Sapropteryna Dipharma

Ulotka: informacje dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg tabletki do rozpuszczania

sapropterini dihydrochloridum
Przeczytaj uważnie tę ulotkę przed zażyciem leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać potrzebna w przyszłości.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych, w tym nie wymienionych w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Spis treści tej ulotki

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Sapropterina Dipharma
3. Jak stosować Sapropterina Dipharma
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Sapropterina Dipharma
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i do czego służy

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią związku występującego w naszym organizmie i zwanego tetrahydrobiopteriną (BH4). Cząsteczka BH4 pełni funkcję wspomagającą organizm w wykorzystywaniu aminokwasu zwanego fenyloalaniną do produkcji innego aminokwasu zwanego tyrozyną.
Sapropterina Dipharma jest stosowana w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nadmiernie wysokim poziomem fenyloalaniny we krwi, co może być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te poziomy u niektórych pacjentów odpowiadających na BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.
Ten lek jest również stosowany w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4, u pacjentów w każdym wieku, przy której nasz organizm nie może wytwarzać wystarczającej ilości BH4. Z powodu bardzo niskiego poziomu BH4 fenyloalanina nie jest odpowiednio wykorzystywana, a jej poziom rośnie, powodując skutki szkodliwe. Zastępując brakującą BH4, którą nasz organizm nie wytwarza, Sapropterina Dipharma zmniejsza szkodliwe skutki nadmiaru fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenyloalaninę w diecie.

2. Co powinien wiedzieć przed zażyciem Sapropteriny Dipharma

Nie przyjmuj Sapropteriny Dipharma

• jeśli jest nadwrażliwy na sapropterinę lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem Sapropteriny Dipharma, zwłaszcza:

• jeśli ma Pan(i) więcej niż 65 lat
• jeśli ma Pan(i) problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jest Pan(i) chory. W przypadku choroby należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ poziomy fenyloalaniny mogą wzrosnąć
• jeśli ma Pan(i) skłonność do napadów drgawkowych

Podczas leczenia Sapropteriną Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi, aby określić poziomy fenyloalaniny i tyrozyny, i może zdecydować, jeśli będzie to konieczne, o zmianie dawki Sapropteriny Dipharma lub diety.
Należy kontynuować leczenie dietetyczne zgodnie z zaleceniem lekarza. Nie należy zmieniać diety bez konsultacji z lekarzem. Nawet przyjmując Sapropterinę Dipharma, mogą wystąpić poważne zaburzenia neurologiczne, jeśli poziomy fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane. Podczas leczenia Sapropteriną Dipharma lekarz musi nadal często kontrolować poziom fenyloalaniny we krwi, aby upewnić się, że nie jest on zbyt wysoki ani zbyt niski.
Inne leki i Sapropterina Dipharma
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmuje się obecnie, przyjmowało się ostatnio lub może się przyjmować inne leki. W szczególności należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się:

• L-dopę (stosowaną w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu zakażeń bakteryjnych (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzenie naczyń krwionośnych (np. nitrogliceryna (GTN), dinitrat izosorbidu (ISDN), azotan sodu nitropruszkowego (SNP), molsydomyne, minoksydyl).

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli trwa ciąża, podejrzewa się ciążę lub planuje się ciążę, albo jeśli karmi się piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Jeśli jest ciąża, lekarz wskazze, jak należy odpowiednio kontrolować poziom fenyloalaniny. Jeśli przed ciążą lub podczas ciąży poziom fenyloalaniny nie jest dobrze kontrolowany, może to być szkodliwe zarówno dla Pani, jak i dla dziecka. Lekarz będzie kontrolował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.
Jeśli ścisła dieta nie pozwala na odpowiednie obniżenie poziomu fenyloalaniny we krwi, lekarz zadecyduje, czy należy przyjmować ten lek.
Nie należy przyjmować tego leku podczas karmienia piersią.
Kierowanie pojazdami i używanie maszyn
Nie są znane przypadki, że stosowanie Sapropteriny Dipharma wpływało na zdolność kierowania pojazdami lub używania maszyn.
Sapropterina Dipharma zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol sodu (23 mg) na tabletę, co oznacza, że jest praktycznie „bezsodowy”.

3. Jak stosować Sapropterina Dipharma

Stosuj to lekarstwo zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. Jeśli masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
Dawka dla PKU
Zalecana dawka początkowa Sapropterina Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na każdy kg masy ciała. Stosuj Sapropterina Dipharma raz dziennie, podczas jedzenia, aby zwiększyć jego wchłanianie, zawsze o tej samej porze i najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na każdy kg masy ciała, w zależności od Twoich potrzeb.
Dawka przy niedoborze BH4
Zalecana dawka początkowa Sapropterina Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi od 2 do 5 mg na każdy kg masy ciała. Stosuj Sapropterina Dipharma podczas jedzenia, aby poprawić jego wchłanianie. Podziel całkowitą dzienną dawkę na 2 lub 3 dawki podawane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na każdy kg masy ciała, w zależności od Twoich potrzeb.
Poniższa tabela jest przykładem obliczenia odpowiedniej dawki

Sposób podania
Dla pacjentów z fenyloketonurią całkowitą dawkę dzienną należy przyjmować jednorazowo, zawsze o tej samej porze dnia, najlepiej rano.
Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dzienną należy podzielić na 2 lub 3 dawki w ciągu dnia.
Stosowanie u wszystkich pacjentów
Przenieść przepisaną liczbę tabletek do szklanki lub filiżanki z wodą lub sokiem jabłkowym, jak szczegółowo opisano poniżej, i mieszać do całkowitego rozpuszczenia.
Tabletki mogą potrzebować kilku minut, aby się rozpuścić. Aby przyspieszyć rozpuszczanie, tabletki można rozdrobnić. W roztworze mogą być widoczne drobne cząstki, jednak nie wpływają one na skuteczność leku.
Roztwór Sapropterina Dipharma należy przyjmować podczas posiłku, w ciągu 15–20 minut od przygotowania.
Rozpuszczalne tabletki Sapropterina Dipharma można również rozgnieść i zmieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu, takiego jak np. puree jabłkowe lub puddingle.
W razie potrzeby rozpuszczalne tabletki Sapropterina Dipharma można podawać przez sondę do żywienia enteralnego. Aby uzyskać szczegółowe informacje, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg
Tabletki należy umieścić w szklance lub filiżance (60–240 ml) wody lub soku jabłkowego i mieszać do całkowitego rozpuszczenia. Rozpuszczalne tabletki można również zmieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu.
Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg
Dawka zależy od masy ciała, która zmienia się wraz z przyrostem masy ciała dziecka. Lekarz poinformuje o:

• liczbie tabletek Sapropterina Dipharma potrzebnych do jednej dawki,
• ilości wody lub soku jabłkowego potrzebnej do przygotowania jednej dawki Sapropterina Dipharma,
• ilości roztworu, który należy podać dziecku w ramach przepisanej dawki.

Dziecko powinno wypić roztwór podczas posiłku.
Należy podać dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 15–20 minut od rozpuszczenia tabletek. Jeśli nie można podać dawki dziecku w ciągu 15–20 minut od rozpuszczenia tabletek, należy przygotować nowy roztwór, ponieważ nie należy używać roztworu po upływie 20 minut. W przypadku dawek wynoszących 100 mg lub wielokrotności 100 mg rozpuszczalne tabletki można zmieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu, takiego jak np. puree jabłkowe lub puddingle.
Sprzęt potrzebny do przygotowania i podania dawki Sapropterina Dipharma dziecku

• Liczba tabletek Sapropterina Dipharma potrzebnych do jednej dawki
• Szklanka pomiarowa z oznaczeniami co 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub filiżanka
• łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• strzykawka do podania doustnego (z podziałką co 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości > 10 ml)

Jeśli nie posiada się szklanki pomiarowej do rozpuszczania tabletek oraz strzykawki 10 ml lub 20 ml, należy poprosić o nią lekarza.
Etapy przygotowania i podania dawki:

• Przenieść przepisaną liczbę tabletek do szklanki pomiarowej. Dolać do szklanki pomiarowej ilość wody lub soku jabłkowego wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, aby użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej tabletki Sapropterina Dipharma). Upewnić się, że ilość cieczy odpowiada wskazanej przez lekarza. Mieszać łyżeczką lub czystym przyrządem do całkowitego rozpuszczenia tabletek.
• Jeśli lekarz wskazał, że należy podać tylko część roztworu, zanurzyć końcówkę strzykawki do podania doustnego w szklankę pomiarową. Powoli cofnąć tłok, aby nabrać wskazaną przez lekarza ilość roztworu.
• Przenieść roztwór, powoli naciskając na tłok, aż cały roztwór ze strzykawki doustnej zostanie przelany do szklanki lub filiżanki przeznaczonej do podania (np. jeśli lekarz powiedział, aby rozpuścić dwie tabletki Sapropterina Dipharma w 40 ml wody lub soku jabłkowego i podać dziecku 30 ml, należy dwukrotnie użyć strzykawki doustnej 20 ml, aby nabrać 30 ml roztworu (np. 20 ml + 10 ml) i przelać je do szklanki lub filiżanki przeznaczonej do podania). Należy użyć strzykawki doustnej 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml oraz strzykawki doustnej 20 ml do podawania objętości > 10 ml.
• Jeśli dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub filiżanki, roztwór można podać za pomocą strzykawki doustnej. Należy nabrać przepisaną objętość z roztworu przygotowanego w szklance pomiarowej i umieścić końcówkę strzykawki doustnej w jamie ustnej dziecka. Skierować końcówkę strzykawki doustnej w kierunku policzka. Powoli naciskać na tłok, podając roztwór małymi porcjami, aż do całkowitego opróżnienia strzykawki doustnej.
• Pozostały po podaniu roztwór należy wylać. Wyciągnąć tłok ze strzykawki doustnej. Wypłukać ciepłą wodą obie części strzykawki doustnej oraz szklankę pomiarową i pozostawić do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka doustna wyschnie, ponownie włożyć tłok do cylindra strzykawki. Zachować strzykawkę doustną i szklankę pomiarową do późniejszego użytku.

Przyjęcie zbyt dużej dawki Sapropterina Dipharma
W przypadku przyjęcia dawki Sapropterina Dipharma większej niż przepisana mogą wystąpić działania niepożądane, w tym ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjęto dawkę Sapropterina Dipharma większą niż przepisano, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.
Zapomnienie o przyjęciu dawki Sapropterina Dipharma
Nie należy podawać podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę. Należy podać następną dawkę w ustalonym czasie.
Przerywanie leczenia Sapropterinem Dipharma
Nie należy przerywać przyjmowania Sapropterina Dipharma bez konsultacji z lekarzem, ponieważ może to prowadzić do wzrostu stężenia fenyloalaniny we krwi.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów
one występują.
Zgłoszono niewielką liczbę przypadków reakcji alergicznych (np. wysypki skórnej i ciężkich reakcji
alergicznych). Ich częstość jest nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych
danych).
Jeśli u pacjenta pojawią się zaczerwienione, swędzące i wypukłe obszary skóry (kopczyki – pokrzywka), katar, przyspieszone lub nieregularne tętno, obrzęk języka i gardła, kichanie, świsty w klatce piersiowej, poważne trudności oddechowe lub zawroty głowy, może to wskazywać na ciężką reakcję alergiczną na lek. W przypadku wystąpienia tych objawów należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem.
Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):
Bóle głowy i katar.
Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):
Bóle gardła, zatkanie nosa lub katar, kaszel, biegunka, wymioty, bóle żołądka, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, trudności trawienne i nudności (patrz punkt 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).
Działania niepożądane o nieznanej częstości występowania (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):
Zapalenie błony śluzowej żołądka (gastryt), zapalenie błony śluzowej przełyku (ezofagity).
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pomocą krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa stosowania tego leku.

5. Jak przechowywać Sapropterinę Dipharma

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia ważności podanej na buteleczce i opakowaniu po oznaczeniu EXP.
Data wygaśnięcia ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania pod względem temperatury.
Butelkę należy trzymać dobrze zamkniętą, aby chronić lek przed wilgocią.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Sapropterina Dipharma

• Substancją czynną jest sapropterina dihydrochloride. Każda tabletka zawiera 100 mg sapropteriny dihydrochloride odpowiadającej 77 mg sapropteriny.
• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), crospovidon typ A, copovidon K 28, kwas askorbinowy (E300), sodowy stearylofumaran, ryboflawina (E101), bezwodny krzemionka koloidalna (E551). Zobacz punkt 2 „Sapropterina Dipharma zawiera sód”.

Opis wyglądu Sapropterina Dipharma i zawartości opakowania
Sapropterina Dipharma 100 mg tabletki rozpuszczalne są koloru białawo-żółtawego, o wymiarach około 10 mm x 3,65 mm, z oznaczeniem „11” wybitym po jednej stronie i rowkiem po drugiej stronie.
Rowek nie jest przeznaczony do dzielenia tabletu.
Dostępne są w butelce z zabezpieczeniem przed otwarciem przez dzieci, z nakrętką śrubową zawierającą środek suszący (krzemionkę).
Opakowania zawierające 30 lub 120 tabletek rozpuszczalnych.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzane do obrotu.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Niemcy

Producent
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Włochy
lub
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA3000
Malta

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/ .

Ulotka: informacja dla użytkownika

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzania doustnego roztworu, 500 mg proszek do sporządzania doustnego roztworu

sapropterinum dihydrochloridum (sapropterini dihydrochloridum)
Przed zażyciem tego leku dokładnie przeczytaj cały ten ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te niewymienione w niniejszym ulotniku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Sapropterina Dipharma
3. Jak stosować Sapropterina Dipharma
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Sapropterina Dipharma
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Sapropterina Dipharma i do czego służy

Sapropterina Dipharma zawiera substancję czynną sapropterinę, która jest syntetyczną kopią związku występującego w naszym organizmie i zwanego tetrahydrobiopteriną (BH4). Cząsteczka BH4 pełni funkcję wspomagającą organizm w wykorzystywaniu aminokwasu zwanego fenyloalaniną do produkcji innego aminokwasu zwanego tyrozyną.
Sapropterina Dipharma jest stosowana w leczeniu hiperfenyloalaninemii (HPA) lub fenyloketonurii (PKU) u pacjentów w każdym wieku. HPA i PKU są spowodowane nadmiernie wysokimi poziomami fenyloalaniny we krwi, co może być szkodliwe. Sapropterina Dipharma obniża te poziomy u niektórych pacjentów odpowiadających na leczenie BH4 i może pomóc zwiększyć ilość fenyloalaniny, którą można przyjmować w diecie.
Ten lek jest ponadto stosowany w leczeniu dziedzicznej choroby zwanej niedoborem BH4, występującej u pacjentów w każdym wieku, w której organizm nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości BH4. Z powodu bardzo niskiego poziomu BH4 fenyloalanina nie jest odpowiednio wykorzystywana, a jej poziom rośnie, co prowadzi do skutków szkodliwych. Zastępując brakującą BH4, której organizm nie wytwarza, Sapropterina Dipharma zmniejsza szkodliwe skutki nadmiaru fenyloalaniny we krwi i zwiększa tolerancję na fenyloalaninę w diecie.

2. Co należy wiedzieć przed zażyciem Sapropterina Dipharma

Nie przyjmuj Sapropterina Dipharma

• jeśli jesteś uczulony na sapropterinę lub którykolwiek z innych składników tego leku wymienionych w punkcie 6.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem Sapropterina Dipharma, w szczególności:

• jeśli masz więcej niż 65 lat
• jeśli masz problemy z nerkami lub wątrobą
• jeśli jesteś chory. W przypadku choroby należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ poziomy fenyloalaniny mogą wzrosnąć
• jeśli masz skłonność do napadów drgawkowych

Podczas leczenia Sapropterinem Dipharma lekarz będzie wykonywał badania krwi,
aby określić poziomy fenyloalaniny i tyrozyny, i może, w razie potrzeby, zadecydować o zmianie dawki Sapropterina Dipharma lub diety.
Nadal należy przestrzegać zaleconej przez lekarza diety leczniczej. Nie zmieniaj diety bez konsultacji z lekarzem. Nawet przy stosowaniu Sapropterina Dipharma mogą wystąpić poważne zaburzenia neurologiczne, jeśli poziomy fenyloalaniny we krwi nie są odpowiednio kontrolowane. Podczas leczenia Sapropterinem Dipharma lekarz musi regularnie monitorować poziom fenyloalaniny we krwi, aby upewnić się, że nie jest ani zbyt wysoki, ani zbyt niski.
Inne leki i Sapropterina Dipharma
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki. W szczególności powiadom lekarza, jeśli stosujesz:

• lewodopę (stosowaną w leczeniu choroby Parkinsona)
• leki stosowane w leczeniu nowotworów (np. metotreksat)
• leki stosowane w leczeniu infekcji bakteryjnych (np. trimetoprim)
• leki powodujące rozszerzanie naczyń krwionośnych (np. nitrogliceryna (GTN), isosorbide dinitrate (ISDN), azotan sodowy nitroprusyku (SNP), molsydomyne, minoksydyl).

Ciąża, karmienie piersią i płodność
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem tego leku.
Jeśli jesteś w ciąży, lekarz poinformuje Cię, jak odpowiednio kontrolować poziom fenyloalaniny. Niewłaściwe kontrolowanie poziomu fenyloalaniny przed lub podczas ciąży może być szkodliwe zarówno dla Ciebie, jak i dla dziecka. Lekarz będzie kontrolował ograniczenie spożycia fenyloalaniny w diecie przed i podczas ciąży.
Jeśli ścisła dieta nie pozwala na odpowiednie obniżenie poziomu fenyloalaniny we krwi, lekarz zadecyduje, czy należy przyjmować ten lek.
Nie powinno się przyjmować tego leku podczas karmienia piersią.
Kierowanie pojazdami i używanie maszyn
Nie sądzi się, aby stosowanie Sapropterina Dipharma wpływało na zdolność kierowania pojazdami lub obsługi maszyn.
Sapropterina Dipharma zawiera potas
Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego
Ten lek zawiera 0,3 mmol (11,7 mg) potasu w jednej porcji proszku, co należy wziąć pod uwagę u osób z obniżoną czynnością nerek lub stosujących dietę o niskiej zawartości potasu.
Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego
Ten lek zawiera 1,6 mmol (62,6 mg) potasu w jednej porcji proszku, co należy wziąć pod uwagę u osób z obniżoną czynnością nerek lub stosujących dietę o niskiej zawartości potasu.

3. Jak stosować Sapropterinę Dipharma

Stosuj ten lek ściśle zgodnie z instrukcjami lekarza. W przypadku wątpliwości skonsultuj się
z lekarzem.
Sapropterina Dipharma 500 mg powinna być stosowana wyłącznie u pacjentów o masie ciała
przekraczającej 25 kg.
Dawkowanie w PKU
Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z PKU wynosi 10 mg na
kg masy ciała. Sapropterinę Dipharma należy przyjmować raz dziennie, podczas jedzenia, aby zwiększyć jej wchłanianie, zawsze o tej samej porze i najlepiej rano. Lekarz może dostosować dawkę, zazwyczaj w zakresie od 5 do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od potrzeb.
Dawkowanie w niedoborze BH4
Zalecana dawka początkowa Sapropteriny Dipharma u pacjentów z niedoborem BH4 wynosi od 2 do 5 mg na kg masy ciała. Sapropterinę Dipharma należy przyjmować podczas jedzenia w celu zwiększenia jej wchłaniania. Całkowitą dzienną dawkę należy podzielić na 2 lub 3 dawki, przyjmowane w ciągu dnia. Lekarz może dostosować dawkę do 20 mg dziennie na kg masy ciała, w zależności od potrzeb.
Poniższa tabela stanowi przykład obliczenia odpowiedniej dawki

Sposób podania
Dla pacjentów z fenyloketonurią całkowitą dawkę dzienną należy przyjmować jednorazowo, o tej samej porze dnia, najlepiej rano.
Dla pacjentów z niedoborem BH4 całkowitą dawkę dzienną należy podzielić na 2 lub 3 dawki w ciągu dnia.

Stosowanie u pacjentów o masie ciała powyżej 20 kg
Upewnij się, że znasz dawkę proszku Sapropterina Dipharma przepisaną przez lekarza.

Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego
W przypadku wyższych dawek lekarz może również przepisać Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego.

Sapropterina Dipharma 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego
W celu uzyskania dokładnej dawki lekarz może również przepisać Sapropterina Dipharma 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego.
Upewnij się, czy należy stosować wyłącznie Sapropterina Dipharma 100 mg lub 500 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego, czy oba leki jednocześnie w celu przygotowania dawki.
Otwórz folię/folki dopiero wtedy, gdy jesteś gotowy/-a do jej/ich użycia.

Przygotowanie foli

• Otwórz folię/folki z proszkiem Sapropterina Dipharma do sporządzenia roztworu doustnego, zginając (1) i rozrywając (2) lub cięcie wzdłuż kreskowanej linii w górnym prawym rogu foli.
• Opróżnij (3) zawartość foli do 60–240 ml wody lub soku jabłkowego. Po rozpuszczeniu proszku Sapropterina Dipharma w wodzie roztwór powinien być klarowny, bezbarwny do żółtego. Proszek do sporządzenia roztworu doustnego można również zmieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu, takiego jak puree jabłkowe lub puddingu.

(1) (2) (3)

Przyjmowanie leku

• Wypij roztwór lub przyjmij mieszaninę w ciągu 30 minut.

W razie potrzeby proszek Sapropterina Dipharma do sporządzenia roztworu doustnego można podawać przez sondę do żywienia enteralnego. Aby uzyskać szczegółowe informacje, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Stosowanie u dzieci o masie ciała do 20 kg
W celu przygotowania Sapropterina Dipharma dla dzieci o masie ciała do 20 kg należy stosować wyłącznie folki 100 mg.
Dawka zależy od masy ciała, która zmienia się wraz z rozwojem dziecka. Lekarz poinformuje Cię:

• o liczbie foli Sapropterina Dipharma 100 mg potrzebnych do jednej dawki,
• o ilości wody lub soku jabłkowego potrzebnej do przygotowania dawki Sapropterina Dipharma,
• o ilości roztworu, którą należy podać dziecku w ramach przepisanej dawki.

Dziecko powinno wypić roztwór wraz z posiłkiem.
Podaj dziecku przepisaną ilość roztworu w ciągu 30 minut od rozpuszczenia. Jeśli nie możesz podać dawki dziecku w ciągu 30 minut od rozpuszczenia proszku, musisz przygotować nowy roztwór, ponieważ nieużyty roztwór nie może być stosowany po upływie 30 minut.
W przypadku dawek wynoszących 100 mg lub wielokrotności 100 mg proszek do sporządzenia roztworu doustnego można również zmieszać z niewielką ilością miękkiego pokarmu, takiego jak puree jabłkowe lub pudding.

Sprzęt potrzebny do przygotowania i podania dawki Sapropterina Dipharma dziecku

• Liczba foli Sapropterina Dipharma 100 mg potrzebnych do jednej dawki
• Szklanka pomiarowa z oznaczeniami co 20, 40, 60 i 80 ml
• Szklanka lub kubek
• łyżeczka lub czysty przyrząd do mieszania
• strzykawka do podania doustnego (z podziałką co 1 ml) (strzykawka 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml lub strzykawka 20 ml do podawania objętości > 10 ml)

Jeśli nie posiadasz szklanki pomiarowej do rozpuszczania foli oraz strzykawki 10 ml lub 20 ml, poproś o nią lekarza.

Etapy przygotowania i podania dawki:

• Przelej przepisaną liczbę foli Sapropterina Dipharma 100 mg do szklanki pomiarowej. Wlej do szklanki pomiarowej ilość wody lub soku jabłkowego wskazaną przez lekarza (np. lekarz powiedział, że należy użyć 20 ml do rozpuszczenia jednej foli Sapropterina Dipharma). Upewnij się, że ilość płynu odpowiada ilości wskazanej przez lekarza.

• Mieszaj łyżeczką lub czystym przyrządem aż do całkowitego rozpuszczenia zawartości foli. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie roztwór powinien być klarowny, bezbarwny do żółtego.

• Jeśli lekarz powiedział, że należy podać tylko część roztworu, zanurz końcówkę strzykawki do podania doustnego w szklance pomiarowej. Powoli wyciągnij tłok, aby nabrać wskazaną przez lekarza ilość.

• Przenieś roztwór, powoli wciskając tłok, aż cały roztwór ze strzykawki do podania doustnego zostanie przelany do szklanki lub kubka przeznaczonego do podania (np. jeśli lekarz powiedział, że należy rozpuścić dwie folie Sapropterina Dipharma 100 mg w 40 ml wody lub soku jabłkowego i podać dziecku 30 ml, należy dwukrotnie użyć strzykawki do podania doustnego 20 ml, aby nabrać 30 ml (np. 20 ml + 10 ml) roztworu i przelać je do szklanki lub kubka do podania). Użyj strzykawki do podania doustnego 10 ml do podawania objętości ≤ 10 ml i strzykawki do podania doustnego 20 ml do podawania objętości > 10 ml.

• Jeśli Twoje dziecko jest zbyt małe, aby pić z szklanki lub kubka, możesz podać roztwór za pomocą strzykawki do podania doustnego. Nalej przepisany objętość z roztworu przygotowanego w szklance pomiarowej i umieść końcówkę strzykawki do podania doustnego w ustach dziecka. Skieruj końcówkę strzykawki do podania doustnego w stronę policzka. Powoli wciskaj tłok i podawaj roztwór małymi porcjami, aż do całkowitego podania zawartości strzykawki do podania doustnego.

• Wyrzuć wszelkie pozostałości roztworu. Wyjmij tłok z cylindra strzykawki do podania doustnego. Wypłucz oba elementy strzykawki do podania doustnego oraz szklankę pomiarową ciepłą wodą i pozostaw do wyschnięcia na powietrzu. Gdy strzykawka do podania doustnego wyschnie, ponownie umieść tłok w cylindrze strzykawki. Zachowaj strzykawkę do podania doustnego i szklankę pomiarową do późniejszego użycia.

Jeśli przyjmiesz więcej Sapropterina Dipharma niż powinieneś
W przypadku przyjęcia dawki Sapropterina Dipharma większej niż przepisana mogą wystąpić działania niepożądane, w tym ból głowy i zawroty głowy. Jeśli przyjmiesz dawkę Sapropterina Dipharma większą niż przepisano, skontaktuj się natychmiast z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli zapomnisz przyjąć Sapropterina Dipharma
Nie podawaj podwójnej dawki, aby nadrobić zapomnianej dawki. Przyjmij następną dawkę w ustalonym terminie.

Jeśli przerwiesz leczenie Sapropterinem Dipharma
Nie przerywaj przyjmowania Sapropterina Dipharma bez konsultacji z lekarzem, ponieważ może to prowadzić do wzrostu poziomu fenyloalaniny we krwi.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Zgłoszono niewiele przypadków reakcji alerycznych (np. wysypka skórna i ciężkie reakcje). Ich częstość
jest nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych).
Jeśli u Ciebie wystąpią zaczerwienione, swędzące i wypukłe obszary skóry (kopczyki), katar, szybkie lub nieregularne tętno, obrzęk języka i gardła, kichanie, świsty, poważne trudności w oddychaniu lub zawroty głowy, może to wskazywać na ciężką reakcję alergiczną na lek. Jeśli zaobserwujesz te objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):
Ból głowy i katar.
Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):
Ból gardła, zatkany nos lub katar, kaszel, biegunka, wymioty, ból żołądka, zbyt niski poziom fenyloalaniny we krwi, trudności trawienne i nudności (patrz punkt 2: „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).
Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych):
Zapalenie błony śluzowej żołądka (gastryt), zapalenie błony śluzowej przełyku (przełykowate).
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie ma na tej liście, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Sapropterinę Dipharma

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na foliówce i opakowaniu po oznaczeniu EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów komunalnych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Sapropterina Dipharma

• Substancją czynną jest sapropterina dihydrochloride. Sapropterina Dipharma 100 mg: Każda porcja zawiera 100 mg sapropteriny dihydrochloride odpowiadające 77 mg sapropteriny. Sapropterina Dipharma 500 mg: Każda porcja zawiera 500 mg sapropteriny dihydrochloride odpowiadające 384 mg sapropteriny.
• Pozostałe składniki to: mannitol (E421), cytrynian potasu (E332), sukraloza (E955) i kwas askorbinowy (E300). Zobacz punkt 2 „Sapropterina Dipharma zawiera potas”.

Opis wyglądu Sapropteriny Dipharma i zawartości opakowania
Proszek do sporządzenia roztworu doustnego jest biały lub lekko żółtawy. Proszek znajduje się w jednorazowych porcjach zawierających 100 mg lub 500 mg sapropteriny dihydrochloride.
Opakowania zawierające 30 porcji.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Niemcy
Producent
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Włochy
lub
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA3000
Malta
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/ .
Najnowsze zatwierdzone informacje „Przygotowanie porcji”, dotyczące tego leku, są dostępne po zeskanowaniu kodu QR znajdującego się na zewnętrznej opakowaniu za pomocą smartfona. Te same informacje są również dostępne pod następującym adresem URL: https://leafletsapropterin.ch/