Сапроптерин DIPHARMA

Анотація: інформація для користувача

Сапроптерин DIPHARMA 100 мг розчинні таблетки

сапроптерину дигідрохлорид (sapropterini dihydrochloridum)
Уважно прочитайте цю анотацію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю анотацію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми збігаються з вашими, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій анотації, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї анотації

1. Що таке Сапроптерин DIPHARMA і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед початком застосування Сапроптерину DIPHARMA
3. Як застосовувати Сапроптерин DIPHARMA
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Сапроптерин DIPHARMA
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Сапроптерин DIPHARMA і для чого він призначений

Сапроптерин DIPHARMA містить активну речовину — сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що природно присутня в нашому організмі, — тетрагідробіоптерину (BH4). Функція молекули BH4 полягає в тому, щоб допомагати організму використовувати амінокислоту, яка називається фенілаланін, для утворення іншої амінокислоти — тирозину.
Сапроптерин DIPHARMA застосовується для лікування гіперфенілаланінемії (ГФА) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА та ФКУ виникають через надмірно високий рівень фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Сапроптерин DIPHARMA знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до харчового раціону.
Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкового захворювання, відомого як дефіцит BH4, у пацієнтів будь-якого віку, при якому організм не може виробляти достатню кількість BH4. Через дуже низький рівень BH4 фенілаланін не використовується належним чином, і його концентрація зростає, що призводить до шкідливих наслідків. Замінюючи BH4, якої організм не виробляє, Сапроптерин DIPHARMA зменшує шкідливий вплив надлишку фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в харчовому раціоні.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Сапроптерину DIPHARMA

Не приймайте Сапроптерин DIPHARMA

• якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Сапроптерину DIPHARMA, особливо:

• якщо Вам більше 65 років
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Під час хвороби слід проконсультуватися з лікарем, оскільки рівні фенілаланіну можуть підвищитися
• якщо у Вас є схильність до судом

Під час лікування Сапроптерином DIPHARMA лікар буде проводити аналізи крові,
щоб визначити рівні фенілаланіну та тирозину в ній, і за необхідності може вирішити
змінити дозування Сапроптерину DIPHARMA або дієту.
Ви повинні продовжувати дотримуватися рекомендованого лікарем дієтичного режиму. Не змінюйте
свою дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при прийомі Сапроптерину DIPHARMA
можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми, якщо рівні фенілаланіну в крові не контролюються.
Під час лікування Сапроптерином DIPHARMA лікар повинен регулярно контролювати
рівні фенілаланіну в крові, щоб переконатися, що вони не надто високі або надто низькі.
Інші лікарські засоби та Сапроптерин DIPHARMA
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші ліки. Зокрема, Ви повинні повідомити лікаря, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (використовується для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки, що використовуються для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки, що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що спричиняють розширення кровоносних судин (наприклад, гліцерил-тринітрат (ГТН), ізосорбіду дінітрат (ІСДН), натрію нітропрусид (ННП), молсидомін, міноксидил).

Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтесь
з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як належно контролювати рівень фенілаланіну.
Якщо до вагітності або під час вагітності рівень фенілаланіну недостатньо контролюється, це може бути шкідливим для Вас та дитини. Лікар буде контролювати обмеження фенілаланіну, що надходить з харчуванням, до та під час вагітності.
Якщо сувора дієта не дозволяє достатньо знизити кількість фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.
Не приймайте цей лікарський засіб під час годування груддю.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не вважається, що застосування Сапроптерину DIPHARMA впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Сапроптерин DIPHARMA містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на одну таблетку, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Сапроптерин DIPHARMA

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.

Дозування при ФКФ
Початкова рекомендована доза Сапроптерину DIPHARMA для пацієнтів із ФКФ становить 10 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин DIPHARMA один раз на добу під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування, щоразу о ту саму годину, бажано вранці. Лікар може змінити дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.

Дозування при дефіциті БГ4
Початкова рекомендована доза Сапроптерину DIPHARMA для пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить від 2 до 5 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин DIPHARMA під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування. Поділіть загальну денну дозу на 2 або 3 прийоми, які слід приймати протягом доби. Лікар може змінити дозу до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.

Наведена нижче таблиця є прикладом розрахунку відповідної дози

Спосіб застосування
Для пацієнтів із ФКУ загальну добову дозу слід приймати один раз на добу, завжди
в той самий час і бажано вранці.
Для пацієнтів із дефіцитом БГ4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми
протягом доби.
Застосування для всіх пацієнтів
Перекладіть передписану кількість таблеток у склянку або чашку з водою або яблучним соком,
як детально описано нижче, і перемішуйте до повного розчинення.
Таблетки можуть розчинятися кілька хвилин. Щоб прискорити розчинення, таблетки можна
розтерти. У розчині можуть залишатися дрібні частинки, але вони не впливатимуть на ефективність
лікарського засобу.
Приймайте розчинену форму Сапроптерину DIPHARMA разом із прийомом їжі, протягом 15–20 хвилин
після приготування.
Розчинні таблетки Сапроптерину DIPHARMA також можна розтерти і змішати з невеликою кількістю
м’якої їжі, наприклад, яблучним пюре або пудингом.
У разі необхідності розчинні таблетки Сапроптерину DIPHARMA можна вводити через ентеральну
годувальну трубку. За детальною інформацією звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
Застосування у пацієнтів із масою тіла понад 20 кг
Покладіть таблетки у склянку або чашку (60–240 мл) з водою або яблучним соком і перемішуйте до
повного розчинення. Розчинні таблетки також можна змішувати з невеликою кількістю м’якої їжі.
Застосування у дітей із масою тіла до 20 кг
Доза залежить від маси тіла, яка змінюється в міру зростання вашої дитини. Лікар повідомить вам:

• кількість таблеток Сапроптерину DIPHARMA, необхідних для однієї дози;
• об’єм води або яблучного соку, необхідний для приготування дози Сапроптерину DIPHARMA;
• об’єм розчину, який слід ввести вашій дитині для передписаної дози.

Ваша дитина повинна вживати розчин разом із прийомом їжі.
Дайте вашій дитині передписану кількість розчину протягом 15–20 хвилин після розчинення. Якщо ви
не можете дати дозу вашій дитині протягом 15–20 хвилин після розчинення таблеток, вам слід
приготувати новий розчин, оскільки розчин, що залишився, не можна використовувати після
20 хвилин. Для дозування 100 мг або кратних 100 мг розчинні таблетки можна змішувати з невеликою
кількістю м’якої їжі, наприклад, яблучним пюре або пудингом.
Матеріали, необхідні для приготування та введення дози Сапроптерину DIPHARMA вашій дитині

• Кількість таблеток Сапроптерину DIPHARMA, необхідних для однієї дози
• Мірний стакан з позначками 20, 40, 60 і 80 мл
• Склянку або чашку
• Чайну ложку або чистий інструмент для перемішування
• Оральну шприц-калу (з поділками по 1 мл) (10-мл шприц для введення об’ємів ≤ 10 мл або 20-мл шприц для введення об’ємів > 10 мл)

Якщо у вас немає мірного стакана для розчинення таблеток та 10-мл або 20-мл оральної шприц-кали,
попросіть їх у лікаря.
Етапи приготування та прийому дози:

• Перекладіть передписану кількість таблеток у мірний стакан. Налийте у мірний стакан об’єм води або яблучного соку, вказаний лікарем (наприклад, лікар сказав використовувати 20 мл для розчинення однієї таблетки Сапроптерину DIPHARMA). Переконайтеся, що об’єм рідини відповідає вказаному лікарем. Перемішуйте чайною ложкою або чистим інструментом до повного розчинення таблеток.
• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, занурте наконечник оральної шприц-кали у мірний стакан. Повільно потягніть поршень назад, щоб набрати об’єм, вказаний лікарем.
• Перекладіть розчин, повільно натискаючи на поршень, доки весь вміст оральної шприц-кали не буде перенесений у склянку або чашку для введення (наприклад, якщо лікар сказав розчинити дві таблетки Сапроптерину DIPHARMA у 40 мл води або яблучного соку і дати 30 мл вашій дитині, вам слід двічі використати 20-мл оральну шприц-калу, щоб набрати 30 мл розчину (наприклад, 20 мл + 10 мл) і перенести його у склянку або чашку для введення). Використовуйте 10-мл оральну шприц-калу для введення об’ємів ≤ 10 мл і 20-мл оральну шприц-калу для введення об’ємів > 10 мл.
• Якщо ваша дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете ввести розчин за допомогою оральної шприц-кали. Наберіть передписаний об’єм із приготованого розчину в мірному стакані та помістіть наконечник оральної шприц-кали у рот вашої дитини. Спрямуйте наконечник оральної шприц-кали у бік щоки. Повільно натискайте на поршень і вводьте розчин невеликими порціями, доки весь вміст шприц-кали не буде введено.
• Викиньте будь-який залишок розчину. Вийміть поршень із корпусу оральної шприц-кали. Промийте обидва компоненти оральної шприц-кали та мірний стакан гарячою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли оральна шприц-кала висохне, знову вставте поршень у корпус. Зберігайте оральну шприц-калу та мірний стакан для подальшого використання.

Якщо ви прийняли більше Сапроптерину DIPHARMA, ніж слід
У разі прийому дози Сапроптерину DIPHARMA, що перевищує передписану, можуть виникнути
небажані ефекти, зокрема головний біль і запаморочення. Якщо ви прийняли більше Сапроптерину
DIPHARMA, ніж слід, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Сапроптерин DIPHARMA
Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу у звичайний час.
Якщо ви припините лікування Сапроптерином DIPHARMA
Не припиняйте прийом Сапроптерину DIPHARMA без попередньої консультації з лікарем, оскільки це
може призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання на шкірі та серйозні реакції). Їхня частота невідома (частоту неможливо визначити на підставі наявних даних).
Якщо у вас з’являються почервонілі, сверблячі та висипані ділянки шкіри (крурка), закладений ніс, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, свистяче дихання, важкість у диханні або запаморочення, це може свідчити про серйозну алергічну реакцію на препарат. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 осіб):
Біль у голові та закладеність носа.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 з 10 осіб):
Біль у горлі, носове засмінення або закладеність носа, кашель, діарея, блювота, біль у животі, надто низький рівень фенілаланіну в крові, погане травлення та нудота (див. розділ 2: «Застереження та профілактичні заходи»).
Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту неможливо визначити на підставі наявних даних):
Гастрит (запалення внутрішнього шару шлунка), езофагіт (запалення внутрішнього шару стравоходу).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш широку інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Сапроптерин DIPHARMA

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на флаконі та упаковці після EXP.
Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання щодо температури.
Тримайте флакон щільно закритим, щоб захистити лікарський засіб від вологи.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Сапроптерин DIPHARMA

• Діюча речовина — сапроптерину дигідрохлорид. Кожна таблетка містить 100 мг сапроптерину дигідрохлориду, що еквівалентно 77 мг сапроптерину.
• Інші складові: манітол (Е421), кросповідон типу А, коповідон К 28, аскорбінова кислота (Е300), натрію стеарилфумарат, рибофлавін (Е101), колоїдний діоксид кремнію (Е551). Див. розділ 2 «Сапроптерин DIPHARMA містить натрій».

Опис зовнішнього вигляду Сапроптерину DIPHARMA та вміст упаковки
Сапроптерин DIPHARMA 100 мг таблетки швидкорозчинні мають білувато-жовтавий колір, розміром приблизно 10 мм × 3,65 мм, з гравіюванням «11» з одного боку та рискою для ділення — з іншого боку.
Риска для ділення не призначена для розламування таблетки.
Лікарський засіб доступний у флаконі з дитячим замком із гвинтовою кришкою, що містить осушувач (силіка-гель).
Упаковки по 30 або 120 швидкорозчинних таблеток.
Можливо, не всі упаковки надходять у продаж.

Тримач ліцензії на введення в обіг
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лімбург а. д. Лаан
Німеччина

Виробник
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Саронно (VA)
Італія
або
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Паола PLA3000
Мальта

Інші джерела інформації
Детальніша інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/ .

Інструкція: інформація для користувача

Сапроптерин DIPHARMA 100 мг порошок для орального розчину, 500 мг порошок для орального розчину

сапроптерину дигідрохлорид (sapropterini dihydrochloridum)
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як приймати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхньої хвороби схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, зокрема ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Сапроптерин DIPHARMA і для чого він призначений
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати приймати Сапроптерин DIPHARMA
3. Як приймати Сапроптерин DIPHARMA
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Сапроптерин DIPHARMA
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Сапроптерин DIPHARMA і для чого він призначений

Сапроптерин DIPHARMA містить діючу речовину — сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що природно присутня в нашому організмі і називається тетрагідробіоптерин (BH4). Функція молекули BH4 полягає в тому, щоб допомагати організму використовувати амінокислоту, яка називається фенілаланін, для утворення іншої амінокислоти — тирозину.
Сапроптерин DIPHARMA застосовується для лікування гіперфенілаланінемії (HFA) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. HFA та ФКУ виникають через надмірно високий рівень фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Сапроптерин DIPHARMA знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може сприяти збільшенню кількості фенілаланіну, яку можна включати до харчового раціону.
Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкового захворювання, відомого як дефіцит BH4, у пацієнтів будь-якого віку, при якому організм не може виробляти достатню кількість BH4. Через дуже низький рівень BH4 фенілаланін не використовується належним чином, і його концентрація підвищується, що призводить до шкідливих наслідків. Замінюючи BH4, яку організм не виробляє, Сапроптерин DIPHARMA зменшує шкідливий вплив надлишку фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в харчовому раціоні.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Сапроптерину DIPHARMA

Не приймайте Сапроптерин DIPHARMA

• якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Сапроптерину DIPHARMA, особливо:

• якщо Вам більше 65 років
• якщо Ви маєте проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Під час хвороби слід проконсультуватися з лікарем, оскільки рівні фенілаланіну можуть підвищитися
• якщо Ви схильні до судом

Під час лікування Сапроптерином DIPHARMA лікар буде призначати Вам аналізи крові,
щоб визначити рівні фенілаланіну та тирозину в ній, і за необхідності може вирішити
змінити дозу Сапроптерину DIPHARMA або дієту.
Ви повинні продовжувати дотримуватися дієти, яку Вам призначив лікар. Не змінюйте свою
дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при прийомі Сапроптерину DIPHARMA
можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми, якщо рівні фенілаланіну в крові не
контролюються. Під час лікування Сапроптерином DIPHARMA лікар повинен регулярно
контролювати рівні фенілаланіну в крові, щоб переконатися, що вони не є надто високими або надто
низькими.
Інші лікарські засоби та Сапроптерин DIPHARMA
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або могли б прийняти
будь-які інші лікарські засоби. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (використовується для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки, що використовуються для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки, що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що викликають розширення кровоносних судин (наприклад, гліцерил-тринітрат (ГТН), ізосорбід дінітрат (ІСДН), натрію нітропрусид (ННП), молсидомін, міноксидил).

Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, проконсультуйтеся
з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як правильно контролювати рівень
фенілаланіну. Якщо до або під час вагітності рівень фенілаланіну недостатньо контролюється, це може бути шкідливим для Вас і Вашої дитини. Лікар контролюватиме обмеження фенілаланіну, що надходить з їжею, до і під час вагітності.
Якщо сувора дієта не дозволяє достатньо знизити кількість фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.
Не приймайте цей лікарський засіб під час годування груддю.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не вважається, що прийом Сапроптерину DIPHARMA впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Сапроптерин DIPHARMA містить калій
Сапроптерин DIPHARMA 100 мг порошок для розчину для перорального застосування
Цей лікарський засіб містить 0,3 ммоль (11,7 мг) калію на пакетик, що слід враховувати у пацієнтів із порушенням функції нирок або тих, хто дотримується дієти з низьким вмістом калію.
Сапроптерин DIPHARMA 500 мг порошок для розчину для перорального застосування
Цей лікарський засіб містить 1,6 ммоль (62,6 мг) калію на пакетик, що слід враховувати у пацієнтів із порушенням функції нирок або тих, хто дотримується дієти з низьким вмістом калію.

3. Як застосовувати Сапроптерин DIPHARMA

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Сапроптерин DIPHARMA 500 мг слід застосовувати виключно у пацієнтів із масою тіла понад 25 кг.
Дозування при ФКУ
Рекомендована початкова доза Сапроптерину DIPHARMA для пацієнтів із ФКУ становить 10 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин DIPHARMA один раз на добу під час їжі, щоб покращити його всмоктування, завжди в один і той самий час і бажано вранці. Лікар може змінити дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Дозування при дефіциті БГ4
Рекомендована початкова доза Сапроптерину DIPHARMA для пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить від 2 до 5 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Сапроптерин DIPHARMA під час їжі, щоб покращити його всмоктування. Розділіть загальну добову дозу на 2 або 3 прийоми, які слід приймати протягом дня. Лікар може змінити дозу до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Наведена нижче таблиця є прикладом розрахунку відповідної дози

Спосіб застосування
Для пацієнтів із ФКФ дозу, призначену на добу, слід приймати один раз на добу, завжди в той самий час і бажано вранці.
Для пацієнтів із дефіцитом ВН4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми протягом доби.
Застосування у пацієнтів із масою тіла понад 20 кг
Переконайтеся, що знаєте дозу порошку Сапроптерин DIPHARMA, призначену лікарем.
Сапроптерин DIPHARMA 100 мг порошок для орального розчину
Для вищих доз лікар може призначити також Сапроптерин DIPHARMA 500 мг порошок для орального розчину.
Сапроптерин DIPHARMA 500 мг порошок для орального розчину
Для точної дози лікар може також призначити Сапроптерин DIPHARMA 100 мг порошок для орального розчину.
Переконайтеся, що знаєте, чи слід застосовувати лише Сапроптерин DIPHARMA 100 мг або 500 мг порошок для орального розчину, чи обидва препарати для приготування дози.
Відкривайте пакетик(и) лише тоді, коли ви готові їх використати.
Приготування пакетика(ів)

• Відкрийте пакетик(и) Сапроптерин DIPHARMA порошок для орального розчину, зігнувши (1) і розірвавши (2) або розрізавши по пунктирній лінії в правому верхньому куті пакетика.
• Висипте (3) вміст пакетика(ів) у 60–240 мл води або яблучного соку. Після розчинення порошку Сапроптерин DIPHARMA у воді розчин має бути прозорим, від безкольорового до жовтого. Порошок для орального розчину також можна змішати з невеликою кількістю м’якої їжі, наприклад, пюре з яблук або пудингом.

(1) (2) (3)
Прийом препарату

• Випийте розчин або прийміть суміш протягом 30 хвилин.

За необхідності Сапроптерин DIPHARMA порошок для орального розчину можна вводити через ентеральну зонду. За детальними інструкціями щодо процедури звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.
Застосування у дітей із масою тіла до 20 кг
Для приготування дози Сапроптерин DIPHARMA для дітей із масою тіла до 20 кг використовуйте лише пакетики по 100 мг.
Доза залежить від маси тіла, яка змінюється в міру зростання дитини. Лікар повідомить вам:

• кількість пакетиків Сапроптерин DIPHARMA 100 мг, необхідних для однієї дози;
• об’єм води або яблучного соку, необхідний для приготування дози Сапроптерин DIPHARMA;
• об’єм розчину, який слід ввести вашій дитині для призначення дози.

Дитина має приймати розчин разом із їжею.
Дайте дитині призначений об’єм розчину протягом 30 хвилин після розчинення. Якщо ви не можете дати дозу дитині протягом 30 хвилин після розчинення порошку, слід приготувати новий розчин, оскільки використаний розчин не можна застосовувати після закінчення 30 хвилин.
Для дозування по 100 мг або кратно 100 мг порошок для орального розчину можна також змішувати з невеликою кількістю м’якої їжі, наприклад, пюре з яблук або пудингом.
Матеріали, необхідні для приготування та введення дози Сапроптерин DIPHARMA дитині

• Кількість пакетиків Сапроптерин DIPHARMA 100 мг, необхідних для однієї дози;
• Мірний стакан з поділками 20, 40, 60 і 80 мл;
• Склянку або чашку;
• Чайну ложку або чистий інструмент для перемішування;
• Оральну шприц-сирингу (з поділками по 1 мл) (шприц-сирингу 10 мл для введення об’ємів ≤ 10 мл або шприц-сирингу 20 мл для введення об’ємів > 10 мл).

Якщо у вас немає мірного стакана для розчинення пакетиків та шприц-сиринги 10 мл або 20 мл, попросіть їх у лікаря.
Етапи приготування та прийому дози:

• Перенесіть необхідну кількість пакетиків Сапроптерин DIPHARMA 100 мг, призначену лікарем, у мірний стакан. Налийте у мірний стакан об’єм води або яблучного соку, вказаний лікарем (наприклад, лікар сказав вам використовувати 20 мл для розчинення одного пакетика Сапроптерин DIPHARMA). Переконайтеся, що об’єм рідини відповідає вказаному лікарем.

Перемішуйте чайною ложкою або чистим інструментом, доки порошок повністю не розчиниться. Після розчинення порошку у воді розчин має бути прозорим, від безкольорового до жовтого.

• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, занурте наконечник оральної шприц-сиринги в мірний стакан. Повільно потягніть поршень назад, щоб набрати об’єм, вказаний лікарем.
• Перенесіть розчин, повільно натискаючи на поршень, доки весь розчин із оральної шприц-сиринги не потрапить у склянку або чашку для введення (наприклад, якщо лікар сказав вам розчинити два пакетики Сапроптерин DIPHARMA 100 мг у 40 мл води або яблучного соку та дати дитині 30 мл, ви повинні двічі використати оральну шприц-сирингу 20 мл, щоб набрати 30 мл (наприклад, 20 мл + 10 мл) розчину та перенести їх у склянку або чашку для введення). Використовуйте оральну шприц-сирингу 10 мл для введення об’ємів ≤ 10 мл та оральну шприц-сирингу 20 мл для введення об’ємів > 10 мл.
• Якщо дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете вводити розчин за допомогою оральної шприц-сиринги. Наберіть призначений об’єм із приготованого розчину в мірному стакані та помістіть наконечник оральної шприц-сиринги у рот дитини. Направте наконечник оральної шприц-сиринги в бік щоки. Повільно натискайте на поршень і вводьте розчин невеликими порціями, доки весь вміст шприц-сиринги не буде введено.
• Викиньте будь-який залишок розчину. Вийміть поршень із корпусу оральної шприц-сиринги. Промийте гарячою водою обидві частини оральної шприц-сиринги та мірний стакан і залиште їх сушитися на повітрі. Коли оральна шприц-сиринга висохне, вставте поршень назад у корпус. Зберігайте оральну шприц-сирингу та мірний стакан для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше Сапроптерин DIPHARMA, ніж слід
Якщо ви прийняли дозу Сапроптерин DIPHARMA, що перевищує призначену, можуть виникнути побічні ефекти, зокрема головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли дозу Сапроптерин DIPHARMA, що перевищує призначену, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Сапроптерин DIPHARMA
Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу в звичайний час.
Якщо ви припините лікування Сапроптерин DIPHARMA
Не припиняйте прийом Сапроптерин DIPHARMA без попередньої консультації з лікарем, оскільки це може призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього препарату, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.
Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання на шкірі та важкі реакції). Їхня частота невідома (частоту не можна визначити на підставі наявних даних).
Якщо у вас виникнуть почервонілі, сверблячі та підвищені ділянки шкіри (крурка), закладеність носа, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, свист, важкі дихальні труднощі або запаморочення, це може свідчити про наявність серйозної алергічної реакції на препарат. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):
Головний біль та закладеність носа.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):
Біль у горлі, носова закладеність або закритий ніс, кашель, діарея, блювота, біль у животі, надто низький рівень фенілаланіну в крові, погане травлення та нудота (див. розділ 2: «Застереження та обережність»).
Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту не можна визначити на підставі наявних даних):
Гастрит (запалення внутрішнього шару шлунка), езофагіт (запалення внутрішнього шару стравоходу).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, які не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Сапроптерин DIPHARMA

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на пакетику та упаковці після EXP. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Для цього лікарського засобу не потрібні особливі умови зберігання.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або у побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Сапроптерин DIPHARMA

• Діючою речовиною є сапроптерин дигідрохлорид. Сапроптерин DIPHARMA 100 мг: кожен пакетик містить 100 мг сапроптерину дигідрохлориду, що еквівалентно 77 мг сапроптерину. Сапроптерин DIPHARMA 500 мг: кожен пакетик містить 500 мг сапроптерину дигідрохлориду, що еквівалентно 384 мг сапроптерину.
• Інші компоненти: манітол (E421), цитрат калію (E332), сукралоза (E955) та аскорбінова кислота (E300). Див. розділ 2 «Сапроптерин DIPHARMA містить калій».

Опис зовнішнього вигляду Сапроптерину DIPHARMA та вміст упаковки
Порошок для орального розчину має колір від білого до жовтуватого. Порошок міститься в однодозових пакетиках по 100 мг або 500 мг сапроптерину дигідрохлориду.
Упаковки по 30 пакетиків.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лімбург а. д. Лаан
Німеччина
Виробник
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Саронно (VA)
Італія
або
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Паола PLA3000
Мальта
Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/ .
Останні затверджені відомості щодо «Приготування пакетика(ів)» про цей лікарський засіб доступні шляхом сканування QR-коду, включеного до зовнішньої упаковки, за допомогою смартфона. Ця інформація також доступна за наступним посиланням: https://leafletsapropterin.ch/