Ulotka: Informacja dla użytkownika

Cerezyme 400 Jednostek proszek do sporządzenia roztworu do wlewu

Imiglucerase
Przeczytaj uważnie tę ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebna w przyszłości.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli ich objawy choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te niewymienione w tej ulotce, powiadom lekarza lub farmaceutę. Zobacz punkt 4.
Zawartość ulotki:
1. Co to jest Cerezyme i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Cerezyme
3. Jak stosować Cerezyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Cerezyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Cerezyme i do czego służy

Cerezyme zawiera substancję aktywną imiglukerazę i jest stosowane w leczeniu pacjentów z chorobą Gauchera typu 1 lub typu 3, u których występują objawy choroby, takie jak: anemia (niska liczba czerwonych krwinek), skłonność do krwawień (spowodowana niską liczbą płytek krwi – jednego z rodzajów komórek krwi), powiększenie śledziony lub wątroby oraz choroba kości.
Osoby cierpiące na chorobę Gauchera mają obniżone stężenie enzymu zwanego β-glukozydazą kwasową. Enzym ten pomaga organizmowi kontrolować poziom glukozylceramidu, naturalnej substancji w organizmie składającej się z cukrów i tłuszczów. W przypadku choroby Gauchera poziom glukozylceramidu może wzrosnąć w nadmiarze.
Cerezyme to sztuczny enzym – imiglukeraza, który może zastąpić naturalny enzym – β-glukozydazę kwasową, którego brakuje lub który nie działa wystarczająco u pacjentów z chorobą Gauchera.
Informacje zawarte w niniejszym ulotce dotyczą wszystkich grup pacjentów, w tym dzieci, nastolatków, dorosłych i osób starszych.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Cerezyme

Nie stosować Cerezyme:

Jeśli jest Pan(i) uczulony na imiglucerezę lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed zastosowaniem Cerezyme należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą:
jeśli jest Pan(i) leczony(a) Cerezyme, może wystąpić reakcja alergiczna podczas podawania leku lub wkrótce po jego podaniu. Jeśli wystąpi taka reakcja, należy natychmiast poinformować lekarza. Lekarz przeprowadzi badanie w celu sprawdzenia, czy jest Pan(i) uczulony(a) na imiglucerezę.
niektórzy pacjenci z chorobą Gauchera mają podwyższone ciśnienie krwi w naczyniach płucnych (nadciśnienie płucne). Może to mieć nieznane przyczyny lub być spowodowane problemami serca, płuc lub wątroby. Może się to objawiać niezależnie od tego, czy pacjent jest leczony Cerezyme. Jeśli jednak występuje u Pana(i) świszczący oddech, należy poinformować lekarza. Inne leki i Cerezyme
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli Pan(i) stosuje, niedawno stosował(a) lub może zacząć stosować inne leki.
Cerezyme nie powinno być podawane w połączeniu z innymi lekami w tej samej infuzji (kroplówce).
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli Pan(i) jest w ciąży, podejrzewa ciążę, planuje zajście w ciążę lub karmi piersią, należy przed zastosowaniem tego leku skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Zaleca się zachowanie szczególnej ostrożności podczas stosowania Cerezyme w czasie ciąży i karmienia piersią.
Cerezyme zawiera sód
Ten lek zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w jednym fiolce.
Odpowiada to 2% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu dla dorosłego.
Podaje się go w roztworze chlorku sodu 0,9% do wlewu dożylnego. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów przestrzegających diety o kontrolowanej zawartości sodu.

3. Jak stosować Cerezyme

Instrukcje dotyczące poprawnego stosowania

Cerezyme jest podawany dożylnie za pomocą kroplówki (infuzji dożylnej).

Lek dostarczany jest w postaci proszku, który przed podaniem należy rozpuścić w wodzie jałowej.
Cerezyme należy stosować wyłącznie pod kontrolą lekarza doświadczonego w leczeniu choroby Gauchera. Lekarz prowadzący może zalecić leczenie domowe, pod warunkiem spełnienia przez pacjenta określonych kryteriów. W przypadku chęci leczenia w domu należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.
Dawka będzie dostosowana indywidualnie do pacjenta. Lekarz ustali dawkę na podstawie nasilenia objawów oraz innych czynników. Zalecana dawka to 60 jednostek/kg masy ciała podawanych raz na dwa tygodnie.
Lekarz będzie dokładnie monitorował odpowiedź na leczenie i może dostosować dawkę (zwiększyć lub zmniejszyć), aż do znalezienia optymalnej dawki kontrolującej objawy.
Po ustaleniu odpowiedniej dawki lekarz będzie nadal monitorował odpowiedź na leczenie, aby upewnić się, że stosowana dawka jest właściwa. Może to mieć miejsce co 6 lub 12 miesięcy.
Brak dostępnych informacji dotyczących wpływu Cerezyme na objawy neurologiczne u pacjentów z przewlekłą neuropatyczną chorobą Gauchera. W związku z tym nie można zalecić określonego schematu dawkowania.
Rejestr ICGG Gaucher
Pacjent może poprosić lekarza o wpisanie swoich danych do Rejestru ICGG Gaucher. Celem Rejestru jest poprawa zrozumienia choroby Gauchera oraz ocena skuteczności leczenia zastępczego enzymem, takim jak Cerezyme, co przyczyni się do poprawy bezpieczeństwa i skuteczności stosowania Cerezyme. Dane pacjenta będą wprowadzone w sposób anonimowy; nikt nie będzie wiedział, że informacje dotyczą konkretnego pacjenta.
Jeśli podano zbyt dużą dawkę Cerezyme
Nie odnotowano przypadków przedawkowania.
Jeśli zapomni się o podaniu Cerezyme
W przypadku opuszczenia infuzji należy skontaktować się z lekarzem.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Częste (może dotyczyć do 1 osoby na 10):

duszności
kaszel
pokrzywka/obrzęk lokalny skóry lub tkanek wewnętrznych jamy ustnej lub gardła
świąd
zaczerwienienie Nieczęste (może dotyczyć do 1 osoby na 100):
zawroty głowy
ból głowy
uczucie mrowienia, ukłucia, pieczenia lub zdrętwienia skóry
zwiększenie częstości akcji serca
sinawość skóry
napady gorąca
obniżenie ciśnienia tętniczego
wymioty
nudności
bóle brzucha
biegunka
bóle stawów
dyskomfort w miejscu wlewania
pieczenie w miejscu wlewania
obrzęk w miejscu wlewania
zakaźne ropnie w miejscu wstrzyknięcia
uczucie ucisku w klatce piersiowej
gorączka
dreszcze
osłabienie
ból pleców Rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000):
reakcje anafilaktyczne Niektóre działania niepożądane obserwowano podczas podawania leku lub krótko po jego podaniu. Obejmują one świąd, zaczerwienienie, pokrzywkę/obrzęk lokalny tkanek lub błony śluzowej jamy ustnej i gardła, uczucie ucisku w klatce piersiowej, zwiększenie częstości akcji serca, sinawość skóry, duszności, uczucie mrowienia, ukłucia, pieczenia lub zdrętwienia skóry, obniżenie ciśnienia tętniczego oraz ból pleców. Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie innych leków w celu zapobieżenia reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub glikokortykosteroidów). Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pomocą systemu krajowego raportowania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać Cerezyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na etykiecie po słowie „Waz”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Fiolki nieotwarte:
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).
Roztwór rozcieńczony:
Zaleca się stosowanie Cerezyme natychmiast po rozcieńczeniu wodą do wstrzykiwania. Roztwór przygotowany w fiolce nie może być przechowywany i powinien być szybko rozcieńczony w worku do infuzji; jedynie rozcieńczony roztwór może być przechowywany przez maksymalnie 24 godziny, pod warunkiem, że będzie trzymany w chłodzie (2°C – 8°C) i w ciemności.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do zwykłych śmieci. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Cerezyme

Substancją czynną jest imiglukereza. Imiglukereza jest zmodyfikowaną formą ludzkiego enzymu – glukozydazy kwasowej, wytwarzaną przy zastosowaniu technologii DNA rekombinowanego. Jedno wializowane zawiera 400 jednostek imiglukerezy. Odtworzony roztwór zawiera 40 jednostek imiglukerezy na ml.
Pozostałe składniki to: mannitol, cytrynian sodu, kwas cytrynowy jednowodny i polisorbat 80. Opis wyglądu leku Cerezyme i zawartości opakowania Cerezyme 400 Jednostek, występuje w postaci proszku do sporządzenia stężonego roztworu do infuzji (w wializowce, opakowanie zawiera 1, 5 lub 25 sztuk). Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu. Cerezyme jest dostarczane w postaci białego lub prawie białego proszku. Odtworzony płyn jest klarowny, bezbarwny i nie zawiera zanieczyszczeń. Odtworzony roztwór należy dodatkowo rozcieńczyć. Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia Producent Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: België/Belgique/Belgien/ Magyarország Luxembourg/Luxemburg SANOFI-AVENTIS Zrt. Sanofi Belgium Tel: +36 1 505 0050 Tél/Tel: + 32 2 710 54 00 България Malta Sanofi S.r.l. +39 02 39394275

Česká republika Nederland
sanofi-aventis, s.r.o. Sanofi B.V.
Tel: +420 233 086 111 Tel: +31 20 245 4000
Danmark Norge
sanofi A/S sanofi-aventis Norge AS
Tlf: +45 45 16 70 00 Tlf: + 47 67 10 71 00
Deutschland Österreich
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH sanofi-aventis GmbH
Tel: 0800 04 36 996 Tel: + 43 1 80 185 - 0
Tel. aus dem Ausland: +49 69 305 70 13
Eesti Polska
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 280 00 00
Ελλάδα Portugal
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Τηλ: +30 210 900 1600 Tel: +351 21 35 89 400
España România
sanofi-aventis, S.A. Sanofi Romania SRL
Tel: +34 93 485 94 00 Tel: +40 (0) 21 317 31 36
France Slovenija
Sanofi Winthrop Industrie
Tél: 0 800 222 555
Appel depuis l’étranger : +33 1 57 63 23 23
Hrvatska Slovenská republika
Ireland Suomi/Finland
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI Sanofi Oy
Tel: +353 (0) 1 403 56 00 Puh/Tel: + 358 201 200 300
Ísland Sverige
Vistor hf. Sanofi AB
Sími: +354 535 7000 Tel: +46 (0)8 634 50 00
Italia United Kingdom
Sanofi S.r.l.
Tel: 800 536 389
Κύπρος
Latvija
Lietuva
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Dodatkowo zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Instrukcje użycia – odtworzenie, rozcieńczenie i podanie

Każda fiolka Cerezyme przeznaczona jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Po odtworzeniu każda fiolka Cerezyme zawiera 400 jednostek imiglukerazy w 10,0 ml (40 jednostek w każdym ml).
Określić liczbę fiol, które należy odtworzyć, zgodnie z zalecanymi dawkami dla poszczególnych pacjentów, i wyjąć je z lodówki.
Stosować technikę jałową.
Odtworzenie
Odtworzyć każdą fiolkę dodając 10,2 ml wody do wstrzykiwania; należy unikać silnego strumienia wody trafiającego w proszek oraz delikatnie zmieszać, aby uniknąć powstawania piany w roztworze; objętość po odtworzeniu wynosi 10,6 ml. Wartość pH odtworzonego roztworu wynosi około 6,2.
Po odtworzeniu jest to klarowny, bezbarwny płyn, pozbawiony obcych cząstek. Odtworzony roztwór należy dodatkowo rozcieńczyć. Przed dalszym rozcieńczeniem należy wizualnie sprawdzić każdy odtworzony roztwór w celu wykluczenia obecności obcych cząstek lub zabarwienia. Nie należy stosować fiol, w których występują obce cząstki lub zabarwienie.
Natychmiast po odtworzeniu należy rozcieńczyć zawartość fiolki i nie przechowywać jej do późniejszego użycia.
Rozcieńczenie
Odtworzony roztwór zawiera 40 jednostek imiglukerazy w 1 ml. Objętość po odtworzeniu umożliwia dokładne pobranie 10,0 ml (równowartość 400 jednostek) z każdej fiolki. Pobrać 10,0 ml odtworzonego roztworu z każdej fiolki i połączyć pobrane objętości. Następnie rozcieńczyć połączony roztwór roztworem chlorku sodu 0,9% do wstrzykiwania dożylnej, aby uzyskać końcową objętość od 100 do 200 ml. Delikatnie wymieszać roztwór do infuzji.
Podanie
Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez liniowy filtr o niskim powinowactwie białkowym o wielkości porów 0,2 µm, aby usunąć wszelkie obce cząstki białkowe. Nie spowoduje to utraty aktywności imiglukerazy. Zaleca się podanie rozcieńczonego roztworu w ciągu 3 godzin. Produkt rozcieńczony w roztworze chlorku sodu 0,9% do wstrzykiwania dożylnej zachowuje stabilność chemiczną przez okres do 24 godzin, jeśli przechowywany jest w temperaturze od 2°C do 8°C i w ciemności, jednak bezpieczeństwo mikrobiologiczne zależy od zachowania zasad jałowości podczas odtworzenia i rozcieńczenia.
Cerezyme nie zawiera substancji konserwujących. Nieużywany produkt oraz odpady pochodzące z tego leku należy usunąć zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.