Руконаст

Инструкция по применению: информация для пациента

Руконаст 2100 ЕД Порошок для раствора для инъекций

конестат альфа
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять данный лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Данный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении каких-либо побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Руконаст и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Руконаста
3. Способ применения Руконаста
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Руконаста
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Руконаст и для чего он применяется

Действующее вещество, содержащееся в Руконасте, — конестат альфа. Конестат альфа представляет собой рекомбинантную (не получаемую из крови) форму белка C1-ингибитора человека (rhC1-INH).
Руконаст показан для лечения взрослых, подростков и детей (в возрасте от 2 лет и старше), страдающих редким наследственным заболеванием крови, называемым наследственный ангионевротический отёк (НАО). У пациентов с этим заболеванием наблюдается дефицит белка C1-ингибитора, что может приводить к повторяющимся приступам отёка, болям в животе, затруднениям дыхания и другим симптомам.
Введение Руконаста направлено на устранение дефицита белка C1-ингибитора и, как следствие, на уменьшение симптомов острого приступа НАО.

2. Что следует знать перед применением Руконаста

Не используйте Руконаст

• Если у вас есть или вы подозреваете аллергию на кролика.
• Если у вас есть аллергия на конестат альфа или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Руконаста.
Если у вас возникнут аллергические реакции, например, крапивница, сыпь, зуд, головокружение, свистящее дыхание, затруднённое дыхание или отек языка после приёма Руконаста, немедленно обратитесь за медицинской помощью, чтобы симптомы аллергической реакции могли быть срочно пролечены.
Перед началом лечения Руконастом важно сообщить врачу, если у вас есть или ранее были нарушения свёртываемости крови (тромботические события). В этом случае вы будете находиться под тщательным наблюдением.
Нельзя исключить возможность развития реакций гиперчувствительности, которые могут проявляться симптомами, схожими с симптомами приступов ангионевротического отёка.

Дети и подростки
Не вводите это лекарственное средство детям младше 2 лет. Применение Руконаста у детей младше 5 лет не изучалось. Врач определит, целесообразно ли лечение ребёнка с помощью Руконаста. Кроме того, в течение всего периода введения препарата необходимо дополнительно наблюдать за ребёнком на предмет появления симптомов аллергических реакций.

Другие лекарственные средства и Руконаст
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Если вы получаете тканевой активатор плазминогена в качестве острого лечения для профилактики образования тромбов, одновременное лечение Руконастом не допускается.

Беременность и грудное вскармливание
Применение Руконаста во время беременности и грудного вскармливания не рекомендуется.
Если вы планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы, если у вас возникают головокружение или головная боль после введения Руконаста.

Руконаст содержит натрий (19,5 мг на флакон)
Учитывайте это при соблюдении низкосолевой диеты.

3. Как применять Руконаст

Лечение препаратом Руконаст должно начинаться врачом, имеющим опыт в диагностике и лечении наследственного ангиоотёка.
Препарат Руконаст вводится вам непосредственно в вену в течение примерно 5 минут врачом или медсестрой. Доза, до 2 флаконов, рассчитывается в зависимости от вашей массы тела.
Часто достаточна однократная доза. Врач может принять решение о введении дополнительной дозы, если симптомы не улучшаются в течение 120 минут (для взрослых и подростков) или 60 минут (для детей). В течение 24 часов не следует вводить более двух доз.
Инструкции по применению чётко описаны в информационном материале, имеющемся у врача, и приведены здесь.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не проявляются у всех пациентов.
Если ваши симптомы ухудшаются и/или появляется кожная сыпь, покалывание, затруднённое дыхание или
отекают лицо или язык, немедленно обратитесь к врачу. Это может означать, что у вас развилась
аллергия на Руконаст.
Некоторые побочные эффекты могут возникать во время лечения препаратом Руконаст:
Часто: могут встречаться у 1–10 пациентов из 100

• Thацитa

Нечасто: могут встречаться у 1–100 пациентов из 10 000

• Боли в животе, диарея
• Покалывание, ощущение уколов или онемения во рту
• Головная боль, головокружение
• Снижение чувствительности кожи или ощущений в коже или конечностях
• Раздражение горла
• Крапивница
• Отёк ушей и окружающей области
• Аллергический шок

Частота неизвестна: частота встречаемости не может быть определена на основании имеющихся данных

• Реакции гиперчувствительности

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему отчётности, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Руконаст

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей и вне поля их зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на внешней упаковке и на этикетке флакона после надписи Scad./EXP. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не храните при температуре выше 25 °C.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить лекарственный препарат от света.
Перед введением Руконаст должен быть растворён в воде для инъекций медицинским персоналом.
После восстановления раствор должен быть использован немедленно.
Не используйте этот лекарственный препарат, если раствор изменил цвет или содержит частицы.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Руконаст
Действующее вещество — конестат альфа. В одном флаконе содержится 2100 единиц (ЕД) конестата альфа, что соответствует 2100 единицам на 14 мл после восстановления или концентрации 150 единиц/мл.
Другие компоненты: сахароза, цитрат натрия (Е331) и лимонная кислота.

Описание внешнего вида Руконаст и содержимое упаковки
Руконаст представляет собой один стеклянный флакон, содержащий белый или почти белый порошок для приготовления раствора для инъекций. После растворения порошка в воде для инъекций получается прозрачный бесцветный раствор.
Руконаст поставляется в картонной упаковке, содержащей один флакон.

Регистрационный держатель и производитель
Регистрационный держатель:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нидерланды

Производитель:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нидерланды

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

ДОЗИРОВКА И СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ

Дозировка
Пациенты с массой тела до 84 кг

• Внутривенная инъекция в дозе 50 ЕД/кг массы тела

Пациенты с массой тела 84 кг и более

• Внутривенная инъекция в дозе 4200 ЕД (два флакона).

В большинстве случаев одна доза Руконаст достаточна для лечения острого приступа ангионевротического отека.
При недостаточной клинической эффективности может быть назначена дополнительная доза (50 ЕД/кг массы тела, но не более 4200 ЕД).
В течение 24 часов не следует вводить более двух доз.

Расчёт дозы
Определить массу тела пациента.

Пациенты с массой тела до 84 кг

• Для пациентов с массой тела до 84 кг рассчитайте требуемый объём для введения по следующей формуле:

Объём для введения (мл) = масса тела (кг) × 50 (ЕД/кг) / 150 (ЕД/мл)

Пациенты с массой тела 84 кг и более

• Для пациентов с массой тела 84 кг и более требуемый объём для введения составляет 28 мл, что соответствует 4200 ЕД (два флакона).

Восстановите каждый флакон 14 мл воды для инъекций (см. раздел «Восстановление»).
Восстановленный раствор в каждом флаконе содержит 2100 ЕД конестата альфа при концентрации 150 ЕД/мл.
Требуемый объём восстановленного раствора вводится медленно внутривенно в течение примерно 5 минут.

ОСОБЫЕ ПРЕДОСТЕРЕЖЕНИЯ ПО УТИЛИЗАЦИИ И ПРИГОТОВЛЕНИЮ
Каждый флакон Руконаст предназначен только для однократного использования.
При восстановлении, смешивании и приготовлении растворов необходимо соблюдать асептическую технику.

Восстановление
Каждый флакон Руконаст (2100 ЕД) должен быть восстановлен 14 мл воды для инъекций. Воду для инъекций следует добавлять медленно, чтобы избежать сильного воздействия на порошок, затем аккуратно перемешать, чтобы минимизировать образование пены. Восстановленный раствор в каждом флаконе содержит 2100 ЕД конестата альфа при концентрации 150 ЕД/мл и представляет собой прозрачный бесцветный раствор.

Восстановленный раствор в каждом флаконе необходимо визуально проверить на наличие частиц и изменение цвета. Раствор, содержащий частицы или изменивший цвет, использовать нельзя. Препарат следует использовать немедленно.

Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.

Инструкция по применению: информация для пациента

Руконаст 2100 ЕД порошок и растворитель для раствора для инъекций

конестат альфа
Внимательно прочитайте этот листок перед использованием данного лекарственного препарата, поскольку он содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данный листок. Возможно, вам понадобится прочитать его повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обращайтесь к врачу.
• Данный лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные явления, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу. См. раздел 4.

Содержание данного листка:

1. Что такое Руконаст и для чего он применяется
2. Что вам следует знать перед применением Руконаста
3. Как применять Руконаст
4. Возможные нежелательные явления
5. Как хранить Руконаст
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Руконаст и для чего он применяется

Действующее вещество, содержащееся в препарате Руконаст, — конестат альфа. Конестат альфа представляет собой рекомбинантную (не получаемую из крови) форму белка ингибитора С1-компонентов комплемента человека (rhC1-INH).
Препарат Руконаст показан для лечения взрослых, подростков и детей (в возрасте от 2 лет и старше), страдающих редким наследственным заболеванием крови, называемым наследственным ангионевротическим отёком (НАО). У пациентов с этим заболеванием наблюдается дефицит белка ингибитора С1, что может приводить к повторяющимся приступам отёка, болям в животе, затруднённому дыханию и другим симптомам.
Введение препарата Руконаст направлено на устранение дефицита белка ингибитора С1 и, как следствие, на уменьшение симптомов острого приступа НАО.

2. Что следует знать перед применением Руконаста

Не используйте Руконаст

• Если у вас есть или вы подозреваете наличие аллергии на кролика.
• Если у вас есть аллергия на конестат альфа или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Руконаста.
Если у вас возникнут аллергические реакции, например, крапивница, кожная сыпь, зуд, головокружение, свистящее дыхание, затруднённое дыхание или отек языка после приёма Руконаста, немедленно обратитесь за медицинской помощью, чтобы симптомы аллергической реакции можно было срочно пролечить.
Перед началом лечения Руконастом важно сообщить врачу, если у вас есть или ранее были нарушения свёртываемости крови (тромботические события). В этом случае за вами будет тщательно вестись наблюдение.
Нельзя исключить возможность развития реакций гиперчувствительности, которые могут проявляться симптомами, схожими с симптомами приступов ангионевротического отёка.

Дети и подростки
Не вводите это лекарственное средство детям младше 2 лет. Применение Руконаста не изучалось у детей в возрасте до 5 лет. Врач определит, следует ли проводить лечение ребёнка с помощью Руконаста. Кроме того, в течение всего периода введения препарата необходимо дополнительно наблюдать за ребёнком на предмет появления симптомов аллергических реакций.

Другие лекарственные средства и Руконаст
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Если вы получаете тканевой активатор плазминогена в качестве острого лечения для профилактики образования тромбов, одновременное лечение Руконастом невозможно.

Беременность и грудное вскармливание
Применение Руконаста во время беременности и грудного вскармливания не рекомендуется.
Если вы планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Не управляйте транспортными средствами и не работайте с механизмами, если у вас возникает головокружение или головная боль после введения Руконаста.

Руконаст содержит натрий (19,5 мг на флакон)
Учитывайте это при соблюдении диеты с низким содержанием натрия.

3. Как применять Руконаст

Лечение препаратом Руконаст должен начинать врач, имеющий опыт в диагностике и лечении наследственного ангиоэдемы.
Препарат Руконаст должен вводиться медицинскими работниками до тех пор, пока вы или лицо, ухаживающее за вами, не получите надлежащее обучение и не научитесь правильно вводить Руконаст.
Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями, приведёнными в настоящей инструкции, или согласно рекомендациям врача или медсестры. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или медсестрой.
Препарат Руконаст вводится внутривенно в течение примерно 5 минут. Доза рассчитывается исходя из вашей массы тела.
В большинстве случаев достаточно однократного введения. Дополнительная доза может быть введена, если симптомы не улучшатся спустя 120 минут (для взрослых и подростков) или 60 минут (для детей). В течение 24 часов не следует вводить более двух доз, рассчитанных согласно указаниям этапа 7.
Вы или лицо, ухаживающее за вами, сможете вводить Руконаст только после получения соответствующих инструкций и обучения от вашего врача или медсестры.

Инструкции по применению

Не смешивайте и не вводьте Руконаст одновременно с другими лекарственными препаратами или растворами. Ниже описаны этапы приготовления и введения раствора Руконаст.

Перед началом

• Убедитесь, что упаковка набора полная и содержит все компоненты, указанные в разделе 6 настоящей инструкции.
• В дополнение к компонентам набора потребуются:
• жгут
• лейкопластырь для фиксации иглы
• Проверьте флаконы и другие компоненты:
• все флаконы должны быть запечатаны алюминиевой и пластиковой крышками и не иметь видимых повреждений, таких как трещины стекла.
• Проверьте срок годности. Никогда не используйте компоненты набора после даты, указанной на внешней упаковке. Разные компоненты внутри одного набора могут иметь разные сроки годности. Дата на внешней упаковке соответствует компоненту с самым коротким сроком хранения.
• Дайте флаконам с порошком и растворителем достичь комнатной температуры, как указано на этапе 1.

Приготовление раствора

Этап 1: Очистка и другие требования

• Тщательно вымойте руки.
• Поместите необходимые флаконы с порошком и растворителем на чистую ровную поверхность.
  • при массе тела менее или равной 42 кг: 1 флакон с порошком и 1 флакон с растворителем
  • при массе тела более 42 кг: 2 флакона с порошком и 2 флакона с растворителем
• Поместите адаптеры для флаконов на рабочую поверхность. Не снимайте упаковку с адаптера.
  • 2 адаптера — при использовании 1 флакона с порошком и 1 флакона с растворителем
  • 4 адаптера — при использовании 2 флаконов с порошком и 2 флаконов с растворителем
• Поместите шприц(ы) на рабочую поверхность. Не снимайте упаковку со шприца.
  • 1 шприц — при использовании 1 флакона с порошком и 1 флакона с растворителем
  • 2 шприца — при использовании 2 флаконов с порошком и 2 флаконов с растворителем

Этап 2: Обработка пробок флаконов

• Снимите пластиковую крышку-обтюратор с флаконов с порошком и растворителем.
• Обработайте все пробки флаконов спиртовым тампоном и подождите не менее 30 секунд, пока они полностью высохнут.

• После обработки не прикасайтесь к пробкам руками или другими предметами.

Этап 3: Установка адаптеров на флаконы

• Возьмите адаптер в упаковке в одну руку и снимите колпачок. Адаптер должен оставаться в своей пластиковой упаковке.
• Установите адаптер на флакон с порошком, проткнув пробку, до полной фиксации на горлышке флакона.

• Оставьте упаковку на адаптере до момента введения шприца на этапах 4 и 5.
• Повторите описанные выше действия для установки адаптера на флакон с растворителем. Адаптеры, поставляемые в наборе, идентичны.
• Если необходимо использовать второй флакон с порошком и растворителем, повторите описанные выше действия.

Этап 4: Набор растворителя

• Извлеките стерильный шприц из упаковки.
• Снимите упаковку с адаптера на флаконе с растворителем.

• Держите адаптер одной рукой. Другой рукой введите шприц и зафиксируйте его, повернув по часовой стрелке до упора.

• Переверните флакон с растворителем, адаптером и шприцом вниз. Удерживая вертикально, медленно наберите 14 мл растворителя. Если появились пузырьки воздуха, постарайтесь максимально уменьшить их, слегка постукивая по шприцу и слегка нажимая на поршень. Доведите объём до 14 мл растворителя.

• Отсоедините шприц от адаптера, повернув против часовой стрелки.

• Утилизируйте флакон с остатками растворителя.
• Поместите шприц на рабочую поверхность, следя за тем, чтобы наконечник шприца не касался поверхности или других предметов.

Этап 5: Добавление растворителя к порошку и растворение

• Снимите упаковку с адаптера на флаконе с порошком.
• Возьмите шприц с растворителем, приготовленный на этапе 4.
• Другой рукой возьмите адаптер и введите шприц. Зафиксируйте шприц, повернув по часовой стрелке до упора.
• Медленно, одним движением, введите растворитель во флакон с порошком, чтобы минимизировать образование пены.

• Оставьте шприц на адаптере и аккуратно покрутите флакон в течение примерно полминуты. Не взбалтывайте. После перемешивания оставьте флакон на поверхности на несколько минут, пока раствор не станет прозрачным. Если остаются нерастворённые частицы порошка, повторите процедуру.

• Повторите этапы 4 и 5, если необходимо приготовить второй раствор.

Этап 6: Проверка приготовленных растворов

• Убедитесь, что порошок во флаконах полностью растворился и что поршень полностью введён в шприц.
• После растворения порошка раствор должен быть прозрачным и бесцветным.
• Не используйте приготовленный раствор, если он мутный, содержит частицы или изменил цвет. В этом случае сообщите медицинским работникам. Небольшое количество пены допустимо.

Этап 7: Набор приготовленного раствора

• Рассчитайте количество миллилитров раствора, которое необходимо ввести.

Масса тела	Миллилитры приготовленного раствора для введения
менее 84 кг	масса тела в кг, делённая на три
равна или более 84 кг	28 мл

• Удерживая шприц в вертикальном положении, наберите требуемый объём приготовленного раствора. Если был приготовлен:
  • один флакон раствора — наберите объём, рассчитанный ранее;
  • два флакона и масса тела ниже 84 кг — наберите следующим образом: a) 14 мл из первого флакона; b) из второго флакона — разницу между рассчитанным объёмом и 14 мл из первого флакона;
  • два флакона и масса тела равна или превышает 84 кг — наберите по 14 мл из каждого флакона в каждый шприц.
    Если в шприце появились пузырьки воздуха, по возможности удалите их, слегка постукивая по шприцу и слегка надавливая на поршень. Продолжайте набирать в шприц необходимый объём.

• Никогда не превышайте объём 14 мл на один шприц.
• Отсоедините шприц(ы), повернув его(их) против часовой стрелки, и выбросьте флакон(ы) вместе с адаптером.
• Поместите шприц(и) на рабочую поверхность, следя за тем, чтобы наконечник шприца не касался поверхности или любых других предметов.

Этап 8: Проверка приготовленных шприцев

• Повторно убедитесь, что объём в шприцах, приготовленных на этапе 7, является правильным.

Введение внутривенно
Приготовленный раствор должен вводиться непосредственно в вену, а не в артерию или окружающие ткани.
Вводите раствор Руконаст немедленно после приготовления, желательно в сидячем положении.
Этап 9: Требуемые компоненты

• Убедитесь, что все необходимые компоненты находятся на рабочей поверхности:
  • 1 или 2 шприца с приготовленным раствором
  • 1 инфузионный набор с иглой 25G
  • 1 спиртовой тампон
  • 1 стерильная салфетка из нетканого материала
  • 1 самоклеящийся пластырь
  • 1 жгут
  • 1 пластырь для фиксации иглы

Этап 10: Подготовка инфузионного набора

• Снимите винтовую крышку с конца инфузионного набора, противоположного игле.
• Держа этот конец одной рукой, присоедините наконечник шприца и закрепите его, поворачивая по часовой стрелке до фиксации.
• Направьте шприц наконечником вверх. Медленно нажмите на поршень, чтобы аккуратно заполнить инфузионный набор приготовленным раствором.

• Убедитесь, что в шприце, трубке инфузионного набора и игле отсутствует воздух.

Этап 11: Подготовка места инъекции

• Наложите жгут выше места инъекции, предпочтительно в середине плеча, и затяните, чтобы сжать вену. Эффективность увеличивается при сжатии кулака.
• Свободной рукой определите подходящую вену.
• Тщательно продезинфицируйте место инъекции спиртовым тампоном и дайте коже высохнуть.

Этап 12: Введение приготовленного раствора

• Снимите колпачок с иглы.
• Осторожно введите иглу инфузионного набора в вену под возможно меньшим углом.

• Зафиксируйте иглу, наложив самоклеящийся пластырь длиной около 7 см на крылья иглы.
• Медленно потяните поршень шприца на себя до появления крови в трубке — это подтвердит правильное положение иглы в вене.
• Ослабьте жгут.
• Если кровь в трубке не появилась, извлеките иглу и повторите шаги с этапа 11 для повторной установки иглы.
• Если кровь в трубке появилась, медленно вводите раствор в вену, как показано на рисунке. Введение должно занимать более 5 минут.

• Если были приготовлены два шприца:
  • перегните трубку рядом с соединителем инфузионного набора, чтобы предотвратить обратный ток жидкости;
  • отвинтите пустой шприц от инфузионного набора и немедленно замените его вторым шприцом.

• Разогните трубку и медленно введите раствор, как с первым шприцом.

Этап 13: После введения

• Осторожно снимите пластырь, фиксирующий иглу, и извлеките иглу из вены.
• Сразу после извлечения иглы прижмите стерильную салфетку к месту инъекции на несколько минут, чтобы уменьшить кровотечение.

• Наложите самоклеящийся пластырь на место инъекции.
• Наденьте защитный жёлтый колпачок обратно на иглу.
• Утилизируйте использованный инфузионный набор с иглой, неиспользованный раствор, шприц и пустой флакон в специальный контейнер для сбора медицинских отходов, поскольку эти материалы могут причинить вред другим людям, если не будут утилизированы надлежащим образом. Не используйте повторно предоставленные материалы.

Этап 14: Регистрация введения
Зарегистрируйте (например, в дневнике):

• дату и время введения
• номер серии, указанный на этикетке флакона с порошком

Если вы применили больше Руконаста, чем следовало
В этом случае немедленно свяжитесь с вашим врачом или ближайшим медицинским учреждением.
Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не развиваются у всех пациентов.
Если ваши симптомы ухудшаются и/или появляется кожная сыпь, покалывание, затруднённое дыхание или
отекают лицо или язык, немедленно обратитесь к врачу. Это может означать, что у вас развилась аллергия на Руконаст.
Некоторые побочные эффекты могут возникнуть во время лечения препаратом Руконаст:
Частые: могут наблюдаться у 1–10 пациентов

• Тошнота

Нечастые: могут наблюдаться у 1–100 пациентов

• Боли в животе, диарея
• Покалывание, ощущение жжения или онемения во рту
• Головная боль, головокружение
• Снижение чувствительности кожи или ощущений в коже и конечностях
• Раздражение горла
• Крапивница
• Отёк ушей и окружающей области
• Аллергический шок

Неизвестные: частота неизвестна

• Реакции гиперчувствительности

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Руконаст

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на внешней упаковке и этикетке флакона после обозначения «Срок годности/EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не храните при температуре выше 25 °C.
Храните флакон с порошком в упаковке флакона для защиты лекарственного препарата от света.
Перед введением Руконаста порошок необходимо растворить в растворителе, входящем в комплект поставки (см. раздел 3).
После восстановления препарат следует использовать немедленно.
Не используйте этот лекарственный препарат, если после растворения раствор содержит частицы или изменил цвет. Небольшое образование пены является допустимым.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Руконаст
Флакон с порошком:

• Действующее вещество — конестат альфа. В одном флаконе с порошком содержится 2100 единиц конестата альфа, что соответствует 2100 единицам в 14 мл после восстановления или концентрации 150 единиц/мл.
• Другие компоненты порошка: сахароза, цитрат натрия (Е331) и лимонная кислота.

Флакон с растворителем:

• Компонент растворителя — вода для инъекций.

Описание внешнего вида Руконаст и содержимое упаковки
Руконаст представляет собой один стеклянный флакон, содержащий белый или почти белый порошок для приготовления раствора для инъекций, и один стеклянный флакон, содержащий прозрачный бесцветный растворитель для растворения порошка. После растворения порошка в воде для инъекций получается прозрачный бесцветный раствор.
Руконаст поставляется с набором для введения в картонной упаковке, содержащей:

• 1 флакон с порошком (2100 Ед)
• 1 флакон с 20 мл растворителя
• 2 адаптера для флаконов
• 1 шприц
• 1 комплект для инфузии с трубкой длиной 35 см и иглой 25G
• 2 спиртовых тампона
• 1 стерильную салфетку из нетканого материала
• 1 пластырь самоклеящийся

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нидерланды
Производитель:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Лейден
Нидерланды
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/.
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:
ДОЗИРОВКА И СПОСОБ ПРИМЕНЕНИЯ
Дозировка
Пациенты с массой тела до 84 кг

• Внутривенная инъекция в дозе 50 Ед/кг массы тела

Пациенты с массой тела 84 кг и более

• Внутривенная инъекция в дозе 4200 Ед (два флакона)

В большинстве случаев одной дозы Руконаст достаточно для лечения острого приступа ангионевротического отека.
При недостаточной клинической эффективности может быть введена дополнительная доза (50 Ед/кг массы тела, но не более 4200 Ед).
В течение 24 часов не следует вводить более двух доз.
Расчет дозы
Определить массу тела пациента.
Пациенты с массой тела до 84 кг

• Для пациентов с массой тела до 84 кг рассчитать требуемый объем для введения по следующей формуле:

Объем для масса тела (кг) × 50 (Ед/кг) масса тела (кг)
= =
введения (мл) 150 (Ед/мл)

Пациенты с массой тела 84 кг и более

• Для пациентов с массой тела 84 кг и более требуемый объем для введения составляет 28 мл, что соответствует 4200 Ед (2 флакона).

Восстановить каждый флакон 14 мл воды для инъекций (см. раздел ниже о восстановлении).
Восстановленный раствор в каждом флаконе содержит 2100 Ед конестата альфа при концентрации 150 Ед/мл.
Требуемый объем восстановленного раствора вводится медленно внутривенно в течение примерно 5 минут.
ОСОБЫЕ ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ ПРИ УТИЛИЗАЦИИ И ОБРАЩЕНИИ
Приготовление и обращение
Каждый флакон Руконаст предназначен только для однократного применения.
Руконаст предназначен для внутривенного введения после восстановления водой для инъекций. При восстановлении, смешивании и приготовлении растворов необходимо соблюдать асептическую технику.
Восстановление

1. Каждый флакон Руконаст (2100 Ед) следует восстанавливать 14 мл воды для инъекций.
2. Обработать резиновую пробку флаконов с порошком и растворителем и установить адаптер для флакона на каждый флакон с порошком и растворителем до щелчка в положение на горлышке флакона.
3. Вставить шприц в адаптер на флаконе с растворителем и повернуть по часовой стрелке до фиксации. Набрать 14 мл растворителя. Отсоединить шприц от адаптера, повернув против часовой стрелки. Повторить эту процедуру, если необходимо восстановить два флакона с порошком.
4. Вставить шприц с растворителем в адаптер на флаконе с порошком и повернуть по часовой стрелке до фиксации. Воду для инъекций следует добавлять медленно, чтобы избежать сильного удара по порошку, затем аккуратно перемешать, чтобы минимизировать образование пены. Оставить шприц вставленным в адаптер. Повторить эту процедуру, если необходимо восстановить второй флакон с порошком.
5. Восстановленный раствор в каждом флаконе содержит 150 Ед/мл и представляет собой прозрачный бесцветный раствор. Восстановленный раствор в каждом флаконе следует визуально осмотреть на наличие частиц и изменений цвета. Раствор, содержащий частицы или изменивший цвет, использовать нельзя. Небольшое образование пены допустимо. Препарат следует использовать немедленно.

Введение

1. Набрать в шприц требуемый объем приготовленного раствора. Не превышать 14 мл на один шприц. Отсоединить шприц, повернув против часовой стрелки, и утилизировать флакон(ы) с адаптером.
2. Вставить комплект для инфузии в шприц и повернуть по часовой стрелке до фиксации. Держать шприц иглой вверх и аккуратно нажать на поршень, чтобы заполнить комплект для инфузии раствором.
3. Обработать место инъекции спиртовым тампоном. Снять колпачок с иглы комплекта для инфузии и осторожно ввести иглу в вену.
4. Убедиться, что жгут снят. Медленно ввести раствор в вену — введение должно занимать более 5 минут.
5. При приготовлении двух шприцев: пережать трубку, чтобы предотвратить обратный ток жидкости, снять пустой шприц с комплекта для инфузии (повернув против часовой стрелки) и немедленно заменить его вторым шприцем. Медленно ввести раствор из второго шприца.

Утилизация
Использованный комплект для инфузии с иглой, неиспользованный раствор, шприц и пустой флакон следует безопасно утилизировать в подходящем контейнере для сбора медицинских отходов, поскольку эти материалы могут причинить вред другим лицам, если не будут утилизированы надлежащим образом. Не использовать компоненты повторно.