Інструкція: інформація для користувача

Респріза 1000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії, 4000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії, 5000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії

Інгібітор альфа-протеїнази людини
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться її знову прочитати.
Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або медичного працівника.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми збігаються з вашими, оскільки це може бути небезпечним.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медичного працівника. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

Що таке Респріза і для чого використовується
Що потрібно знати перед застосуванням Респрізи
Як застосовувати Респрізу
Можливі побічні ефекти
Як зберігати Респрізу
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Респріза і для чого призначена

Що таке Респріза
Цей лікарський засіб містить як діючу речовину інгібітор альфа-протеїнази людини, який є
нормальним компонентом крові, що міститься в легенях. У легенях його основною
функцією є захист тканин легень шляхом обмеження дії певного ферменту —
нейтрофільної еластази. Нейтрофільна еластаза може спричинити ушкодження, якщо її дія не перебуває під контролем (наприклад, якщо у вас є дефіцит інгібітора альфа-протеїнази).
Для чого призначена Респріза
Цей лікарський засіб застосовується у дорослих із тяжким дефіцитом інгібітора альфа-протеїнази (спадкове захворювання, яке також називають дефіцитом альфа-1-антитрипсину), у яких розвинулася хвороба легень — емфізема.
Емфізема виникає, коли дефіцит інгібітора альфа-протеїнази призводить до стану, за якого нейтрофільна еластаза недостатньо контролюється і пошкоджує маленькі повітряні мішечки в легенях, через які кисень потрапляє в організм. Через таке ушкодження легені не функціонують належним чином.
При регулярному застосуванні цього лікарського засобу рівень інгібітора альфа-протеїнази в крові та легенях підвищується, що сповільнює прогресування емфіземи.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Респрізи

Не приймайте Респрізу

якщо Ви маєте алергію на інгібітор альфа-протеїнази або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
якщо у Вас виявлено дефіцит певних білків крові, які називаються імуноглобуліни класу А (IgA), і Ви розвинули антитіла проти них.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або медичного працівника перед застосуванням Респрізи.
Інформація щодо алергічних реакцій: коли може знадобитися уповільнення або припинення інфузії?
Ви можете мати алергію на людський інгібітор альфа-протеїнази, навіть якщо раніше приймали інгібітори альфа-протеїнази і добре їх переносили. У деяких випадках можуть виникати серйозні алергічні реакції. Лікар повідомить Вас про ознаки алергічних реакцій (наприклад, тремтіння, почервоніння, прискорене серцебиття, зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, кропив’янку, свербіж, утруднення дихання або ковтання, а також набряк рук, обличчя або рота) (див. також розділ 4).
Негайно повідомте лікареві або медичному працівнику, якщо під час інфузії лікарського засобу у Вас виникли такі реакції. Залежно від характеру та тяжкості реакції лікар може вирішити уповільнити або повністю припинити інфузію та розпочати відповідне лікування.
Якщо Ви самостійно вводите препарат або проходите лікування вдома, негайно припиніть інфузію та зверніться до лікаря або медичного працівника.

Інформація щодо безпеки при інфекціях
Респріза отримана з людської плазми (рідкої частини крові, з якої видалені клітини).
Оскільки кров може передавати інфекції, при виготовленні лікарських засобів з людської крові або плазми застосовуються певні заходи, щоб запобігти їх наявності в препараті та передачі пацієнтам. Ці заходи включають:

ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб виключити тих, хто має ризик бути носієм інфекцій;
аналіз зразків донорської крові та плазми, щоб уникнути використання матеріалу, що містить ознаки вірусів/інфекцій;
включення до процесу обробки крові або плазми етапів, які можуть інактивувати або видаляти віруси.

Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо таких вірусів, як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту А, вірус гепатиту В, вірус гепатиту С та парвовірус В19.
Однак, незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, повністю виключити можливість передачі інфекції неможливо. Це стосується також невідомих або нових вірусів або інших типів інфекцій.
Лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В, якщо Ви регулярно або багаторазово отримуєте інгібітори протеаз, отримані з людської плазми.
Настійно рекомендується фіксувати назву та номер партії препарату кожного разу, коли Ви отримуєте дозу Респрізи, щоб вести облік використаних партій.

Паління
Оскільки тютюновий дим є важливим чинником ризику розвитку та прогресування емфіземи, дуже рекомендується припинити палити та уникати пасивного паління.

Діти та підлітки
Цей лікарський засіб не повинен застосовуватися у дітей та підлітків віком молодше 18 років.

Інші лікарські засоби та Респріза
Повідомте лікареві або медичному працівнику, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші ліки.

Вагітність, годування груддю та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте завагітніти, або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем або медичним працівником перед застосуванням цього лікарського засобу.
Оскільки інгібітор альфа-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не передбачається, що рекомендована доза цього лікарського засобу може шкодити плоду. Однак, оскільки відсутні дані щодо безпеки Респрізи під час вагітності, якщо Ви вагітні, цей препарат повинен призначатися лише з обережністю.
Невідомо, чи проникає Респріза в грудне молоко. Якщо Ви годуєте груддю, лікар обговорить з Вами ризики та переваги прийому цього лікарського засобу.
Відсутні дані щодо впливу на фертильність, але оскільки інгібітор альфа-протеїнази є нормальним компонентом людської крові, не передбачається негативного впливу на фертильність при застосуванні Респрізи в рекомендованій дозі.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Після застосування цього лікарського засобу можуть виникати запаморочення. Якщо у Вас виникло запаморочення, не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся механізмами до зникнення симптомів (див. розділ 4).

Респріза містить натрій
Цей лікарський засіб містить приблизно 37 мг натрію на флакон 1000 мл Респрізи, 149 мг натрію на флакон 4000 мл Респрізи, 186 мг натрію на флакон 5000 мл Респрізи, що відповідно дорівнює 1,9%, 7,4% та 9,3% максимальної добової дози 2 г натрію, рекомендованої ВООЗ для дорослих. Лікар або медичний працівник врахує це, якщо Ви дотримуєтеся дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати Респріза

Після відновлення розчину Респріза вводиться внутрішньовенно крапельно. Перші інфузії повинні проводитися під наглядом лікаря, який має досвід лікування дефіциту інгібітору альфа-1-протеїнази.
Лікування вдома/самостійне застосування
Після перших інфузій ви або особа, яка вас супроводжує, зможете самостійно вводити Респріза, але тільки після проходження відповідного навчання. Якщо лікар вирішить, що ви підходите для лікування вдома/самостійного застосування, він навчить вас:

як готувати та вводити лікарський засіб (див. ілюстровані інструкції в кінці цього листка в розділі "Інформація для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для лікування вдома/самостійного застосування");
як зберігати стерильність препарату (асептичні техніки введення);
як вести щоденник лікування;
як виявляти небажані ефекти, включаючи ознаки алергічних реакцій, та які заходи слід вжити у разі їх появи (див. також розділ 2 та розділ 4).
Лікар або медичний працівник регулярно перевірятимуть техніку введення, яку використовуєте ви або особа, яка вас супроводжує, щоб забезпечити правильне проведення лікування.

Доза
Доза Респріза визначається за вашою масою тіла. Рекомендована доза — 60 мг на 1 кг маси тіла, яку необхідно вводити один раз на тиждень.
Розчин для інфузії зазвичай вводиться протягом приблизно 15 хвилин (приблизно 0,08 мл розчину на 1 кг маси тіла щохвилини). Лікар визначить оптимальну швидкість інфузії для вас з урахуванням вашої маси тіла та переносимості процедури.
Якщо ви застосували більше Респріза, ніж потрібно
Наслідки передозування невідомі.
Повідомте лікареві або медичному працівникові, якщо ви вважаєте, що застосували більше Респріза, ніж слід.
Лікар або медичний працівник вжуть відповідних заходів.
Якщо ви забули застосувати Респріза
Негайно перейдіть до наступної дози та продовжуйте приймати препарат у встановлені інтервали, як вказано лікарем або медичним працівником.
Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо ви припините лікування Респріза
Не припиняйте лікування цим лікарським засобом без консультації з лікарем або медичним працівником. Якщо лікування Респріза буде припинено, ваш стан може погіршитися.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Ці побічні ефекти можуть виникнути навіть якщо ви раніше приймали інгібітори α-протеази і добре їх переносили.
Деякі побічні ефекти можуть бути серйозними:
Нечасто спостерігалися алергічні реакції (можуть виникнути у до 1 людини з 100).
Такі реакції можуть прогресувати в дуже рідкісних випадках (можуть виникнути у до 1 людини з 10 000)
до тяжких алергічних реакцій, навіть якщо у вас раніше не було ознак алергії під час інфузій.
Негайно повідомте лікаря або медичного працівника, якщо під час введення Респрізи ви помітили
ознаки алергічних реакцій (наприклад, тремтіння, почервоніння, прискорене серцебиття,
зниження артеріального тиску, запаморочення, висип, свербіж, кропив’янку, утруднення дихання
або ковтання, а також набряк рук, обличчя або рота).
Залежно від характеру та тяжкості реакції лікар або медичний працівник може вирішити
повільніше вводити препарат або повністю припинити інфузію та розпочати відповідне лікування.
Якщо ви вводите препарат самостійно або отримуєте лікування вдома, негайно припиніть інфузію
і зверніться до лікаря або медичного працівника.

Інші побічні ефекти можуть включати:
Часто (можуть виникати у до 1 людини з 10)
Запаморочення, головний біль, задиха (диспнея), нудота.
Нечасто (можуть виникати у до 1 людини з 100)
Порушення чутливості з відчуттям печіння, поколювання або оніміння в руках, передпліччях, ногах або стопах (парестезія),
почервоніння, кропив’янка, шкірний висип із шелушінням та загальний висип по всьому тілу, слабкість (астенія),
реакції на місці інфузії (наприклад, печіння, відчуття уколу, біль, набряк або почервоніння на місці введення (гематома)).
Дуже рідко (можуть виникати у до 1 людини з 10 000)
Зниження чутливості з відчуттям печіння, поколювання або оніміння в руках, передпліччях, ногах або стопах (гіпестезія),
підвищена пітливість (гіпергідроз), свербіж, біль у грудях, тремтіння, лихоманка (пірексія).
Невідома частота (частоту не можна визначити на підставі наявних даних)
Біль у лімфатичних вузлах (утворення овальних мас тканини, розташованих по всьому тілу, які можна прощупати,
наприклад, в паховій ділянці, підмышкових впадинах або на шиї), набряк обличчя, очей та губ.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, які не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медичного працівника.
Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Респрізу

Зберігати цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та етикетках флаконів після напису «Застосувати до». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігати при температурі вище 25°C. Не заморожувати.
Після відновлення розчину його слід використовувати одразу. Якщо це неможливо, розчин можна зберігати до 3 годин при кімнатній температурі (до 25°C). Не заморожувати відновлений розчин.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Респріза

Діюча речовина — інгібітор альфа-протеїнази людини. Один флакон містить приблизно 1000 мг, 4000 мг або 5000 мг інгібітора альфа-протеїнази людини.
Інші складові: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат та маніт (див. розділ 2). Розчинник: вода для ін’єкцій.

Опис зовнішнього вигляду Респрізи та вміст упаковки
Лікарський засіб являє собою порошок білого або трохи жовтуватого кольору.
Після відновлення розчинником (вода для ін’єкцій) розчин має бути прозорим,
від нефарбованого до блідо-жовтого, без видимих частинок.
Форми випуску:
Одна упаковка містить:
Респріза 1000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії:

1 флакон з одноразовим порошком
1 флакон розчинника з 20 мл води для ін’єкцій
1 комплект для перенесення 20/20 (комплект Mix2Vial) для відновлення

Респріза 4000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії:

1 флакон з одноразовим порошком
1 флакон розчинника з 76 мл води для ін’єкцій
1 комплект для перенесення 20/20 (комплект Mix2Vial) для відновлення Комплект для введення (внутрішня коробка):
1 комплект для внутрішньовенного введення
1 пристрій-метелик
3 тампони, просочені спиртом

Респріза 5000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії:

1 флакон з одноразовим порошком
1 флакон розчинника з 95 мл води для ін’єкцій
1 комплект для перенесення 20/20 (комплект Mix2Vial) для відновлення Комплект для введення (внутрішня коробка):
1 комплект для внутрішньовенного введення
1 пристрій-метелик
3 тампони, просочені спиртом

Можливо, що не всі форми випуску доступні в продажу.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Німеччина
Для отримання додаткової інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
België/Belgique/Belgien Lietuva
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB Тел.:
+32 15 28 89 20 +370 5 243 0444
България Luxembourg/Luxemburg
МагнаФарм България CSL Behring NV
Тел: +359 2 810 3949 Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika Magyarország
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: +420 702 137 233 Tel.: +36 1 213 4290
Danmark Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tlf: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Deutschland Nederland
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 6190 75 84810 Tel: +31 85 111 96 00
Eesti Norge
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Ελλάδα Österreich
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 1040
España Polska
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel.: +48 22 213 22 65
France Portugal
CSL Behring SA CSL Behring Lda
Tél: +33 1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska România
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare S.R.L.
Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 01 71
Ireland Slovenija
CSL Behring GmbH EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.-
Tel: +49 6190 75 84700 podružnica v Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland Slovenská republika
CSL Behring AB CSL Behring Slovakia s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
Italia Suomi/Finland
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Κύπρος Sverige
CSL Behring EΠE CSL Behring AB
Τηλ: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu .

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників та пацієнтів,
які підходять для лікування вдома/самостійного введення
Загальні інструкції

Відновлення розчину слід проводити згідно з наведеними нижче інструкціями.
Продукт слід відновлювати, вводити та обробляти обережно, використовуючи асептичну техніку для збереження стерильності.
Не використовуйте стерильні допоміжні пристрої, що надаються для відновлення та введення, якщо їх упаковка відкрита або пошкоджена.
Порошок слід відновлювати розчинником (вода для ін’єкцій).
Повне відновлення порошку має бути завершено протягом 5 хвилин (форма випуску 1000 мг) або 10 хвилин (форми випуску 4000 мг та 5000 мг).
Перед введенням перевірте відновлений розчин на наявність частинок та зміну кольору.
Відновлений розчин має бути прозорим, від нефарбованого до слабко жовтого, без видимих частинок.

Дотримуйтесь наведених нижче кроків для підготовки та відновлення Респрізи:

1. Переконайтеся, що флакон з Респріза та флакон з водою для ін’єкційних розчинів перебувають при кімнатній температурі (до 25°C).
2. Зніміть пластиковий ковпачок-закрутку з флакона з водою для ін’єкційних розчинів.
3. Обробіть гумовий ковпачок флакона з водою для ін’єкційних розчинів антисептиком, наприклад, спиртовим тампоном, і залиште висихати.
4. Відкрийте комплект Mix2Vial, знявши кришку (Малюнок 1). Не виймайте комплект Mix2Vial з упаковки.	Малюнок 1
5. Поставте флакон з водою для ін’єкційних розчинів на рівну та чисту поверхню і міцно тримайте його. Візьміть комплект Mix2Vial разом з упаковкою та вертикально проколіть флакон з водою синьою голкою комплекту Mix2Vial (Малюнок 2).	Малюнок 2
6. Обережно зніміть упаковку з комплекту Mix2Vial, тримаючи її за край, і підніміть вертикально вгору. Переконайтеся, що ви знімаєте тільки упаковку, а не сам комплект Mix2Vial (Малюнок 3).	Малюнок 3
7. Зніміть пластиковий ковпачок-закрутку з флакона Респріза.
8. Обробіть гумовий ковпачок флакона Респріза антисептиком, наприклад, спиртовим тампоном, і залиште висихати.
9. Поставте флакон Респріза на рівну та стабільну поверхню. Переверніть флакон з водою для ін’єкційних розчинів, приєднаний до комплекту Mix2Vial, і вертикально проколіть флакон Респріза прозорою голкою комплекту Mix2Vial (Малюнок 4). Вода для ін’єкційних розчинів автоматично потрапить у флакон Респріза. ПРИМІТКА: Переконайтеся, що вся вода перенесена у флакон Респріза.	Малюнок 4
10. Виконайте наведені нижче дії, щоб повністю видалити комплект Mix2Vial з флакона Респріза: •Однією рукою міцно тримайте флакон Респріза, як показано на Малюнку 5. •Іншою рукою міцно тримайте флакон з водою для ін’єкційних розчинів та синю частину комплекту Mix2Vial. •Нахиліть весь комплект Mix2Vial в один бік, доки він не від’єднається від флакона Респріза (Малюнок 5). Утилізуйте флакон з водою для ін’єкційних розчинів разом із комплектом Mix2Vial.	Малюнок 5
11. Обережно обертайте флакон Респріза, доки порошок повністю не розчиниться (Малюнок 6). НЕ ТРЯСІТЬ. Уникайте дотику до гумового ковпачка флакона.	Малюнок 6
12. Огляньте отриманий розчин. Він має бути прозорим, від безбарвного до слабко жовтого, без видимих частинок. Не використовуйте розчини, які мають інший колір, мутні або містять частинки.
13. Якщо для досягнення потрібної дози потрібно більше одного флакона Респріза, повторіть інструкції від 1 до 11, використовуючи додаткову упаковку, що містить невикористаний комплект Mix2Vial. Використовуйте окремий невикористаний комплект Mix2Vial та флакон з водою для ін’єкційних розчинів для кожного флакона Респріза.
14. Відновлені розчини можуть вводитися послідовно безпосередньо з флакона, або, як альтернатива, відновлені розчини можуть бути перенесені перед введенням у контейнер для інфузії (наприклад, пакет для внутрішньовенної інфузії або скляний флакон; не постачається) за допомогою комерційно доступного комплекту для перенесення внутрішньовенної інфузії (не постачається). Використовуйте асептичну техніку для перенесення відновленого розчину в контейнер для інфузії.

Введення
Розчин, що відновлений, необхідно вводити за допомогою системи для внутрішньовенного введення (надається разом із упаковками по 4000 мг та 5000 мг).

Переконайтеся, що і вентиль для випуску повітря, і регулятор потоку системи для внутрішньовенного введення закриті. Проколіть флакон Респрізи ВЕРТИКАЛЬНО, обертаючи наконечник системи для внутрішньовенного введення обережно або приєднайте його до контейнера для інфузії.
Підніміть флакон Респрізи/контейнер для інфузії або підвісьте його на стенд для інфузії.
Наповніть крапельницю, стискаючи її, доки розчин Респрізи не заповнить її приблизно наполовину.
Відкрийте вентиль для випуску повітря системи для внутрішньовенного введення.
Повільно відкрийте регулятор потоку системи для внутрішньовенного введення та дозвольте розчину Респрізи протікати, доки він не досягне кінця трубки, не утворюючи бульбашок повітря.
Закрийте регулятор потоку.
Обробіть місце введення антисептиком, наприклад, спиртовим тампоном, перш ніж обережно ввести голку в вену. Переконайтеся, що всередині решти трубки пристрою з метеликом немає бульбашок повітря.
Приєднайте кінцівку системи для внутрішньовенного введення до пристрою з метеликом та знову відкрийте регулятор потоку.
Введіть відновлений розчин у вену. Розчин необхідно вводити зі швидкістю приблизно 0,08 мл на кг маси тіла щохвилини, визначеною на підставі реакції та комфорту пацієнта. Введення рекомендованої дози 60 мг на кг маси тіла займе приблизно 15 хвилин.

Один флакон Респрізи призначений лише для одноразового використання.
Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені після його застосування, повинні бути утилізовані відповідно до вказівок лікаря або медичного працівника.