Сапроптерин Дифарма

Инструкция по применению: информация для пользователя

Сапроптерин Дифарма 100 мг таблетки растворимые

сапроптерина дигидрохлорид (sapropterini dihydrochloridum)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать этот лекарственный препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Этот лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приёмом Сапроптерина Дифарма
3. Как принимать Сапроптерин Дифарма
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Сапроптерин Дифарма
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он применяется

Сапроптерин Дифарма содержит действующее вещество — сапроптерин, который представляет собой синтетический аналог вещества, естественным образом присутствующего в нашем организме и называемого тетрагидробиоптерин (BH4). Молекула BH4 выполняет функцию катализатора, помогая организму использовать аминокислоту, называемую фенилаланин, для синтеза другой аминокислоты — тирозина.

Сапроптерин Дифарма применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ связаны с чрезмерно высоким уровнем фенилаланина в крови, что может оказывать вредное воздействие. Сапроптерин Дифарма снижает уровень фенилаланина у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.

Кроме того, данный лекарственный препарат используется для лечения наследственного заболевания — дефицита BH4 у пациентов любого возраста, при котором организм не способен производить достаточное количество BH4. Из-за очень низкого уровня BH4 фенилаланин не утилизируется должным образом, и его концентрация повышается, вызывая вредные последствия. Замещая недостающий BH4, Сапроптерин Дифарма снижает негативные эффекты избытка фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пищевом рационе.

2. Что необходимо знать перед применением Сапроптерин Дифарма

Не принимайте Сапроптерин Дифарма

• если у вас аллергия на сапроптерин или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Сапроптерин Дифарма, особенно если:

• вам больше 65 лет;
• у вас имеются проблемы с почками или печенью;
• вы больны. При заболевании необходимо проконсультироваться с врачом, поскольку уровни фенилаланина могут повышаться;
• у вас имеется склонность к судорогам.

Во время лечения Сапроптерин Дифарма врач будет назначать вам анализы крови, чтобы определить уровни фенилаланина и тирозина. При необходимости врач может принять решение об изменении дозировки Сапроптерин Дифарма или о коррекции диеты.
Вы должны продолжать соблюдать диетическое лечение, как рекомендовано врачом. Не изменяйте свою диету без предварительной консультации с врачом. Даже при применении Сапроптерин Дифарма могут возникнуть серьёзные неврологические осложнения, если уровни фенилаланина в крови не контролируются. Во время лечения Сапроптерин Дифарма врач должен регулярно контролировать уровни фенилаланина в крови, чтобы убедиться, что они не слишком высокие и не слишком низкие.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Сапроптерин Дифарма
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы используете:

• леводопу (применяется для лечения болезни Паркинсона);
• лекарственные средства, используемые для лечения рака (например, метотрексат);
• лекарственные средства, применяемые при лечении бактериальных инфекций (например, триметоприм);
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (такие как глицерил-тринитрат (ГТН), изосорбида динитрат (ИСДН), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если уровень фенилаланина до беременности или во время беременности недостаточно контролируется, это может нанести вред вам и ребёнку. Врач будет контролировать ограничение потребления фенилаланина с пищей до и во время беременности.
Если строгая диета не позволяет достаточно снизить количество фенилаланина в крови, врач решит, следует ли вам принимать это лекарственное средство.
Не принимайте это лекарственное средство во время грудного вскармливания.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Считается, что применение Сапроптерин Дифарма не оказывает влияния на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Сапроптерин Дифарма содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на таблетку, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Сапроптерин Дифарма

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Дозировка при ФКУ
Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма один раз в день во время еды, чтобы улучшить его всасывание, всегда в одно и то же время и, по возможности, утром. Врач может изменить дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в день на каждый кг массы тела, в зависимости от ваших потребностей.
Дозировка при дефиците БГ4
Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма во время еды, чтобы улучшить его всасывание. Разделите суточную дозу на 2 или 3 приёма, принимаемых в течение дня. Врач может изменить дозу до 20 мг в день на каждый кг массы тела в зависимости от ваших потребностей.
Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта подходящей дозы

Масса тела (кг)	Количество таблеток по 100 мг (доза из расчёта 10 мг/кг)	Количество таблеток по 100 мг (доза из расчёта 20 мг/кг)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Способ применения

Для пациентов с ФКУ общая суточная доза должна приниматься один раз в день, всегда в одно и то же время и, по возможности, утром.
Для пациентов с дефицитом БГ4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приёма в течение дня.

Применение у всех пациентов
Перелейте необходимое количество таблеток в стакан или чашку с водой или яблочным соком, как описано ниже, и перемешивайте до полного растворения.
Таблетки могут растворяться в течение нескольких минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В растворе могут оставаться небольшие частицы, однако они не повлияют на эффективность лекарственного средства.
Принимайте растворённый препарат Сапроптерин Дифарма одновременно с приёмом пищи, в течение 15–20 минут после приготовления.
Растворимые таблетки Сапроптерин Дифарма также можно растолочь и смешать с небольшим количеством мягкой пищи, например, пюре из яблок или пудингом.
При необходимости таблетки Сапроптерин Дифарма, растворимые, могут быть введены через зонд для энтерального питания. За подробной информацией обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг
Поместите таблетки в стакан или чашку (60–240 мл) с водой или яблочным соком и перемешивайте до полного растворения. Растворимые таблетки также можно смешать с небольшим количеством мягкой пищи.

Применение у детей с массой тела до 20 кг
Доза зависит от массы тела, которая изменяется по мере роста ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

• необходимое количество таблеток Сапроптерин Дифарма для одной дозы;
• объём воды или яблочного сока, необходимый для приготовления дозы Сапроптерин Дифарма;
• объём раствора, который необходимо ввести ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор одновременно с приёмом пищи.
Вводите ребёнку назначенное количество раствора в течение 15–20 минут после растворения таблеток. Если вы не можете ввести дозу ребёнку в течение 15–20 минут после растворения таблеток, необходимо приготовить новый раствор, поскольку использованный раствор нельзя применять спустя более чем 20 минут после приготовления. Для дозировок 100 мг или кратных 100 мг растворимые таблетки можно смешать с небольшим количеством мягкой пищи, например, пюре из яблок или пудингом.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы Сапроптерин Дифарма ребёнку

• Необходимое количество таблеток Сапроптерин Дифарма для одной дозы
• Градуированный стакан с отметками 20, 40, 60 и 80 мл
• Стакан или чашка
• Чайная ложка или чистый инструмент для перемешивания
• Оральная шприц-доза (с делениями по 1 мл) (шприц на 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл или шприц на 20 мл для введения объёмов > 10 мл)

Если у вас нет градуированного стакана для растворения таблеток и шприца на 10 мл или 20 мл, попросите их у врача.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Перелейте назначенное количество таблеток в градуированный стакан. Добавьте в градуированный стакан объём воды или яблочного сока, указанный врачом (например, врач сказал использовать 20 мл для растворения одной таблетки Сапроптерин Дифарма). Убедитесь, что объём жидкости соответствует указанному врачом. Перемешивайте чайной ложкой или чистым инструментом до полного растворения таблеток.
• Если врач указал вводить только часть раствора, опустите наконечник оральной шприц-дозы в мерный стакан. Медленно потяните поршень назад, чтобы набрать объём, указанный врачом.
• Перелейте раствор, медленно нажимая на поршень, пока весь объём из оральной шприц-дозы не перейдёт в стакан или чашку для приёма (например, если врач сказал растворить две таблетки Сапроптерин Дифарма в 40 мл воды или яблочного сока и дать ребёнку 30 мл, необходимо дважды использовать оральную шприц-дозу на 20 мл, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перелить их в стакан или чашку для приёма). Используйте оральную шприц-дозу на 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл и оральную шприц-дозу на 20 мл для введения объёмов > 10 мл.
• Если ваш ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью оральной шприц-дозы. Наберите назначенное количество раствора из приготовленного раствора в градуированном стакане и поместите наконечник оральной шприц-дозы в рот ребёнка. Направьте наконечник шприца к щеке. Медленно нажимайте на поршень, вводя раствор постепенно, пока весь объём из оральной шприц-дозы не будет введён.
• Любой оставшийся раствор утилизируйте. Выньте поршень из корпуса оральной шприц-дозы. Промойте горячей водой обе части оральной шприц-дозы и градуированный стакан и дайте им высохнуть на воздухе. Когда оральная шприц-доза высохнет, вставьте поршень обратно в корпус шприца. Храните оральную шприц-дозу и градуированный стакан для последующего использования.

Если вы приняли больше Сапроптерин Дифарма, чем нужно
При приёме дозы Сапроптерин Дифарма, превышающей назначенную, могут возникнуть нежелательные эффекты, включая головную боль и головокружение. Если вы приняли дозу Сапроптерин Дифарма, превышающую назначенную, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.

Если вы забыли принять Сапроптерин Дифарма
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите лечение Сапроптерин Дифарма
Не прекращайте приём Сапроптерин Дифарма без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.
Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Сапроптерин Дифарма может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Сообщалось о редких случаях аллергических реакций (например, кожная сыпь и тяжёлые реакции). Частота их возникновения неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).
Если у вас появляются покрасневшие, зудящие и возвышающиеся участки кожи (крапивница), выделения из носа, учащённое или нерегулярное сердцебиение, отёк языка и горла, чихание, свистящее дыхание, серьёзные трудности с дыханием или головокружение, это может указывать на тяжёлую аллергическую реакцию на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов):
Головная боль и выделения из носа.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):
Боль в горле, заложенность носа или затор в носу, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в крови, расстройство желудка и тошнота (см. раздел 2: «Предостережения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление внутренней оболочки желудка), эзофагит (воспаление внутренней оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметили побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного препарата.

5. Условия хранения препарата Сапроптерин Дифарма

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке после надписи EXP.
Срок годности указывает последний день указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые температурные условия.
Храните флакон плотно закрытым, чтобы защитить препарат от влажности.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Обратитесь к фармацевту за рекомендациями по утилизации препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Сапроптерин Дифарма

• Действующее вещество — сапроптерин дигидрохлорид. Каждая таблетка содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида, что эквивалентно 77 мг сапроптерина.
• Вспомогательные вещества: маннитол (Е421), кросповидон тип А, коповидон К 28, аскорбиновая кислота (Е300), натрия стеарилфумарат, рибофлавин (Е101), коллоидальный диоксид кремния (Е551). См. раздел 2 «Сапроптерин Дифарма содержит натрий».

Описание внешнего вида Сапроптерин Дифарма и содержимое упаковки
Сапроптерин Дифарма 100 мг, таблетки растворимые, беловато-желтоватого цвета, размером около 10 мм × 3,65 мм, с цифрой «11», нанесённой с одной стороны, и риской для деления — с другой стороны.
Риска для деления не предназначена для разделения таблетки на части.
Препарат выпускается в флаконе с крышкой, защищённой от детей, с винтовой пробкой, содержащем осушитель (кремнезём).
Упаковки по 30 или 120 растворимых таблеток.
Возможно, что не все упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лимбург-на-Лахе
Германия

Производитель
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Саронно (VA)
Италия
или
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Паола PLA3000
Мальта

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/.

Лист-вкладыш: информация для пользователя

Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для перорального раствора, 500 мг порошок для перорального раствора

сапроптерина дигидрохлорид (sapropterini dihydrochloridum)
Внимательно прочитайте этот листок перед тем, как начать принимать данное лекарственное средство, поскольку он содержит важную информацию для вас.

• Сохраните данный листок. Возможно, вам понадобится прочитать его ещё раз.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание листка-вкладыша

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед приёмом Сапроптерина Дифарма
3. Как принимать Сапроптерин Дифарма
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Сапроптерин Дифарма
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Сапроптерин Дифарма и для чего он применяется

Сапроптерин Дифарма содержит действующее вещество — сапроптерин, являющийся синтетической копией вещества, присутствующего в нашем организме и называемого тетрагидробиоптерином (BH4). Функция молекулы BH4 заключается в том, чтобы помогать организму использовать аминокислоту, называемую фенилаланин, для выработки другой аминокислоты — тирозина.
Сапроптерин Дифарма используется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ обусловлены чрезмерно высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Сапроптерин Дифарма снижает этот уровень у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может помочь увеличить количество фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.
Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не способен вырабатывать достаточное количество BH4. Из-за очень низкого уровня BH4 фенилаланин не используется должным образом, и его концентрация повышается, вызывая вредные последствия. Замещая недостающий BH4, Сапроптерин Дифарма снижает вредное воздействие избытка фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пищевом рационе.

2. Что следует знать перед применением Сапроптерин Дифарма

Не принимайте Сапроптерин Дифарма

• если у вас аллергия на сапроптерин или на любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Сапроптерин Дифарма, особенно если:

• вам больше 65 лет;
• у вас имеются проблемы с почками или печенью;
• вы больны. При наличии заболевания необходимо проконсультироваться с врачом, поскольку уровни фенилаланина могут повышаться;
• у вас имеется склонность к судорогам.

Во время лечения Сапроптерин Дифарма врач будет назначать вам анализы крови для определения уровней фенилаланина и тирозина. При необходимости врач может принять решение о коррекции дозы Сапроптерин Дифарма или изменении диеты.
Вы должны продолжать соблюдать диету, рекомендованную врачом. Не изменяйте свой рацион без консультации с врачом. Даже при применении Сапроптерин Дифарма могут возникнуть серьёзные неврологические осложнения, если уровни фенилаланина в крови не контролируются. Во время лечения Сапроптерин Дифарма врач должен регулярно контролировать уровни фенилаланина в крови, чтобы убедиться, что они не слишком высоки и не слишком низки.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Сапроптерин Дифарма
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы используете:

• леводопу (применяется для лечения болезни Паркинсона);
• лекарственные средства, применяемые для лечения рака (например, метотрексат);
• лекарственные средства, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм);
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, глицерил-тринитрат (ГТН), динитрат изосорбида (ДНИ), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете, что беременны, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного препарата.
Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если уровень фенилаланина плохо контролируется до или во время беременности, это может быть опасно как для вас, так и для ребёнка. Врач будет контролировать ограничение фенилаланина в рационе до и во время беременности.
Если строгая диета не позволяет достаточно снизить уровень фенилаланина в крови, врач решит, следует ли вам принимать этот препарат.
Не принимайте этот препарат во время грудного вскармливания.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Не считается, что применение Сапроптерин Дифарма влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Сапроптерин Дифарма содержит калий

Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для раствора для приема внутрь
Этот препарат содержит 0,3 ммоль (11,7 мг) калия в одной пакетике, что следует учитывать у пациентов с нарушением функции почек или при соблюдении диеты с низким содержанием калия.

Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь
Этот препарат содержит 1,6 ммоль (62,6 мг) калия в одной пакетике, что следует учитывать у пациентов с нарушением функции почек или при соблюдении диеты с низким содержанием калия.

3. Как принимать Сапроптерин Дифарма

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указанию врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Сапроптерин Дифарма 500 мг следует применять исключительно у пациентов с массой тела более 25 кг.
Дозировка при ФКУ
Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма один раз в день во время еды, чтобы повысить его всасывание, всегда в одно и то же время и по возможности утром. Врач может изменить вам дозу, как правило, в диапазоне от 5 до 20 мг в день на каждый кг массы тела в зависимости от ваших потребностей.
Дозировка при дефиците БГ4
Рекомендуемая начальная доза Сапроптерина Дифарма у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Сапроптерин Дифарма во время еды, чтобы повысить его всасывание. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, принимаемых в течение дня. Врач может изменить вам дозу до 20 мг в день на каждый кг массы тела в зависимости от ваших потребностей.
Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы

Масса тела (кг)	Количество пакетиков по 100 мг (доза 10 мг/кг)	Количество пакетиков по 100 мг (доза 20 мг/кг)	Количество пакетиков по 500 мг (доза 10 мг/кг)	Количество пакетиков по 500 мг (доза 20 мг/кг)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10	1	2

Способ применения
Для пациентов, страдающих от ФКУ, общую суточную дозу необходимо принимать один раз в день, всегда в одно и то же время и, по возможности, утром.
Для пациентов с дефицитом БГ4 суточная доза делится на 2 или 3 приёма в течение дня.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг
Убедитесь, что вы знаете дозу порошка Сапроптерин Дифарма, назначенную врачом.

Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для раствора для приема внутрь
При более высоких дозах врач может назначить также Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь.

Сапроптерин Дифарма 500 мг порошок для раствора для приема внутрь
Для точной дозировки врач может также назначить Сапроптерин Дифарма 100 мг порошок для раствора для приема внутрь.
Убедитесь, что вы знаете, следует ли вам использовать только Сапроптерин Дифарма 100 мг или 500 мг порошок для раствора для приема внутрь, или оба препарата для приготовления дозы.
Вскрывайте пакетик(и) только непосредственно перед применением.

Приготовление пакетика(ов)

• Вскройте пакетик(и) Сапроптерин Дифарма порошок для раствора для приема внутрь, согнув (1) и разорвав (2) или разрезав по пунктирной линии в верхнем правом углу пакетика.
• Высыпьте (3) содержимое пакетика(ов) в 60–240 мл воды или яблочного сока. После растворения порошка Сапроптерин Дифарма в воде раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до жёлтого. Порошок для раствора для приема внутрь также можно смешать с небольшим количеством мягкой пищи, например, пюре из яблок или пудингом.

(1) (2) (3)

Приём препарата

• Выпейте раствор или примите смесь в течение 30 минут.

При необходимости Сапроптерин Дифарма порошок для раствора для приема внутрь может быть введён через зонд для энтерального питания. За подробной информацией о порядке действий обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.

Применение у детей с массой тела до 20 кг
Для приготовления Сапроптерин Дифарма у детей с массой тела до 20 кг используйте только пакетики по 100 мг.
Доза зависит от массы тела, которая изменяется по мере роста ребёнка. Врач сообщит вам:

• количество пакетиков Сапроптерин Дифарма 100 мг, необходимых для одной дозы;
• объём воды или яблочного сока, необходимый для приготовления дозы Сапроптерин Дифарма;
• объём раствора, который необходимо дать ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор одновременно с приёмом пищи.
Дайте ребёнку назначенное количество раствора в течение 30 минут после растворения. Если вы не можете дать дозу ребёнку в течение 30 минут после растворения порошка, необходимо приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор нельзя использовать спустя 30 минут.
Для дозировок 100 мг или кратных 100 мг порошок для раствора для приёма внутрь можно также смешать с небольшим количеством мягкой пищи, например, пюре из яблок или пудингом.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы ребёнку

• Необходимое количество пакетиков Сапроптерин Дифарма 100 мг на одну дозу
• Градуированный стакан с отметками 20, 40, 60 и 80 мл
• Стакан или чашка
• Чайная ложка или чистый инструмент для перемешивания
• Оральная шприц-дозатор (с делениями по 1 мл) (шприц объёмом 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл или шприц объёмом 20 мл для введения объёмов > 10 мл)

Если у вас нет градуированного стакана для растворения пакетиков и шприца на 10 мл или 20 мл, попросите их у врача.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Переложите в градуированный стакан назначенное количество пакетиков Сапроптерин Дифарма 100 мг. Налейте в градуированный стакан объём воды или яблочного сока, указанный врачом (например, врач сказал использовать 20 мл для растворения одного пакетика Сапроптерин Дифарма). Убедитесь, что объём жидкости соответствует объёму, указанному врачом.
  Перемешайте чайной ложкой или чистым инструментом до полного растворения содержимого пакетика. После растворения порошка в воде раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до жёлтого.

• Если врач указал, что необходимо ввести только часть раствора, опустите наконечник орального шприца-дозатора в градуированный стакан. Медленно потяните поршень назад, чтобы набрать объём, указанный врачом.

• Переложите раствор, медленно нажимая на поршень, пока весь раствор из орального шприца-дозатора не перейдёт в стакан или чашку для приёма (например, если врач сказал растворить два пакетика Сапроптерин Дифарма 100 мг в 40 мл воды или яблочного сока и дать ребёнку 30 мл, необходимо дважды использовать оральный шприц-дозатор объёмом 20 мл, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перелить его в стакан или чашку для приёма). Используйте оральный шприц-дозатор объёмом 10 мл для введения объёмов ≤ 10 мл и оральный шприц-дозатор объёмом 20 мл для введения объёмов > 10 мл.

• Если ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью орального шприца-дозатора. Наберите назначенный объём из раствора, приготовленного в градуированном стакане, и поместите наконечник орального шприца-дозатора в рот ребёнка. Направьте наконечник орального шприца-дозатора к щеке. Медленно нажимайте на поршень и вводите раствор небольшими порциями до полного введения содержимого орального шприца-дозатора.

• Выбросьте остатки раствора. Выньте поршень из корпуса орального шприца-дозатора. Промойте горячей водой обе части орального шприца-дозатора и градуированный стакан и дайте им высохнуть на воздухе. Когда оральный шприц-дозатор высохнет, вставьте поршень обратно в корпус шприца. Храните оральный шприц-дозатор и градуированный стакан для последующего использования.

Если вы приняли Сапроптерин Дифарма в дозе, превышающей назначенную
При приёме дозы Сапроптерин Дифарма, превышающей назначенную, могут возникнуть побочные эффекты, включая головную боль и головокружение. Если вы приняли дозу Сапроптерин Дифарма, превышающую назначенную, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.

Если вы забыли принять Сапроптерин Дифарма
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите лечение Сапроптерин Дифарма
Не прекращайте приём Сапроптерин Дифарма без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.
Если у вас возникли какие-либо вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, препарат Сапроптерин Дифарма может вызывать побочные эффекты, хотя они и не проявляются у всех пациентов.

Было сообщено о редких случаях аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые реакции). Частота их возникновения неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).

Если у вас появляются покрасневшие, зудящие и приподнятые участки кожи (крапивница), насморк, учащённое или нерегулярное сердцебиение, отёк языка и горла, чихание, свистящее дыхание, сильные затруднения дыхания или головокружение, это может указывать на тяжёлую аллергическую реакцию на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться у более чем 1 из 10 пациентов):
Головная боль и насморк.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):
Боль в горле, заложенность носа или затруднённое носовое дыхание, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в крови, несварение желудка и тошнота (см. раздел 2: «Предостережения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой возникновения (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление внутренней оболочки желудка), эзофагит (воспаление внутренней оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информированность о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Сапроптерин Дифарма

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне зоны их видимости.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на пакетике и упаковке после надписи EXP.
Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Сапроптерин Дифарма

• Действующее вещество — сапроптерин дигидрохлорид.
  Сапроптерин Дифарма 100 мг: каждая пакетик содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида, что эквивалентно 77 мг сапроптерина.
  Сапроптерин Дифарма 500 мг: каждый пакетик содержит 500 мг сапроптерина дигидрохлорида, что эквивалентно 384 мг сапроптерина.
• Другие компоненты: маннитол (Е421), цитрат калия (Е332), сукралоза (Е955) и аскорбиновая кислота (Е300). См. раздел 2 «Сапроптерин Дифарма содержит калий».

Описание внешнего вида Сапроптерина Дифарма и содержимое упаковки
Порошок для приготовления перорального раствора от белого до желтоватого цвета. Порошок находится в однодозовых пакетиках, содержащих 100 мг или 500 мг сапроптерина дигидрохлорида.
Упаковки по 30 пакетиков.

Держатель регистрационного удостоверения
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Германия

Производитель
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Италия
или
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA3000
Мальта

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu/.
Последняя утверждённая информация «Подготовка пакетика(ов)» доступна при сканировании QR-кода, указанного на внешней упаковке, с помощью смартфона. Эта же информация доступна по следующему адресу: https://leafletsapropterin.ch/