Серезиме

Инструкция по применению: информация для пользователя

Серезиме 400 ЕД порошок для концентрата для приготовления раствора для инфузий

Имиглукераза
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство было назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные явления, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Серезиме и для чего оно применяется
2. Что вы должны знать перед применением Серезиме
3. Как применять Серезиме
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить Серезиме
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Серезиме и для чего он применяется

Серезиме содержит действующее вещество имиглюцеразу и используется для лечения пациентов с болезнью Гоше типа 1 или типа 3, у которых наблюдаются признаки заболевания, такие как: анемия (снижение количества эритроцитов), склонность к кровотечениям (вследствие низкого содержания тромбоцитов — одного из видов клеток крови), увеличение селезёнки или печени, либо поражение костей.
У пациентов с болезнью Гоше наблюдается пониженный уровень фермента, называемого β-глюкозидазой кислой. Данный фермент помогает организму регулировать уровень глюцилцерамида — естественного вещества организма, состоящего из жиров и сахаров. При болезни Гоше уровень глюцилцерамида может чрезмерно повышаться.
Серезиме представляет собой искусственно созданный фермент имиглюцеразу, способный заменить недостающий или недостаточно активный в организме естественный фермент β-глюкозидазу кислую у пациентов с болезнью Гоше.
Информация, содержащаяся в данной инструкции, относится ко всем возрастным группам пациентов, включая детей, подростков, взрослых и пожилых людей.

2. Что следует знать перед применением Серезиме

Не используйте Серезиме:

• если у вас аллергия на имиглюцеразу или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Меры предосторожности и предупреждения
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Серезиме:

• если вы проходите лечение Серезиме, у вас может развиться аллергическая реакция во время или вскоре после введения препарата. Если у вас возникла такая реакция, немедленно сообщите об этом врачу. Ваш врач проведёт тест, чтобы определить, есть ли у вас аллергия на имиглюцеразу.
• у некоторых пациентов с болезнью Гоше наблюдается повышенное артериальное давление в лёгочных сосудах (лёгочная гипертензия). Причина этого состояния может быть неизвестна или связана с заболеваниями сердца, лёгких или печени. Такое состояние может возникать независимо от того, проходит ли пациент лечение Серезиме. Однако, если у вас появляется одышка, сообщите об этом врачу.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Серезиме
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.
Серезиме не следует вводить в смеси с другими лекарственными средствами в одном инфузионном растворе (капельнице).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Рекомендуется с осторожностью применять Серезиме во время беременности и грудного вскармливания.

Серезиме содержит натрий
Этот препарат содержит 41 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе.
Это составляет 2% от максимальной суточной рекомендуемой дозы натрия для взрослого человека.
Препарат вводится в виде раствора для внутривенной инфузии, содержащего 0,9% хлорида натрия. Это необходимо учитывать у пациентов, соблюдающих диету с контролируемым содержанием натрия.

3. Как применять Серезиме

Инструкции по правильному применению

Серезиме вводится внутривенно в виде капельницы (внутривенная инфузия).

Препарат поставляется в виде порошка, который перед введением смешивают со стерильной водой.
Серезиме следует применять исключительно под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше. Ваш лечащий врач может порекомендовать вам проведение лечения в домашних условиях при условии, что вы соответствуете определённым критериям. Обратитесь к лечащему врачу, если хотите проходить лечение дома.
Ваша доза будет индивидуальной. Врач определит дозировку на основе тяжести ваших симптомов и других факторов. Рекомендуемая доза составляет 60 единиц/кг массы тела, вводимых один раз в две недели.
Ваш врач будет тщательно контролировать вашу реакцию на лечение и может изменить дозировку (увеличить или уменьшить), пока не подберёт оптимальную дозу для контроля симптомов.
После того как подходящая доза будет найдена, врач продолжит контролировать вашу реакцию на препарат, чтобы убедиться, что вы получаете правильную дозу. Это может происходить каждые 6 или 12 месяцев.
Информация о влиянии Серезиме на симптомы, проявляющиеся в головном мозге у пациентов с хронической нейропатической формой болезни Гоше, отсутствует. В связи с этим невозможно рекомендовать определённый режим дозирования.

Регистр пациентов с болезнью Гоше ICGG
Вы можете попросить врача внести ваши данные в «Регистр пациентов с болезнью Гоше ICGG» (ICGG Gaucher Registry). Цель Регистра — улучшить понимание болезни Гоше и оценить эффективность ферментозаместительной терапии, такой как Серезиме, что в дальнейшем способствует повышению безопасности и эффективности применения Серезиме. Ваши данные будут внесены анонимно; никто не узнает, что информация относится именно к вам.

Если вы применили Серезиме в дозе большей, чем необходимо
Случаи передозировки не сообщались.

Если вы забыли применить Серезиме
Если вы пропустили инфузию, свяжитесь с врачом.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Часто (может встречаться у до 1 из 10 человек):

• одышка
• кашель
• крапивница/локализованный отек кожи или внутренних тканей рта или горла
• зуд
• эритема

Нечасто (может встречаться у до 1 из 100 человек):

• головокружение
• головная боль
• ощущение покалывания, жжения, пощипывания или онемения кожи
• учащение сердцебиения
• цианоз (синюшность кожных покровов)
• приливы
• снижение артериального давления
• рвота
• тошнота
• боли в животе
• диарея
• боли в суставах
• дискомфорт в месте введения инфузии
• жжение в месте введения инфузии
• отек в месте введения инфузии
• абсцесс в месте инъекции
• ощущение сдавливания в груди
• лихорадка
• озноб
• слабость
• боль в спине

Редко (может встречаться у до 1 из 1 000 человек):

• анафилактоидные реакции

Некоторые побочные эффекты наблюдались во время или вскоре после введения препарата. К ним относятся: зуд, покраснение, крапивница/локализованный отек тканей или слизистой оболочки рта и горла, ощущение сдавливания в груди, учащение сердцебиения, цианоз, одышка, ощущение покалывания, жжения, пощипывания или онемения кожи, снижение артериального давления и боль в спине. Если у вас появляется один или несколько из этих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, вам потребуется прием других лекарственных средств для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминных препаратов и/или кортикостероидов).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы заметили побочный эффект, в том числе не указанный в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Серезиме

Храните этот лекарственный препарат вдали от детей, в месте, недоступном для них.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на этикетке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Флаконы, не вскрытые:
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Раствор после разведения:
Рекомендуется использовать Серезиме сразу же после растворения в стерильной воде. Раствор, приготовленный в флаконе, хранению не подлежит и должен быть немедленно разведен в инфузионном мешке; только разведенный раствор может храниться до 24 часов при условии, что он находится в прохладном месте (2 °C – 8 °C) и в защищенном от света месте.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Серезиме

• Действующее вещество — имиглюцераза. Имиглюцераза представляет собой модифицированную форму человеческого фермента — кислой β-глюкозидазы, полученной с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Один флакон содержит 400 единиц имиглюцеразы. Восстановленный раствор содержит 40 единиц имиглюцеразы на мл.
• Вспомогательные компоненты: маннитол, цитрат натрия, лимонная кислота моногидрат и полисорбат 80.

Описание внешнего вида Серезиме и содержимое упаковки
Серезиме 400 единиц выпускается в виде порошка для концентрата для раствора для инфузий (во флаконе, упаковка по 1, 5 или 25 шт.). Возможно, что не все упаковки представлены в продаже. Серезиме поставляется в виде порошка от белого до почти белого цвета. Восстановленный раствор — прозрачный, бесцветный, без посторонних включений. Восстановленный раствор должен дополнительно разводиться перед применением.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Нидерланды

Производитель
Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия
Венгрия
Люксембург/Люксембург
SANOFI-AVENTIS Zrt.
Sanofi Belgium
Тел.: +36 1 505 0050
Тел.: +32 2 710 54 00

Болгария
Мальта
Sanofi S.r.l.
+39 02 39394275

Чешская Республика
Нидерланды
sanofi-aventis, s.r.o.
Sanofi B.V.
Тел.: +420 233 086 111
Тел.: +31 20 245 4000

Дания
Норвегия
sanofi A/S
sanofi-aventis Norge AS
Тел.: +45 45 16 70 00
Тел.: +47 67 10 71 00

Германия
Австрия
Sanofi-Aventis Deutschland GmbH
sanofi-aventis GmbH
Тел.: 0800 04 36 996
Тел.: +43 1 80 185 - 0
Звонок из-за границы: +49 69 305 70 13

Эстония
Польша
sanofi-aventis Sp. z o.o.
Тел.: +48 22 280 00 00

Греция
Португалия
Sanofi-Aventis Μονοπρόσωπη AEBE
Sanofi – Produtos Farmacêuticos, Lda.
Тел.: +30 210 900 1600
Тел.: +351 21 35 89 400

Испания
Румыния
sanofi-aventis, S.A.
Sanofi Romania SRL
Тел.: +34 93 485 94 00
Тел.: +40 (0) 21 317 31 36

Франция
Словения
Sanofi Winthrop Industrie
Тел.: 0 800 222 555
Звонок из-за границы: +33 1 57 63 23 23

Хорватия
Словакия
Ирландия
Финляндия/Финляндия
sanofi-aventis Ireland Ltd. T/A SANOFI
Sanofi Oy
Тел.: +353 (0) 1 403 56 00
Puh/Tel: +358 201 200 300

Исландия
Швеция
Vistor hf.
Sanofi AB
Sími: +354 535 7000
Тел.: +46 (0)8 634 50 00

Италия
Великобритания
Sanofi S.r.l.
Тел.: 800 536 389

Кипр
Латвия
Литва

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению – восстановление, разведение и введение

Каждый флакон Сере­зиме предназначен только для однократного использования. После восстановления каждый флакон Сере­зиме содержит 400 единиц имиглюцеразы в 10,0 мл (40 единиц на каждый мл). Определите количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из схемы дозирования для конкретного пациента, и извлеките флаконы из холодильника.
Используйте асептическую технику.

Восстановление
Восстановите содержимое каждого флакона 10,2 мл воды для инъекций; необходимо избегать сильного напора воды на порошок, а также аккуратно перемешайте, чтобы избежать образования пены в растворе; объём восстановленного раствора составляет 10,6 мл. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 6,2.
После восстановления представляет собой прозрачную, бесцветную жидкость, свободную от посторонних включений. Восстановленный раствор необходимо дополнительно развести. Перед дальнейшим разведением необходимо визуально проверить восстановленный раствор каждого флакона на наличие посторонних частиц и изменение цвета. Не используйте флаконы, в которых присутствуют посторонние частицы или изменение цвета.
После восстановления немедленно разведите содержимое флаконов и не храните для последующего использования.

Разведение
Восстановленный раствор содержит 40 единиц имиглюцеразы на мл. Восстановленный объём позволяет точно отобрать 10,0 мл (что соответствует 400 единицам) из каждого флакона. Отберите по 10,0 мл восстановленного раствора из каждого флакона и объедините отобранные объёмы. Затем разведите объединённый объём раствором хлорида натрия 0,9% для внутривенных вливаний до конечного объёма от 100 до 200 мл. Тщательно, но медленно перемешайте раствор для инфузии.

Введение
Рекомендуется вводить разведённый раствор через встроенный фильтр с низкой адсорбцией белка размером 0,2 мкм для удаления любых белковых частиц. Это не приведёт к потере активности имиглюцеразы. Рекомендуется вводить разведённый раствор в течение 3 часов. Разведённый препарат в растворе хлорида натрия 0,9% для внутривенных инфузий сохраняет химическую стабильность, если хранится до 24 часов при температуре от 2°С до 8°С в защищённом от света месте, однако микробиологическая безопасность будет зависеть от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении.
Сере­зиме не содержит консервантов. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с местными законодательными требованиями.