RUCONEST

Ulubek informacyjny: informacje dla pacjenta

Ruconest 2100 Jednostek Mocznica do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

conestat alfa
Przeczytaj uważnie ten ulubek przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulubek. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym nie wymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotki:

1. Co to jest Ruconest i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ruconest
3. Jak stosować Ruconest
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ruconest
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ruconest i do czego służy

Substancją czynną zawartą w Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną formą (nie pochodzącą z krwi) ludzkiego inhibitora białka C1 (rhC1-INH).
Ruconest jest wskazany w leczeniu dorosłych, nastolatków i dzieci (w wieku co najmniej 2 lat) cierpiących na rzadką dziedziczną chorobę krwi zwaną dziedzicznym obrzękiem naczyniowym (HAE). U pacjentów cierpiących na tę chorobę brakuje białka inhibitora C1, co może prowadzić do nawracających napadów obrzęków, bóli brzucha, trudności z oddychaniem oraz innych objawów.
Podawanie Ruconest ma na celu uzupełnienie niedoboru białka inhibitora C1 i tym samym zmniejszenie objawów ostrego napadu HAE.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ruconest

Nie należy stosować leku Ruconest

• Jeśli jest Pani/Pan alergicznym na królika.
• Jeśli jest Pani/Pan uczulonym na substancję czynną conestat alfa lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem leku Ruconest należy skonsultować się z lekarzem.
Jeśli po zażyciu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, swędzenie, zawroty głowy, świsty w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, należy natychmiast udać się do pomocy doraźnej, aby objawy reakcji alergicznej mogły zostać niezwłocznie leczone.
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ruconest należy poinformować lekarza, jeśli ma się lub miało się wcześniej zaburzenia krzepnięcia krwi (zdarzenia trombotyczne). W takim przypadku będzie się Panią/Pana dokładnie monitorować.
Nie można wykluczyć wystąpienia reakcji nadwrażliwości, które mogą objawiać się objawami podobnymi do ataków angioobrzęki.

Dzieci i młodzież
Nie należy podawać tego leku dzieciom poniżej 2. roku życia. Lek Ruconest nie był badany u dzieci poniżej 5. roku życia. Lekarz zadecyduje, czy leczenie dziecka lekiem Ruconest jest stosowne. Ponadto należy dodatkowo monitorować dziecko pod kątem objawów reakcji alergicznych w całym okresie podawania leku.

Inne leki i Ruconest
Należy poinformować lekarza, jeśli Pani/Pan przyjmuje, niedawno przyjmował lub może w przyszłości przyjmować inne leki.
Jeśli otrzymuje się aktywator plazminogenu tkankowego jako leczenie przeciwdziałające tworzeniu się skrzeplin krwi, nie można jednocześnie leczyć lekiem Ruconest.

Ciąża i karmienie piersią
Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w czasie ciąży ani karmienia piersią.
Jeśli planuje się zajście w ciążę, należy przed zastosowaniem tego leku skonsultować się z lekarzem.

Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn
Nie należy kierować pojazdów ani korzystać z maszyn, jeśli po podaniu leku Ruconest występują zawroty głowy lub ból głowy.

Lek Ruconest zawiera sód (19,5 mg na fiolkę)
Należy to wziąć pod uwagę u osób przestrzegających diety o niskiej zawartości sodu.

3. Jak stosować Ruconest

Leczenie za pomocą Ruconest powinno być rozpoczynane przez lekarza doświadczonych w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego angioobrzęki.
Ruconest będzie podawany bezpośrednio do żyły przez lekarza lub pielęgniarkę w czasie trwającym około 5 minut. Dawkę, do maksymalnie 2 fiol, oblicza się na podstawie masy ciała.
Często wystarcza pojedyncza dawka. Lekarz może zdecydować się na podanie dawki dodatkowej, jeśli objawy nie poprawią się po upływie 120 minut (u dorosłych i młodzieży) lub 60 minut (u dzieci). W ciągu 24 godzin nie wolno podawać więcej niż dwóch dawek.
Instrukcje dotyczące stosowania są jasno opisane w materiałach informacyjnych, które posiada lekarz, i są tu zamieszczone.
Jeśli ma jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich pacjentów
występują.
Jeśli objawy pogarszają się i/lub pojawia się wysypka, mrowienie, trudności w oddychaniu lub
opuchlizna twarzy lub języka, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Może to oznaczać, że
rozwinęła się alergia na Ruconest.
Niektóre działania niepożądane mogą wystąpić podczas leczenia lekiem Ruconest:
Częste: mogą występować u 1–10 na 100 pacjentów

• Nudności

Nieczęste: mogą występować u 1–100 pacjentów

• Ból brzucha, biegunka
• Mrowienie, uczucie ukłucia lub zdrętwienia w okolicy ust
• Ból głowy, zawroty głowy
• Omdęcenie wrażliwości dotykowej lub uczucia na skórze lub kończynach
• Irrytacja gardła
• Pokrzywka
• Opuchlizna uszu i otaczającego obszaru
• Szok alergiczny

Nieznana częstość: nie można oszacować na podstawie dostępnych danych

• Reakcje nadwrażliwości

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym nie wymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wskazanego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Ruconest

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym i niewidocznym dla dzieci.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na opakowaniu zewnętrznym i etykiecie fiolki po oznaczeniu Scad./EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Przed podaniem Ruconest musi być rozpuszczony w wodzie do sporządzania roztworów do wstrzykiwań przez personel medyczny.
Po odtworzeniu roztwór należy użyć natychmiast.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór zmienił barwę lub zawiera cząstki.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Ruconest
Substancją czynną jest konestat alfa. W pojedynczym fiolce znajduje się 2100 jednostek (U) konestatu alfa, co odpowiada 2100 jednostek w 14 ml po rekonstytucji, lub stężeniu 150 jednostek/ml.
Inne składniki to: sacharoza, cytrynian sodu (E331) i kwas cytrynowy.
Wygląd leku Ruconest i zawartość opakowania
Ruconest jest dostarczany jako pojedyncza fiolka szklana zawierająca biały lub prawie biały proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do wstrzykiwań roztwór jest klarowny i bezbarwny.
Ruconest jest dostarczany w opakowaniu kartonowym zawierającym jedną fiolkę.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia
Producent:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia
Więcej informacji na temat tego leku dostępnych jest na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu/.
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:
DAWKA I SPOSÓB PODANIA
Dawka
Pacjenci z masą ciała do 84 kg

• Wstrzyknięcie dożylne 50 U/kg masy ciała
  Pacjenci z masą ciała równą lub powyżej 84 kg

• Wstrzyknięcie dożylne 4200 U (dwie fiolki).

W większości przypadków pojedyncza dawka Ruconest jest wystarczająca do leczenia ostrego napadu angioobrzęki.
W przypadku niewystarczającej odpowiedzi klinicznej może być podana dodatkowa dawka (50 U/kg masy ciała, maksymalnie do 4200 U).
W ciągu 24 godzin nie wolno podać więcej niż dwóch dawek.
Obliczanie dawki
Należy ustalić masę ciała pacjenta.
Pacjenci z masą ciała do 84 kg

• Dla pacjentów o masie ciała do 84 kg objętość do podania należy obliczyć według następującego wzoru:

Objętość do masa ciała (kg) x 50 (U/kg) masa ciała (kg)
= =
podania (ml) 150 (U/ml)
Pacjenci z masą ciała równą lub powyżej 84 kg

• Dla pacjentów o masie ciała 84 kg i więcej, wymagana objętość do podania wynosi 28 ml, co odpowiada 4200 U (2 fiolki).

Należy rekonstytuować każdą fiolkę dodając 14 ml wody do wstrzykiwań (patrz sekcja Rekonstytucja).
Roztwór po rekonstytucji w każdej fiolce zawiera 2100 U konestatu alfa w stężeniu 150 U/ml.
Wymaganą objętość roztworu po rekonstytucji należy podać powoli w ciągu około 5 minut drogą dożylną.
SZCZEGÓLNE ZALECENIA DOTYCZĄCE UTYLIZACJI I OBSŁUGI
Każda fiolka Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku.
Podczas rekonstytucji, łączenia i mieszania roztworów należy przestrzegać techniki jałowej.
Rekonstytucja
Każdą fiolkę Ruconest (2100 U) należy rekonstytuować dodając 14 ml wody do wstrzykiwań. Wodę do wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby uniknąć silnego uderzenia w proszek, a następnie delikatnie zmieszać, aby zminimalizować powstawanie piany. Roztwór po rekonstytucji w każdej fiolce zawiera 2100 U konestatu alfa w stężeniu 150 U/ml i ma postać klarownego, bezbarwnego roztworu.
Roztwór po rekonstytucji w każdej fiolce należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek stałych i zmiany koloru. Nie należy stosować roztworu, który zawiera cząstki stałe lub zmienił barwę. Lek należy stosować natychmiast po przygotowaniu.
Nieużywany lek oraz odpady pochodzące z tego leku należy utylizować zgodnie z obowiązującymi przepisami lokalnymi.

Ulotka: informacja dla pacjenta

Ruconest 2100 Jednostek proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

conestat alfa
Przed zastosowaniem tego leku dokładnie przeczytaj ten ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczne ponowne zapoznanie się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te niewymienione w niniejszym ulotniku, skontaktuj się z lekarzem. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika:

1. Co to jest Ruconest i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ruconest
3. Jak stosować Ruconest
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ruconest
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ruconest i do czego służy

Substancją czynną zawartą w Ruconest jest konestat alfa. Konestat alfa jest rekombinowaną formą (nie pochodzącą z krwi) ludzkiego inhibitora C1 (rhC1-INH).
Ruconest jest wskazany w leczeniu dorosłych, młodzieży i dzieci (w wieku co najmniej 2 lat) cierpiących na rzadką dziedziczną chorobę krwi zwaną dziedzicznym obrzękiem angioimmunologicznym (HAE). U pacjentów cierpiących na tę chorobę brakuje białka inhibitora C1, co może prowadzić do nawracających napadów obrzęków, bóli brzucha, trudności z oddychaniem oraz innych objawów.
Podawanie Ruconest ma na celu uzupełnienie niedoboru białka inhibitora C1 i tym samym zmniejszenie objawów ostrego napadu HAE.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ruconest

Nie stosuj leku Ruconest

• Jeśli jesteś albo podejrzewasz, że jesteś uczulony na królika.
• Jeśli jesteś uczulony na konestat alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem leku Ruconest.
Jeśli po zażyciu leku Ruconest wystąpią reakcje alergiczne, np. pokrzywka, wysypka, swędzenie, zawroty głowy, świsty, trudności w oddychaniu lub obrzęk języka, natychmiast udaj się do najbliższego punktu pomocy medycznej, aby objawy reakcji alergicznej mogły zostać niezwłocznie leczone.
Przed rozpoczęciem leczenia lekiem Ruconest ważne jest poinformowanie lekarza, jeśli masz lub miałeś problemy z krzepnięciem krwi (zdarzenia trombotyczne). W takim przypadku będziesz dokładnie monitorowany.
Nie można wykluczyć reakcji nadwrażliwości, które mogą objawiać się objawami podobnymi do napadów angioobrzęki.
Dzieci i młodzież
Nie podawaj tego leku dzieciom poniżej 2. roku życia. Lek Ruconest nie był badany u dzieci poniżej 5. roku życia. Lekarz ustali, czy leczenie lekiem Ruconest jest wskazane. Ponadto wymagana jest dodatkowa kontrola dziecka pod kątem objawów reakcji alergicznych w całym okresie podawania leku.
Inne leki i Ruconest
Poinformuj lekarza, jeśli przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz przyjmować inne leki.
Jeśli otrzymujesz tkankowy aktywator plazminogenu jako leczenie przeciwwskrzepowe w ostrym okresie, nie możesz równocześnie być leczony lekiem Ruconest.
Ciąża i karmienie piersią
Nie zaleca się stosowania leku Ruconest w czasie ciąży i karmienia piersią.
Jeśli planujesz ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie kieruj pojazdów ani nie korzystaj z maszyn, jeśli po podaniu leku Ruconest wystąpią u Ciebie zawroty głowy lub ból głowy.
Lek Ruconest zawiera sód (19,5 mg na fiolę)
Należy to wziąć pod uwagę u osób przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować Ruconest

Leczenie za pomocą Ruconest powinno być rozpoczynane przez lekarza doświadczonych w rozpoznawaniu i leczeniu dziedzicznego angioedemu.
Ruconest powinien być podawany przez personel medyczny, dopóki Ty lub osoba, która Ci pomaga, nie zostanie odpowiednio przeszkolona i nie nabędzie umiejętności samodzielnego podawania Ruconest.
Stosuj ten lek ściśle według zaleceń zawartych w niniejszym ulotce lub zgodnie z instrukcjami lekarza lub pielęgniarki. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
Ruconest podaje się dożylnie przez około 5 minut. Dawkę oblicza się na podstawie masy ciała.
W większości przypadków wystarczy pojedyncza dawka. Dodatkową dawkę można podać, jeśli objawy nie ulegną poprawie po 120 minutach (u dorosłych i nastolatków) lub po 60 minutach (u dzieci). W ciągu 24 godzin nie wolno podawać więcej niż dwóch dawek, zgodnie z wytycznymi opisanymi w kroku 7.
Ty lub osoba, która Ci pomaga, możesz podać Ruconest dopiero po otrzymaniu odpowiednich instrukcji i szkolenia od lekarza lub pielęgniarki.

Instrukcje dotyczące sposobu użycia
Nie mieszać ani nie podawać Ruconest łącznie z innymi lekami lub roztworami. Poniżej opisano sposób przygotowania i podania roztworu Ruconest.

Przed rozpoczęciem

• Upewnij się, że opakowanie zestawu jest kompletne i zawiera wszystkie elementy wymienione w punkcie 6 niniejszej ulotki.
• Oprócz zestawu potrzebne są również:
• opaska uciskowa
• plaster do ustabilizowania igły
  • Sprawdź fiolki i inne komponenty.
• wszystkie fiolki muszą być uszczelnione aluminiową i plastikową kapselką oraz nie mogą mieć widocznych uszkodzeń, takich jak pęknięcia szkła.
• sprawdź datę ważności. Nigdy nie używaj żadnego z komponentów zestawu po dacie ważności podanej na większej zewnętrznej paczce. Poszczególne komponenty wewnątrz jednego zestawu mogą mieć różne daty ważności. Data ważności na zewnętrznej paczce odnosi się do komponentu o najkrótszym okresie ważności.
  • Pozwól fiolkom z proszkiem i rozpuszczalnikiem osiągnąć temperaturę pokojową, zgodnie z opisem w kroku 1.

Przygotowanie roztworu
Krok 1: Mycie rąk i inne wymagania

• Dokładnie umyj ręce.
• Umieść potrzebne fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem na płaskiej i czystej powierzchni.
  • przy masie ciała mniejszej lub równej 42 kg: 1 fiolka z proszkiem i 1 z rozpuszczalnikiem
  • przy masie ciała większej niż 42 kg: 2 fiolki z proszkiem i 2 z rozpuszczalnikiem
• Umieść adaptery do fiolki na powierzchni roboczej. Nie usuwaj opakowania adaptera.
  • 2 adaptery, jeśli stosuje się 1 fiolkę z proszkiem i 1 z rozpuszczalnikiem
  • 4 adaptery, jeśli stosuje się 2 fiolki z proszkiem i 2 z rozpuszczalnikiem
• Umieść szprychę/szprychy na powierzchni roboczej. Nie usuwaj opakowania szprychy.
  • 1 szprycha, jeśli stosuje się 1 fiolkę z proszkiem i 1 z rozpuszczalnikiem
  • 2 szprychy, jeśli stosuje się 2 fiolki z proszkiem i 2 z rozpuszczalnikiem

Krok 2: Dezynfekcja kapsel fiolki

• Usuń plastikową kapselkę z fiolki z proszkiem i z rozpuszczalnikiem.
• Użyj wacika nasączonego alkoholem do dezynfekcji wszystkich kapsel fiolki i odczekaj co najmniej 30 sekund, aż wyschną.

• Po dezynfekcji nie dotykaj kapsel palcami ani żadnymi innymi częściami ciała ani przedmiotami.

Krok 3: Montaż adapterów na fiolkach

• Weź jeden adapter wraz z opakowaniem w jednej ręce i usuń pokrywkę. Adapter musi pozostać w swoim plastikowym opakowaniu.
• Umieść adapter na fiolce z proszkiem, przebijając nim kapsel, aż do zatrzaśnięcia się na szyjce fiolki.

• Pozostaw opakowanie na adapterze aż do momentu włożenia szprychy w krokach 4 i 5.
• Powtórz powyższe czynności, aby zamontować adapter na fiolce z rozpuszczalnikiem. Adaptery dostarczone w zestawie są identyczne.
• Jeśli konieczne jest użycie drugiej fiolki z proszkiem i rozpuszczalnikiem, powtórz powyższe czynności.

Krok 4: Odsysanie rozpuszczalnika

• Wyjmij sterylną szprychę z opakowania.
• Usuń opakowanie z adaptera na fiolce z rozpuszczalnikiem.

• Trzymaj adapter jedną ręką. Drugą ręką włóż szprychę i zablokuj ją, obracając zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzaśnięcia.

• Odwróć fiolkę z rozpuszczalnikiem, adapterem i szprychą do góry nogami. Trzymając pionowo, powoli odsysaj 14 ml rozpuszczalnika. Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, zmniejsz je delikatnie klepnięciem w szprychę i delikatnie wciskając tłoczek szprychy. Kontynuuj napełnianie szprychy do 14 ml rozpuszczalnika.

• Odblokuj szprychę z adaptera, obracając ją przeciwnie do ruchu wskazówek zegara.

• Wyrzuć fiolkę z pozostałym rozpuszczalnikiem.
• Umieść szprychę na powierzchni roboczej, dbając o to, aby końcówka szprychy nie dotykała powierzchni ani innych przedmiotów.

Krok 5: Dodanie rozpuszczalnika do proszku i rozpuszczenie

• Usuń opakowanie z adaptera na fiolce z proszkiem.
• Weź szprychę z rozpuszczalnikiem przygotowaną w kroku 4.
• Trzymaj adapter wolną ręką i włóż szprychę. Zablokuj szprychę, obracając ją zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zatrzaśnięcia.
• Powoli, jednym ruchem, wypchnij rozpuszczalnik do fiolki z proszkiem, aby zminimalizować powstawanie piany.

• Pozostaw szprychę na adapterze i delikatnie obracaj fiolkę przez około pół minuty. Nie wstrząsaj. Po obracaniu pozostaw fiolkę na powierzchni przez kilka minut, aż roztwór stanie się klarowny. Jeśli zauważysz nierozpuszczony proszek, powtórz procedurę.

• Powtórz kroki 4 i 5, jeśli konieczne jest przygotowanie drugiego roztworu.

Krok 6: Sprawdzenie przygotowanych roztworów

• Sprawdź, czy proszek w fiolkach całkowicie się rozpuścił i czy tłoczek szprychy jest całkowicie wciskany.
• Po rozpuszczeniu proszku roztwór powinien być klarowny i bezbarwny.
• Nie używaj przygotowanego roztworu, jeśli jest mętny, zawiera cząstki lub zmienił barwę. W takim przypadku powiadom personel medyczny. Niewielkie powstawanie piany jest dopuszczalne.

Krok 7: Odsysanie przygotowanego roztworu

• Oblicz liczbę mililitrów roztworu do wstrzyknięcia.

• Trzymając strzykawkę w pozycji pionowej, za pomocą ssania nabrać wymaganą objętość przygotowanego roztworu. Jeśli przygotowano:
  • jeden fiolę roztworu, nabrać objętość zgodnie z obliczeniami
  • dwie fiolki, a masa ciała jest mniejsza niż 84 kg, nabrać w następujący sposób: a) 14 ml z pierwszej fiolki b) z drugiej fiolki różnicę między obliczoną objętością a 14 ml z pierwszej fiolki
  • dwie fiolki, a masa ciała jest równa lub większa niż 84 kg, nabrać 14 ml z każdej fiolki do każdej strzykawki. Jeśli pojawią się pęcherzyki powietrza, należy je jak najbardziej zminimalizować, delikatnie stukając w strzykawkę i lekko wciskając tłoczek strzykawki. Kontynuować napełnianie strzykawki do wymaganej objętości.

• Nigdy nie przekraczać objętości 14 ml na jedną strzykawkę.
• Odblokować strzykawkę(-i), obracając ją(-e) w kierunku przeciwnym do ruchu wskazówek zegara i wyrzucić fiolkę(-i) z adapterem.
• Umieścić strzykawkę(-i) na powierzchni roboczej, dbając o to, aby końcówka strzykawki nie dotykała powierzchni ani żadnych innych przedmiotów.

Etap 8: Sprawdzenie przygotowanych strzykawek

• Ponownie sprawdzić, czy objętość w strzykawkach przygotowanych w etapie 7 jest poprawna.

Podanie dożylnne
Przygotowany roztwór należy wstrzyknąć bezpośrednio do żyły, a nie do tętnicy ani do otaczających tkanek.
Roztwór Ruconest należy wstrzyknąć natychmiast po przygotowaniu, najlepiej w pozycji siedzącej.
Etap 9: Wymagane komponenty

• Sprawdzić, czy wszystkie wymagane komponenty znajdują się na powierzchni roboczej:
  • 1 lub 2 strzykawki z przygotowanym roztworem
  • 1 zestaw do infuzji z igłą 25G
  • 1 tampon alkoholowy
  • 1 sterylny, nieprzędzony materiałowy tampon
  • 1 plaster samo-przylepny
  • 1 opaska uciskowa
  • 1 plaster do ustalenia igły

Etap 10: Przygotowanie zestawu do infuzji

• Usunąć pokrywkę zakończenia zestawu do infuzji niebędącego igłą.
• Trzymając to zakończenie w jednej ręce, podłączyć końcówkę strzykawki i zamocować ją, obracając zgodnie z ruchem wskazówek zegara aż do zablokowania.
• Ustawić strzykawkę końcówką do góry. Delikatnie wcisnąć tłoczek, aby starannie napełnić zestaw do infuzji przygotowanym roztworem.

• Sprawdzić, czy w strzykawce, w rurce do infuzji lub w igle nie ma powietrza.

Etap 11: Przygotowanie miejsca wstrzyknięcia

• Założyć opaskę uciskową powyżej miejsca wstrzyknięcia, najlepiej w połowie ramienia, i zacisnąć, aby ucisnąć żyłę. Skuteczność zwiększa się, gdy zaciśnie się pięść.
• Wskazać odpowiednią żyłę wolną ręką.
• Dokładnie odalkoholować miejsce wstrzyknięcia za pomocą tamponu alkoholowego i pozwolić, aby skóra wyschnęła.

Etap 12: Podanie przygotowanego roztworu

• Usunąć osłonkę z igły.
• Ostrożnie wprowadzić igłę zestawu do infuzji do żyły pod możliwie najmniejszym kątem.

• Zamocować igłę, nakładając plaster o długości ok. 7 cm na skrzydełka igły.
• Delikatnie wyciągnąć tłoczek strzykawki, aż pojawi się przypływ krwi do rurki, aby upewnić się, że igła jest poprawnie umieszczona w żyłej.
• Zwolnić opaskę uciskową.
• Jeśli krew nie pojawi się w rurce, usunąć igłę i powtórzyć czynności od etapu 11, aby ponownie umieścić igłę.
• Jeśli krew pojawi się w rurce, powoli wstrzyknąć roztwór do żyły, jak pokazano na rysunku. Wstrzykiwanie trwa około 5 minut.

• Jeśli przygotowano dwie strzykawki:
  • zgiąć rurkę w pobliżu połączenia zestawu do infuzji, aby zapobiec cofnięciu się płynu
  • odkręcić pustą strzykawkę od zestawu do infuzji i natychmiast zastąpić ją drugą strzykawką

• Rozprostować rurkę i powoli wstrzyknąć roztwór, tak jak w przypadku pierwszej strzykawki

Etap 13: Po podaniu

• Ostrożnie usunąć plaster ustalający igłę i wyjąć igłę z żyły.
• Natychmiast po usunięciu igły nacisnąć sterylnym plastrzem miejsce wstrzyknięcia przez kilka minut, aby zmniejszyć krwawienie.

• Założyć plaster samo-przylepny na miejsce wstrzyknięcia.
• Złożyć żółtą osłonę ochronną na igłę.
• Bezpiecznie wyrzucić używany zestaw do infuzji z igłą, niewykorzystany roztwór, strzykawkę i pustą fiolkę do odpowiedniego pojemnika na odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą stanowić zagrożenie dla innych osób, jeśli nie zostaną odpowiednio zutylizowane. Nie należy ponownie używać dostarczonych materiałów.

Etap 14: Rejestracja podania

Zarejestrować (np. w dzienniku):

• datę i godzinę podania
• numer serii podany na etykiecie fiolki z proszkiem

Jeśli zastosuje więcej Ruconest niż powinien
W takim przypadku należy skontaktować się z lekarzem lub najbliższym szpitalem.
Jeśli ma Pan/Pani jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
Jeśli objawy pogarszają się i/lub pojawia się wysypka, mrowienie, trudności w oddychaniu lub obrzęk
twarzy lub języka, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Może to oznaczać, że u Pani/Pana
rozwinęła się alergia na Ruconest.
Niektóre działania niepożądane mogą wystąpić podczas leczenia lekiem Ruconest:
Częste: mogą dotyczyć od 1 do 10 pacjentów

• nudności

Nieczeście: mogą dotyczyć od 1 do 100 pacjentów

• ból brzucha, biegunka
• mrowienie, uczucie ukłuć lub zdrętwienia w jamie ustnej
• ból głowy, zawroty głowy
• zmniejszenie wrażliwości dotykowej lub uczucia na skórze i kończynach
• podrażnienie gardła
• pokrzywka
• obrzęk uszu i otaczającego obszaru
• szok alergiczny

Nieznana częstość: częstość nie jest znana

• reakcje nadwrażliwości

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pani/Pana jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym takie, których nie wymieniono w tym
ulotce, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio
za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań
niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa
tego leku.

5. Jak przechowywać Ruconest

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i niewidocznym dla nich.
Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu zewnętrznym oraz na etykiecie fiolki, po oznaczeniu Scad./EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.
Fiolkę z proszkiem należy trzymać w opakowaniu fiolki, aby chronić lek przed światłem.
Przed podaniem Ruconest proszek należy rozpuścić w rozpuszczalniku dołączonym do opakowania (patrz punkt 3).
Po odtworzeniu roztwór należy użyć natychmiast.
Nie należy stosować tego leku, jeśli po rozpuszczeniu roztwór zawiera cząstki lub zmiany barwy. Niewielkie powstawanie piany jest dopuszczalne.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Ruconest
Fiolka z proszkiem:

• Substancją czynną jest konestat alfa. W pojedynczej fiolce z proszkiem znajduje się 2100 jednostek konestatu alfa, co odpowiada 2100 jednostek w 14 ml po rekonstytucji, lub stężeniu 150 jednostek/ml.
• Pozostałe składniki proszku to: sacharoza, cytrynian sodu (E331) i kwas cytrynowy.

Fiolka z rozpuszczalnikiem:

• Składnikiem rozpuszczalnika jest woda do wstrzykiwań.

Opis wyglądu Ruconest i zawartości opakowania
Ruconest jest dostarczany w postaci pojedynczej fiolki szklanej zawierającej biały lub niemal biały proszek do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, wraz z fiolką szklaną zawierającą klarowny, bezbarwny rozpuszczalnik do rozpuszczenia proszku. Po rozpuszczeniu proszku w wodzie do wstrzykiwań, otrzymuje się klarowny, bezbarwny roztwór.
Ruconest jest dostarczany z zestawem do podania w opakowaniu kartonowym zawierającym:

• 1 fiolkę z proszkiem (2100 J)
• 1 fiolkę z 20 ml rozpuszczalnika
• 2 adaptery do fiolki
• 1 strzykawkę
• 1 zestaw do infuzji z rurką o długości 35 cm i igłą 25G
• 2 tampony alkoholowe
• 1 sterylny, nieprzemoszczalny ściereczkę
• 1 plaster samoprzylepny

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Pharming Group N.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia
Producent:
Pharming Technologies B.V.
Darwinweg 24
2333 CR Leiden
Holandia
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu/.
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego:
DAWKA I SPOSÓB PODANIA
Dawkowanie
Pacjenci z masą ciała do 84 kg

• Wstrzyknięcie dożylne 50 J/kg masy ciała Pacjenci z masą ciała równą lub powyżej 84 kg
• Wstrzyknięcie dożylne 4200 J (dwie fiolki).

W większości przypadków pojedyncza dawka Ruconest jest wystarczająca do leczenia ostrego napadu angioobrzęki.
W przypadku niewystarczającej odpowiedzi klinicznej może zostać podana dodatkowa dawka (50 J/kg masy ciała, do maksymalnie 4200 J).
W ciągu 24 godzin nie można podawać więcej niż dwóch dawek.
Obliczanie dawki
Należy ustalić masę ciała pacjenta.
Pacjenci z masą ciała do 84 kg

• Dla pacjentów o masie ciała do 84 kg obliczyć wymagany objętość do podania według następującego wzoru:

Objętość do masa ciała (kg) x 50 (J/kg) masa ciała (kg)
= =
podania (ml) 150 (J/ml)
Pacjenci z masą ciała równą lub powyżej 84 kg

• Dla pacjentów o masie ciała 84 kg i więcej, wymagana objętość do podania wynosi 28 ml, co odpowiada 4200 J (2 fiolki).

Rekonstytuować każdą fiolkę z 14 ml wody do wstrzykiwań (zobacz paragraf poniżej o rekonstytucji).
Otrzymany roztwór w każdej fiolce zawiera 2100 J konestatu alfa w stężeniu 150 J/ml.
Wymaganą objętość roztworu rekonstytuowanego należy podawać w formie powolnego wstrzyknięcia dożylnego w ciągu około 5 minut.
SZCZEGÓLNE ZALECENIA DOTYCZĄCE USUWANIA I OBSŁUGI
Przygotowanie i obsługa
Każda fiolka Ruconest jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku.
Ruconest należy podawać dożylnie po rekonstytucji wodą do wstrzykiwań. Podczas rekonstytucji, łączenia i mieszania roztworów należy stosować technikę bezpieczną.
Rekonstytucja

1. Każdą fiolkę Ruconest (2100 J) należy rekonstytuować 14 ml wody do wstrzykiwań.
2. Zdezynfekować korki gumowe fiolki z proszkiem i fiolki z rozpuszczalnikiem oraz założyć adapter do fiolki na każdą fiolkę z proszkiem i rozpuszczalnikiem, aż do zatrzaśnięcia się na szyjce fiolki.
3. Włożyć strzykawkę do adaptera na fiolce z rozpuszczalnikiem i obrócić zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Odsysić 14 ml rozpuszczalnika. Odblokować strzykawkę z adaptera, obracając ją przeciwnie do ruchu wskazówek zegara. Powtórzyć ten krok, jeśli konieczna jest rekonstytucja dwóch fiol z proszkiem.
4. Włożyć strzykawkę z rozpuszczalnikiem do adaptera na fiolce z proszkiem i obrócić zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Wodę do wstrzykiwań należy dodawać powoli, aby uniknąć silnego uderzenia w proszek, a następnie delikatnie zmieszać, aby zminimalizować powstawanie piany. Pozostawić strzykawkę włożoną w adapter. Powtórzyć ten krok, jeśli konieczna jest rekonstytucja drugiej fiolki z proszkiem.
5. Otrzymany roztwór w każdej fiolce zawiera 150 J/ml i powinien mieć postać klarownego, bezbarwnego roztworu. Należy dokonać wizualnej kontroli roztworu w każdej fiolce pod kątem obecności cząstek stałych lub zmiany barwy. Nie należy używać roztworu, który zawiera cząstki stałe lub zmienił barwę. Niewielkie powstawanie piany jest dopuszczalne. Lek należy użyć natychmiast.

Podanie

1. Odsysnąć do strzykawki wymaganą objętość przygotowanego roztworu. Nigdy nie przekraczać 14 ml na jedną strzykawkę. Odblokować strzykawkę, obracając ją przeciwnie do ruchu wskazówek zegara, a następnie wyrzucić fiolkę(i) z adapterem.
2. Włożyć zestaw do infuzji do strzykawki i obrócić zgodnie z ruchem wskazówek zegara, aż do zablokowania. Trzymać strzykawkę końcówką do góry i delikatnie nacisnąć tłoczek, aby napełnić zestaw do infuzji roztworem.
3. Zdezynfekować miejsce wstrzyknięcia za pomocą tamponu alkoholowego. Usunąć osłonkę z igły zestawu do infuzji i ostrożnie wprowadzić igłę do żyły.
4. Upewnić się, że opaska uciskowa została zdjęta. Powoli wstrzyknąć roztwór do żyły – trwać ponad 5 minut.
5. W przypadku przygotowania dwóch strzykawek: zgiąć rurkę, aby zapobiec cofnięciu się płynu, usunąć opróżnioną strzykawkę z zestawu do infuzji (obracając ją przeciwnie do ruchu wskazówek zegara) i natychmiast zastąpić ją drugą strzykawką. Powoli wstrzyknąć roztwór z drugiej strzykawki.

Usuwanie
Należy bezpiecznie usunąć używany zestaw do infuzji z igłą, niewykorzystany roztwór, strzykawkę i pustą fiolkę do odpowiedniego pojemnika na odpady medyczne, ponieważ materiały te mogą stanowić zagrożenie dla innych osób, jeśli nie zostaną prawidłowo usunięte. Nie należy ponownie używać dostarczonego materiału.