Вилейт

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Вилейт «500 ЕД Виллебранда/500 ЕД FVIII — порошок и растворитель для раствора для инъекций», «1000 ЕД Виллебранда/1000 ЕД FVIII — порошок и растворитель для раствора для инъекций»

Фактор Виллебранда человека / Фактор свёртывания крови VIII человека
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте эту инструкцию. Вам может понадобиться прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обратитесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Вилейта
3. Способ применения Вилейта
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Условия хранения Вилейта
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Вилейт и для чего он применяется

Вилейт относится к фармакотерапевтической группе лекарственных средств, называемых факторами свёртывания крови,
и содержит фактор Виллебранда (VWF) и фактор VIII свёртывания крови человека.
Эти белки совместно участвуют в процессе свёртывания крови.

Болезнь Виллебранда
Вилейт применяется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с болезнью Виллебранда (VWD),
которая на самом деле представляет собой группу связанных между собой заболеваний.
Болезнь Виллебранда — это нарушение свёртываемости крови, при котором кровотечение может продолжаться дольше, чем обычно.
Оно обусловлено недостатком фактора Виллебранда в крови или нарушением его функции.

Гемофилия А
Вилейт используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией А.
Это заболевание, при котором кровотечение может продолжаться дольше обычного.
Причиной является врождённый дефицит фактора VIII в крови.

2. Что следует знать перед применением Вилейт

Не используйте Вилейт
Если у вас аллергия (повышенная чувствительность) к фактору фон Виллебранда или фактору VIII свёртывания крови человека, либо к любому другому компоненту этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Сообщите врачу или фармацевту до применения Вилейт:

• Любое лекарственное средство, например Вилейт, полученное из человеческой крови (содержащее белки) и вводимое внутривенно (в/в), может вызывать аллергические реакции. Обращайте внимание на первые признаки аллергических реакций (гиперчувствительности), такие как крапивница, кожная сыпь, чувство сжатия в груди, свистящее дыхание, снижение артериального давления или анафилаксию (когда один или все вышеуказанные симптомы развиваются быстро и выражены сильно). При появлении этих симптомов немедленно прекратите введение и свяжитесь с вашим врачом.
• При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые стандартные меры для предотвращения инфекций, передающихся пациентам. Эти меры включают тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск передачи инфекций, анализ каждой донорской единицы и пулов плазмы на наличие вирусов/инфекций, а также включение в технологический процесс обработки крови или плазмы процедур, способных инактивировать или удалять вирусы. Несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, нельзя полностью исключить возможность передачи инфекционных агентов. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций. Принятые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С, а также в отношении необолочечного вируса гепатита А. Эти меры могут быть менее эффективны в отношении необолочечных вирусов, таких как парвовирус B19. Инфицирование парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (заражение плода) и у лиц с ослабленной иммунной системой или с некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточная анемия или нарушение катаболизма эритроцитов). Настоятельно рекомендуется каждый раз при получении дозы Вилейт записывать название и номер серии продукта, чтобы вести учёт использованных серий. Врач может порекомендовать рассмотреть вопрос о вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете лечение препаратами, полученными из плазмы человека, содержащими ВФ/фактор VIII.

Болезнь фон Виллебранда (ВФ)

• См. раздел 4 (Болезнь фон Виллебранда (ВФ)) для ознакомления с побочными реакциями, связанными с лечением ВФ.

Гемофилия А
Образование ингибиторов (антител) — известное осложнение, которое может возникать при лечении всеми лекарственными средствами, содержащими фактор VIII. Ингибиторы, особенно при высоких титрах, препятствуют эффективному действию лечения, и вас или вашего ребёнка будут тщательно наблюдать на предмет появления таких ингибиторов. Если Вилейт не останавливает кровотечение у вас или у вашего ребёнка, немедленно сообщите об этом врачу.

• См. раздел 4 (Гемофилия А) для ознакомления с побочными реакциями, связанными с лечением гемофилии А.

Другие лекарственные средства и Вилейт
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Хотя взаимодействия других лекарственных средств с Вилейт не известны, сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали другие лекарства (включая те, что без рецепта).
Рекомендуется не смешивать Вилейт с другими лекарственными средствами при введении.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Вилейт содержит натрий
Это лекарственное средство содержит до 58,7 мг натрия (основного компонента поваренной соли) на флакон во флаконе с 500 ЕД ВФ и фактора VIII и до 117,3 мг натрия на флакон во флаконе с 1000 ЕД ВФ и фактора VIII. Это составляет соответственно 2,94 % и 5,87 % от максимально рекомендуемого суточного потребления натрия с пищей для взрослого человека.

3. Как применять Вилейт

Вилейт должен вводиться внутривенно (в/в) после восстановления растворителем, входящим в комплект.
Лечение должно начинаться под наблюдением врача.
Дозировка
Ваш врач сообщит вам индивидуальную дозу и частоту применения Вилейта.
Применяйте Вилейт строго по инструкции врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Если вы применили больше Вилейта, чем нужно
Симптомы передозировки фактором Виллебранда (VWF) или фактором VIII человека не описаны. Тем не менее, рекомендуемую дозу превышать не следует.
Если вы забыли применить Вилейт
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную инъекцию.
При возникновении сомнений относительно применения этого лекарственного средства обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Вилейт может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

• Несмотря на то, что нечасто, наблюдались реакции гиперчувствительности или аллергические реакции. Они могут включать: жжение и колющий болевой синдром в месте инфузии, озноб, приливы крови к лицу, головную боль, зуд (крапивницу), снижение артериального давления (гипотензию), слабость (летаргию), недомогание (тошноту), беспокойство, учащение сердцебиения (тахикардию), ощущение сдавливания в груди, покалывание (парестезию), рвоту, свистящее дыхание, внезапный отек в различных частях тела (ангионевротический отек). Если у вас появляются какие-либо из перечисленных симптомов, сообщите об этом врачу.

Вы должны немедленно прекратить введение препарата Вилейт и незамедлительно сообщить врачу, если у вас возникнут симптомы ангионевротического отека, такие как:

отек лица, языка или горла (глотки)
затруднение при глотании
крапивница и затруднение дыхания

• Несмотря на то, что это нечасто, наблюдалось повышение температуры тела.
• Также могут возникать боли в животе, боли в спине, боли в груди, кашель и головокружение, однако частота этих побочных эффектов неизвестна.
• В очень редких случаях гиперчувствительность может привести к тяжелой аллергической реакции, называемой анафилаксией (когда один или несколько вышеуказанных симптомов быстро прогрессируют и выражены сильно), которая может привести к анафилактическому шоку. При анафилактическом шоке необходимо специфическое лечение в соответствии с действующими медицинскими рекомендациями по лечению шока.
  Болезнь фон Виллебранда (VWD)
• При использовании препарата, содержащего фактор фон Виллебранда (VWF) и фактор VIII, для лечения болезни фон Виллебранда длительная терапия может привести к чрезмерному повышению уровня фактора VIII в крови. Это может увеличить риск нарушений кровотока (тромбоз). Если у вас имеются известные клинические или лабораторные факторы риска, необходимо проводить контроль за ранними признаками тромбоза. Профилактика (профилактическое лечение) тромботических осложнений должна определяться вашим врачом в соответствии с действующими рекомендациями.
• У пациентов с болезнью фон Виллебранда (особенно при типе 3) в ходе лечения препаратами, содержащими VWF, могут развиваться ингибиторы (нейтрализующие антитела) к VWF. В таких очень редких случаях ингибиторы могут препятствовать эффективному действию препарата Вилейт. Если кровотечение продолжается, необходимо провести анализ крови на наличие этих ингибиторов.

Ингибиторы могут повысить риск развития тяжелых аллергических реакций (анафилактический шок). При возникновении аллергической реакции необходимо провести анализ на наличие ингибиторов.
Если в вашей крови обнаружены ингибиторы, рекомендуется проконсультироваться с врачом, имеющим опыт лечения пациентов с нарушениями свёртываемости крови. У пациентов с высоким уровнем ингибиторов может быть целесообразно рассмотреть вопрос о применении другого вида терапии.
Гемофилия А

• У детей, ранее не получавших лечения препаратами фактора VIII, образование ингибиторных антител (см. раздел 2) может быть очень частым (более чем у 1 пациента из 10); однако у пациентов, ранее получавших лечение фактором VIII (более 150 дней лечения), риск является нечастым (менее чем у 1 пациента из 100). Если это произойдёт, препарат может перестать действовать должным образом, и у вас или вашего ребёнка может возникнуть продолжающееся кровотечение. В таком случае необходимо немедленно обратиться к врачу. Ингибиторы могут увеличить риск развития тяжелых аллергических реакций (анафилактический шок). Если у вас возникают аллергические реакции, необходимо провести анализ на наличие ингибиторов.
  Нечасто: встречается у до 1 человека из 100
  Редко: встречается у до 1 человека из 1000
  Очень редко: встречается у до 1 человека из 10 000.
  Недостаточно данных для рекомендации применения препарата Вилейт у пациентов, ранее не получавших лечения. Опыт применения препарата Вилейт у детей в возрасте младше 6 лет ограничен.
  Для получения информации о вирусной безопасности см. раздел 2 (Предупреждения и меры предосторожности).

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу или фармацевту.
Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Вилейта

Хранить этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Хранить флаконы с порошком и растворителем в холодильнике (2°C–8°C).
Не замораживать.
Хранить флаконы во внешней упаковке, чтобы защитить их от света.
Не используйте Вилейт после истечения срока годности, указанного на этикетке.
Вилейт может храниться при комнатной температуре (не выше 25°C) в течение 2 месяцев. В этом случае
срок годности препарата истекает через 2 месяца после первого извлечения из холодильника.
Укажите на внешней упаковке новую дату окончания срока годности.
Порошок следует растворять только непосредственно перед инъекцией. Стабильность раствора подтверждена в течение 4 часов при комнатной температуре. Однако во избежание загрязнения раствор должен использоваться немедленно и однократно.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Вилейт

• Активные вещества: фактор Виллебранда человеческого происхождения и фактор VIII свёртывания крови человеческого происхождения.
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, глицин, сахароза, натрия цитрат и кальция хлорид. Растворитель: вода для инъекций с 0,1% полисорбата 80.

Описание внешнего вида Вилейт и содержимое упаковки
Лиофилизат в виде порошка: порошок или хрупкое тело белого или светло-жёлтого цвета.
Раствор после восстановления: должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим.
Вилейт выпускается в виде порошка и растворителя для раствора для инъекций.
Продукт поставляется в двух упаковках:

• Вилейт 500, 500 ЕД ВФ и 500 ЕД FVIII, порошок и растворитель для раствора для инъекций, каждый флакон содержит номинально 500 ЕД фактора Виллебранда человеческого происхождения и 500 ЕД фактора VIII свёртывания крови человеческого происхождения. Продукт содержит около 100 ЕД/мл фактора Виллебранда человеческого происхождения и 100 ЕД/мл фактора VIII свёртывания крови человеческого происхождения после восстановления 5 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбата 80 (растворитель).
• Вилейт 1000, 1000 ЕД ВФ и 1000 ЕД FVIII, порошок и растворитель для раствора для инъекций, каждый флакон содержит номинально 1000 ЕД фактора Виллебранда человеческого происхождения и 1000 ЕД фактора VIII свёртывания крови человеческого происхождения. Продукт содержит около 100 ЕД/мл фактора Виллебранда человеческого происхождения и 100 ЕД/мл фактора VIII свёртывания крови человеческого происхождения после восстановления 10 мл воды для инъекций с 0,1% полисорбата 80 (растворитель).

Содержимое упаковки
1 флакон с лиофилизированным порошком
1 флакон с растворителем
1 упаковка, содержащая следующие медицинские изделия:
1 одноразовый шприц
1 устройство для переноса (Mix2Vial)
1 устройство для инфузии
2 спиртовых тампона
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
OCTAPHARMA ITALY S.p.A.
Via Cisanello 145 - 56124 PISA - Италия
По всем вопросам, касающимся данного лекарственного препарата, обращайтесь к официальному представителю держателя регистрационного удостоверения.
Производители, ответственные за выпуск серии
Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Вена
Австрия
Настоящая инструкция по применению была в последний раз одобрена: 02/2020
Данный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства под следующими названиями:
Австрия, Бельгия, Болгария, Хорватия, Кипр, Чешская Республика, Эстония, Германия, Венгрия, Ирландия, Италия, Латвия, Литва, Люксембург, Мальта, Нидерланды, Польша, Португалия, Румыния, Словения, Словакия, Испания, Великобритания: Wilate 500 / Wilate 1000
Финляндия, Норвегия, Швеция: Wilate
Дания: Wilnativ
Франция: Eqwilate 500 / Eqwilate 1000

Инструкции по лечению в домашних условиях

• Пожалуйста, внимательно прочитайте и соблюдайте все инструкции!
• Не используйте Вилейт после даты, указанной на упаковке.
• Во время описанной ниже процедуры необходимо соблюдать стерильность!
• Восстановленный раствор должен быть визуально проверен на наличие частиц и изменений цвета перед введением.
• Раствор в шприце должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим. Не используйте мутные растворы или растворы с осадком.
• Используйте приготовленный раствор немедленно, чтобы избежать микробного загрязнения.
• Используйте только предоставленный набор для инъекций. Применение других устройств для инъекций/инфузий может привести к дополнительным рискам и неудаче лечения.

Инструкции по приготовлению раствора:

1. Не используйте препарат сразу после извлечения из холодильника. Дайте флаконам с порошком и растворителем достичь комнатной температуры, оставив их закрытыми.
2. Снимите защитные колпачки с обоих флаконов и обработайте резиновые пробки одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Устройство Mix2Vial показано на рис. 1:

Поставьте флакон с растворителем на ровную поверхность и надёжно зафиксируйте его.
Возьмите устройство Mix2Vial и переверните его.
Поместите синюю часть Mix2Vial на верхнюю часть флакона с растворителем и плотно нажмите вниз до фиксации (рис. 2 + 3).

4. Поставьте флакон с порошком на ровную поверхность и надёжно зафиксируйте его. Возьмите флакон с растворителем, присоединённый к Mix2Vial, и переверните его. Поместите прозрачную часть на верхнюю часть флакона с порошком и плотно нажмите вниз до фиксации (рис. 4). Растворитель автоматически перейдёт во флакон с порошком.

5. При сохранении обоих флаконов соединёнными аккуратно переверните флакон с порошком и оставьте до полного растворения продукта. Растворение занимает менее 10 минут при комнатной температуре. Во время приготовления может образовываться лёгкая пена.

Разъедините Mix2Vial на две части (рис. 5).
Пена исчезнет.
Утилизируйте пустой флакон с растворителем вместе с синей частью Mix2Vial.

Инструкции по инъекции:
В целях предосторожности рекомендуется контролировать пульс до и во время инъекции. При значительном учащении пульса снизьте скорость введения или на короткое время прекратите введение.

1. Присоедините шприц к прозрачной части Mix2Vial. Переверните флакон с порошком вверх дном и наберите раствор в шприц (рис. 6).

Раствор в шприце должен быть прозрачным или слегка перламутровым.
После переноса раствора крепко удерживайте поршень шприца (направив его вниз) и снимите шприц с Mix2Vial (рис. 7).
Утилизируйте Mix2Vial и пустой флакон.

2. Обработайте выбранное место инъекции одним из прилагаемых спиртовых тампонов.
3. Установите на шприц прилагаемую иглу для инъекции.
4. Введите иглу для инъекции в выбранную вену. Если вы использовали жгут, чтобы сделать вену более заметной, его необходимо ослабить до начала введения Вилейт. Кровь не должна попадать в шприц из-за риска образования фибриновых сгустков.
5. Вводите раствор внутривенно медленно, со скоростью не более 2–3 мл в минуту. Если для одного лечения используется более одного флакона порошка Вилейт, можно повторно использовать один и тот же шприц и иглу. Устройство Mix2Vial предназначено только для однократного использования.

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.
Вилейт нельзя смешивать и вводить (с использованием одного и того же набора для инфузии) с другими лекарственными препаратами.
Используйте только специально предоставленный набор для инфузии.
Применение другого устройства для инъекции/инфузии может привести к дополнительному риску неудачи лечения (вследствие адсорбции факторов ВФ/фактора VIII на внутренних поверхностях некоторых устройств для инфузии).