотеча може тривати довше, ніж зазвичай. Це відбувається через відсутність фактора Віллебранда (VWF) у крові або через те, що VWF не функціонує належним чином.

Гемофілія А
ВІЛЕЙТ використовується для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією А. Це стан, при якому кровотеча може тривати довше, ніж зазвичай. Причиною є вроджена недостатність фактора VIII у крові.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ВІЛЕЙТ

Не застосовуйте ВІЛЕЙТ
Якщо Ви маєте алергію (гіперчутливість) до фактора Віллебранда або до фактора VIII згортання крові людини або до будь-якого з інших складових цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Застереження та заходи обережності
Повідомте лікареві або фармацевту перед застосуванням ВІЛЕЙТ

• Будь-який лікарський засіб, як і ВІЛЕЙТ, що отриманий з людської крові (що містить білки) і вводиться внутрішньовенно (вводиться внутрішньовенно), може спричиняти алергічні реакції. Звертайте увагу на перші ознаки алергічних реакцій (гіперчутливості), такі як кропив’янка, висипання на шкірі, стиснення в грудях, свистяче дихання, зниження артеріального тиску або анафілаксію (коли один або всі вищезазначені симптоми швидко розвиваються та є сильними). У разі появи цих симптомів негайно припиніть введення та зверніться до лікаря.
• Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються певні стандартні заходи для запобігання інфекцій, що передаються пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб виключити тих, хто має ризик передавати інфекції, аналіз кожного донорського забору та пулу плазми на наявність вірусів/інфекцій, а також включення в процес обробки крові або плазми процедур, які можуть інактивувати або видаляти віруси. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, не можна повністю виключити можливість передачі інфекційних агентів. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій. Вважається, що заходи є ефективними щодо інактивування оболонкованих вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С, а також щодо необолонкованого вірусу гепатиту А. Ці заходи можуть бути менш ефективними щодо необолонкованих вірусів, таких як парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною у вагітних жінок (інфікування дитини) та у осіб з ослабленою імунною системою або з певними формами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або порушення катаболізму червоних кров’яних тілець). Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Ви отримуєте дозу ВІЛЕЙТ, фіксувалися назва та номер партії продукту для ведення реєстру використаних партій. Лікар може порадити розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово отримуєте лікування препаратами, отриманими з людської плазми, що містять ВФ/фактор VIII.

Хвороба Віллебранда (ВВ)

• Див. розділ 4. (Хвороба Віллебранда (ВВ)) щодо побічних реакцій, пов’язаних із лікуванням ВВ.

Гемофілія А
Утворення інгібіторів (антитіл) — це відома ускладнення, яке може виникати під час лікування всіма лікарськими засобами, що містять фактор VIII. Інгібітори, особливо у високих концентраціях, можуть заважати правильній дії лікування, і Вас або Вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет виникнення цих інгібіторів. Якщо ВІЛЕЙТ не зупиняє кровотечу у Вас або Вашої дитини, негайно повідомте лікареві.

• Див. розділ 4. (Гемофілія А) щодо побічних реакцій, пов’язаних із лікуванням гемофілії А.

Інші лікарські засоби та ВІЛЕЙТ
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або можете застосувати інші лікарські засоби.
Хоча відомості про взаємодію інших лікарських засобів з ВІЛЕЙТ відсутні, повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте або нещодавно приймали інші лікарські засоби (включаючи ті, що без рецепта).
Рекомендується не змішувати ВІЛЕЙТ з іншими лікарськими засобами під час ін’єкції.
Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
ВІЛЕЙТ містить натрій
Цей лікарський засіб містить до 58,7 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон у флаконі з 500 ОД ВФ та FVIII та до 117,3 мг натрію на флакон у флаконі з 1000 ОД ВФ та FVIII. Це відповідає відповідно 2,94 % та 5,87 % максимальної добової норми споживання натрію дорослою людиною з їжею.

3. Як застосовувати ВІЛЕЙТ

ВІЛЕЙТ повинен вводитися внутрішньовенно після відновлення розчинником, що надається. Лікування має розпочинатися під медичним контролем.
Дозування
Ваш лікар повідомить Вам індивідуальну дозу та частоту застосування ВІЛЕЙТУ.
Завжди застосовуйте ВІЛЕЙТ точно відповідно до інструкцій лікаря. Якщо Ви маєте сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо Ви застосували більше ВІЛЕЙТУ, ніж потрібно
Симптоми передозування фактором Віллебранда або фактором VIII людини не повідомлялися. Проте не слід перевищувати рекомендовану дозу.
Якщо Ви забули застосувати ВІЛЕЙТ
Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо у Вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, ВІЛЕЙТ може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.

• Хоча нечасті, спостерігалися реакції гіперчутливості або алергічні реакції. Вони можуть включати: печіння та колючий біль у місці інфузії, озноб, приливи, головний біль, свербіж (крурп), зниження артеріального тиску (гіпотензія), слабкість (летаргія), нездужання (нудота), непокій, прискорення серцебиття (тахікардія), стиснення в грудях, відчуття голок і шпильок (поколювання), блювоту, свист, раптовий набряк у різних частинах тіла (ангіоедема). Якщо у вас виникли будь-які з наведених вище симптомів, повідомте лікареві.

Необхідно негайно припинити введення ВІЛЕЙТУ та негайно повідомити лікареві, якщо виникли симптоми ангіоедеми, зокрема:

набряк обличчя, язика або горла (гортані)
труднощі при ковтанні
крурп та труднощі з диханням

• Хоча й нечасто, спостерігалося підвищення температури тіла.
• Також можуть виникати біль у животі, біль у спині, біль у грудях, кашель та запаморочення, але частота цих побічних ефектів невідома.
• У дуже рідких випадках гіперчутливість може призвести до серйозної алергічної реакції, яка називається анафілаксією (коли один або обидва вищезазначені симптоми розвиваються швидко та є сильними), що може призвести до шоку. У разі анафілактичного шоку необхідне спеціальне лікування відповідно до чинних медичних рекомендацій щодо лікування шоку. Хвороба Віллебранда (VWD)
• Під час застосування препарату, що містить VWF і фактор VIII, для лікування ВВД, тривале лікування може призвести до надмірного підвищення фактора VIII у крові. Це може збільшити ризик порушень кровотоку (тромбоз). Якщо ви пацієнт із відомими клінічними або лабораторними факторами ризику, вас необхідно контролювати на перші ознаки тромбозу. Профілактику (профілактичне лікування) тромботичних ускладнень має визначати ваш лікар відповідно до чинних рекомендацій.
• Пацієнти із хворобою Віллебранда (особливо типу 3) можуть розвинути інгібітори (нейтралізуючі антитіла) до VWF під час лікування препаратами VWF. У таких випадках, дуже рідко, інгібітори можуть завадити правильній дії ВІЛЕЙТУ. Якщо кровотеча триває, вашу кров слід перевірити на наявність цих інгібіторів.

Інгібітори можуть збільшити ризик розвитку серйозних алергічних реакцій (анафілактичний шок). Якщо виникла алергічна реакція, необхідно провести аналіз для визначення наявності інгібіторів.
Якщо у вашій крові виявлено інгібітори, рекомендується проконсультуватися з лікарем, який має досвід лікування пацієнтів із порушеннями згортання крові. У пацієнтів із високим рівнем інгібіторів може бути корисним і має розглядатися інший тип лікування.
Гемофілія А

• У дітей, які раніше не лікувалися препаратами фактора VIII, утворення інгібіторних антитіл (див. розділ 2) може бути дуже частим (більше 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є нечастим (менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, ліки вам або вашій дитині можуть перестати діяти належним чином, і у вас або вашої дитини може виникнути тривала кровотеча. У такому разі необхідно негайно звернутися до лікаря. Інгібітори можуть збільшити ризик розвитку серйозних алергічних реакцій (анафілактичний шок). Якщо у вас виникають алергічні реакції, необхідно провести аналіз на наявність інгібіторів. Нечасто: впливає до 1 людини з 100 Рідко: впливає до 1 людини з 1000 Дуже рідко: впливає до 1 людини з 10 000. Недостатньо даних для рекомендації щодо застосування ВІЛЕЙТУ у пацієнтів, які раніше не лікувалися. Досвід лікування ВІЛЕЙТОМ у дітей віком молодше 6 років обмежений. Щодо інформації про вірусну безпеку див. розділ 2. (Застереження та профілактичні заходи).

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта.
Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ВІЛЕЙТ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Зберігайте флакони з порошком і розчинником у холодильнику (2°C–8°C).
Не заморожувати.
Тримайте флакони в зовнішній упаковці, щоб захистити їх від світла.
Не використовуйте ВІЛЕЙТ після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці.
ВІЛЕЙТ можна зберігати при кімнатній температурі (не вище 25°C) протягом 2 місяців. У цьому випадку
термін придатності препарату закінчується через 2 місяці після того, як його вперше вийняли з холодильника.
Зазначте новий термін придатності на зовнішній упаковці.
Порошок слід розчиняти лише безпосередньо перед ін’єкцією. Стабільність розчину підтверджена протягом 4 годин при кімнатній температурі. Проте, щоб уникнути забруднення, розчин слід використовувати одразу та одноразово.
Не викидайте жодних лікарських засобів у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ВІЛЕЙТ

• Діючими речовинами є людський фактор Віллебранда та людський фактор VIII згортання крові.
• Допоміжні речовини: натрію хлорид, гліцин, сахароза, натрію цитрат та кальцію хлорид. Розчинник: вода для ін’єкційних засобів з 0,1% полісорбатом 80.

Опис зовнішнього вигляду ВІЛЕЙТ та вміст упаковки
Ліофілізат у вигляді порошку: порошок або крихкий твердий матеріал білого або світло-жовтого кольору.
Розчин після відновлення: має бути прозорим або трохи слабко опалесцентним.
ВІЛЕЙТ поставляється у вигляді порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій.
Продукт доступний у двох упаковках:

• ВІЛЕЙТ 500, 500 ОД ВВФ та 500 ОД FVIII, порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій. Кожен флакон містить номінально 500 ОД людського фактора ВВФ та 500 ОД людського фактора VIII згортання крові. Продукт містить приблизно 100 ОД/мл людського фактора ВВФ та 100 ОД/мл людського фактора VIII згортання крові після відновлення 5 мл води для ін’єкційних засобів з 0,1% полісорбатом 80 (розчинник).
• ВІЛЕЙТ 1000, 1000 ОД ВВФ та 1000 ОД FVIII, порошок і розчинник для розчину для ін’єкцій. Кожен флакон містить номінально 1000 ОД людського фактора ВВФ та 1000 ОД людського фактора VIII згортання крові. Продукт містить приблизно 100 ОД/мл людського фактора ВВФ та 100 ОД/мл людського фактора VIII згортання крові після відновлення 10 мл води для ін’єкційних засобів з 0,1% полісорбатом 80 (розчинник).

Вміст упаковки
1 флакон з ліофілізованим порошком
1 флакон з розчинником
1 упаковка, що містить наступні медичні пристрої:
1 одноразовий шприц
1 пристрій для перенесення (Mix2Vial)
1 пристрій для інфузії
2 тампони зі спиртом
Тримач дозволу на введення в обіг та виробник
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello 145 - 56124 PISA - Італія
За будь-якою додатковою інформацією щодо цього лікарського засобу, будь ласка, звертайтеся до місцевого представника тримача дозволу на введення в обіг.
Виробники, відповідальні за випуск партій
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Відень
Австрія
Цей листок-інструкція був схвалений востаннє у: 02/2020
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах Європейського економічного простору під наступними назвами:
Австрія, Бельгія, Болгарія, Хорватія, Кіпр, Чеська Республіка, Естонія, Німеччина, Угорщина, Ірландія,
Італія, Латвія, Литва, Люксембург, Мальта, Нідерланди, Польща, Португалія, Румунія, Словенія,
Словаччина, Іспанія, Сполучене Королівство: Wilate 500/ Wilate 1000
Фінляндія, Норвегія, Швеція: Wilate
Данія: Wilnativ
Франція: Eqwilate 500/ Eqwilate 1000
Інструкції щодо лікування в домашніх умовах

• Будь ласка, уважно прочитайте всі інструкції та дотримуйтеся їх!
• Не використовуйте ВІЛЕЙТ після дати, зазначеної на етикетці як термін придатності.
• Під час описаної нижче процедури необхідно дотримуватися стерильності!
• Відновлений лікарський засіб необхідно візуально оглянути на наявність частинок або зміни забарвлення перед введенням.
• Розчин у шприці має бути прозорим або трохи слабко опалесцентним. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад.
• Використовуйте приготований розчин негайно, щоб уникнути мікробного забруднення.
• Використовуйте лише комплект для ін’єкції, що надається. Використання інших пристроїв для ін’єкції/інфузії може призвести до додаткових ризиків та невдачі лікування.

Інструкції щодо приготування розчину:

1. Не використовуйте продукт безпосередньо після витягування з холодильника. Дайте розчиннику та порошку у закритих флаконах досягнути кімнатної температури.
2. Зніміть защільні кришки з обох флаконів і протріть гумові пробки одним із наданих спиртових тампонів.
3. Пристрій Mix2Vial показаний на рис. 1:

Поставте флакон з розчинником на рівну поверхню та міцно тримайте його.
Візьміть пристрій Mix2Vial і переверніть його.
Помістіть синю частину Mix2Vial на верхню частину флакона з розчинником і міцно натисніть донизу, доки він не зафіксується (рис. 2 + 3).

4. Поставте флакон з порошком на рівну поверхню та міцно тримайте його. Візьміть флакон з розчинником, приєднаний до Mix2Vial, і переверніть його. Помістіть прозору частину на верхню частину флакона з порошком і міцно натисніть донизу, доки він не зафіксується (рис. 4). Розчинник автоматично потрапить у флакон з порошком.

5. Тримаючи обидва флакони приєднаними, обережно переверніть флакон з порошком, доки продукт повністю не розчиниться. Розчинення відбувається менш ніж за 10 хвилин при кімнатній температурі. Під час приготування може утворюватися легка піна.

Відкрутіть Mix2Vial на дві частини (рис. 5).
Піна зникне.
Утилізуйте порожній флакон з розчинником разом із синьою частиною Mix2Vial.
Інструкції щодо ін’єкції:
Для профілактики, пульс слід контролювати до та під час ін’єкції. Якщо виникає значне прискорення частоти серцевих скорочень, зменшіть швидкість ін’єкції або припиніть введення на короткий час.

1. Приєднайте шприц до прозорої частини Mix2Vial. Переверніть флакон догори дном і наберіть розчин у шприц (рис. 6).

Розчин у шприці має бути прозорим або мати слабкі перламутрові відблиски.
Після перенесення розчину міцно тримайте поршень шприца (спрямований догори дном) і від’єднайте шприц від Mix2Vial (рис. 7).
Утилізуйте Mix2Vial та порожній флакон.

2. Протріть місце ін’єкції одним із наданих спиртових тампонів.
3. Приєднайте іглу для ін’єкції до шприца.
4. Введіть іглу для ін’єкції у вибрану вену. Якщо ви використовували джгут, щоб зробити вену більш помітною, його необхідно зняти до початку ін’єкції ВІЛЕЙТ. Кров не повинна потрапляти у шприц через ризик утворення згустків фібрину.
5. Вводьте розчин внутрішньовенно повільно, не швидше 2–3 мл на хвилину. Якщо для одного сеансу лікування використовується більше одного флакона порошку ВІЛЕЙТ, можна повторно використовувати ту саму іглу та шприц. Mix2Vial призначений лише для одноразового використання.

Не використаний лікарський засіб та відходи від нього повинні утилізуватися відповідно до місцевих правил.
ВІЛЕЙТ не можна змішувати чи вводити (одним і тим самим комплектом для інфузії) з іншими лікарськими засобами.
Використовуйте лише спеціально призначений комплект для інфузії.
Використання іншого пристрою для ін’єкції/інфузії може призвести до додаткового ризику невдачі лікування (внаслідок адсорбції факторів ВВФ/фактора VIII на внутрішні поверхні деяких пристроїв для інфузії).