Руконаст

Інструкція: інформація для пацієнта

Руконаст 2100 Одиниць Порошок для розчину для ін'єкцій

конестат альфа
Уважно прочитайте цю інструкцію перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листівку. Можливо, вам доведеться прочитати її ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря. Див. розділ 4.

Зміст цього листівки:

1. Що таке Руконаст і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед застосуванням Руконаста
3. Як застосовувати Руконаст
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Руконаст
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Руконаст і для чого його застосовують

Діючою речовиною у препараті Руконаст є конестат альфа. Конестат альфа — це рекомбінантна форма (отримана шляхом генної інженерії, не походить із крові) білка людського інгібітора С1 (rhC1-INH).
Препарат Руконаст призначений для лікування дорослих, підлітків та дітей (віком від 2 років і старше) із рідкісним спадковим захворюванням крові, яке називається спадковий ангіоедема (НАЕ). У пацієнтів із цим захворюванням спостерігається нестача білка інгібітора С1, що може призводити до повторних нападів набряку, болю в животі, утрудненого дихання та інших симптомів.
Застосування Руконасту має на меті усунути нестачу білка інгібітора С1 та зменшити симптоми гострого нападу НАЕ.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Руконаст

Не застосовуйте Руконаст

• Якщо Ви маєте алергію на кролика або вважаєте, що можете мати алергію.
• Якщо Ви маєте алергію на конестат альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням Руконаст.
Якщо після прийому Руконаст у Вас виникнуть алергічні реакції, наприклад, кропив’янка, висипання, свербіж, запаморочення, свист у легенях, утруднення дихання або набряк мови, негайно зверніться до служби невідкладної допомоги, щоб симптоми алергічної реакції могли бути негайно ліковані.
Перед початком лікування Руконаст дуже важливо повідомити лікаря, якщо Ви маєте або мали проблеми зі згортанням крові (тромботичні події). У такому разі Вас буде ретельно спостерігати лікар.
Не можна виключити можливість реакцій гіперчутливості, які можуть мати симптоми, подібні до нападів ангіоедеми.

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям молодше 2 років. Руконаст не досліджувався у дітей молодше 5 років. Лікар визначить, чи доцільно лікувати дитину за допомогою Руконаст. Також необхідне додаткове спостереження за дитиною на наявність симптомів алергічних реакцій протягом усього періоду застосування.

Інші лікарські засоби та Руконаст
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Якщо Ви отримуєте тканий активатор плазміногену як гостре лікування для запобігання утворенню згустків крові, одночасне лікування Руконаст не може застосовуватися.

Вагітність та годування груддю
Застосування Руконаст під час вагітності та годування груддю не рекомендовано.
Якщо Ви плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся механізмами, якщо після введення Руконаст у Вас виникає запаморочення або головний біль.

Руконаст містить натрій (19,5 мг на флакон)
Це слід враховувати для осіб, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати Руконаст

Лікування препаратом Руконаст має розпочинати лікар, який має досвід у діагностиці та лікуванні спадкового ангіоневротичного набряку.
Препарат Руконаст буде введено вам безпосередньо у вену протягом приблизно 5 хвилин лікарем або медсестрою. Доза, до 2 флаконів, буде розрахована виходячи з вашої ваги.
Часто достатньо однієї одноразової дози. Лікар може вирішити ввести додаткову дозу, якщо симптоми не поліпшаться протягом 120 хвилин (для дорослих та підлітків) або 60 хвилин (для дітей). Протягом 24 годин не можна вводити більше двох доз.
Інструкції щодо застосування чітко описані в інформаційному матеріалі, який є у лікаря, і наведені тут.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо ваші симптоми погіршуються та/або з’являється висип, поколювання, ускладнення дихання або набряк обличчя чи язика, зверніться негайно до лікаря. Це може означати, що у вас розвинулася алергія на Руконаст.
Деякі побічні ефекти можуть виникати під час лікування препаратом Руконаст:
Поширені: можуть впливати від 1 до 10 пацієнтів

• Нудота

Непоширені: можуть впливати від 1 до 100 пацієнтів

• Біль у животі, діарея
• Поколювання, відчуття уколів або оніміння в роті
• Головний біль, запаморочення
• Зниження чутливості шкіри або відчуття в кінцівках
• Подразнення горла
• Кропив’янка
• Набряк вух та навколишніх ділянок
• Алергічний шок

Невідомі: частота не відома

• Реакції гіперчутливості

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Руконаст

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на зовнішній упаковці та етикетці флакона після напису Scad./EXP. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
Зберігайте у первинній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Перед застосуванням Руконаст повинен бути розчинений у воді для ін’єкцій фармацевтом або іншим медичним персоналом.
Після відновлення розчину препарат слід використовувати одразу.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин змінив колір або містить частинки.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Руконаст
Діючою речовиною є конестат альфа. У одному флаконі міститься 2100 одиниць (ОД) конестату альфа,
що відповідає 2100 ОД на 14 мл після відновлення розчину або концентрації 150 ОД/мл.
Інші компоненти: сахароза, натрію цитрат (Е331) та лимонна кислота.
Опис зовнішнього вигляду Руконаста та вмісту упаковки
Руконаст являє собою один скляний флакон, що містить білий або майже білий порошок для розчину для ін'єкцій. Після розчинення порошку у воді для ін'єкцій розчин є прозорим та безбарвним.
Руконаст постачається в картонній упаковці, що містить один флакон.
Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Власник ліцензії на введення в обіг:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нідерланди
Виробник:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нідерланди
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/.
Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:
ДОЗУВАННЯ ТА СПОСІБ ЗАСТОСУВАННЯ
Дозування
Пацієнти з масою тіла до 84 кг

• Ін'єкція внутрішньовенно 50 ОД/кг маси тіла Пацієнти з масою тіла 84 кг або більше
• Одна внутрішньовенна ін'єкція 4200 ОД (два флакони).

У більшості випадків одна доза Руконаста достатня для лікування гострого нападу ангіоедеми.
У разі недостатньої клінічної відповіді може бути введена додаткова доза (50 ОД/кг маси тіла, до 4200 ОД).
Протягом 24 годин не можна вводити більше двох доз.
Розрахунок дози
Визначити масу тіла пацієнта.
Пацієнти з масою тіла до 84 кг

• Для пацієнтів з масою тіла до 84 кг розрахувати необхідний об’єм для введення за такою формулою:

Об’єм для маса тіла (кг) x 50 (ОД/кг) маса тіла (кг)
= =
введення (мл) 150 (ОД/мл)
Пацієнти з масою тіла 84 кг або більше

• Для пацієнтів з масою тіла 84 кг і більше необхідний об’єм для введення становить 28 мл, що відповідає 4200 ОД (2 флакони).

Відновити кожен флакон 14 мл води для ін'єкцій (див. розділ про відновлення).
Розчин, отриманий у кожному флаконі, містить 2100 ОД конестату альфа при концентрації 150 ОД/мл.
Необхідний об’єм відновленого розчину вводять повільно внутрішньовенно протягом приблизно 5 хвилин.
СПЕЦІАЛЬНІ ПОРАДИ ЩОДО УТИЛІЗАЦІЇ ТА ОБЕРЕЖНОГО ОБЕРТАННЯ
Кожен флакон Руконаста призначений виключно для одноразового використання.
При відновленні, змішуванні та підготовці розчинів слід дотримуватися асептичної техніки.
Відновлення
Кожен флакон Руконаста (2100 ОД) слід відновити 14 мл води для ін'єкцій. Воду для ін'єкцій слід додавати повільно, щоб уникнути сильного удару по порошку, потім розчин обережно перемішують, щоб мінімізувати утворення піни. Відновлений розчин у кожному флаконі містить 2100 ОД конестату альфа при концентрації 150 ОД/мл і являє собою прозорий безбарвний розчин.
Відновлений розчин у кожному флаконі необхідно візуально перевірити на наявність частинок та зміни кольору. Розчин, у якому наявні частинки або зміни кольору, використовувати не можна. Лікарський засіб слід використовувати негайно.
Не використаний лікарський засіб та відходи, що утворилися після застосування цього засобу, підлягають утилізації відповідно до місцевих нормативних вимог.

Інструкція: інформація для пацієнта

Руконаст 2100 одиниць порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

конестат альфа
Уважно прочитайте цей листок перед використанням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам доведеться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхньої хвороби такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Руконаст і для чого він застосовується
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Руконасту
3. Як застосовувати Руконаст
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Руконаст
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Руконаст і для чого його застосовують

Діючою речовиною у препараті Руконаст є конестат альфа. Конестат альфа — це рекомбінантна форма (що не отримана з крові) білка інгібітора С1 людини (rhC1-INH).
Препарат Руконаст застосовують для лікування дорослих, підлітків та дітей (віком від 2 років і старше) з рідкісним спадковим захворюванням крові, яке називається спадковий ангіоедема (HAE). У пацієнтів із цим захворюванням спостерігається дефіцит білка інгібітора С1, що може призводити до повторних нападів набряку, болів у животі, утрудненого дихання та інших симптомів.
Застосування Руконасту має на меті усунути дефіцит білка інгібітора С1 та зменшити симптоми гострого нападу HAE.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Руконаст

Не застосовуйте Руконаст

• Якщо Ви маєте алергію на кролика або вважаєте, що можливо маєте.
• Якщо Ви маєте алергію на конестат альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перераховані в розділі 6).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря перед застосуванням Руконаст.
Якщо у Вас виникнуть алергічні реакції, наприклад, кропив’янка, висип, свербіж, запаморочення, свистяче дихання або набряк мови після прийому Руконаст, негайно зверніться до служби невідкладної допомоги, щоб симптоми алергічної реакції могли бути негайно ліковані.
Перш ніж розпочинати лікування Руконаст, важливо повідомити лікаря, якщо Ви маєте або мали проблеми з згортанням крові (тромботичні події). У такому випадку Вас буде ретельно спостерігати.
Не можна виключити можливість розвитку реакцій гіперчутливості, які можуть проявлятися симптомами, подібними до нападів ангіоедеми.
Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям молодше 2 років. Руконаст не досліджувався у дітей віком молодше 5 років. Лікар визначить, чи доцільно лікувати дитину за допомогою Руконаст. Також необхідне додаткове спостереження за дитиною на наявність симптомів алергічних реакцій протягом усього періоду застосування.
Інші лікарські засоби та Руконаст
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші лікарські засоби.
Якщо Ви отримуєте тканинний активатор плазміногену як гостре лікування для запобігання утворенню згустків крові, одночасно не можна застосовувати Руконаст.
Вагітність та годування груддю
Застосування Руконаст під час вагітності та годування груддю не рекомендовано.
Якщо Ви плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся механізмами, якщо у Вас виникає запаморочення або головний біль після введення Руконаст.
Руконаст містить натрій (19,5 мг на флакон)
Це слід враховувати для осіб, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати Руконаст

Лікування препаратом Руконаст має розпочинати лікар, який має досвід у діагностиці та лікуванні спадкового ангіоедеми.
Препарат Руконаст має вводити медичний персонал, доки ви або особа, яка вам допомагає, не отримають належної підготовки та не навчаться самостійно вводити Руконаст.
Застосовуйте цей лікарський засіб строго відповідно до інструкції в цьому листку-вкладення або згідно з рекомендаціями лікаря чи медсестри. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря чи медичного працівника.
Препарат Руконаст вводиться внутрішньовенно протягом приблизно 5 хвилин. Доза розраховується виходячи з вашої маси тіла.
У більшості випадків достатньо однієї дози. Додаткову дозу можна ввести, якщо симптоми не поліпшаться протягом 120 хвилин (для дорослих та підлітків) або 60 хвилин (для дітей). Протягом 24 годин не можна вводити більше двох доз, розрахованих згідно з етапом 7.
Ви або особа, яка вам допомагає, можете вводити Руконаст лише після отримання належних інструкцій та підготовки від лікаря чи медсестри.

Інструкція щодо застосування
Не змішуйте та не вводьте Руконаст разом з іншими лікарськими засобами чи розчинами. Нижче описано порядок підготовки та введення розчину Руконаст.

Перед початком

• Переконайтеся, що упаковка набору повна і містить усі компоненти, зазначені в розділі 6 цього листка-вкладення.
• Разом із набором також потрібні:
• жгут
• лейкопластир для фіксації голки
  • Перевірте ампули та інші компоненти.
• усі ампули мають бути запечатані алюмінієвою та пластиковою кришками і не мати видимих пошкоджень, таких як тріщини на склі.
• перевірте термін придатності. Ніколи не використовуйте жоден компонент набору після дати, зазначеної на зовнішній упаковці. Різні компоненти всередині одного набору можуть мати різні терміни придатності. Дата на зовнішній упаковці відображає найкоротший термін придатності серед усіх компонентів.
  • Дайте ампулам із порошком та розчинником досягнути кімнатної температури, як зазначено на етапі 1.

Підготовка розчину
Етап 1: Очищення та інші вимоги

• Ретельно вимийте руки.
• Розмістіть необхідні ампули з порошком та розчинником на рівній і чистій поверхні.
  • при масі тіла менше або дорівнює 42 кг: 1 ампула з порошком і 1 ампула з розчинником
  • при масі тіла більше 42 кг: 2 ампули з порошком і 2 ампули з розчинником
• Розмістіть адаптери для ампул на робочій поверхні. Не знімайте упаковку з адаптера.
  • 2 адаптери, якщо використовуються 1 ампула з порошком і 1 ампула з розчинником
  • 4 адаптери, якщо використовуються 2 ампули з порошком і 2 ампули з розчинником
• Розмістіть шприц(і) на робочій поверхні. Не знімайте упаковку зі шприца.
  • 1 шприц, якщо використовуються 1 ампула з порошком і 1 ампула з розчинником
  • 2 шприці, якщо використовуються 2 ампули з порошком і 2 ампули з розчинником

Етап 2: Дезінфекція кришок ампул

• Зніміть пластикову знімну кришку з ампул з порошком та розчинником.
• Використовуйте тампон, змочений спиртом, щоб продезінфікувати всі кришки ампул, і почекайте щонайменше 30 секунд, доки кришки висохнуть.

• Після дезінфекції не торкайтеся кришок руками або будь-якими іншими частинами тіла чи предметами.

Етап 3: Встановлення адаптерів на ампули

• Візьміть один адаптер у його пластиковій упаковці в одну руку і зніміть кришку. Адаптер повинен залишитися в пластиковій упаковці.
• Встановіть адаптер на ампулу з порошком, проколовши кришку, доки адаптер не зафіксується на горловині ампули.

• Залиште упаковку на адаптері до моменту встановлення шприца на етапах 4 і 5.
• Повторіть описані вище дії для встановлення адаптера на ампулу з розчинником. Адаптери, що входять до комплекту, ідентичні.
• Якщо потрібно використати другу ампулу з порошком і розчинником, повторіть описані вище дії.

Етап 4: Відсмоктування розчинника

• Вийміть стерильний шприц з його упаковки.
• Зніміть упаковку з адаптера на ампулі з розчинником.

• Тримайте адаптер однією рукою. Іншою рукою вставте шприц і зафіксуйте його, повертаючи за годинниковою стрілкою до щільного зачеплення.

• Переверніть ампулу з розчинником разом із встановленим адаптером і шприцем догори дном. Тримаючи вертикально, повільно відсмоктайте 14 мл розчинника. Якщо з’явилися бульбашки повітря, максимально зменште їх, легенько постукуючи по шприцу і трохи натискаючи на поршень. Продовжуйте наповнювати шприц до 14 мл розчинника.

• Відчепіть шприц від адаптера, повертаючи проти годинникової стрілки.

• Викиньте ампулу з залишками розчинника.
• Поставте шприц на робочу поверхню, уважно стежачи, щоб наконечник шприца не торкався поверхні чи будь-яких інших предметів.

Етап 5: Додавання розчинника до порошку та розчинення

• Зніміть упаковку з адаптера на ампулі з порошком.
• Візьміть шприц із розчинником, підготовлений на етапі 4.
• Візьміть адаптер вільною рукою і вставте шприц. Зафіксуйте шприц, повертаючи за годинниковою стрілкою до щільного зачеплення.
• Повільно, одним рухом, введіть розчинник у ампулу з порошком, щоб мінімізувати утворення піни.

• Залиште шприц на адаптері і обережно оберіть ампулу протягом приблизно півхвилини. Не збивайте. Після обертання залиште ампулу на поверхні на кілька хвилин, доки розчин не стане прозорим. Якщо залишився нерозчинений порошок, повторіть процедуру.

• Повторіть етапи 4 і 5, якщо потрібно підготувати другий розчин.

Етап 6: Перевірка підготовлених розчинів

• Переконайтеся, що порошок у ампулах повністю розчинився і що поршень повністю вставлений у шприц.
• Після розчинення порошку розчин має бути прозорим і безбарвним.
• Не використовуйте підготовлений розчин, якщо він мутний, містить частинки або змінив колір. У такому разі повідомте медичного працівника. Невелике утворення піни є прийнятним.

Етап 7: Відсмоктування підготовленого розчину

• Розрахуйте кількість мілілітрів розчину, який потрібно ввести.

• Тримаючи шприц у вертикальному положенні, наберіть необхідний об’єм приготованого розчину. Якщо було приготовано:
  • один флакон розчину — наберіть об’єм, як розраховано
  • два флакони, і маса тіла менша за 84 кг — наберіть наступним чином: a) 14 мл з першого флакона b) з другого флакона — різницю між розрахованим об’ємом і 14 мл з першого флакона
  • два флакони, і маса тіла дорівнює або перевищує 84 кг — наберіть по 14 мл з кожного флакона в кожен шприц. Якщо з’явилися бульбашки повітря, максимально зменште їх, легенько постукавши по шприцу та зрівнявши поршень, натискаючи на нього з легким тиском. Продовжуйте наповнювати шприц потрібним об’ємом.

• Ніколи не перевищуйте об’єм 14 мл на один шприц.
• Від’єднайте шприц(и), повертаючи його(їх) проти годинникової стрілки, і викиньте флакон(и) разом з адаптером.
• Розмістіть шприц(і) на робочій поверхні, уважно стежачи, щоб кінчик шприца не торкався поверхні або будь-яких інших предметів.

Етап 8: Перевірка підготованих шприців

• Ще раз переконайтеся, що об’єм у шприцах, підготованих на етапі 7, є правильним.

Внутрішньовенне введення
Приготований розчин слід вводити безпосередньо в вену, а не в артерію чи навколишні тканини.
Вводьте розчин Руконаст безпосередньо після приготування, бажано в сидячому положенні.
Етап 9: Компоненти, необхідні для введення

• Переконайтеся, що всі необхідні компоненти розміщені на робочій поверхні:
  • 1 або 2 шприці з приготованим розчином
  • 1 інфузійний набір з голкою 25G
  • 1 тампон, змочений спиртом
  • 1 стерильний марлевий нетканий тампон
  • 1 самоклеючий пластир
  • 1 жгут
  • 1 пластир для фіксації голки

Етап 10: Підготовка інфузійного набору

• Зніміть гвинтовий ковпачок з кінця інфузійного набору, що не має голки.
• Тримаючи цей кінець однією рукою, приєднайте кінчик шприца і зафіксуйте його, повертаючи за годинниковою стрілкою до фіксації.
• Поверніть шприц кінчиком догори. Повільно натисніть на поршень, щоб акуратно заповнити інфузійний набір приготованим розчином.

• Переконайтеся, що в шприці, трубці для інфузії або голці немає повітря.

Етап 11: Підготовка місця введення

• Накладіть жгут вище місця введення, бажано посередині руки, і затягніть, щоб стиснути вену. Ефективність збільшиться, якщо стиснути кулак.
• Вільною рукою визначте відповідну вену.
• Ретельно продезинфектуйте місце введення тампоном, змоченим спиртом, і дайте шкірі висохнути.

Етап 12: Введення приготованого розчину

• Зніміть ковпачок з голки.
• Обережно введіть голку інфузійного набору в вену під якомога меншим кутом.

• Зафіксуйте голку, наклавши самоклеючий пластир довжиною близько 7 см на крильця голки.
• Повільно потягніть поршень шприца, доки не побачите, що кров потрапила в трубку — це підтвердить правильне розташування голки у вені.
• Зніміть жгут.
• Якщо кров у трубці не з’явилася, вийміть голку і повторіть дії з етапу 11, щоб знову встановити голку.
• Якщо кров у трубці з’явилася, повільно вводьте розчин у вену, як показано на малюнку. Введення триватиме більше 5 хвилин.

• Якщо було підготовано два шприци:
  • перегніть трубку поблизу з’єднувача інфузійного набору, щоб запобігти зворотному потоку рідини
  • відкрутіть порожній шприц від інфузійного набору та негайно замініть його другим шприцом

• Розпряміть трубку і повільно вводьте розчин, як і з першим шприцом

Етап 13: Після введення

• Обережно зніміть пластир, що фіксує голку, і вийміть голку з вени.
• Відразу після видалення голки натисніть стерильний тампон на місце введення на кілька хвилин, щоб зменшити кровотечу.

• Накладіть самоклеючий пластир на місце введення.
• Надіньте жовтий захисний ковпачок на голку.
• Утилізуйте інфузійний набір з використаною голкою, не використаний розчин, шприц і порожній флакон у спеціальному контейнері для збору медичних відходів, оскільки ці матеріали можуть завдати шкоди іншим особам, якщо їх неправильно утилізувати. Не використовуйте повторно надані матеріали.

Етап 14: Реєстрація введення
Зареєструйте (наприклад, у щоденнику):

• дату та час введення
• номер партії, зазначений на етикетці флакона з порошком

Якщо ви використовуєте більше Руконасту, ніж потрібно
У цьому випадку зв’яжіться з лікарем або найближчою лікарнею.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.
Якщо ваші симптоми погіршуються і/або з’являється висип, оніміння, утруднення дихання або набряк обличчя чи язика, негайно зверніться до лікаря. Це може означати, що у вас розвинулася алергія до Руконасту.
Деякі побічні ефекти можуть виникати під час лікування препаратом Руконаст:

Поширені: можуть виникати у 1–10 пацієнтів із 100

• Нудота

Непоширені: можуть виникати у 1–100 пацієнтів із 10 000

• Біль у животі, діарея
• Поколювання, відчуття пощипування або оніміння в роті
• Головний біль, запаморочення
• Зниження чутливості шкіри або відчуття на шкірі та кінцівках
• Подразнення горла
• Кропив’янка
• Набряк вух та навколишніх ділянок
• Алергійний шок

Частота невідома: частота не встановлена

• Реакції гіперчутливості

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Руконаст

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та етикетці флакона після напису Scad./EXP. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
Зберігайте флакон із порошком у упаковці флакона для захисту лікарського засобу від світла.
Перед введенням Руконасту порошок необхідно розчинити у розчиннику, що входить до комплекту (див. розділ 3).
Після розчинення препарат слід використовувати одразу.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо після розчинення розчин містить частинки або змінив колір. Невелике утворення піни є прийнятним.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Руконаст
Флакон з порошком:

• Діюча речовина — конестат альфа. У одному флаконі з порошком міститься 2100 одиниць конестату альфа, що після відновлення відповідає 2100 одиниць на 14 мл або концентрації 150 одиниць/мл.
• Інші компоненти порошку: сахароза, натрію цитрат (Е331) та лимонна кислота.

Флакон з розчинником:

• Компонент розчинника — вода для ін’єкційних розчинів.

Опис зовнішнього вигляду Руконаста та вміст упаковки
Руконаст постачається у вигляді одного скляного флакона з білим або майже білим порошком для приготування розчину для ін’єкцій разом зі скляним флаконом, що містить прозорий безбарвний розчинник для розчинення порошку. Після розчинення порошку у воді для ін’єкційних розчинів утворюється прозорий безбарвний розчин.
Руконаст постачається у комплекті для введення в картонній упаковці, яка містить:

• 1 флакон з порошком (2100 ОД)
• 1 флакон з 20 мл розчинника
• 2 адаптери для флаконів
• 1 шприц
• 1 інфузійний набір із трубкою довжиною 35 см та голкою 25G
• 2 тампони, змочені спиртом
• 1 стерильний тампон із нетканих матеріалів
• 1 самоклеючий пластир

Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Власник ліцензії на введення в обіг:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нідерланди
Виробник:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нідерланди
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/.
Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:
ДОЗУВАННЯ ТА СПОСІБ ЗАСТОСУВАННЯ
Дозування
Пацієнти з масою тіла до 84 кг

• Внутрішньовенне введення 50 ОД/кг маси тіла
  Пацієнти з масою тіла 84 кг і більше

• Внутрішньовенне введення 4200 ОД (два флакони).

У більшості випадків одна доза Руконаста достатня для лікування гострого нападу ангіоедеми.
У разі недостатньої клінічної відповіді може бути введена додаткова доза (50 ОД/кг маси тіла, до максимально 4200 ОД).
Протягом 24 годин не можна вводити більше двох доз.
Розрахунок дози
Визначити масу тіла пацієнта.
Пацієнти з масою тіла до 84 кг

• Для пацієнтів з масою до 84 кг розрахувати необхідний об’єм для введення за такою формулою:

Об’єм для маса тіла (кг) x 50 (ОД/кг) маса тіла (кг)
= =
введення (мл) 150 (ОД/мл)
Пацієнти з масою тіла 84 кг і більше

• Для пацієнтів з масою 84 кг і більше необхідний об’єм для введення становить 28 мл, що відповідає 4200 ОД (2 флакони).

Відновити кожен флакон 14 мл води для ін’єкційних розчинів (див. розділ нижче про відновлення).
Розчин після відновлення в кожному флаконі містить 2100 ОД конестату альфа при концентрації 150 ОД/мл.
Потрібний об’єм відновленого розчину вводять повільно внутрішньовенно протягом приблизно 5 хвилин.
СПЕЦІАЛЬНІ ПОПЕРЕДЖЕННЯ ЩОДО УТИЛІЗАЦІЇ ТА ОБРОБКИ
Приготування та обробка
Кожен флакон Руконаста призначений виключно для одноразового використання.
Руконаст призначений для внутрішньовенного введення після відновлення водою для ін’єкційних розчинів. При відновленні, змішуванні та комбінуванні розчинів слід дотримуватися асептичної техніки.
Відновлення

1. Кожен флакон Руконаста (2100 ОД) слід відновити 14 мл води для ін’єкційних розчинів.
2. Протерти гумові пробки флаконів з порошком і розчинником, потім надіти адаптер для флакона на кожен флакон з порошком і розчинником, доки він не зафіксується на горловині флакона.
3. Вставити шприц у адаптер на флаконі з розчинником і обернути за годинниковою стрілкою до блокування. Набрати 14 мл розчинника. Розблокувати шприц, обернувши проти годинникової стрілки. Повторити цей крок, якщо потрібно відновити два флакони з порошком.
4. Вставити шприц із розчинником у адаптер на флаконі з порошком і обернути за годинниковою стрілкою до блокування. Воду для ін’єкційних розчинів слід додавати повільно, щоб уникнути сильного удару по порошку, потім обережно перемішати, щоб мінімізувати утворення піни. Залишити шприц у адаптері. Повторити цей крок, якщо потрібно відновити другий флакон з порошком.
5. Розчин після відновлення в кожному флаконі містить 150 ОД/мл і являє собою прозорий безбарвний розчин. Розчин після відновлення в кожному флаконі слід візуально перевірити на наявність частинок та зміну кольору. Розчин, у якому є частинки або зміна кольору, використовувати не можна. Невелике утворення піни є прийнятним. Лікарський засіб слід використовувати негайно.

Введення

1. Набрати у шприц потрібний об’єм приготованого розчину. Не перевищувати 14 мл на один шприц. Розблокувати шприц, обернувши проти годинникової стрілки, і викинути флакон(и) разом з адаптером.
2. Вставити інфузійний набір у шприц і обернути за годинниковою стрілкою до блокування. Тримати шприц голкою вгору та обережно натиснути на поршень, щоб заповнити інфузійний набір розчином.
3. Обробити місце ін’єкції тампоном, змоченим спиртом. Зняти колпачок з голки інфузійного набору та обережно ввести голку у вену.
4. Переконатися, що жгут знятий. Повільно вводити розчин у вену — вводити більше 5 хвилин.
5. У разі підготовки двох шприців: перегнути трубку, щоб запобігти зворотному току рідини, зняти порожній шприц з інфузійного набору (обернувши проти годинникової стрілки) та негайно замінити його другим шприцом. Повільно ввести розчин із другого шприца.

Утилізація
Безпечно утилізувати використаний інфузійний набір із голкою, не використаний розчин, шприц та порожній флакон у спеціальному контейнері для збору медичних відходів, оскільки ці матеріали можуть завдати шкоди іншим особам, якщо їх неправильно утилізувати. Не слід повторно використовувати матеріали, що входять до комплекту.