Sapropterina Dipharma

Folleto informativo: información para el usuario

Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solubles

sapropterina dihidrocloruro (sapropterini dihydrochloridum)
Lea cuidadosamente este prospecto antes de tomar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que podría ser peligroso.
• Si se presenta algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Sapropterina Dipharma y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar Sapropterina Dipharma
3. Cómo tomar Sapropterina Dipharma
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Sapropterina Dipharma
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Sapropterina Dipharma y para qué se utiliza

Sapropterina Dipharma contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia presente en nuestro organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). La función de la molécula BH4 consiste en ayudar al organismo a utilizar un aminoácido llamado fenilalanina para producir otro aminoácido llamado tirosina.
Sapropterina Dipharma se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o la fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles excesivamente elevados de fenilalanina en sangre, lo que puede resultar perjudicial. Sapropterina Dipharma reduce estos niveles en algunos pacientes que responden al BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se utiliza para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en pacientes de cualquier edad, en la cual el organismo no puede producir suficiente BH4. Debido a los niveles muy bajos de BH4, la fenilalanina no se utiliza adecuadamente y sus niveles aumentan, provocando efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el organismo no produce, Sapropterina Dipharma reduce los efectos perjudiciales del exceso de fenilalanina en sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina en la dieta.

2. Qué debe saber antes de tomar Sapropterina Dipharma

No tome Sapropterina Dipharma

• si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Sapropterina Dipharma, especialmente:

• si tiene más de 65 años
• si tiene problemas renales o hepáticos
• si está enfermo. En caso de enfermedad, se recomienda consultar al médico, ya que los niveles de fenilalanina pueden aumentar
• si tiene predisposición a convulsiones

Durante el tratamiento con Sapropterina Dipharma, su médico le realizará análisis de sangre para determinar los niveles de fenilalanina y tirosina presentes en la sangre, y podrá decidir, si es necesario, modificar la dosis de Sapropterina Dipharma o la dieta alimentaria.
Debe continuar con su tratamiento dietético según lo indicado por el médico. No modifique su dieta alimentaria sin consultar primero con el médico. Aunque tome Sapropterina Dipharma, pueden aparecer problemas neurológicos graves si los niveles de fenilalanina en sangre no se mantienen bajo control. Durante el tratamiento con Sapropterina Dipharma, su médico debe continuar controlando frecuentemente los niveles de fenilalanina en sangre, para asegurarse de que no sean ni demasiado altos ni demasiado bajos.
Otros medicamentos y Sapropterina Dipharma
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar al médico si utiliza:

• levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson)
• medicamentos utilizados para el tratamiento del cáncer (por ejemplo, metotrexato)
• medicamentos utilizados para tratar infecciones bacterianas (por ejemplo, trimetoprim)
• medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos (como gliceril-trinitrato (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprusiato sódico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, cree que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Si está embarazada, su médico le indicará cómo controlar adecuadamente el nivel de fenilalanina. Si antes o durante el embarazo el nivel de fenilalanina no está bien controlado, esto puede ser perjudicial tanto para usted como para el bebé. Su médico supervisará la restricción de fenilalanina mediante la dieta antes y durante el embarazo.
Si una dieta estricta no logra reducir adecuadamente la cantidad de fenilalanina en sangre, su médico decidirá si debe tomar este medicamento.
No debe tomar este medicamento durante la lactancia.
Conducción y uso de máquinas
No se considera que el uso de Sapropterina Dipharma afecte a la capacidad de conducir o utilizar maquinaria.
Sapropterina Dipharma contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido, es decir, prácticamente «sin sodio».

3. Cómo tomar Sapropterina Dipharma

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.

Dosificación para PKU
La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en pacientes con PKU es de 10 mg por cada kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma una vez al día, con las comidas para aumentar su absorción, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana. Su médico puede ajustarle la dosis, normalmente entre 5 y 20 mg por día por cada kg de peso corporal, según sus necesidades.

Dosificación para deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en pacientes con deficiencia de BH4 está comprendida entre 2 y 5 mg por cada kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma con las comidas para aumentar su absorción. Divida la dosis diaria total en 2 o 3 tomas, administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustarle la dosis hasta un máximo de 20 mg por día por cada kg de peso corporal, según sus necesidades.

La tabla siguiente es un ejemplo de cómo se calcula una dosis adecuada

Vía de administración
Para los pacientes afectados por PAH, la dosis diaria total debe tomarse una vez al día, siempre a la
misma hora y preferiblemente por la mañana.
Para los pacientes con deficiencia de BH4, la dosis diaria total se divide en 2 o 3 administraciones a
lo largo del día.
Uso en todos los pacientes
Transferir el número prescrito de comprimidos a un vaso o taza con agua o zumo de manzana, tal como
se describe detalladamente a continuación, y mezclar hasta su disolución.
Los comprimidos pueden tardar varios minutos en disolverse. Para acelerar la disolución, los
comprimidos pueden triturarse. Pueden observarse pequeñas partículas en la solución, pero no
afectarán a la eficacia del medicamento.
Beber la preparación disuelta de Sapropterina Dipharma junto con una comida, dentro de los 15 o 20
minutos siguientes a su preparación.
Los comprimidos solubles de Sapropterina Dipharma también pueden triturarse y mezclarse con una
pequeña cantidad de alimento blando, como puré de manzana o pudín.
Si es necesario, Sapropterina Dipharma en comprimidos solubles puede administrarse mediante una
sonda de nutrición enteral. Para obtener información detallada, consulte con su médico, farmacéutico o
enfermero.
Uso en pacientes con peso corporal superior a 20 kg
Colocar los comprimidos en un vaso o taza (60 – 240 ml) de agua o zumo de manzana y agitar hasta su
disolución. Los comprimidos solubles también pueden mezclarse con una pequeña cantidad de alimento
blando.
Uso en niños con peso corporal hasta 20 kg
La dosis depende del peso corporal, que cambia a medida que su hijo crece. Su médico le indicará:

• el número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necesarios para una dosis
• la cantidad de agua o zumo de manzana necesaria para preparar una dosis de Sapropterina Dipharma
• la cantidad de solución que debe administrar a su hijo para la dosis prescrita.

Su hijo debe beber la solución junto con una comida.
Administre a su hijo la cantidad de solución prescrita dentro de los 15 o 20 minutos posteriores a la
disolución. Si no puede administrar la dosis a su hijo dentro de los 15 o 20 minutos tras disolver los
comprimidos, deberá preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no debe emplearse
pasados los 20 minutos. Para dosis iguales o múltiplos de 100 mg, los comprimidos solubles pueden
mezclarse con una pequeña cantidad de alimento blando, como puré de manzana o pudín.
Material necesario para preparar y administrar la dosis de Sapropterina Dipharma a su hijo

• El número de comprimidos de Sapropterina Dipharma necesarios para una dosis
• Un vaso graduado con marcas en 20, 40, 60 y 80 ml
• Un vaso o taza
• Una cucharilla o utensilio limpio para mezclar
• Una jeringa para administración oral (con marcas de 1 ml) (jeringa de 10 ml para administrar volúmenes ≤ 10 ml o jeringa de 20 ml para administrar volúmenes > 10 ml)

Si no dispone del vaso graduado para disolver los comprimidos ni de la jeringa de 10 ml o 20 ml,
solicítelos a su médico.
Pasos para la preparación y administración de la dosis:

• Transfiera el número de comprimidos prescrito al vaso graduado. Vierta en el vaso graduado la cantidad de agua o zumo de manzana indicada por el médico (por ejemplo, si el médico le ha indicado usar 20 ml para disolver un comprimido de Sapropterina Dipharma). Asegúrese de que la cantidad de líquido coincida con la indicada por el médico. Mezcle con la cucharilla o un utensilio limpio hasta la disolución completa de los comprimidos.
• Si el médico le ha indicado administrar solo una parte de la solución, sumerja la punta de la jeringa para administración oral en el vaso graduado. Retraiga lentamente el émbolo para extraer la cantidad indicada por el médico.
• Transfiera la solución presionando lentamente el émbolo hasta transferir toda la solución contenida en la jeringa para uso oral a un vaso o taza para la administración (por ejemplo, si el médico le ha indicado disolver dos comprimidos de Sapropterina Dipharma en 40 ml de agua o zumo de manzana y administrar 30 ml a su hijo, deberá usar dos veces la jeringa oral de 20 ml para aspirar 30 ml (por ejemplo, 20 ml + 10 ml) de solución y transferirla a un vaso o taza para la administración). Utilice una jeringa oral de 10 ml para administrar volúmenes ≤ 10 ml y una jeringa oral de 20 ml para administrar volúmenes > 10 ml.
• Si su hijo es demasiado pequeño para beber de un vaso o taza, puede administrar la solución con la jeringa para administración oral. Aspire el volumen prescrito de la solución preparada en el vaso graduado y coloque la punta de la jeringa para administración oral en la boca de su hijo. Dirija la punta de la jeringa hacia la mejilla. Presione lentamente el émbolo y administre la solución poco a poco hasta completar la administración total del contenido de la jeringa.
• Deseche cualquier solución sobrante. Retire el émbolo del cuerpo de la jeringa para administración oral. Lave con agua caliente las dos partes de la jeringa para administración oral y el vaso graduado, y déjelos secar al aire. Cuando la jeringa esté seca, vuelva a colocar el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para administración oral y el vaso graduado para su uso posterior.

Si toma más Sapropterina Dipharma del que debe
Si se toma una dosis de Sapropterina Dipharma superior a la prescrita, pueden aparecer efectos
adversos, incluyendo dolor de cabeza y mareo. Si toma una dosis superior a la indicada, contacte
inmediatamente con su médico o farmacéutico.
Si olvida tomar Sapropterina Dipharma
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.
Si interrumpe el tratamiento con Sapropterina Dipharma
No interrumpa el tratamiento con Sapropterina Dipharma sin consultar antes con su médico, ya que
ello podría provocar un aumento de los niveles de fenilalanina en sangre.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (por ejemplo, erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia no es conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).
Si usted presenta áreas de la piel enrojecidas, con picor y elevadas (urticaria), secreción nasal, pulsaciones rápidas o irregulares, hinchazón de la lengua y de la garganta, estornudos, silbidos, graves dificultades respiratorias o mareos, ello podría indicar la presencia de una reacción alérgica grave al medicamento. Si observa estos síntomas, consulte inmediatamente a su médico.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):
Dolor de cabeza y secreción nasal.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):
Dolor de garganta, congestión nasal o nariz tapada, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos, indigestión y náuseas (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").

Efectos adversos con frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):
Gastritis (inflamación del revestimiento interno del estómago), esofagitis (inflamación del revestimiento interno del esófago).

Comunicación de los efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede comunicar directamente los efectos adversos a través del sistema nacional de notificación que aparece en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Sapropterina Dipharma

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en la caja tras
EXP.
La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Este medicamento no requiere condiciones especiales de temperatura para su conservación.
Mantenga el frasco bien cerrado para proteger el medicamento de la humedad.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Sapropterina Dipharma

• El principio activo es sapropterina dihidrocloruro. Cada comprimido contiene 100 mg de sapropterina dihidrocloruro, equivalentes a 77 mg de sapropterina.
• Los demás componentes son: manitol (E421), crospovidona tipo A, copovidona K 28, ácido ascórbico (E300), estearil fumarato sódico, riboflavina (E101), sílice coloidal anhidra (E551). Véase el apartado 2 «Sapropterina Dipharma contiene sodio».

Descripción del aspecto de Sapropterina Dipharma y contenido del envase
Sapropterina Dipharma 100 mg comprimidos solubles son de color blanco-amarillento, de aproximadamente 10 mm x 3,65 mm, con la inscripción "11" grabada en un lado y una línea de división en el otro lado.
La línea de división no está diseñada para partir el comprimido.
Se presenta en frasco con cierre de seguridad para niños con tapón roscado que contiene un desecante (sílice).
Envases de 30 o 120 comprimidos solubles.
Puede que no todos los envases estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Alemania

Fabricante
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Italia
o
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA3000
Malta

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/ .

Folleto informativo: Información para el usuario

Sapropterina Dipharma 100 mg polvo para solución oral, 500 mg polvo para solución oral

sapropterina dihidrocloruro (sapropterini dihydrochloridum)
Lea atentamente este prospecto antes de tomar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede tener necesidad de volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento le ha sido recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial para ellas.
• Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Sapropterina Dipharma y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar Sapropterina Dipharma
3. Cómo tomar Sapropterina Dipharma
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Sapropterina Dipharma
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Sapropterina Dipharma y para qué se utiliza

Sapropterina Dipharma contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia presente en nuestro organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). La función de la molécula BH4 consiste en ayudar al cuerpo a utilizar un aminoácido llamado fenilalanina para producir otro aminoácido llamado tirosina.
Sapropterina Dipharma se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o la fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles excesivamente elevados de fenilalanina en sangre, lo que puede resultar perjudicial. Sapropterina Dipharma reduce estos niveles en algunos pacientes que responden al BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se utiliza para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en pacientes de cualquier edad, en la que el organismo no puede producir suficiente BH4. Debido a los niveles muy bajos de BH4, la fenilalanina no se utiliza adecuadamente y sus niveles aumentan, provocando efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el organismo no produce, Sapropterina Dipharma reduce los efectos nocivos del exceso de fenilalanina en sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina en la dieta.

2. Qué debe saber antes de tomar Sapropterina Dipharma

No tome Sapropterina Dipharma

• si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Sapropterina Dipharma, especialmente:

• si tiene más de 65 años
• si tiene problemas renales o hepáticos
• si está enfermo. En caso de enfermedad, se recomienda consultar al médico, ya que los niveles de fenilalanina pueden aumentar
• si tiene predisposición a convulsiones

Durante el tratamiento con Sapropterina Dipharma, su médico le realizará análisis de sangre para determinar los niveles de fenilalanina y tirosina presentes en la sangre, y podrá decidir, si es necesario, modificar la dosis de Sapropterina Dipharma o la dieta.
Debe continuar con su tratamiento dietético según lo indicado por el médico. No modifique su dieta sin consultar primero con el médico. Aunque tome Sapropterina Dipharma, pueden presentarse graves problemas neurológicos si los niveles de fenilalanina en sangre no se mantienen bajo control. Durante el tratamiento con Sapropterina Dipharma, el médico deberá seguir controlando frecuentemente los niveles de fenilalanina en sangre, para asegurarse de que no sean ni demasiado altos ni demasiado bajos.

Otros medicamentos y Sapropterina Dipharma
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar al médico si utiliza:

• levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson)
• medicamentos utilizados para el tratamiento del cáncer (por ejemplo, metotrexato)
• medicamentos utilizados para tratar infecciones bacterianas (por ejemplo, trimetoprim)
• medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos (como gliceril-trinitrato (GTN), isosorbida dinitrato (ISDN), nitroprusiato sódico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo o está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Si está embarazada, el médico le indicará cómo controlar adecuadamente el nivel de fenilalanina. Si antes o durante el embarazo el nivel de fenilalanina no está bien controlado, esto puede ser perjudicial tanto para usted como para el bebé. El médico controlará la restricción de fenilalanina mediante la dieta antes y durante el embarazo.
Si una dieta estricta no logra reducir adecuadamente la cantidad de fenilalanina en sangre, el médico decidirá si debe tomar este medicamento.
No debe tomar este medicamento durante la lactancia.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No se considera que el uso de Sapropterina Dipharma interfiera con la capacidad de conducir o utilizar maquinaria.

Sapropterina Dipharma contiene potasio
Sapropterina Dipharma 100 mg polvo para solución oral
Este medicamento contiene 0,3 mmol (11,7 mg) de potasio por sobre, lo que debe tenerse en cuenta en personas con función renal reducida o que sigan una dieta baja en potasio.
Sapropterina Dipharma 500 mg polvo para solución oral
Este medicamento contiene 1,6 mmol (62,6 mg) de potasio por sobre, lo que debe tenerse en cuenta en personas con función renal reducida o que sigan una dieta baja en potasio.

3. Cómo tomar Sapropterina Dipharma

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.
Sapropterina Dipharma 500 mg debe utilizarse exclusivamente en pacientes con un peso corporal superior a 25 kg.
Dosificación para PKU
La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en pacientes afectados por PKU es de 10 mg por cada kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma una vez al día, durante las comidas para aumentar su absorción, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana. Su médico puede ajustarle la dosis, normalmente entre 5 y 20 mg diarios por cada kg de peso corporal, según sus necesidades.
Dosificación para deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Sapropterina Dipharma en pacientes con deficiencia de BH4 oscila entre 2 y 5 mg por cada kg de peso corporal. Tome Sapropterina Dipharma durante las comidas para aumentar su absorción. Divida la dosis diaria total en 2 o 3 tomas, administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustarle la dosis hasta 20 mg diarios por cada kg de peso corporal, según sus necesidades.
La tabla siguiente es un ejemplo de cómo se calcula una dosis adecuada

Vía de administración
Para pacientes con PAH, la dosis diaria total debe tomarse una vez al día, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana.
Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis diaria total se divide en 2 o 3 tomas a lo largo del día.
Uso en pacientes con peso corporal superior a 20 kg
Asegúrese de conocer la dosis de polvo de Sapropterina Dipharma prescrita por el médico.
Sapropterina Dipharma 100 mg polvo para solución oral
Para dosis más elevadas, el médico puede recetar también Sapropterina Dipharma 500 mg polvo para solución oral.
Sapropterina Dipharma 500 mg polvo para solución oral
Para la dosis exacta, el médico también puede recetar Sapropterina Dipharma 100 mg polvo para solución oral.
Asegúrese de saber si debe utilizar solo Sapropterina Dipharma de 100 mg o de 500 mg polvo para solución oral, o ambos medicamentos para preparar la dosis.
Abra el/los sobre/solo cuando esté listo para usarlo/s.
Preparación del/los sobre/s

• Abra el/los sobre/s de Sapropterina Dipharma polvo para solución oral doblando (1) y desgarrando (2) o cortando por la línea punteada en la esquina superior derecha del sobre.
• Vacíe (3) el contenido del/los sobre/s en 60 - 240 ml de agua o zumo de manzana. Tras disolver el polvo de Sapropterina Dipharma en agua, la solución debe aparecer clara, incolora o ligeramente amarilla. El polvo para solución oral también puede mezclarse con una pequeña cantidad de alimento blando, como puré de manzana o pudín.

(1) (2) (3)
Ingesta del medicamento

• Beba la solución o tome la mezcla dentro de los 30 minutos siguientes.

Si es necesario, Sapropterina Dipharma polvo para solución oral puede administrarse a través de una sonda de alimentación enteral. Para obtener información detallada sobre cómo proceder, consulte con su médico, farmacéutico o enfermero.
Uso en niños con peso corporal hasta 20 kg
Para la preparación de Sapropterina Dipharma en niños con peso corporal hasta 20 kg, utilice únicamente sobres de 100 mg.
La dosis depende del peso corporal, que cambia a medida que su hijo crece. El médico le indicará:

• el número de sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg necesarios para una dosis
• la cantidad de agua o zumo de manzana necesaria para preparar una dosis de Sapropterina Dipharma
• la cantidad de solución que debe administrar a su hijo para la dosis prescrita.

Su hijo debe beber la solución junto con una comida.
Dé a su hijo la cantidad de solución prescrita dentro de los 30 minutos posteriores a la disolución. Si no puede administrar la dosis a su hijo dentro de los 30 minutos posteriores a la disolución del polvo, deberá preparar una nueva solución, ya que no debe utilizarse la solución no empleada después de transcurridos 30 minutos.
Para dosis iguales a 100 mg o múltiplos de 100 mg, el polvo para solución oral también puede mezclarse con una pequeña cantidad de alimento blando, como puré de manzana o pudín.
Material necesario para preparar y administrar a su hijo la dosis de Sapropterina Dipharma

• El número de sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg necesarios para una dosis
• Un vaso graduado con marcas en 20, 40, 60 y 80 ml
• Un vaso o taza
• Una cucharilla o utensilio limpio para mezclar
• Una jeringa para administración oral (con marcas de 1 ml) (jeringa de 10 ml para administrar volúmenes ≤ 10 ml o jeringa de 20 ml para administrar volúmenes > 10 ml)

Si no dispone del vaso graduado para disolver los sobres ni de la jeringa de 10 ml o 20 ml, solicítelos al médico.
Pasos para la preparación y administración de la dosis:

• Transfiera al vaso graduado el número de sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg prescritos. Vierta en el vaso graduado la cantidad de agua o zumo de manzana indicada por el médico (por ejemplo, el médico le ha indicado que utilice 20 ml para disolver un sobre de Sapropterina Dipharma). Asegúrese de que la cantidad de líquido coincida con la indicada por el médico.

Mezcle con la cucharilla o un utensilio limpio hasta disolver completamente el contenido del sobre. Tras disolver el polvo en agua, la solución debe aparecer clara, incolora o ligeramente amarilla.

• Si el médico le ha indicado que administre solo una parte de la solución, sumerja la punta de la jeringa para administración oral en el vaso dosificador. Retire lentamente el émbolo para extraer la cantidad indicada por el médico.
• Transfiera la solución presionando lentamente el émbolo hasta transferir toda la solución contenida en la jeringa para uso oral a un vaso o taza para la administración (por ejemplo, si el médico le ha indicado disolver dos sobres de Sapropterina Dipharma 100 mg en 40 ml de agua o zumo de manzana y administrar 30 ml a su hijo, deberá utilizar dos veces la jeringa oral de 20 ml para aspirar 30 ml (por ejemplo, 20 ml + 10 ml) de solución y transferirlos a un vaso o taza para la administración). Utilice una jeringa oral de 10 ml para administrar volúmenes ≤ 10 ml y una jeringa oral de 20 ml para administrar volúmenes > 10 ml.
• Si su hijo es demasiado pequeño para beber de un vaso o taza, puede administrarle la solución con la jeringa para administración oral. Aspire el volumen prescrito de la solución preparada en el vaso graduado y coloque la punta de la jeringa para administración oral en la boca de su hijo. Dirija la punta de la jeringa hacia la mejilla. Presione lentamente el émbolo y administre la solución poco a poco, hasta completar la administración total del contenido de la jeringa.
• Deseche cualquier solución sobrante. Retire el émbolo del cuerpo de la jeringa para administración oral. Lave con agua caliente las dos partes de la jeringa para administración oral y el vaso graduado, y déjelos secar al aire. Cuando la jeringa para administración oral esté seca, vuelva a colocar el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para administración oral y el vaso dosificador para su uso posterior.

Si toma más Sapropterina Dipharma de la que debe
Si toma una dosis de Sapropterina Dipharma superior a la prescrita, podrían producirse efectos adversos, incluyendo dolor de cabeza y mareo. Si ha tomado una dosis superior a la indicada, contacte inmediatamente con su médico o farmacéutico.
Si olvida tomar Sapropterina Dipharma
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.
Si interrumpe el tratamiento con Sapropterina Dipharma
No interrumpa la toma de Sapropterina Dipharma sin consultar antes con su médico, ya que esto podría provocar un aumento de los niveles de fenilalanina en sangre.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (por ejemplo, erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia no es conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).
Si usted presenta áreas de la piel enrojecidas, con picazón y elevadas (urticaria), secreción nasal, pulsaciones rápidas o irregulares, hinchazón de la lengua y la garganta, estornudos, sibilancias, graves dificultades respiratorias o mareos, esto podría indicar la presencia de una reacción alérgica grave al medicamento. Si observa estos síntomas, consulte inmediatamente a su médico.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):
Dolor de cabeza y secreción nasal.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):
Dolor de garganta, congestión nasal o nariz tapada, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos, indigestión y náuseas (ver sección 2: “Advertencias y precauciones”).

Efectos adversos con frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):
Gastritis (inflamación del revestimiento interno del estómago), esofagitis (inflamación del revestimiento interno del esófago).

Notificación de los efectos adversos
Si usted experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, comuníqueselo a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede notificar directamente los efectos adversos a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Sapropterina Dipharma

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la bolsita y en el envase tras EXP. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Este medicamento no requiere condiciones especiales de conservación.
No tire ningún medicamento por el desagüe ni a los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Sapropterina Dipharma

• El principio activo es sapropterina dihidrocloruro. Sapropterina Dipharma 100 mg: Cada sobre contiene 100 mg de sapropterina dihidrocloruro, equivalentes a 77 mg de sapropterina. Sapropterina Dipharma 500 mg: Cada sobre contiene 500 mg de sapropterina dihidrocloruro, equivalentes a 384 mg de sapropterina.
• Los demás componentes son: manitol (E421), citrato potásico (E332), sucralosa (E955) y ácido ascórbico (E300). Ver sección 2 «Sapropterina Dipharma contiene potasio».

Descripción del aspecto de Sapropterina Dipharma y contenido del envase
El polvo para solución oral es de color blanco a amarillento. El polvo está contenido en sobres
monodosis que contienen 100 mg o 500 mg de sapropterina dihidrocloruro.
Envases de 30 sobres.
Titular de la autorización de comercialización
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Alemania
Fabricante
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Italia
o
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola PLA3000
Malta
Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en la página web de la Agencia Europea
de Medicamentos, http://www.ema.europa.eu/ .
Las últimas informaciones aprobadas «Preparación del/de los sobre/s», sobre este medicamento están
disponibles escaneando con un smartphone el código QR incluido en el envase exterior. Las mismas
informaciones también están disponibles en la siguiente dirección URL: https://leafletsapropterin.ch/