СЕРЕЗИМ

Інструкція: Інформація для користувача

СЕРЕЗИМ 400 Одиниць порошок для концентрату для розчину для інфузії

Іміглюцераза
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4
  Зміст цього листка:
  1. Що таке СЕРЕЗИМ і для чого використовується
  2. Що ви повинні знати перед застосуванням СЕРЕЗИМУ
  3. Як застосовувати СЕРЕЗИМ
  4. Можливі побічні ефекти
  5. Як зберігати СЕРЕЗИМ
  6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке СЕРЕЗИМ і для чого він призначений

СЕРЕЗИМ містить діючу речовину іміглюцеразу і застосовується для лікування пацієнтів із хворобою
типу 1 або типу 3, які мають ознаки захворювання, такі як: анемія (знижена кількість червоних кров’яних
тілець), схильність до кровотеч (внаслідок зниження кількості тромбоцитів — одного з видів клітин крові),
збільшення селезінки або печінки або ураження кісток.
У людей, хворих на хворобу Гоше, спостерігається знижений рівень ферменту, який називається β-глюкозидаза кисла. Цей фермент допомагає організму контролювати рівень глюко­зил­цераміду — природної речовини організму, що складається з цукрів і жирів. При хворобі Гоше рівень глюко­зил­цераміду може надмірно підвищуватися.
СЕРЕЗИМ — це штучний фермент іміглюцераза, який може замінити природний фермент β-глюкозидазу кислу, якого не вистачає або який недостатньо активний у пацієнтів із хворобою Гоше.
Інформація, наведена в цій інструкції, стосується всіх вікових груп пацієнтів, включаючи дітей, підлітків, дорослих і літніх людей.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням СЕРЕЗИМ

Не застосовуйте СЕРЕЗИМ:

• Якщо Ви маєте алергію на іміглюцеразу або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6). Застереження та заходи обережності Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням СЕРЕЗИМ:
• якщо Ви проходите лікування препаратом СЕРЕЗИМ, у Вас може виникнути алергічна реакція під час введення ліків або невдовзі після цього. Якщо у Вас виникла така реакція, необхідно негайно повідомити лікаря. Лікар проведе тест, щоб перевірити, чи є у Вас алергія на іміглюцеразу.
• деякі пацієнти, хворі на хворобу Гоше, мають підвищений кров’яний тиск у легеневих судинах (легенева гіпертензія). Причина може бути невідомою або пов’язаною з проблемами серця, легень або печінки. Це може проявлятися незалежно від того, чи проводиться лікування препаратом СЕРЕЗИМ. Однак, якщо у Вас виникає задишка, необхідно повідомити лікаря. Інші лікарські засоби та СЕРЕЗИМ
  Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
  СЕРЕЗИМ не повинен вводитися в суміші з іншими ліками в одному інфузійному розчині (крапельниці).
  Вагітність та годування груддю
  Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
  Рекомендується обережно застосовувати СЕРЕЗИМ під час вагітності та годування груддю.
  СЕРЕЗИМ містить натрій
  Цей лікарський засіб містить 41 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон.
  Це становить 2% від максимальної добової рекомендованої кількості натрію для дорослої людини.
  Препарат вводиться у розчині натрію хлориду 0,9% для внутрішньовенної інфузії. Це слід враховувати у пацієнтів, які дотримуються дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати СЕРЕЗИМ

Інструкції щодо правильного застосування

СЕРЕЗИМ вводиться внутрішньовенно за допомогою інфузії (крапельного введення).

Лікарський засіб надходить у вигляді порошку, який перед застосуванням розчиняють у стерильній воді.
СЕРЕЗИМ слід застосовувати виключно під контролем лікаря, який має досвід лікування хвороби Гоше. Ваш лікар може порадити вам проходити лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зверніться до свого лікаря, якщо бажаєте отримувати лікування вдома.
Доза препарату буде індивідуальною для вас. Лікар визначить дозу залежно від тяжкості ваших симптомів та інших факторів. Рекомендована доза — 60 одиниць/кг маси тіла, яку вводять один раз на 2 тижні.
Лікар ретельно спостерігатиме за вашою реакцією на лікування та може змінити дозу (збільшити або зменшити), доки не знайде оптимальну дозу для контролю симптомів.
Як тільки потрібна доза буде встановлена, лікар продовжуватиме контролювати вашу відповідь на лікування, щоб переконатися, що використовується правильна доза. Це може відбуватися кожні 6 або 12 місяців.
Інформація щодо впливу СЕРЕЗИМУ на симптоми у хворих із хронічною нейропатичною хворобою Гоше відсутня. Внаслідок цього неможливо рекомендувати певний режим дозування.
Реєстр хвороби Гоше ICGG
Ви можете попросити свого лікаря зареєструвати ваші дані в Реєстрі хвороби Гоше ICGG. Метою Реєстру є покращення розуміння хвороби Гоше та оцінка ефективності замісної ензимотерапії, такої як СЕРЕЗИМ, що сприяє підвищенню безпеки та ефективності застосування СЕРЕЗИМУ. Ваші дані будуть зареєстровані анонімно; ніхто не дізнається, що інформація стосується саме вас.
Якщо ви застосували більше СЕРЕЗИМУ, ніж потрібно
Випадки передозування не повідомлялися.
Якщо ви забули застосувати СЕРЕЗИМ
Якщо ви пропустили інфузію, зв’яжіться з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього препарату, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Поширено (може впливати до 1 із 10 людей):

• задишка
• кашель
• кропив’янка/місцевий набряк шкіри або внутрішніх тканин рота чи горла
• свербіж
• еритема

Непоширено (може впливати до 1 із 100 людей):

• запаморочення
• головний біль
• відчуття поколювання, свербіння, печіння або оніміння шкіри
• прискорення серцевого ритму
• ціанотичний відтінок шкіри
• приливи гарячості
• зниження артеріального тиску
• блювота
• нудота
• спазми в животі
• діарея
• біль у суглобах
• неприємні відчуття в місці інфузії
• печіння в місці інфузії
• набряк в місці інфузії
• абсцес в місці ін’єкції
• відчуття тиску в грудях
• лихоманка
• озноб
• слабкість
• біль у спині

Рідко (може впливати до 1 із 1000 людей):

• анафілактоїдні реакції

Деякі побічні ефекти спостерігалися під час введення препарату або невдовзі після нього. До них належать свербіж, почервоніння, кропив’янка/місцевий набряк тканин або слизової оболонки рота та горла, відчуття тиску в грудях, прискорення серцевого ритму, ціанотичний відтінок шкіри, задишка, відчуття поколювання, свербіння, печіння або оніміння шкіри, зниження артеріального тиску та біль у спині. Якщо виникає будь-який із цих симптомів, негайно повідомте лікаря. Може знадобитися прийом інших ліків для запобігання алергічній реакції (наприклад, антигістамінних і/або кортикостероїдів).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо виникають будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку-вкладиші, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати СЕРЕЗИМ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці після слова «Scad.» («Застосувати до»). Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.

Непошкоджені флакони:
Зберігати в холодильнику (2 °C – 8 °C).

Розведений розчин:
Рекомендується використовувати СЕРЕЗИМ одразу після його розчинення у стерильній воді. Розчин, приготований у флаконі, не можна зберігати — його необхідно швидко розчинити в інфузійному мішку. Розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин, якщо тримати його в прохолодному (2 °C – 8 °C) і темному місці.

Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить СЕРЕЗИМ

• Діючою речовиною є іміглюцераза. Іміглюцераза — це модифікована форма людського ферменту β-глюкозидази, отримана за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Один флакон містить 400 одиниць іміглюцерази. Реконституйований розчин містить 40 одиниць іміглюцерази на мл.
• Інші складові: манітол, натрію цитрат, лимонна кислота моногідрат та полісорбат 80.

Опис зовнішнього вигляду СЕРЕЗИМ та вміст упаковки
СЕРЕЗИМ 400 одиниць випускається у вигляді порошку для концентрату розчину для інфузій (у флаконі, упаковка по 1, 5 або 25 шт.). Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу. СЕРЕЗИМ постачається у вигляді білого або майже білого порошку. Реконституйований розчин є прозорим, безбарвним, без сторонніх включень. Реконституйований розчин необхідно додатково розбавити.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник

Власник дозволу на введення в обіг
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нідерланди

Виробник
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія
Угорщина
Люксембург/Люксембург
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium
Тел.: +36 1 505 0050
Тел.: +32 2 710 54 00

Болгарія
Мальта
Sanofi S.r.l.
+39 02 39394275

Чеська Республіка
Нідерланди
sanofi-aventis, s.r.o.
Sanofi B.V.
Тел.: +420 233 086 111
Тел.: +31 20 245 4000

Данія
Норвегія
sanofi A/S
sanofi-aventis Norge AS
Тел.: +45 45 16 70 00
Тел.: +47 67 10 71 00

Німеччина
Австрія
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
sanofi-aventis GmbH
Тел.: 0800 04 36 996
Тел.: +43 1 80 185 - 0
Телефон з-за кордону: +49 69 305 70 13

Естонія
Польща
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Тел.: +48 22 280 00 00

Греція
Португалія
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +30 210 900 1600
Тел.: +351 21 35 89 400

Іспанія
Румунія
sanofi-aventis, S.A.
Sanofi Romania SRL
Тел.: +34 93 485 94 00
Тел.: +40 (0) 21 317 31 36

Франція
Словенія
Sanofi Winthrop Industrie
Тел.: 0 800 222 555
З закордону: +33 1 57 63 23 23

Хорватія
Словацька Республіка
Ірландія
Фінляндія
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Sanofi Oy
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00
Puh/Tel: +358 201 200 300

Ісландія
Швеція
Vistor hf.
Sanofi AB
Тел.: +354 535 7000
Тел.: +46 (0)8 634 50 00

Італія
Великобританія
Sanofi S.r.l.
Тел.: 800 536 389

Кіпр
Латвія
Литва

Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування – відновлення, розведення та введення

Кожен флакон СЕРЕЗИМ призначений виключно для одноразового використання. Після відновлення кожен флакон СЕРЕЗИМ містить 400 одиниць іміглюцерази в 10,0 мл (40 одиниць на кожен мл). Визначте кількість флаконів, які необхідно відновити, відповідно до дозування, передбаченого схемою лікування конкретного пацієнта, та вийміть флакони з холодильника.
Використовуйте асептичну техніку.
Відновлення
Відновіть вміст кожного флакона 10,2 мл води для ін’єкцій; слід уникати сильного струменя води на порошок і обережно перемішати, щоб уникнути утворення піни в розчині; відновлений об’єм становить 10,6 мл. рН відновленого розчину становить приблизно 6,2.
Після відновлення це прозора, безбарвна рідина, вільна від сторонніх включень. Відновлений розчин необхідно подальше розчинити. Перед подальшим розведенням відновлений розчин у кожному флаконі слід візуально перевірити на наявність сторонніх частинок та зміни забарвлення. Не використовуйте флакони, у яких наявні сторонні частинки або зміна забарвлення.
Після відновлення флакони необхідно негайно розчинити та не зберігати для подальшого використання.
Розведення
Відновлений розчин містить 40 одиниць іміглюцерази на мл. Відновлений об’єм дозволяє точно відібрати 10,0 мл (відповідає 400 одиницям) з кожного флакона. Відберіть по 10,0 мл відновленого розчину з кожного флакона та об’єднайте відібрані об’єми. Потім розведіть об’єднані об’єми розчином натрію хлориду 0,9 % для внутрішньовенного введення до кінцевого об’єму 100–200 мл. Повільно перемішайте розчин для інфузії.
Введення
Рекомендується вводити розведений розчин через вбудований фільтр із низьким зв’язуванням білків розміром 0,2 мкм для видалення будь-яких білкових частинок. Це не призведе до втрати активності іміглюцерази. Рекомендується вводити розведений розчин протягом 3 годин. Продукт, розведений у 0,9 % розчині натрію хлориду для внутрішньовенного введення, зберігатиме хімічну стабільність, якщо зберігати його до 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C в темряві, проте мікробіологічна безпека залежатиме від того, чи були відновлення та розведення виконані асептично.
СЕРЕЗИМ не містить консервантів. Не використаний продукт та відходи, утворені після застосування цього лікарського засобу, повинні бути утилізовані відповідно до вимог місцевого законодавства.