WILATE

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Wilate „500 JW VWF / 500 JW FVIII – proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań”, „1000 JW VWF / 1000 JW FVIII – proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań”

Ludzki czynnik von Willebranda / ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebna w przyszłości.
• W razie jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszej ulotki:

1. Co to jest Wilate i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Wilate
3. Jak stosować Wilate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Wilate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Wilate i do czego służy

Wilate należy do grupy farmakoterapeutycznej leków zwanych czynnikami krzepnięcia krwi
i zawiera czynnik von Willebranda (VWF) oraz czynnik VIII krzepnięcia krwi ludzkiego.
Białka te wspólnie uczestniczą w procesie krzepnięcia krwi.
Choroba von Willebranda
Wilate stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z chorobą von Willebranda (VWD),
która w rzeczywistości obejmuje grupę powiązanych ze sobą chorób. Choroba von Willebranda to zaburzenie
krzepnięcia krwi, w którym krwawienie może trwać dłużej niż zwykle. Wynika to z niedoboru VWF we krwi
lub z obecności VWF, który nie działa prawidłowo.
Hemofilia A
Wilate stosuje się w leczeniu i zapobieganiu krwawieniom u pacjentów z hemofilią A. Jest to stan,
w którym krwawienie może trwać dłużej niż normalnie. Przyczyną jest wrodzony niedobór czynnika VIII we krwi.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Wilate

Nie stosować Wilate
Jeśli jest Pan/Pani uczulony (nadwrażliwy) na czynnik von Willebranda lub czynnik VIII krzepnięcia krwi pochodzący z krwi ludzkiej lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Wilate należy poinformować lekarza lub farmaceutę

• Każdy lek, jak Wilate, przygotowywany z ludzkiej krwi (zawierającej białka) i wstrzykiwany do żyły (podawany dożylnie), może powodować reakcje alergiczne. Należy zwrócić uwagę na pierwsze objawy reakcji alergicznych (nadwrażliwości), takie jak pokrzywka, wysypka, uczucie ściskania w klatce piersiowej, świsty, obniżenie ciśnienia krwi lub reakcje anafilaktyczne (gdy jeden lub wszystkie powyższe objawy rozwijają się szybko i są nasilone). W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać podawanie leku i skontaktować się z lekarzem.
• Gdy leki są wytwarzane z krwi lub osocza ludzkiego, stosuje się standardowe środki zapobiegające zakażeniom przenoszonym pacjentom. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób stanowiących ryzyko przenoszenia zakażeń, badania każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia obecności wirusów/zakażeń oraz włączenie do procesu produkcji krwi lub osocza procedur inaktywujących lub usuwających wirusy. Pomimo tych środków nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów zakażeń. Przyjęte środki uważane są za skuteczne przeciwko wirusom opłaszczonego, takim jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz przeciwko nieopłaszczonego wirusa zapalenia wątroby typu A. Te środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec nieopłaszczonych wirusów, takich jak parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub z niektórymi postaciami anemii (np. anemia sierpowata lub nieprawidłowy katabolizm czerwonych krwinek). Zaleca się, aby za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę Wilate, rejestrować nazwę i numer serii produktu w celu prowadzenia dokumentacji stosowanych partii. Lekarz może zalecić rozważyć szczepienie przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, jeśli otrzymuje się regularnie/wielokrotnie leczenie produktami pochodzącymi z osocza ludzkiego zawierającymi VWF/czynnik VIII.

Choroba von Willebranda (VWD)

• Proszę zapoznać się z punktem 4. (Choroba von Willebranda (VWD)) w celu uzyskania informacji o skutkach ubocznych związanych z leczeniem VWD.

Hemofilia A
Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) to znana komplikacja, która może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza na wysokim poziomie, uniemożliwiają skuteczne działanie leczenia, dlatego Pana/Pana dziecko będą dokładnie monitorowani pod kątem rozwoju tych inhibitorów. Jeśli Wilate nie kontroluje krwawienia u Pana/Pani lub u Pana/Pani dziecka, należy natychmiast poinformować lekarza.

• Proszę zapoznać się z punktem 4. (Hemofilia A) w celu uzyskania informacji o skutkach ubocznych związanych z leczeniem hemofilii A.

Inne leki i Wilate
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli Pana/Pani stosuje, stosował(a) ostatnio lub może zacząć stosować inne leki.
Chociaż nie znane są interakcje z innymi lekami wpływające na Wilate, należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli Pana/Pani przyjmuje lub ostatnio przyjmował(a) inne leki (w tym dostępne bez recepty).
Nie zaleca się mieszania Wilate z żadnym innym lekiem podczas wstrzykiwania.
Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli Pana/Pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje ciążę, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.
Wilate zawiera sód
Ten lek zawiera do 58,7 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę w fiolce o zawartości 500 IU VWF i FVIII oraz do 117,3 mg sodu na fiolkę w fiolce o zawartości 1000 IU VWF i FVIII. Odpowiada to odpowiednio 2,94% i 5,87% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.

3. Jak stosować WILATE

WILATE należy wstrzykiwać do żyły (podanie dożylnie) po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w zestawie. Leczenie należy rozpocząć pod kontrolą lekarza.
Dawka
Lekarz poinformuje o indywidualnej dawce oraz częstotliwości stosowania Wilate.
Należy stosować Wilate zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. W przypadku wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli zastosuje się więcej Wilate niż należy
Nie odnotowano objawów przedawkowania von Willebranda (VWF) ani ludzkiego czynnika VIII. Należy jednak nie przekraczać zalecanej dawki.
Jeśli zapomni się o przyjęciu dawki Wilate
Nie należy podawać podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętej dawki.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, Wilate może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

• Choć nieczęsto, obserwowano reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne. Mogą one obejmować: uczucie pieczenia i szkłowania w miejscu wlewu, dreszcze, zawroty głowy, bóle głowy, swędzenie (pokrzywienica), obniżenie ciśnienia krwi (hipotensja), zmęczenie (letargia), niedyspozycję (nudności), niepokój, zwiększoną częstość akcji serca (tachykardię), uczucie ściskania w klatce piersiowej, uczucie igieł i szpilek (mrowienie), wymioty, świsty, nagłe obrzęki w różnych częściach ciała (angioedem). Jeśli wystąpią u Państwa którekolwiek z powyższych objawów, należy niezwłocznie poinformować o tym lekarza.

Należy natychmiast przerwać podawanie Wilate i bezzwłocznie poinformować lekarza, jeśli wystąpią objawy angioedemu, takie jak:

obrzęk twarzy, języka lub gardła (gardło)
trudności z połykaniem
pokrzywienica i trudności w oddychaniu

• Chociaż nieczęsto, obserwowano pojawienie się gorączki.
• Mogą również występować ból brzucha, ból pleców, ból w klatce piersiowej, kaszel i zawroty głowy, jednak częstość tych działań niepożądanych nie jest znana.
• W bardzo rzadkich przypadkach nadwrażliwość może prowadzić do ciężkiej reakcji alergicznej zwanej anafilaksją (gdy jeden lub oba powyższe objawy rozwijają się szybko i są intensywne), która może prowadzić do szoku. W przypadku szoku anafilaktycznego niezbędne jest specyficzne leczenie zgodnie z obecnymi rekomendacjami medycznymi dotyczącymi leczenia szoku. Choroba von Willebranda (VWD)
• Gdy stosuje się produkt zawierający VWF z czynnikiem VIII do leczenia VWD, długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu czynnika VIII we krwi. Może to zwiększyć ryzyko zaburzeń przepływu krwi (trombozy). Jeśli jesteś pacjentem z znanymi czynnikami ryzyka klinicznego lub laboratoryjnego, należy monitorować pierwsze objawy trombozy. Zapobieganie (profilaktyka) zdarzeniom trombotycznym powinno być ustalone przez lekarza zgodnie z obecnymi rekomendacjami.
• Pacjenci z chorobą VW (szczególnie typu 3) mogą podczas leczenia VWF rozwijać inhibitory (przeciwciała neutralizujące) przeciwko VWF. W tych przypadkach, bardzo rzadko, inhibitory mogą uniemożliwić właściwe działanie Wilate. Jeśli krwawienie będzie się utrzymywało, krew należy przebadać pod kątem obecności tych inhibitorów.

Inhibitory mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych (szok anafilaktyczny). Jeśli wystąpi reakcja alergiczna, należy wykonać badanie w celu ustalenia obecności inhibitorów.
W przypadku stwierdzenia obecności inhibitorów we krwi, zaleca się skonsultowanie się z lekarzem posiadającym doświadczenie w leczeniu pacjentów z zaburzeniami krzepnięcia krwi. U pacjentów z wysokimi stężeniami inhibitorów może być wskazane i należy rozważyć inne rodzaje leczenia.
Hemofilia A

• U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, tworzenie się przeciwciał inhibitorów (patrz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 pacjenta na 10); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko jest nieczęste (mniej niż 1 pacjent na 100). Jeśli dojdzie do takiej sytuacji, lek u Państwa lub u Państwa dziecka może przestać działać poprawnie i może wystąpić krwawienie trwające. W takim przypadku należy bezzwłocznie skontaktować się z lekarzem. Inhibitory mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia ciężkich reakcji alergicznych (szok anafilaktyczny). Jeśli występują reakcje alergiczne, należy wykonać badanie w celu sprawdzenia obecności inhibitorów. Niecześć: dotyczy do 1 osoby na 100 Rzadko: dotyczy do 1 osoby na 1000 Bardzo rzadko: dotyczy do 1 osoby na 10 000. Nie ma wystarczających danych, aby zalecić stosowanie Wilate u pacjentów, którzy wcześniej nie byli leczeni. Doświadczenie w leczeniu Wilate u dzieci poniżej 6 roku życia jest ograniczone. Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego, patrz punkt 2. (Ostrzeżenia i środki ostrożności).

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te, które nie są wymienione w niniejszym ulotce, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem systemu krajowego: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek WILATE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Przechowuj fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem w lodówce (2°C–8°C).
Nie zamrażaj.
Zachowaj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić je przed światłem.
Nie stosuj leku Wilate po upływie terminu ważności wskazanego na etykiecie.
Lek Wilate może być przechowywany w temperaturze pokojowej (nie wyższej niż 25°C) przez okres do 2 miesięcy. W takim przypadku okres ważności produktu kończy się 2 miesiące po pierwszym wyjęciu go z lodówki.
Na opakowaniu zewnętrznym należy zaznaczyć nowy termin ważności.
Proszek należy rozpuszczać bezpośrednio przed wstrzyknięciem. Stabilność roztworu została potwierdzona przez 4 godziny w temperaturze pokojowej. Niemniej jednak, w celu uniknięcia zanieczyszczenia, roztwór należy stosować natychmiast i jednorazowo.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Wilate

• Substancje czynne to ludzki czynnik von Willebranda i ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi.
• Substancje pomocnicze to: chlorek sodu, glicyna, sacharoza, cytrynian sodu i chlorek wapnia. Roztwórnik: woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania z 0,1% polisorbatem 80.

Wygląd leku Wilate i zawartość opakowania
Liofilizat w postaci proszku: biały lub jasnożółty proszek lub kruche ciało stałe.
Roztwór odtworzony: powinien być klarowny lub lekko opalizujący.
Wilate jest dostarczany w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwania.
Dostępny w dwóch opakowaniach:

• Wilate 500, 500 JE VWF i 500 JE FVIII, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwania; każda fiolka zawiera nominalnie 500 JE ludzkiego czynnika VW i 500 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi. Po odtworzeniu 5 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania z 0,1% polisorbatem 80 (rozpuszczalnik), produkt zawiera około 100 JE/ml ludzkiego czynnika VW i 100 JE/ml ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi.
• Wilate 1000, 1000 JE VWF i 1000 JE FVIII, proszek i rozpuszczalnik do roztworu do wstrzykiwania; każda fiolka zawiera nominalnie 1000 JE ludzkiego czynnika VW i 1000 JE ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi. Po odtworzeniu 10 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania z 0,1% polisorbatem 80 (rozpuszczalnik), produkt zawiera około 100 JE/ml ludzkiego czynnika VW i 100 JE/ml ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi.

Zawartość opakowania
1 fiolka z liofilizatem w postaci proszku
1 fiolka z rozpuszczalnikiem
1 opakowanie zawierające następujące wyroby medyczne:
1 jednorazową strzykawkę
1 urządzenie do transferu (Mix2Vial)
1 urządzenie do infuzji
2 tampony alkoholowe
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello 145 - 56124 PISA - Włochy
Wszelkie dodatkowe informacje na temat tego leku należy uzyskać u lokalnego przedstawiciela
właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu.
Podmioty odpowiedzialne za wydanie partii
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Wiedeń
Austria
Niniejszy ulotnik został ostatnio zatwierdzony: 02/2020
Ten lek jest zarejestrowany w państwach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod
następującymi nazwami handlowymi:
Austria, Belgia, Bułgaria, Chorwacja, Cypr, Czechy, Estonia, Niemcy, Węgry, Irlandia,
Włochy, Łotwa, Litwa, Luksemburg, Malta, Holandia, Polska, Portugalia, Rumunia, Słowenia,
Słowacja, Hiszpania, Wielka Brytania: Wilate 500 / Wilate 1000
Finlandia, Norwegia, Szwecja: Wilate
Dania: Wilnativ
Francja: Eqwilate 500 / Eqwilate 1000
Instrukcje dotyczące leczenia domowego

• Proszę przeczytać wszystkie instrukcje i dokładnie je wykonać!
• Nie należy stosować Wilate po dacie ważności podanej na opakowaniu.
• W trakcie opisanej poniżej procedury należy zachować sterylność!
• Odtworzony lek należy wizualnie sprawdzić pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy przed podaniem.
• Roztwór w strzykawce powinien być klarowny lub lekko opalizujący. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad.
• Odtworzony roztwór należy użyć natychmiast, aby uniknąć zakażeń mikrobiologicznych.
• Należy używać wyłącznie dostarczonego zestawu do wstrzykiwania. Stosowanie innych urządzeń do wstrzykiwania/infuzji może wiązać się z dodatkowym ryzykiem i niepowodzeniem leczenia.

Instrukcje przygotowania roztworu:

1. Nie należy używać produktu bezpośrednio po wyjęciu z lodówki. Należy pozwolić, aby rozpuszczalnik i proszek w zamkniętych fiolkach osiągnęły temperaturę pokojową.
2. Usunąć pokrywki z obu fiol i oczyścić korki gumowe jednym z dostarczonych alkoholowych tamponów.
3. Urządzenie Mix2Vial przedstawione jest na rys. 1:

Ustawić fiolkę z rozpuszczalnikiem na płaskiej powierzchni i trzymać ją mocno.
Wziąć urządzenie Mix2Vial i odwrócić je.
Umieścić niebieską część Mix2Vial na górze fiolki z rozpuszczalnikiem i wcisnąć mocno w dół, aż się zablokuje (rys. 2 + 3).

4. Ustawić fiolkę z proszkiem na płaskiej powierzchni i trzymać ją mocno. Wziąć fiolkę z rozpuszczalnikiem przymocowaną do Mix2Vial i odwrócić ją. Umieścić przezroczystą część na górze fiolki z proszkiem i wcisnąć mocno w dół, aż się zablokuje (rys. 4). Rozpuszczalnik automatycznie przepłynie do fiolki z proszkiem.

5. Trzymając obie fiolki nadal połączone, delikatnie odwrócić fiolkę z proszkiem, aż produkt się rozpuści. Rozpuszczanie zajmuje mniej niż 10 minut w temperaturze pokojowej. Podczas przygotowania może pojawić się lekka pianka.

Odkręcić Mix2Vial na dwie części (rys. 5).
Pianka zniknie.
Wyrzucić pustą fiolkę z rozpuszczalnikiem razem z niebieską częścią Mix2Vial.
Instrukcje wstrzykiwania:
Z uwagi na środki ostrożności, należy monitorować tętno przed i podczas wstrzykiwania. W przypadku wystąpienia wyraźnego przyspieszenia tętna, należy zmniejszyć szybkość wstrzykiwania lub na krótko przerwać podawanie.

1. Podłączyć strzykawkę do przezroczystej części Mix2Vial. Odwrócić fiolkę do góry nogami i za pomocą strzykawki wciągnąć roztwór (rys. 6).

Roztwór w strzykawce powinien być klarowny lub lekko perłowy.
Po przeniesieniu roztworu należy mocno trzymać tłoczek strzykawki (skierowany w dół) i zdjąć strzykawkę z Mix2Vial (rys. 7).
Wyrzucić Mix2Vial i pustą fiolkę.

2. Przetrzeć wybrany punkt wstrzykiwania jednym z dostarczonych alkoholowych tamponów.
3. Założyć na strzykawkę dostarczoną igłę do wstrzykiwania.
4. Wprowadzić igłę do wybranej żyły. Jeśli użyto zaciągu do zaznaczenia żyły, należy go poluzować przed rozpoczęciem wstrzykiwania Wilate. Krew nie powinna przepływać do strzykawki ze względu na ryzyko powstawania skrzepów fibryny.
5. Wstrzykiwać roztwór do żyły powoli, nie szybciej niż 2–3 ml na minutę. Jeśli do jednorazowego leczenia używa się więcej niż jednej fiolki proszku Wilate, można ponownie użyć tej samej igły i strzykawki. Urządzenie Mix2Vial przeznaczone jest wyłącznie do jednorazowego użytku.

Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.
Nie należy mieszać Wilate ani współpodawać (za pomocą tego samego zestawu do infuzji) z innymi lekami.
Należy używać wyłącznie specjalnie dostarczonego zestawu do infuzji.
Stosowanie innego urządzenia do wstrzykiwania/infuzji może wiązać się z dodatkowym ryzykiem niepowodzenia leczenia (w wyniku adsorpcji czynników VWF/czynnik VIII na powierzchniach wewnętrznych niektórych urządzeń do infuzji).