Тегсиди

B. ИНСТРУКЦИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ

Инструкция по применению: информация для пользователя

Тегсиди 284 мг раствор для инъекций в предварительно заполненном шприце

инотерсен
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный лекарственный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим людям, даже если их симптомы заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Тегсиди и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Тегсиди
3. Как применять Тегсиди
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Тегсиди
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Тегсиди и для чего он применяется

Тегсиди содержит действующее вещество — ионерсен. Препарат применяется для лечения взрослых пациентов с наследственной амилоидозой, вызванной накоплением транстиретина. Наследственная амилоидоз, обусловленная накоплением транстиретина, представляет собой генетическое заболевание, при котором в органах тела накапливаются мелкие волокна белка транстиретина, что нарушает их нормальную функцию. Препарат Тегсиди применяется в тех случаях, когда заболевание вызывает симптомы полинейропатии (поражение нервов).
Ионерсен — это препарат, относящийся к классу антисмысловых олигонуклеотидных ингибиторов. Он действует путём снижения выработки транстиретина в печени, что уменьшает риск отложения волокон транстиретина в органах тела и развития симптомов заболевания.

2. Что следует знать перед применением Тегсиди

Не используйте Тегсиди, если:

• у вас аллергия на инотерсен или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• анализы показывают чрезмерно низкое количество тромбоцитов — клеток крови, которые агрегируются для способствования её свёртыванию;
• при обследовании функции почек или белка в моче обнаруживаются признаки тяжёлых почечных проблем;
• у вас тяжёлое нарушение функции печени (печеночная недостаточность).

Предостережения и меры предосторожности
Перед началом лечения Тегсиди врач оценит уровни клеток крови, функцию печени и почек, уровни витамина А и белка в моче. Вам также может быть назначен тест на беременность, чтобы подтвердить отрицательный результат. За исключением особой рекомендации врача, лечение Тегсиди будет назначено только в том случае, если все эти показатели находятся в допустимых пределах и тест на беременность дал отрицательный результат. Врач будет регулярно повторять эти обследования в течение всего курса лечения. Важно регулярно проходить эти анализы крови и мочи на протяжении всего периода применения Тегсиди.
Тромбоцитопения
Тегсиди может снижать количество клеток крови, ответственных за свёртывание (тромбоцитов), что может привести к состоянию, называемому тромбоцитопенией, в любое время в ходе лечения Тегсиди (см. раздел 4). Если, как при тромбоцитопении, количество тромбоцитов недостаточно, кровь может не сворачиваться достаточно быстро, чтобы остановить кровотечение. Это может привести к образованию синяков и более серьёзным проблемам, таким как чрезмерное кровотечение и внутренние кровотечения. Врач будет проверять уровень тромбоцитов в крови перед началом лечения Тегсиди и регулярно в течение всего курса терапии. Важно регулярно сдавать эти анализы крови, пока вы получаете лечение Тегсиди, из-за риска тяжёлого кровотечения при низком количестве тромбоцитов. Если вы прекратите лечение Тегсиди, уровень крови должен быть проверен через 8 недель после окончания терапии.
Немедленно обратитесь к врачу, если заметите появление необъяснимых синяков или сыпь с мелкими красными точками (так называемые петехии), кровотечение из кожных порезов, которое не останавливается или просачивается, кровотечение из дёсен или носа, кровь в моче или кале, кровь в белке глаз. Обратитесь за неотложной помощью, если у вас появится скованность шеи или необычная и сильная головная боль, поскольку эти симптомы могут быть вызваны кровоизлиянием в мозг.
Гломерулонефрит/проблемы с почками
Гломерулонефрит — это заболевание почек, при котором они перестают нормально функционировать из-за воспаления и повреждения. Некоторые пациенты, получавшие лечение инотерсеном, развили это заболевание. Симптомы гломерулонефрита включают пенистую мочу, мочу розового или коричневого цвета, кровь в моче и уменьшение количества мочи по сравнению с обычным.
Некоторые пациенты, получавшие лечение инотерсеном, также показали ухудшение функции почек в отсутствие гломерулонефрита.
Врач проверит функцию почек до начала и регулярно в ходе лечения Тегсиди. Важно регулярно проходить эти анализы крови, пока вы получаете лечение Тегсиди, из-за риска почечных проблем. Если у вас разовьётся гломерулонефрит, врач назначит соответствующее лечение.
Дефицит витамина А
Тегсиди может снижать уровень витамина А (также известного как ретинол) в организме. Врач проведёт измерение, и если уровень витамина А уже низкий, его необходимо скорректировать и устранить любые симптомы перед началом лечения Тегсиди. Симптомы, указывающие на низкий уровень витамина А, включают:

• сухость глаз, плохое зрение, снижение ночного зрения, помутнение или затуманивание зрения.

Обратитесь к врачу, если у вас возникнут проблемы со зрением или любые другие проблемы с глазами во время применения Тегсиди. При необходимости врач может направить вас к специалисту для проверки зрения.
Во время лечения Тегсиди врач порекомендует вам принимать ежедневную добавку витамина А.
Как избыточный, так и недостаточный уровень витамина А может повредить развитию плода. Поэтому женщины детородного возраста должны исключить возможную беременность перед началом лечения Тегсиди и должны использовать эффективные контрацептивные меры (см. раздел «Беременность и кормление грудью» ниже).
Если вы планируете беременность, вы должны прекратить приём инотерсена, включая приём добавки витамина А, и убедиться, что уровень витамина А нормализовался перед попыткой зачатия.
При незапланированной беременности вы должны прекратить лечение инотерсеном. Однако из-за продолжительного действия Тегсиди у вас может сохраняться низкий уровень витамина А. Неизвестно, может ли приём добавки витамина А в дозе 3 000 МЕ в день быть вредным для плода в первом триместре беременности, но превышать эту дозу не следует. Вы должны возобновить приём добавки витамина А во втором и третьем триместрах, если ваши уровни витамина А ещё не нормализовались, из-за повышенного риска дефицита витамина А в третьем триместре.
Повреждение печени и мониторинг
Тегсиди может вызывать тяжёлые проблемы с печенью. Перед началом лечения инотерсеном необходимо сдать анализ крови, чтобы проверить, нормально ли функционирует печень. Кроме того, вам необходимо будет периодически сдавать эти анализы крови во время лечения этим препаратом. Важно регулярно проходить эти анализы крови на протяжении всего периода лечения Тегсиди.
Отторжение трансплантата печени
Проконсультируйтесь с врачом перед применением Тегсиди, если ранее вам проводилась трансплантация печени. Случаи отторжения трансплантата печени были зарегистрированы у пациентов, получавших лечение Тегсиди. Врач будет регулярно контролировать вас в этом отношении в ходе лечения Тегсиди.
Дети и подростки
Тегсиди не должен применяться у детей и подростков младше 18 лет.
Другие лекарственные средства и Тегсиди
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства. Важно сообщить врачу, если вы ранее получали лечение следующими препаратами:

• лекарства, препятствующие образованию сгустков крови или снижающие количество тромбоцитов в крови, например, ацетилсалициловая кислота, гепарин, варфарин, клопидогрел, ривоксабан и дабигатран;
• лекарства, которые могут изменять функцию почек или повреждать почки, например, сульфонамиды (используются как антибактериальные средства), анилиды (используются для лечения лихорадки и боли), антагонисты альдостерона (используются как диуретики) и натуральные алкалоиды опия и другие опиоиды (используются как обезболивающие).

Беременность и кормление грудью
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Женщины детородного возраста
Тегсиди снижает уровень витамина А в организме, который важен для нормального развития плода во время беременности. Неизвестно, может ли добавка витамина А компенсировать риск дефицита витамина А у плода (см. «Предостережения и меры предосторожности» выше). Если вы женщина детородного возраста, вы должны использовать эффективные контрацептивные меры и исключить возможную беременность перед началом лечения Тегсиди.
Беременность
Вы не должны применять Тегсиди во время беременности, за исключением особого указания врача.
Кормление грудью
Инотерсен может выделяться с грудным молоком. Нельзя исключить риск для новорождённого, находящегося на грудном вскармливании. Проконсультируйтесь с врачом относительно необходимости прекращения кормления грудью или лечения Тегсиди.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Применение Тегсиди не показало влияния на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Тегсиди содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на 1,5 мл, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Тегсиди

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Рекомендуемая доза Тегсиди составляет 284 мг инотерсена.
Дозы следует вводить один раз в неделю. Все последующие дозы также должны вводиться один раз в неделю, в один и тот же день.
Путь и способ введения
Тегсиди вводится только подкожно (подкожное применение).
Инструкции по применению
Перед использованием предварительно заполненного шприца врач должен продемонстрировать вам или лицу, которое будет помогать вам в введении препарата, правильный способ его применения. Если у вас или у лица, которое будет вам помогать, возникнут вопросы, обратитесь к врачу.
Перед первым использованием предварительно заполненного шприца, а также каждый раз при получении нового рецепта внимательно прочитайте инструкции по применению. Они могут содержать новую информацию.
Руководство по частям
Перед использованием После использования
Поршень

Рукоятка
Пружина безопасности
(внутри корпуса)
Корпус
Область осмотра
После использования пружина
Игла
безопасности активируется
автоматически, и игла
Колпачок
втягивается внутрь.
иглы
Каждый предварительно заполненный шприц содержит одну дозу и предназначен только для одноразового использования.

ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ
Не снимайте колпачок с иглы до тех пор, пока вы не дойдете до шага 6 настоящих инструкций и не будете готовы ввести Tegsedi. Не используйте шприц совместно с другими людьми и не применяйте его повторно. Не используйте шприц, если он упал на твердую поверхность или поврежден. Не замораживайте предварительно заполненный шприц. Если произошло одно из вышеуказанных условий, утилизируйте предварительно заполненный шприц в контейнере для острых предметов, устойчивом к проколам, и используйте новый шприц.
ПОДГОТОВКА
1. Подготовьте необходимые материалы
1 предварительно заполненный шприц из холодильника - 1 салфетка, пропитанная спиртом (не прилагается) - 1 ватный тампон или ватный шарик (не прилагается) - 1 контейнер для острых предметов, устойчивый к проколам (не прилагается). Не вводите лекарство, пока не будут подготовлены все перечисленные материалы.
2. Подготовка к использованию предварительно заполненного шприца
Достаньте пластиковый лоток из упаковки и проверьте срок годности. Не используйте шприц, если срок годности истек. • Подождите 30 минут, чтобы шприц достиг комнатной температуры (20–25 °C) перед проведением инъекции. Не нагревайте предварительно заполненный шприц никаким другим способом. Например, не нагревайте его в микроволновой печи или в горячей воде, а также не помещайте рядом с другими источниками тепла. • Достаньте предварительно заполненный шприц из лотка, держа его за корпус. Не двигайте поршень.
3. Проверьте лекарство в предварительно заполненном шприце
	Посмотрите в зону осмотра, чтобы убедиться, что раствор прозрачный, бесцветный или бледно-желтый. Наличие пузырьков воздуха в растворе является нормальным. Ничего делать с ними не нужно. Не используйте шприц, если раствор мутный, изменил цвет или содержит частицы. Если наблюдается одно из этих условий, утилизируйте предварительно заполненный шприц в контейнере для острых предметов, устойчивом к проколам, и используйте новый шприц.
4. Выберите место инъекции
	Выберите место инъекции на животе (передней части живота) или на передней поверхности бедра. Инъекцию также можно делать на внешней верхней части руки, если Tegsedi вводит другой человек. Не вводите инъекцию в области 3 см вокруг пупка. Не вводьте инъекцию каждый раз в одно и то же место. Не вводите инъекцию в участки с синяками, чувствительные, покрасневшие или уплотненные участки кожи. Не вводите инъекцию в татуировки, рубцы или поврежденную кожу. Не вводите инъекцию через одежду.
5. Обработайте место инъекции
	Тщательно вымойте руки с мылом и водой. Обработайте место инъекции салфеткой, пропитанной спиртом, двигаясь по кругу. Дайте коже высохнуть на воздухе. Не прикасайтесь к этой области до введения инъекции.
ИНЪЕКЦИЯ
6. Снимите колпачок с иглы
	Держите предварительно заполненный шприц за корпус, направив иглу в сторону от себя. Снимите колпачок с иглы, потянув его прямо вверх решительным движением. Не откручивайте его. На кончике иглы может появиться капля жидкости — это нормально. Держите руки подальше от поршня, чтобы случайно не сдвинуть его до начала инъекции. Не снимайте колпачок с иглы заранее — только непосредственно перед инъекцией. Не снимайте колпачок, держа шприц за поршень. Всегда держите шприц за корпус. Не допускайте, чтобы игла касалась какой-либо поверхности. Не удаляйте пузырьки воздуха из предварительно заполненного шприца. Не надевайте повторно колпачок на иглу шприца.
7. Введите иглу
	Держите предварительно заполненный шприц одной рукой. Зажмите кожу вокруг места инъекции так, как показал медицинский работник, слегка прищипнув кожу в месте инъекции или вводя инъекцию без прищипывания. Медленно введите иглу в выбранное место инъекции под углом 90°, полностью введя ее. Не держите предварительно заполненный шприц за поршень и не нажимайте на поршень при введении иглы.
8. Начните инъекцию
Медленно и равномерно нажмите на поршень	Медленно и равномерно полностью нажмите на поршень, чтобы ввести лекарство. Убедитесь, что игла полностью введена в место инъекции во время введения препарата. Очень важно полностью дожать поршень до конца. Во время нажатия на поршень вы можете услышать «щелчок». Это нормально. Этот звук не означает окончания инъекции. В конце инъекции может ощущаться некоторое сопротивление поршня. Возможно, потребуется приложить немного больше усилий, чтобы убедиться, что поршень полностью дожат. Не отпускайте поршень.
9. Удерживайте поршень в нижнем положении
Удерживайте поршень полностью опущенным и подождите 5 секунд	По окончании инъекции сильно нажмите на поршень. Удерживайте поршень полностью опущенным в течение 5 секунд. Если отпустить поршень слишком быстро, часть лекарства может быть потеряна. Когда поршень начнет подниматься автоматически, это означает, что он был полностью дожат. Если поршень не начинает подниматься автоматически, нажмите на него еще раз.

10. Завершение инъекции

Медленно отпустите
палец с поршня, чтобы
пружина безопасности
автоматически подняла поршень
вверх.

Игла теперь должна быть
втянута и безопасно
спрятана внутри
предварительно заполненной
медленно отпустите
шприца, а пружина
поршень
безопасности должна быть
видна снаружи поршня.
Когда поршень дойдёт до
конца, инъекция завершена.
Если поршень не поднимается
автоматически, когда вы
медленно отпускаете палец,
это означает, что пружина
безопасности не активировалась.
В таком случае необходимо
снова нажать на поршень,
но с большим усилием.
Не вытягивайте поршень
вручную. Удалите весь
предварительно заполненный
шприц, подняв его вверх.
Не пытайтесь надеть колпачок
обратно на втянутую иглу.
Не растирайте место инъекции.

УТИЛИЗАЦИЯ И УХОД
Утилизация использованного предварительно заполненного шприца

Поместите использованный
предварительно заполненный
шприц сразу после применения
в специальный контейнер для
острых отходов. Не выбрасывайте
предварительно заполненный
шприц в бытовые отходы.

Если вы применили Тегсиди в большей дозе, чем нужно
Свяжитесь с врачом или фармацевтом либо немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи, даже если
вы не испытываете симптомов.

Если вы забыли применить Тегсиди
Если вы пропустили дозу Тегсиди, следующую дозу следует ввести как можно скорее, если только следующая
доза не запланирована в течение двух дней; в этом случае пропущенную дозу следует пропустить и ввести
следующую дозу по графику.
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение препаратом Тегсиди
Не прекращайте применение Тегсиди, если только врач не посоветует вам этого.

Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу,
фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не возникают у всех людей.
Серьёзные побочные эффекты
Если у вас появляется любой из следующих побочных эффектов, немедленно прекратите применение Тегсиди и свяжитесь с врачом:

• симптомы, которые могут указывать на гломерулонефрит (заболевание, при котором почки не способны нормально функционировать), такие как пенистая моча, моча розового или коричневого цвета, кровь в моче или уменьшение количества мочи по сравнению с обычным. Гломерулонефрит — это частый побочный эффект инотерсена (может наблюдаться у до 1 из 10 человек).
• симптомы, которые могут указывать на тромбоцитопению (заболевание, при котором кровь не сворачивается из-за низкого уровня тромбоцитов), такие как необъяснимые синяки или сыпь с мелкими красными точками (так называемые петехии), кровотечение из кожных порезов, которое не останавливается или медленно останавливается, кровотечение из дёсен или носа, кровь в моче или кале, кровоизлияние в белую часть глаза. Низкий уровень тромбоцитов — очень частый побочный эффект инотерсена (может наблюдаться более чем у 1 из 10 человек).
• симптомы, которые могут указывать на поражение печени, такие как пожелтение глаз или кожи, тёмная моча, а также возможный зуд кожи, боль в правой верхней части живота (в брюшной полости), потеря аппетита, кровотечение или появление синяков легче обычного, чувство усталости. Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появляется скованность в шее или необычная и сильная головная боль, поскольку эти симптомы могут быть вызваны кровоизлиянием в мозг.

Другие побочные эффекты
Очень частые (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• Снижение количества эритроцитов, которое может вызывать бледность кожи, слабость или одышку (анемия)
• Головная боль
• Рвота или тошнота
• Повышение температуры тела
• Ощущение холода (озноб) или дрожь
• Боль, покраснение, зуд или синяки в месте инъекции
• Отёк лодыжек, стоп или пальцев рук (периферический отёк)

Частые (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• Повышение количества белых кровяных клеток, называемых эозинофилами, в крови (эозинофилия)
• Снижение аппетита
• Ощущение обморока или головокружение, особенно при переходе в положение стоя (низкое кровяное давление, гипотензия)
• Синяки
• Скопление крови в тканях, внешне напоминающее сильную синяк (гематома)
• Зуд
• Сыпь
• Повреждение почек, приводящее к снижению функции почек или почечной недостаточности
• Изменённые результаты анализов крови и мочи (могут указывать на поражение печени или почек)
• Симптомы, схожие с гриппом, такие как повышение температуры, боли в теле и озноб (гриппоподобное заболевание)
• Отёк в месте инъекции или изменение цвета кожи

Нечастые (могут наблюдаться у до 1 из 100 человек)

• Аллергическая реакция

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Тегсиди

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Не используйте этот препарат после даты истечения срока годности, указанной на упаковке, поддоне и предварительно заполненном шприце после надписи «Scad» или «EXP». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не замораживать.
Тегсиди может храниться вне холодильника в течение максимум 6 недель при температуре ниже 30 °C. Если препарат хранился вне холодильника и не был использован в течение 6 недель, его необходимо утилизировать.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не используйте этот препарат, если заметите, что его содержимое мутное или содержит частицы.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и другая информация

Что содержит Тегсиди

• Действующее вещество — инотерсен.
• Каждый мл содержит 189 мг инотерсена (в виде натриевой соли инотерсена). Каждый предварительно заполненный шприц содержит 284 мг инотерсена (в виде натриевой соли инотерсена) в 1,5 мл раствора.
• Другие компоненты: вода для инъекций, гидроксид натрия и соляная кислота (см. раздел 2 «Тегсиди содержит натрий»).

Описание внешнего вида Тегсиди и содержание упаковки
Тегсиди представляет собой прозрачный раствор для инъекций от бесцветного до бледно-желтого цвета в предварительно заполненном шприце (инъекция).
Тегсиди выпускается в упаковках по 1 или 4 предварительно заполненных шприца.
Возможно, что не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения
Akcea Therapeutics Ireland Ltd
St. James House,
72 Adelaide Road, Dublin 2
D02 Y017, Ирландия

Производитель
ABF Pharmaceutical Services GmbH
Brunnerstraße 63/18-19
1230 Вена
Австрия

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.