Ruconest

Folleto informativo: información para el paciente

Ruconest 2100 Unidades Polvo para solución inyectable

conestat alfa
Lea atentamente este folleto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este folleto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque los síntomas de su enfermedad sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este folleto, comuníqueselo a su médico. Véase el apartado 4.

Contenido de este folleto:

1. Qué es Ruconest y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Ruconest
3. Cómo usar Ruconest
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Ruconest
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es Ruconest y para qué se utiliza

El principio activo contenido en Ruconest es el conestat alfa. El conestat alfa es una forma recombinante (no derivada de la sangre) del inhibidor de la proteína C1 humana (rhC1-INH).
Ruconest está indicado en el tratamiento de pacientes adultos, adolescentes y niños (de 2 años de edad o más) que padecen una enfermedad sanguínea hereditaria rara denominada angioedema hereditario (HAE). En los pacientes afectados por esta patología, el inhibidor de la proteína C1 es deficiente, lo que puede provocar episodios repetidos de hinchazón, dolores abdominales, dificultades respiratorias y otros síntomas.
La administración de Ruconest tiene como objetivo corregir la deficiencia del inhibidor de la proteína C1 y, por tanto, reducir los síntomas de un episodio agudo de HAE.

2. Qué debe saber antes de usar Ruconest

No use Ruconest

• Si es o cree ser alérgico al conejo.
• Si es alérgico al conestat alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar Ruconest.
Si presenta reacciones alérgicas, por ejemplo, urticaria, erupción cutánea, picor, mareo, silbidos, dificultad para respirar o si la lengua se hincha tras la administración de Ruconest, acuda inmediatamente al servicio de urgencias para que los síntomas de la reacción alérgica puedan tratarse de forma urgente.
Antes de iniciar el tratamiento con Ruconest, es importante informar al médico si padece o ha padecido problemas de coagulación sanguínea (eventos trombóticos). En tal caso, será estrechamente vigilado.
No pueden descartarse reacciones de hipersensibilidad, y estas reacciones podrían presentarse con síntomas similares a los de los ataques de angioedema.

Niños y adolescentes
No administre este medicamento a niños menores de 2 años de edad. Ruconest no ha sido estudiado en niños menores de 5 años. El médico determinará si es adecuado o no tratar al niño con Ruconest. Asimismo, será necesario un control adicional del niño para detectar síntomas de reacciones alérgicas durante todo el período de administración.

Otros medicamentos y Ruconest
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Si está recibiendo un activador tisular del plasminógeno como tratamiento agudo para prevenir la formación de coágulos sanguíneos, no podrá ser tratado simultáneamente con Ruconest.

Embarazo y lactancia
No se recomienda el uso de Ruconest durante el embarazo ni durante la lactancia con leche materna.
Si está planeando un embarazo, consulte a su médico antes de usar este medicamento.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No conduzca vehículos ni utilice maquinaria si tiene mareos o dolor de cabeza tras la administración de Ruconest.

Ruconest contiene sodio (19,5 mg por vial)
Téngase en cuenta en personas que siguen una dieta baja en sodio.

3. Cómo utilizar Ruconest

El tratamiento con Ruconest debe ser iniciado por un médico experto en el diagnóstico y tratamiento del angioedema hereditario.
Ruconest le será administrado directamente en vena durante un período de aproximadamente 5 minutos por el médico o por una enfermera. La dosis, hasta 2 viales, se calculará según su peso.
A menudo es suficiente una sola dosis. El médico podría decidir administrar una dosis adicional si los síntomas no mejoran tras 120 minutos (en adultos y adolescentes) o tras 60 minutos (en niños). En un período de 24 horas no se deben administrar más de dos dosis.
Las instrucciones para el uso están claramente descritas en el material informativo que dispone el médico y se incluyen aquí.
Si tiene alguna duda sobre cómo utilizar este medicamento, consulte con su médico o enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.
Si sus síntomas empeoran y/o desarrolla erupción cutánea, hormigueo, dificultad para respirar o hinchazón del rostro o de la lengua, acuda inmediatamente a su médico. Esto podría indicar que ha desarrollado una alergia a Ruconest.
Algunos efectos adversos podrían presentarse durante el tratamiento con Ruconest:
Frecuentes: pueden afectar de 1 a 10 pacientes

• Náuseas

Poco frecuentes: pueden afectar de 1 a 100 pacientes

• Dolor abdominal, diarrea
• Hormigueo, sensación de pinchazos o entumecimiento en la boca
• Cefalea, mareo
• Disminución del sentido del tacto o de la sensibilidad en la piel o extremidades
• Irritación de la garganta
• Urticaria
• Hinchazón de las orejas y de la zona circundante
• Shock alérgico

Frecuencia desconocida: no se conoce la frecuencia

• Reacciones de hipersensibilidad

Notificación de los efectos adversos
Si presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Ruconest

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase exterior y en la etiqueta del vial, tras la indicación Scad./EXP. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
No conserve el medicamento a una temperatura superior a 25 °C.
Mantenga el medicamento en su envase original para protegerlo de la luz.
Antes de la administración, Ruconest debe disolverse en agua para preparaciones inyectables por parte de personal sanitario.
Una vez reconstituido, el producto debe utilizarse inmediatamente.
No utilice este medicamento si la solución presenta cambios de color o contiene partículas.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Ruconest
El principio activo es conestat alfa. Cada frasco contiene 2100 unidades (U) de conestat alfa, que corresponden a 2100 unidades en 14 ml tras la reconstitución, o a una concentración de 150 unidades/ml.
Los demás componentes son: sacarosa, citrato sódico (E331) y ácido cítrico.

Aspecto del Ruconest y contenido del envase
Ruconest se presenta como un frasco de vidrio individual que contiene un polvo blanco o ligeramente amarillento para solución inyectable. Tras disolver el polvo en agua para preparaciones inyectables, la solución resultante es clara e incolora.
Ruconest se suministra en un envase de cartón que contiene un frasco.

Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Países Bajos

Productor:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Países Bajos

Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

DOSIS Y FORMA DE ADMINISTRACIÓN
Dosis
Pacientes con peso corporal hasta 84 kg

• Una inyección intravenosa de 50 U/kg de peso corporal.

Pacientes con peso corporal igual o superior a 84 kg

• Una inyección intravenosa de 4200 U (dos frascos).

En la mayoría de los casos, una dosis única de Ruconest es suficiente para tratar un episodio agudo de angioedema.
Si no se observa una respuesta clínica adecuada, puede administrarse una dosis adicional (50 U/kg de peso corporal, hasta un máximo de 4200 U).
No deben administrarse más de dos dosis en un período de 24 horas.

Cálculo de la dosis
Determinar el peso corporal del paciente.

Pacientes con peso corporal hasta 84 kg

• Para pacientes con un peso hasta 84 kg, calcular el volumen a administrar según la siguiente fórmula:

Volumen a peso corporal (kg) x 50 (U/kg) peso corporal (kg)
= =
administrar (ml) 150 (U/ml)

Pacientes con peso corporal igual o superior a 84 kg

• Para pacientes con un peso igual o superior a 84 kg, el volumen a administrar es de 28 ml, correspondiente a 4200 U (2 frascos).

Reconstituir cada frasco con 14 ml de agua para preparaciones inyectables (ver apartado sobre Reconstitución).
La solución reconstituida en cada frasco contiene 2100 U de conestat alfa a una concentración de 150 U/ml.
El volumen necesario de la solución reconstituida debe administrarse mediante inyección intravenosa lenta durante aproximadamente 5 minutos.

PRECAUCIONES ESPECIALES PARA LA ELIMINACIÓN Y MANIPULACIÓN
Cada frasco de Ruconest es de uso único exclusivamente.
Para la reconstitución, combinación y mezcla de las soluciones, debe emplearse una técnica aséptica.

Reconstitución
Cada frasco de Ruconest (2100 U) debe reconstituirse con 14 ml de agua para preparaciones inyectables. El agua para preparaciones inyectables debe añadirse lentamente para evitar un impacto fuerte sobre el polvo, agitando suavemente para minimizar la formación de espuma. La solución reconstituida en cada frasco contiene 2100 U de conestat alfa a 150 U/ml y presenta una solución clara e incolora.

La solución reconstituida en cada frasco debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de partículas y cambios de color. No debe utilizarse ninguna solución que contenga partículas o presente cambios de color. El medicamento debe usarse inmediatamente.
El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.

Folleto informativo: información para el paciente

Ruconest 2100 Unidades polvo y disolvente para solución inyectable

conestat alfa
Lea todo este prospecto detenidamente antes de usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede necesitar leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Este medicamento le ha sido recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es Ruconest y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Ruconest
3. Cómo usar Ruconest
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Ruconest
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es Ruconest y para qué se utiliza

El principio activo contenido en Ruconest es conestat alfa. Conestat alfa es una forma recombinante (no derivada de la sangre) del inhibidor de la proteína C1 humana (rhC1-INH).
Ruconest está indicado para el tratamiento de pacientes adultos, adolescentes y niños (de 2 años o más) que padecen una enfermedad sanguínea hereditaria rara denominada angioedema hereditario (HAE). En los pacientes con esta enfermedad, el inhibidor de la proteína C1 es deficiente, lo que puede provocar ataques repetidos de hinchazón, dolores abdominales, dificultades respiratorias y otros síntomas.
La administración de Ruconest tiene como objetivo corregir la deficiencia del inhibidor de la proteína C1 y reducir así los síntomas de un ataque agudo de HAE.

2. Qué debe saber antes de usar Ruconest

No use Ruconest

• Si es o cree ser alérgico al conejo.
• Si es alérgico al conestat alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar Ruconest.
Si presenta reacciones alérgicas, por ejemplo urticaria, erupción cutánea, picor, mareo, silbidos, dificultad para respirar o hinchazón de la lengua tras la administración de Ruconest, acuda inmediatamente al servicio de urgencias para que los síntomas de la reacción alérgica puedan tratarse de forma urgente.
Antes de iniciar el tratamiento con Ruconest, es importante informar al médico si padece o ha padecido problemas de coagulación sanguínea (eventos trombóticos). En tal caso, será vigilado cuidadosamente.
No pueden descartarse reacciones de hipersensibilidad, y estas reacciones podrían manifestarse con síntomas similares a los de los ataques de angioedema.

Niños y adolescentes
No administre este medicamento a niños menores de 2 años de edad. Ruconest no ha sido estudiado en niños menores de 5 años. El médico determinará si es adecuado o no tratar al niño con Ruconest. Asimismo, será necesario un seguimiento adicional del niño para detectar síntomas de reacciones alérgicas durante todo el período de administración.

Otros medicamentos y Ruconest
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Si está recibiendo un activador tisular del plasminógeno como tratamiento agudo para prevenir la formación de coágulos sanguíneos, no podrá ser tratado simultáneamente con Ruconest.

Embarazo y lactancia
No se recomienda el uso de Ruconest durante el embarazo ni durante la lactancia con leche materna.
Si está planeando un embarazo, consulte a su médico antes de usar este medicamento.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No conduzca vehículos ni utilice maquinaria si tiene mareos o dolor de cabeza tras la administración de Ruconest.

Ruconest contiene sodio (19,5 mg por vial)
Téngase en cuenta en personas que siguen una dieta con bajo contenido de sodio.

3. Cómo utilizar Ruconest

El tratamiento con Ruconest debe ser iniciado por un médico experto en el diagnóstico y tratamiento de la angioedema hereditaria.
Ruconest debe administrarse por personal sanitario hasta que usted o la persona que le asista hayan recibido formación adecuada y sean capaces de administrar Ruconest.
Utilice este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones indicadas en este prospecto o las indicadas por su médico o enfermero. Si tiene dudas, consulte con su médico o enfermero.
Ruconest se administra por vía intravenosa durante aproximadamente 5 minutos. La dosis se calculará en función de su peso corporal.
En la mayoría de los casos, una sola dosis es suficiente. Se puede administrar una dosis adicional si los síntomas no mejoran tras 120 minutos (en adultos y adolescentes) o tras 60 minutos (en niños). No se deben administrar más de dos dosis en un período de 24 horas, según lo indicado en la fase 7.
Usted, o la persona que le asista, solo podrá inyectar Ruconest tras haber recibido instrucciones y formación adecuadas por parte de su médico o enfermero.

Instrucciones para la utilización

No mezcle ni administre Ruconest con otros medicamentos ni soluciones. A continuación se describen los pasos para la preparación y administración de la solución de Ruconest.

Antes de comenzar

• Asegúrese de que el envase del kit esté completo y contenga todos los componentes indicados en la sección 6 de este prospecto.
• Además del kit, también se necesitan:
• un torniquete
• esparadrapo para fijar la aguja
  • Inspeccione los viales y otros componentes.
• todos los viales deben estar sellados con tapón de aluminio y plástico y sin daños visibles, como grietas en el vidrio.
• compruebe la fecha de caducidad. Nunca utilice ningún componente del kit después de la fecha de caducidad indicada en el envase exterior más grande. Los diferentes componentes dentro de un único envase del kit pueden tener fechas de caducidad diferentes. La fecha de caducidad en el envase exterior corresponde a la del componente con la duración de conservación más corta.
  • Deje que los viales de polvo y de disolvente necesarios alcancen la temperatura ambiente, según se indica en la fase 1.

Preparación de la solución
Fase 1: Limpieza y otros requisitos

• Lávese cuidadosamente las manos.
• Coloque sobre una superficie plana y limpia los viales necesarios de polvo y de disolvente.
  • para un peso corporal igual o inferior a 42 kg: 1 vial de polvo y 1 de disolvente
  • para un peso corporal superior a 42 kg: 2 viales de polvo y 2 de disolvente
• Coloque los adaptadores para viales sobre la superficie de trabajo. No retire el envoltorio del adaptador.
  • 2 adaptadores si se utilizan 1 vial de polvo y 1 de disolvente
  • 4 adaptadores si se utilizan 2 viales de polvo y 2 de disolvente
• Coloque la/s jeringa/s sobre la superficie de trabajo. No retire el envoltorio de la jeringa.
  • 1 jeringa si se utilizan 1 vial de polvo y 1 de disolvente
  • 2 jeringas si se utilizan 2 viales de polvo y 2 de disolvente

Fase 2: Desinfección de las tapas de los viales

• Retire la tapa de plástico de los viales de polvo y de disolvente.
• Utilice una gasa impregnada en alcohol para desinfectar todas las tapas de los viales y espere al menos 30 segundos hasta que sequen completamente.

• Tras la desinfección, no toque las tapas con los dedos ni con ninguna otra parte del cuerpo ni con ningún objeto.

Fase 3: Montaje de los adaptadores en los viales

• Tome un adaptador con su envoltorio en una mano y retire la tapa. El adaptador debe permanecer dentro de su envoltorio de plástico.
• Coloque el adaptador sobre el vial de polvo, atravesando así el tapón, hasta que quede fijado firmemente en el cuello del vial.

• Deje el envoltorio sobre el adaptador hasta el momento de insertar la jeringa en las fases 4 y 5.
• Repita los pasos descritos anteriormente para montar el adaptador en el vial de disolvente. Los adaptadores incluidos en el kit son idénticos.
• Si es necesario utilizar un segundo vial de polvo y de disolvente, repita los pasos descritos anteriormente.

Fase 4: Aspiración del disolvente

• Saque una jeringa estéril de su envoltorio.
• Retire el envoltorio del adaptador en el vial de disolvente.

• Sujete el adaptador con una mano. Con la otra mano, introduzca la jeringa y fíjela girando en sentido horario hasta que quede bloqueada.

• Gire boca abajo el vial de disolvente con el adaptador y la jeringa colocada. Manteniéndolo en posición vertical, aspire lentamente 14 ml de disolvente. Si aparecen burbujas de aire, elimínelas lo más posible golpeando suavemente la jeringa y presionando ligeramente el émbolo. Continúe llenando la jeringa hasta alcanzar 14 ml de disolvente.

• Desbloquee la jeringa del adaptador girando en sentido antihorario.

• Deseche el vial con el disolvente restante.
• Coloque la jeringa sobre la superficie de trabajo, teniendo cuidado de que la punta de la jeringa no toque la superficie ni ningún otro objeto.

Fase 5: Adición del disolvente al polvo y disolución

• Retire el envoltorio del adaptador en el vial de polvo.
• Tome la jeringa que contiene el disolvente preparado en la fase 4.
• Tome el adaptador con la mano libre e introduzca la jeringa. Fije la jeringa girando en sentido horario hasta que quede bloqueada.
• Inyecte lentamente el disolvente, en un solo movimiento, en el vial de polvo para minimizar la formación de espuma.

• Deje la jeringa colocada en el adaptador y agite suavemente el vial durante aproximadamente medio minuto. No agite enérgicamente. Tras agitar, deje el vial sobre la superficie durante varios minutos hasta que la solución se vuelva clara. Si observa la presencia de polvo no disuelto, repita el procedimiento.

• Repita las fases 4 y 5 si es necesario preparar una segunda solución.

Fase 6: Control de las soluciones preparadas

• Compruebe que el polvo en los viales se haya disuelto completamente y que el émbolo esté completamente introducido en la jeringa.
• Tras la disolución del polvo, la solución debería ser transparente e incolora.
• No utilice la solución preparada si aparece turbia, contiene partículas o ha cambiado de color. En tal caso, informe al personal sanitario. La aparición de una pequeña cantidad de espuma es aceptable.

Fase 7: Aspiración de la solución preparada

• Calcule los mililitros de solución que deben inyectarse.

• Manteniendo la jeringa en posición vertical, aspirar el volumen requerido de la solución preparada. Si se ha preparado:
  • un frasco de solución, aspirar el volumen según lo calculado
  • dos frascos y el peso corporal es inferior a 84 kg, aspirar de la siguiente manera: a) 14 ml del primer frasco b) del segundo frasco, la diferencia entre el volumen calculado y los 14 ml del primer frasco
  • dos frascos y el peso corporal es igual o superior a 84 kg, aspirar 14 ml de cada frasco en cada jeringa. Si aparecen burbujas de aire, reducirlas lo más posible golpeando suavemente la jeringa y empujando ligeramente el émbolo dentro de la jeringa. Continuar llenando la jeringa con el volumen requerido.

• Nunca superar el volumen de 14 ml por jeringa.
• Desbloquear la/s jeringa/s girándolas en sentido antihorario y desechar el/los frasco/s con el adaptador.
• Colocar la/s jeringa/s sobre la superficie de trabajo, teniendo cuidado de que la punta de la jeringa no toque la superficie ni ningún otro objeto.

Fase 8: Control de las jeringas preparadas

• Verificar nuevamente que el volumen en las jeringas preparadas en la fase 7 sea correcto.

Administración intravenosa
La solución preparada debe inyectarse directamente en una vena y no en una arteria ni en el tejido
circundante.
Inyectar la solución de Ruconest inmediatamente después de la preparación, preferiblemente estando sentado.
Fase 9: Componentes necesarios

• Verificar que todos los componentes necesarios estén colocados sobre la superficie de trabajo:
  • 1 o 2 jeringas con la solución preparada
  • 1 sistema de perfusión con aguja 25G
  • 1 torunda impregnada de alcohol
  • 1 torunda estéril de material no tejido
  • 1 esparadrapo autoadhesivo
  • 1 torniquete
  • 1 esparadrapo para fijar la aguja

Fase 10: Preparación del sistema de perfusión

• Retirar la tapa roscada del extremo sin aguja del sistema de perfusión.
• Sujetar este extremo con una mano, conectar la punta de la jeringa y asegurarla girando en sentido horario hasta que quede bloqueada.
• Orientar la jeringa con la punta hacia arriba. Presionar lentamente el émbolo para llenar cuidadosamente el sistema de perfusión con la solución preparada.

• Verificar que no haya aire en la jeringa, en el tubo de perfusión ni en la aguja.

Fase 11: Preparación del sitio de inyección

• Colocar el torniquete por encima del sitio de inyección, preferiblemente en la mitad del brazo, y apretarlo para comprimir la vena. La eficacia aumenta si se mantiene el puño cerrado.
• Identificar una vena adecuada con la mano libre.
• Desinfectar cuidadosamente el sitio de inyección con una torunda impregnada de alcohol y dejar secar la piel.

Fase 12: Administración de la solución preparada

• Retirar la tapa de la aguja.
• Introducir cuidadosamente la aguja del sistema de perfusión en la vena con el ángulo más plano posible.

• Fijar la aguja colocando el esparadrapo de aproximadamente 7 cm sobre las aletas de la aguja.
• Tirar suavemente del émbolo de la jeringa hasta observar el flujo de sangre en el tubo, para asegurarse de que la aguja esté correctamente colocada en la vena.
• Soltar el torniquete.
• Si no se observa sangre en el tubo, retirar la aguja y repetir los pasos desde la fase 11 para reposicionarla.
• Si se observa sangre en el tubo, inyectar lentamente la solución en la vena tal como se muestra en la figura. La inyección debe durar más de aproximadamente 5 minutos.

• Si se han preparado dos jeringas:
  • plegar el tubo cerca del conector del sistema de perfusión para evitar el retroceso del líquido
  • desenroscar la jeringa vacía del sistema de perfusión y sustituirla inmediatamente por la segunda jeringa

• desplegar el tubo e inyectar lentamente la solución como con la primera jeringa

Fase 13: Tras la administración

• Retirar cuidadosamente el esparadrapo que fija la aguja y extraer la aguja de la vena.
• Inmediatamente después de retirar la aguja, presionar con la torunda estéril sobre el sitio de inyección durante varios minutos para reducir el sangrado.

• Colocar un esparadrapo autoadhesivo sobre el sitio de inyección.
• Plegar la funda protectora amarilla sobre la aguja.
• Eliminar de forma segura el sistema de perfusión con la aguja usada, la solución no utilizada, la jeringa y el frasco vacío en un contenedor adecuado para la recogida de residuos sanitarios, ya que estos materiales pueden causar daño a otras personas si no se eliminan correctamente. No reutilizar los materiales suministrados.

Fase 14: Registro de la administración
Registrar (por ejemplo, en un diario):

• fecha y hora de la administración
• número de lote indicado en la etiqueta del frasco de polvo

Si usa más Ruconest del que debe
En ese caso, contacte con su médico o el hospital más cercano.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten.
Si sus síntomas empeoran y/o desarrolla erupción cutánea, hormigueo, dificultad para respirar o hinchazón del rostro o de la lengua, consulte inmediatamente a su médico. Esto podría indicar que ha desarrollado una alergia a Ruconest.
Algunos efectos adversos podrían presentarse durante el tratamiento con Ruconest:
Frecuentes: pueden afectar de 1 a 10 pacientes

• Náuseas

Poco frecuentes: pueden afectar de 1 a 100 pacientes

• Dolor abdominal, diarrea
• Hormigueo, sensación de pinchazos o entumecimiento en la boca
• Dolor de cabeza, mareo
• Disminución del sentido del tacto o de la sensibilidad en la piel y extremidades
• Irritación de la garganta
• Urticaria
• Hinchazón de las orejas y de la zona circundante
• Shock alérgico

No conocidos: la frecuencia no es conocida

• Reacciones de hipersensibilidad

Notificación de los efectos adversos
Si presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación que aparece en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Ruconest

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase exterior y en
la etiqueta del vial tras la indicación Scad./EXP. La fecha de caducidad se refiere al último
día de ese mes.
No conserve el medicamento a temperaturas superiores a 25°C.
Mantenga el vial con polvo en su envase original para proteger el medicamento de la luz.
Antes de la administración de Ruconest, el polvo debe disolverse en el disolvente suministrado en el envase
(consulte la sección 3).
Una vez reconstituido, el producto debe utilizarse inmediatamente.
No utilice este medicamento si, tras la disolución, la solución contiene partículas o presenta cambios de color.
La formación de una pequeña cantidad de espuma es aceptable.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Ruconest
Vial de polvo:

• El principio activo es conestat alfa. Cada vial de polvo contiene 2100 unidades de conestat alfa, que corresponden a 2100 unidades en 14 ml tras la reconstitución, o a una concentración de 150 unidades/ml.
• Los demás componentes del polvo son: sacarosa, citrato sódico (E331) y ácido cítrico.

Vial de disolvente:

• El componente del disolvente es agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Ruconest y contenido del envase
Ruconest se presenta como un vial de vidrio que contiene un polvo blanco o ligeramente amarillento para solución inyectable, junto con un vial de vidrio que contiene un disolvente límpido e incoloro para disolver el polvo. Tras disolver el polvo en agua para preparaciones inyectables, la solución resultante es límpida e incolora.
Ruconest se suministra con un kit de administración en un envase de cartón que contiene:

• 1 vial de polvo (2100 U)
• 1 vial de 20 ml de disolvente
• 2 adaptadores para vial
• 1 jeringa
• 1 sistema de perfusión con tubo de 35 centímetros y aguja 25G
• 2 torundas impregnadas con alcohol
• 1 torunda estéril no tejida
• 1 esparadrapo autoadhesivo

Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Titular de la autorización de comercialización:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Países Bajos
Fabricante:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Países Bajos
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/.
La siguiente información es exclusivamente para profesionales sanitarios:
DOSIS Y MODO DE ADMINISTRACIÓN
Dosis
Pacientes con peso corporal hasta 84 kg

• Una inyección intravenosa de 50 U/kg de peso corporal
  Pacientes con peso corporal igual o superior a 84 kg

• Una inyección intravenosa de 4200 U (dos viales).

En la mayoría de los casos, una sola dosis de Ruconest es suficiente para tratar un episodio agudo de angioedema.
Si la respuesta clínica es insuficiente, puede administrarse una dosis adicional (50 U/kg de peso corporal, hasta un máximo de 4200 U).
No deben administrarse más de dos dosis en un periodo de 24 horas.
Cálculo de la dosis
Determinar el peso corporal del paciente.
Pacientes con peso corporal hasta 84 kg

• Para pacientes con un peso hasta 84 kg, calcular el volumen necesario a administrar según la siguiente fórmula:

Volumen a peso corporal (kg) x 50 (U/kg) peso corporal (kg)
= =
administrar (ml) 150 (U/ml)
Pacientes con peso corporal igual o superior a 84 kg

• Para pacientes con un peso igual o superior a 84 kg, el volumen necesario a administrar es de 28 ml, correspondiente a 4200 U (2 viales).

Reconstituir cada vial con 14 ml de agua para preparaciones inyectables (ver apartado siguiente sobre Reconstitución).
La solución reconstituida en cada vial contiene 2100 U de conestat alfa a una concentración de 150 U/ml.
El volumen necesario de la solución reconstituida debe administrarse mediante inyección intravenosa lenta durante aproximadamente 5 minutos.
PRECAUCIONES ESPECIALES PARA LA ELIMINACIÓN Y MANIPULACIÓN
Preparación y manipulación
Cada vial de Ruconest es de uso único exclusivamente.
Ruconest debe administrarse por vía intravenosa tras la reconstitución con agua para preparaciones inyectables. Para la reconstitución, combinación y mezcla de las soluciones, debe utilizarse una técnica aséptica.
Reconstitución

1. Cada vial de Ruconest (2100 U) debe reconstituirse con 14 ml de agua para preparaciones inyectables.
2. Desinfectar el tapón de goma de los viales de polvo y de disolvente e insertar un adaptador para vial en cada uno de los viales de polvo y de disolvente hasta que encaje en su posición sobre el cuello del vial.
3. Insertar la jeringa en el adaptador del vial de disolvente y girar en sentido horario hasta que quede bloqueada. Aspirar 14 ml de disolvente. Desbloquear la jeringa del adaptador girando en sentido antihorario. Repetir este paso si es necesario reconstituir dos viales de polvo.
4. Insertar la jeringa con el disolvente en el adaptador del vial de polvo y girar en sentido horario hasta que quede bloqueada. El agua para preparaciones inyectables debe añadirse lentamente para evitar un impacto brusco sobre el polvo, mezclando suavemente para minimizar la formación de espuma. Dejar la jeringa insertada en el adaptador. Repetir este paso si es necesario reconstituir un segundo vial de polvo.
5. La solución reconstituida en cada vial contiene 150 U/ml y presenta un aspecto de solución límpida e incolora. La solución reconstituida en cada vial debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de partículas o cambios de color. No debe utilizarse ninguna solución que contenga partículas o presente cambios de color. Una ligera formación de espuma es aceptable. El medicamento debe usarse inmediatamente.

Administración

1. Aspirar en la jeringa el volumen necesario de la solución preparada. No superar nunca 14 ml por jeringa. Desbloquear la jeringa girando en sentido antihorario y desechar el/los vial/es con el adaptador.
2. Insertar el sistema de perfusión en la jeringa y girar en sentido horario hasta que quede bloqueado. Mantener la jeringa con la punta hacia arriba y presionar suavemente el émbolo para llenar el sistema de perfusión con la solución.
3. Desinfectar el sitio de inyección con una torunda impregnada con alcohol. Retirar la tapa de la aguja del sistema de perfusión e insertar cuidadosamente la aguja en la vena.
4. Asegurarse de que la ligadura ha sido retirada. Inyectar lentamente la solución en la vena, durante más de 5 minutos aproximadamente.
5. En caso de preparar dos jeringas: plegar el tubo para evitar el retroceso del líquido, retirar la jeringa vacía del sistema de perfusión (girando en sentido antihorario) y sustituirla inmediatamente por la segunda jeringa. Inyectar lentamente la solución de la segunda jeringa.

Eliminación
Desechar de forma segura el sistema de perfusión con aguja usada, la solución no utilizada, la jeringa y el vial vacío en un contenedor adecuado para residuos sanitarios, ya que estos materiales podrían causar daño a otras personas si no se eliminan correctamente. No reutilizar los materiales suministrados.