Тегсиди

B. ІНСТРУКЦІЯ ЗАСТОСУВАННЯ

Інструкція застосування: інформація для користувача

Розчин Тегсиді 284 мг для ін'єкцій у попередньо наповненому шприці

інотерсен
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми збігаються з вашими, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Тегсиді та для чого він застосовується
2. Що потрібно знати перед застосуванням Тегсиді
3. Як застосовувати Тегсиді
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Тегсиді
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Тегсиди і для чого його застосовують

Тегсиди містить активну речовину інотерсен. Цей препарат застосовується для лікування дорослих із спадковою амілоїдозою, пов’язаною з накопиченням транстире­тину. Спадкова амілоїдоза, пов’язана з накопиченням транстире­тину, — це генетичне захворювання, яке призводить до накопичення малих волокон білка транстире­тину в органах тіла, що порушує їхнє нормальне функціонування. Тегсиди застосовується у випадках, коли захворювання спричиняє симптоми полінейропатії (ураження нервів).
Інотерсен — це препарат, який належить до групи олігонуклеотидів-антисенс інгібіторів. Він діє шляхом зниження продукції транстире­тину в печінці, зменшуючи таким чином ризик відкладення волокон транстире­тину в органах тіла та виникнення симптомів.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням Тегсиди

Не застосовуйте Тегсиди, якщо:

• ви маєте алергію на інотерсен або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• результати досліджень свідчать про надто низьку кількість тромбоцитів — клітин крові, які згортуються, сприяючи згортанню крові;
• результати досліджень функції нирок або білка в сечі вказують на ознаки серйозних ниркових проблем;
• у вас тяжке порушення функції печінки (печінкова недостатність).

Застереження та обережність
Перш ніж розпочати лікування Тегсиди, лікар оцінить рівні клітин крові, функцію печінки та нирок, а також рівні вітаміну А та білка в сечі. Можливо, вам також буде проведено тест на вагітність, щоб переконатися, що результат негативний. Якщо лікар не дасть інших вказівок, лікування Тегсиди буде призначено лише за умови, що всі ці показники в межах прийнятного рівня, а тест на вагітність — негативний. Лікар регулярно повторюватиме ці перевірки під час лікування. Важливо регулярно проходити ці аналізи крові та сечі, доки ви отримуєте Тегсиди.
Тромбоцитопенія
Тегсиди може знижувати кількість клітин крові, відповідальних за згортання крові (тромбоцитів), що може призвести до стану, який називається тромбоцитопенією, у будь-який час під час лікування (див. розділ 4). Якщо, як при тромбоцитопенії, кількість тромбоцитів недостатня, кров може не згортатися достатньо швидко, щоб зупинити кровотечу. Це може призвести до утворення синців та інших більш серйозних проблем, таких як надмірна кровотеча або внутрішнє кровотечення. Лікар перевірятиме рівень тромбоцитів у крові перед початком лікування Тегсиди та регулярно протягом усього курсу лікування. Важливо регулярно проходити ці аналізи крові, доки ви отримуєте Тегсиди, через ризик тяжкого кровотечіння через низький рівень тромбоцитів. Якщо ви припините лікування Тегсиди, рівні крові слід перевірити через 8 тижнів після завершення лікування.
Негайно зверніться до лікаря, якщо помітите незрозумілі синці або висип на шкірі з дрібними червоними плямами (так звані петехії), кровотечу зі шкірних порізів, яка не зупиняється або просочується, кровотечу з ясен або носа, кров у сечі або калі, кров у білку очей. Негайно зверніться по медичну допомогу, якщо відчуваєте скованість шиї або незвичний і сильний біль у голові, оскільки ці симптоми можуть бути спричинені крововиливом у мозок.
Гломерулонефрит/проблеми з нирками
Гломерулонефрит — це захворювання нирок, при якому вони перестають нормально функціонувати через запалення та ушкодження. Деякі пацієнти, які отримували інотерсен, розвинули це захворювання. Симптоми гломерулонефриту включають пінисту сечу, рожеву або коричневу сечу, кров у сечі та знижену кількість сечі порівняно зі звичним.
Крім того, у деяких пацієнтів, які отримували інотерсен, спостерігалося погіршення функції нирок навіть за відсутності гломерулонефриту.
Лікар перевірятиме функцію нирок перед початком та регулярно під час лікування Тегсиди. Важливо регулярно проходити ці аналізи крові, доки ви отримуєте Тегсиди, через ризик ниркових проблем. Якщо ви припините лікування Тегсиди, функцію нирок слід перевірити через 8 тижнів після завершення лікування. Якщо у вас розвинеться гломерулонефрит, лікар призначить вам відповідне лікування.
Дефіцит вітаміну А
Тегсиди може знижувати рівень вітаміну А (також відомого як ретинол) у організмі. Лікар виміряє його рівень, і якщо він уже низький, перед початком лікування Тегсиди його слід відновити та усунути можливі симптоми. Симптоми низького рівня вітаміну А включають:

• сухість очей, поганий зір, зниження здатності бачити вночі, розмитість або туманність зору.

Зверніться до лікаря, якщо у вас виникнуть проблеми зі зором або будь-які інші проблеми з очима під час застосування Тегсиди. За потреби лікар може направити вас до фахівця для перевірки зору.
Під час лікування Тегсиди лікар порадить вам приймати щоденну добавку вітаміну А.
Як надмірні, так і низькі рівні вітаміну А можуть шкодити розвитку плоду. Тому жінкам репродуктивного віку слід виключити можливу вагітність перед початком лікування Тегсиди та використовувати ефективні заходи контрацепції (див. розділ «Вагітність та годування грудьми» нижче).
Якщо ви плануєте вагітність, вам слід припинити прийом інотерсену, включаючи добавку вітаміну А, та переконатися, що рівень вітаміну А нормалізувався перед спробою завагітніти.
У разі незапланованої вагітності вам слід припинити лікування інотерсеном. Однак через тривалу дію Тегсиди у вас може продовжуватися низький рівень вітаміну А. Невідомо, чи може бути шкідливою подальша добавка вітаміну А в дозі 3 000 МО на добу для плоду в першому триместрі вагітності, але цю дозу не слід перевищувати. Вам слід відновити прийом добавки вітаміну А під час другого та третього триместрів, якщо рівень вітаміну А ще не нормалізувався, через підвищений ризик дефіциту вітаміну А в третьому триместрі.
Ушкодження печінки та моніторинг
Тегсиди може спричиняти серйозні проблеми з печінкою. Перед початком лікування інотерсеном вам необхідно здати кров на аналіз, щоб перевірити, чи нормально функціонує печінка. Крім того, вам слід регулярно проходити ці аналізи крові під час лікування цим лікарським засобом. Важливо регулярно проходити ці аналізи крові протягом усього періоду лікування Тегсиди.
Відторгнення трансплантата печінки
Проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Тегсиди, якщо раніше вам була проведена трансплантація печінки. У пацієнтів, які отримували Тегсиди, спостерігалися випадки відторгнення трансплантата печінки. Лікар регулярно буде вас обстежувати під час лікування Тегсиди.
Діти та підлітки
Тегсиди не слід застосовувати дітям або підліткам молодше 18 років.
Інші лікарські засоби та Тегсиди
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки. Важливо повідомити лікареві, якщо вас раніше лікували одним із таких ліків:

• ліки, які запобігають утворенню згортків крові або знижують кількість тромбоцитів у крові, наприклад ацетилсаліцилова кислота, гепарин, варфарин, клопідогрель, рівароксабан та дабігатран;
• ліки, які можуть впливати на функцію нирок або пошкоджувати нирки, наприклад сульфаніламіди (використовуються як антибактеріальні засоби), аніліди (використовуються для лікування лихоманки та болю), антагоністи альдостерону (використовуються як діуретики) та природні алкалоїди опію та інші опіоїди (використовуються як знеболювальні).

Вагітність та годування грудьми
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Жінки репродуктивного віку
Тегсиди знижує рівень вітаміну А в організмі, який важливий для нормального розвитку плоду під час вагітності. Невідомо, чи може добавка вітаміну А компенсувати ризик дефіциту вітаміну А, який може виникнути у плоду (див. «Застереження та обережність» вище). Якщо ви жінка репродуктивного віку, ви повинні використовувати ефективні засоби контрацепції та виключити можливу вагітність перед початком лікування Тегсиди.
Вагітність
Не слід застосовувати Тегсиди під час вагітності, окрім випадків, коли це чітко вказано лікарем.
Годування грудьми
Інотерсен може виділятися з материнським молоком. Неможливо виключити ризик для новонародженого, який отримує грудне молоко. Проконсультуйтеся з лікарем щодо необхідності припинення годування грудьми або лікування Тегсиди.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Застосування Тегсиди не впливало на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Тегсиди містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на 1,5 мл, тобто є суттєво «без натрію».

3. Як застосовувати Тегсиди

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Рекомендована доза Тегсиди становить одну дозу 284 мг інотерсену.
Дози слід вводити один раз на тиждень. Усі наступні дози також мають вводитися один раз на тиждень, завжди в той самий день.
Шлях і спосіб введення
Тегсиди застосовується тільки шляхом підшкірного введення (підшкірно).
Інструкція з використання
Перш ніж використовувати готову до застосування шприц-ручку, лікар повинен показати вам або особі, яка допомагатиме у введенні, правильний спосіб її застосування. Якщо у вас або у особи, яка допомагає, виникнуть запитання, зверніться до лікаря.
Прочитайте інструкцію з використання перед першим застосуванням готової до застосування шприц-ручки та щоразу, коли вам виписують нове призначення. Вона може містити нову інформацію.
Орієнтир з частинами
Перед використанням Після використання
Поршень

Ручка
Пружина безпеки
(всередині
корпусу)
Корпус
Зона
інспектування
Після використання пружина
Голка
безпеки активується
автоматично, і голка
Ковпачок
втягується.
голки
Кожна готова до застосування шприц-ручка містить одну дозу і призначена виключно для одноразового використання.

ПОПЕРЕДЖЕННЯ
Не знімайте колпачок з голки, доки не дійдете до кроку 6 цих інструкцій і не будете готові вводити Тегсиди. Не діліться шприцем з іншими людьми і не використовуйте шприц повторно. Не використовуйте шприц, якщо він випав на тверду поверхню або пошкоджений. Не заморожуйте попередньо наповнений шприц. Якщо виконується одна з наведених вище умов, викиньте попередньо наповнений шприц у міцний контейнер, стійкий до проколу (для гострих відходів), і використовуйте новий шприц.
ПІДГОТОВКА
1. Підготуйте необхідне обладнання
1 попередньо наповнений шприц із холодильника - 1 серветка, змочена спиртом (не постачається) - 1 марлевий тампон або вата (не постачається) - 1 контейнер, стійкий до проколу (для гострих предметів) (не постачається). Не вводьте ліки, доки не підготуєте все перераховане обладнання.
2. Підготуйте попередньо наповнений шприц до використання
Вийміть пластикову коробку з упаковки та перевірте термін придатності. Не використовуйте, якщо закінчився термін придатності. • Зачекайте 30 хвилин, щоб шприц дійшов кімнатної температури (20–25 °C) перед введенням. Не нагрівайте попередньо наповнений шприц іншим способом. Наприклад, не нагрівайте в мікрохвильовій печі або в гарячій воді, а також не розміщуйте біля інших джерел тепла. • Вийміть попередньо наповнений шприц з коробки, тримаючи за корпус. Не переміщуйте поршень.
3. Перевірте ліки в попередньо наповненому шприці
	Подивіться у віконце для огляду, щоб переконатися, що розчин прозорий і безбарвний або світло-жовтий. Наявність бульбашок повітря в розчині є нормальним явищем. Нічого робити не потрібно. Не використовуйте, якщо розчин виглядає мутним, змінив колір або містить частинки. Якщо виконується одна з цих умов, викиньте попередньо наповнений шприц у контейнер, стійкий до проколу (для гострих предметів), і використовуйте новий шприц.
4. Виберіть місце ін’єкції
	Виберіть місце ін’єкції на животі (череві) або на передній частині стегна. Ін’єкцію також можна робити у верхню зовнішню частину плеча, якщо Тегсиди вводить інша особа. Не робіть ін’єкцію в межах 3 см від пупка. Не робіть ін’єкцію завжди в одне й те саме місце. Не вводьте ін’єкцію в ділянки, де шкіра синюшна, болюча, почервоніла або ущільнена. Не вводьте ін’єкцію в татуювання, рубці або пошкоджену шкіру. Не вводьте ін’єкцію крізь одяг.
5. Протріть місце ін’єкції
	Вимийте руки з милом і водою. Обробіть місце ін’єкції серветкою, змоченою спиртом, рухами по колу. Дайте шкірі висохнути на повітрі. Не торкайтеся цієї ділянки перед ін’єкцією.
ІН’ЄКЦІЯ
6. Зніміть колпачок з голки
	Тримайте попередньо наповнений шприц за корпус, направивши голку від себе. Зніміть колпачок з голки, рухаючи прямо вгору, рішуче. Не відкручуйте його. На кінчику голки може з’явитися крапля рідини — це нормально. Тримайте руки подалі від поршня, щоб випадково не натиснути на нього до початку ін’єкції. Не знімайте колпачок з голки раніше, ніж безпосередньо перед ін’єкцією. Не знімайте колпачок, тримаючи шприц за поршень. Завжди тримайте шприц за корпус. Не дозволяйте голці торкатися жодної поверхні. Не видаляйте бульбашки повітря з попередньо наповненого шприца. Не надягайте знову колпачок на голку попередньо наповненого шприца.
7. Введіть голку
	Тримайте попередньо наповнений шприц однією рукою. Тримайте шкіру навколо місця ін’єкції так, як показав медичний працівник: легко зібравши шкіру в складку в місці ін’єкції або вводячи ін’єкцію без збирання шкіри. Повільно введіть голку в обране місце під кутом 90°, повністю заглибивши її. Не тримайте попередньо наповнений шприц за поршень і не натискайте на поршень під час введення голки.
8. Почніть ін’єкцію
Повільно і рівномірно натисніть на поршень	Повільно і рівномірно повністю опустіть поршень, вводячи ліки. Переконайтеся, що голка повністю введена в місце ін’єкції під час введення ліків. Дуже важливо повністю опустити поршень. Під час натискання на поршень може почутиися «клацання». Це нормально. Цей звук не означає закінчення ін’єкції. Наприкінці ін’єкції може виникнути певний опір поршня. Може знадобитися трохи сильніше натиснути на поршень, щоб переконатися, що він повністю опущений. Не відпускайте поршень.
9. Опустіть поршень
Тримайте поршень повністю опущеним і почекайте 5 секунд	Після завершення ін’єкції рішуче натисніть на поршень. Тримайте поршень повністю опущеним і почекайте 5 секунд. Якщо ви відпустите поршень занадто швидко, частина ліків може бути втрачена. Коли поршень почне автоматично підніматися, це означає, що він був повністю опущений. Якщо поршень не починає автоматично підніматися, натисніть на нього ще раз.

10. Завершення ін'єкції

Повільно відпустіть палець від
поршня, щоб пружина
безпеки автоматично
підняла поршень вгору.

Тепер голка має бути
повністю прихована
повільно відпустіть
у безпечному положенні всередині
поршень
шприца. Пружина безпеки
повинна бути видимою зовні
поршня. Коли поршень
досягне кінцевої верхньої
позиції, ін'єкція завершена.
Якщо поршень не піднімається
автоматично, коли ви повільно
відпускаєте палець, це означає,
що пружина безпеки не
активувалася. У такому разі
необхідно знову натиснути на
поршень, але сильніше.
Не витягуйте поршень
вручну. Вийміть весь
попередньо наповнений
шприц, піднявши його вгору.
Не намагайтеся наново
надягнути колпачок на голку,
що приховалася.
Не трутьте місце ін'єкції.

УТИЛІЗАЦІЯ ТА ДОГЛЯД
Утилізація використаного попередньо наповненого шприца

Покладіть використаний
попередньо наповнений шприц
одразу після застосування у
спеціальний контейнер для
гострих відходів. Не викидайте
попередньо наповнений шприц у
побутові відходи.

Якщо ви використали більше Тегсиди, ніж потрібно
Зв’яжіться з лікарем, фармацевтом або негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги, навіть якщо
у вас немає симптомів.

Якщо ви забули використати Тегсиди
Якщо ви пропустили дозу Тегсиди, наступну дозу слід вводити якомога швидше, якщо тільки наступна
доза не запланована на наступні два дні. У цьому випадку пропущену дозу потрібно пропустити
та ввести наступну дозу за графіком.
Не вводьте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену.

Якщо ви припините лікування Тегсиди
Не припиняйте застосування Тегсиди, якщо лише лікар не порадив вам це зробити.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря,
фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Серйозні побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які з наведених нижче побічних ефектів, негайно припиніть застосування Тегсиди та зверніться до лікаря:

• симптоми, які можуть свідчити про гломерулонефрит (захворювання, що перешкоджає нормальній роботі нирок), такі як пінисті сечі, сечі рожевого або коричневого кольору, кров у сечі або зниження об’єму сечі порівняно зі звичним. Гломерулонефрит — це поширений побічний ефект інотерсену (може виникати у до 1 із 10 осіб).
• симптоми, які можуть свідчити про тромбоцитопенію (порушення, що перешкоджає згортанню крові через низький рівень тромбоцитів), такі як незрозумілі синці, висип на шкірі з дрібними червоними плямами (так звані петехії), кровотеча з подряпин, яка не зупиняється або виділяється, кровотеча ясен або носа, кров у сечі або калі, або крововилив у білку очей. Низький рівень тромбоцитів — дуже поширений побічний ефект інотерсену (може виникати у більш ніж 1 із 10 осіб).
• симптоми, які можуть свідчити про ураження печінки, такі як жовтяниця (жовтіння очей або шкіри), темне забарвлення сечі, можливо з супутнім свербінням шкіри, біль у верхній правій частині живота (череві), втрата апетиту, кровотечі або синці, що виникають легше, ніж зазвичай, або відчуття втому. Негайно зверніться по медичну допомогу, якщо відчуваєте скованість у шиї або неспокійливий сильний головний біль, оскільки ці симптоми можуть бути спричинені крововиливом у мозок.

Інші побічні ефекти
Дуже поширені (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб)

• Зниження червоних кров’яних тілець, що може призводити до блідості шкіри, слабкості або задишки (анемія)
• Головний біль
• Блювота або нудота
• Підвищення температури тіла
• Відчуття холоду (тремтіння) або дриждення
• Біль, почервоніння, свербіж або синці у місці ін’єкції
• Пухирість щиколоток, стоп або пальців рук (периферичний набряк)

Поширені (можуть виникати у до 1 із 10 осіб)

• Підвищення кількості білих кров’яних тілець, так званих еозинофілів, у крові (еозинофілія)
• Зниження апетиту
• Відчуття непритомності або запаморочення, особливо під час переходу у вертикальне положення (низький кров’яний тиск, гіпотензія)
• Синці
• Накопичення крові в тканинах, що може виглядати як серйозна синяцька (гематома)
• Свербіж
• Висип на шкірі
• Ураження нирок, що призводить до зниження функції нирок або ниркової недостатності
• Змінені результати аналізів крові та сечі (можуть свідчити про ураження печінки або нирок)
• Симптоми, подібні до грипу, такі як підвищена температура, болі та тремтіння (хвороба, подібна до грипу)
• Пухирість у місці ін’єкції або зміна кольору шкіри

Непоширені (можуть виникати у до 1 із 100 осіб)

• Алергічна реакція

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш ширшу інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Тегсиди

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати закінчення терміну придатності, яка вказана на упаковці, лотку та шприці-наповнювачі після «Scad» або «EXP». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Не заморожуйте.
Тегсиди можна зберігати поза холодильником не більше 6 тижнів при температурі нижчій за 30°C. Якщо лікарський засіб зберігався поза холодильником і не був використаний протягом 6 тижнів, його необхідно утилізувати.
Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо помітите, що його вміст мутний або містить частинки.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Тегсиди

• Діючою речовиною є інотерсен.
• Кожен мл містить 189 мг інотерсену (у вигляді натрієвої солі інотерсену). Кожна готова шприц-ручка містить 284 мг інотерсену (у вигляді натрієвої солі інотерсену) у 1,5 мл розчину.
• Інші складові: вода для ін'єкційних засобів, натрію гідроксид, хлористий водень (дивіться розділ «Тегсиди містить натрій» у пункті 2).

Опис зовнішнього вигляду Тегсиди та вміст упаковки
Тегсиди — це прозорий розчин для ін'єкцій, безбарвний або слабко жовтуватий, у готовій шприц-ручці (ін'єкція).
Тегсиди доступний у упаковках по 1 або 4 готові шприц-ручки.
Можливо, що не всі упаковки знаходяться в продажі.

Власник дозволу на введення в обіг
Akcea Therapeutics Ireland Ltd
St. James House,
72 Adelaide Road, Dublin 2
D02 Y017, Ірландія

Виробник
ABF Pharmaceutical Services GmbH
Brunnerstraße 63/18-19
1230 Wien
Австрія

Докладніше про цей лікарський засіб можна дізнатися на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu .