Респриза

Инструкция по применению: информация для пользователя

Респриза 1000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий, Респриза 4000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий, Респриза 5000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

Ингибитор альфа-1-протеиназы человека
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или медицинскому работнику.
• Данный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медицинскому работнику. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Респриза и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Респризы
3. Как применять Респризу
4. Возможные нежелательные эффекты
5. Как хранить Респризу
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Респриза и для чего она применяется

Что такое Респриза
Этот лекарственный препарат содержит в качестве действующего вещества ингибитор альфа-протеиназы человека, который является нормальным компонентом крови и присутствует в лёгких. В лёгких его основная функция заключается в защите ткани лёгких путём ограничения действия определённого фермента, называемого нейтрофильной эластазой. Нейтрофильная эластаза может вызывать повреждения, если её активность не контролируется должным образом (например, при дефиците ингибитора альфа-протеиназы).
Для чего применяется Респриза
Этот лекарственный препарат применяется у взрослых пациентов с тяжёлым дефицитом ингибитора альфа-протеиназы (наследственное заболевание, также известное как дефицит альфа-1-антитрипсина), у которых развилось лёгочное заболевание, называемое эмфизема.
Эмфизема возникает, когда недостаток ингибитора альфа-протеиназы приводит к состоянию, при котором нейтрофильная эластаза недостаточно контролируется и повреждает мелкие воздушные мешочки в лёгких, через которые кислород поступает в организм. Из-за такого повреждения лёгкие перестают нормально функционировать.
Регулярное применение этого лекарственного препарата способствует повышению уровней ингибитора альфа-протеиназы в крови и лёгких, что замедляет прогрессирование эмфиземы.

2. Что следует знать перед применением Респризы

Не принимайте Респризу

• если у вас аллергия на ингибитор альфа-протеиназы или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечисленные в разделе 6);
• если у вас выявлен дефицит определённых белков крови, называемых иммуноглобулинами класса A (IgA), и у вас образовались антитела к ним.

Предостережения и меры предосторожности
Перед применением Респризы обратитесь к врачу или медицинскому работнику.
Информация о возможных аллергических реакциях: в каких случаях может потребоваться замедлить или прекратить инфузию?
Вы можете быть чувствительны к человеческому ингибитору альфа-протеиназы, даже если ранее принимали ингибиторы альфа-протеиназы и хорошо их переносили. В некоторых случаях могут возникать тяжёлые аллергические реакции. Врач проинформирует вас о признаках аллергических реакций (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, крапивница, зуд, затруднённое дыхание или глотание, а также отёк рук, лица или рта) (см. также раздел 4).
Немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если во время инфузии лекарственного средства у вас появятся такие симптомы. В зависимости от характера и тяжести реакции врач может принять решение замедлить или полностью прекратить инфузию и начать соответствующее лечение.
При самостоятельном введении препарата/лечении в домашних условиях немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или медицинскому работнику.

Информация о безопасности в отношении инфекций
Респриза получается из плазмы человека (жидкой части крови, из которой удалены клетки).
Поскольку кровь может передавать инфекции, при производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются определённые меры для предотвращения их присутствия в препарате и передачи пациентам. Эти меры включают:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения лиц, имеющих риск быть носителями инфекций;
• анализ образцов донорской крови и плазмы для исключения использования материала, содержащего признаки вирусов/инфекций;
• включение в технологический процесс обработки крови или плазмы этапов, способных инактивировать или удалять вирусы.

Считается, что принятые меры эффективны в отношении таких вирусов, как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита А, вирус гепатита В, вирус гепатита С и парвовирус B19.
Однако, несмотря на эти меры, при применении лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, полностью исключить возможность передачи инфекции невозможно. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Врач может посоветовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В, если вы регулярно или повторно получаете ингибиторы протеиназ, полученные из плазмы человека.
Настоятельно рекомендуется регистрировать наименование и номер серии продукта каждый раз, когда вы получаете дозу Респризы, чтобы вести учёт использованных серий.

Курение
Поскольку табачный дым является важным фактором риска развития и прогрессирования эмфиземы, настоятельно рекомендуется отказаться от курения и избегать пассивного курения.

Дети и подростки
Это лекарственное средство не должно применяться у детей и подростков в возрасте до 18 лет.

Другие лекарственные средства и Респриза
Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или медицинским работником перед применением этого лекарственного средства.
Поскольку ингибитор альфа-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, не ожидается, что рекомендованная доза этого лекарственного средства может нанести вред плоду. Однако, поскольку отсутствуют данные о безопасности Респризы во время беременности, при беременности это лекарственное средство следует применять с осторожностью.
Неизвестно, проникает ли Респриза в грудное молоко. Если вы кормите грудью, врач обсудит с вами возможные риски и преимущества применения этого лекарственного средства.
Данные об эффекте на фертильность отсутствуют, однако, поскольку ингибитор альфа-протеиназы является нормальным компонентом человеческой крови, при применении Респризы в рекомендованной дозе не ожидается негативного влияния на фертильность.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
После введения этого лекарственного средства может возникать головокружение. Если вы ощущаете головокружение, не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы до исчезновения этого симптома (см. раздел 4).

Респриза содержит натрий
Это лекарственное средство содержит приблизительно 37 мг натрия в флаконе объёмом 1000 мл Респризы, 149 мг натрия в флаконе объёмом 4000 мл Респризы, 186 мг натрия в флаконе объёмом 5000 мл Респризы, что эквивалентно соответственно 1,9%, 7,4% и 9,3% от максимального суточного потребления натрия в 2 г, рекомендованного ВОЗ для взрослых. Врач или медицинский работник учтут это, если вы соблюдаете диету с контролируемым содержанием натрия.

3. Как применять Респризу

После восстановления раствора препарат Респриза вводится внутривенно капельно. Первые инфузии проводятся под наблюдением медицинского работника, имеющего опыт лечения дефицита ингибитора α1-протеиназы.

Лечение в домашних условиях/самостоятельное введение

После первых инфузий вы или ваш опекун можете самостоятельно вводить препарат Респриза, но только после прохождения соответствующего обучения. Если врач решит, что вы можете проходить лечение в домашних условиях/самостоятельно вводить препарат, он обучит вас:

• способу приготовления и введения препарата (см. иллюстрированные инструкции в конце данного листка в разделе «Информация для медицинских работников и для пациентов, которым разрешено лечение в домашних условиях/самостоятельное введение»);
• мерам по обеспечению стерильности препарата (асептические техники введения);
• ведению дневника лечения;
• выявлению побочных эффектов, включая признаки аллергических реакций, и мерам, которые необходимо предпринять в случае их возникновения (см. также разделы 2 и 4).

Врач или медицинский работник будут регулярно проверять технику введения, применяемую вами или вашим опекуном, чтобы убедиться в правильности проведения лечения.

Доза

Доза препарата Респриза рассчитывается исходя из вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 60 мг на 1 кг массы тела, вводится один раз в неделю. Раствор для инфузии обычно вводится в течение примерно 15 минут (примерно 0,08 мл раствора на 1 кг массы тела в минуту). Врач определит подходящую для вас скорость инфузии с учётом вашей массы тела и переносимости инфузии.

Если вы применили Респризу в большем количестве, чем нужно

Последствия передозировки неизвестны.
Сообщите врачу или медицинскому работнику, если вы считаете, что применили больше препарата Респриза, чем положено.
Врач или медицинский работник примут необходимые меры.

Если вы забыли применить Респризу

Немедленно перейдите к следующей дозе и продолжайте лечение с регулярными интервалами, как указано врачом или медицинским работником.
Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу.

Если вы прекратите лечение препаратом Респриза

Не прекращайте лечение этим препаратом без консультации с врачом или медицинским работником. Если прекратить лечение препаратом Респриза, ваше заболевание может ухудшиться.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
не у всех пациентов они проявляются. Такие побочные эффекты могут возникнуть даже если ранее вы
принимали ингибиторы альфа-1-протеиназы и хорошо их переносили.
Некоторые побочные эффекты могут быть серьезными:
Не часто наблюдались аллергические реакции (могут возникать у до 1 человека из
100). Такие реакции могут прогрессировать, и в очень редких случаях (могут возникать у до 1 человека из
10 000) приводить к тяжёлым аллергическим реакциям, даже если ранее у вас не было признаков аллергии на инфузии.
Немедленно сообщите врачу или медицинскому работнику, если во время введения Респризы вы заметите признаки аллергической реакции (например, озноб, покраснение, учащённое сердцебиение, снижение артериального давления, головокружение, сыпь, зуд, крапивницу, затруднённое дыхание или глотание, а также отёк рук, лица или рта). В зависимости от характера и тяжести реакции врач или медицинский работник может принять решение о замедлении или полной остановке введения препарата и назначении соответствующего лечения.
Если вы вводите препарат самостоятельно или проходите лечение дома, немедленно прекратите инфузию и обратитесь к врачу или медицинскому работнику.

Другие побочные эффекты могут включать:
Часто (могут возникать у до 1 человека из 10)
Головокружение, головная боль, одышка (диспноэ), тошнота.
Не часто (могут возникать у до 1 человека из 100)
Нарушение чувствительности с ощущением жжения, покалывания или онемения в руках, руках, ногах или стопах (парестезия), покраснение, крапивница, шелушащаяся сыпь и сыпь по всему телу, физическая слабость (астения), реакции в месте инфузии (такие как жжение, ощущение укола, боль, отёк или покраснение в месте инфузии (гематома)).
Очень редко (могут возникать у до 1 человека из 10 000)
Снижение чувствительности с ощущением жжения, покалывания или онемения в руках, руках, ногах или стопах (гипоестезия), повышенное потоотделение (гипергидроз), зуд, боль в груди, озноб, повышение температуры (пирексия).
Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)
Боль в лимфатических узлах (скопления овального лимфоидного тканевого образования, расположенного по всему телу и прощупываемого, например, в области подмышек, паха или шеи), отёк лица, отёк глаз и губ.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возник какой-либо побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медицинскому работнику. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь предоставить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Респризу

Хранить этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на внешней упаковке и этикетках флаконов после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не хранить при температуре выше 25 °C. Не замораживать.
После восстановления раствор должен быть использован немедленно. Если это невозможно, растворы могут храниться до 3 часов при комнатной температуре (до 25 °C). Не замораживать восстановленный раствор.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Респриза

• Действующее вещество — ингибитор альфа-протеиназы человека. Один флакон содержит приблизительно 1000 мг, 4000 мг или 5000 мг ингибитора альфа-протеиназы человека.
• Другие компоненты: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат и маннитол (см. раздел 2). Растворитель: вода для инъекций.

Описание внешнего вида Респризы и содержимое упаковки
Лекарственное средство представляет собой порошок белого или почти белого цвета.
После восстановления водой для инъекций раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым, без видимых частиц.

Формы выпуска:
Одна упаковка содержит:

Респриза 1000 мг, порошок и растворитель для раствора для инфузий:

• 1 флакон с одноразовым порошком
• 1 флакон растворителя с 20 мл воды для инъекций
• 1 переходник 20/20 (набор Mix2Vial) для восстановления

Респриза 4000 мг, порошок и растворитель для раствора для инфузий:

• 1 флакон с одноразовым порошком
• 1 флакон растворителя с 76 мл воды для инъекций
• 1 переходник 20/20 (набор Mix2Vial) для восстановления
  Набор для введения (внутренняя упаковка):
• 1 набор для внутривенного введения
• 1 бабочка-устройство
• 3 спиртовых тампона

Респриза 5000 мг, порошок и растворитель для раствора для инфузий:

• 1 флакон с одноразовым порошком
• 1 флакон растворителя с 95 мл воды для инъекций
• 1 переходник 20/20 (набор Mix2Vial) для восстановления
  Набор для введения (внутренняя упаковка):
• 1 набор для внутривенного введения
• 1 бабочка-устройство
• 3 спиртовых тампона

Возможно, не все формы выпуска доступны в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Германия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном средстве обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия (België/Belgique/Belgien) Литва (Lietuva)
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Тел.: +32 15 28 89 20 Тел.: +370 5 243 0444

Болгария (България) Люксембург (Luxembourg/Luxemburg)
МагнаФарм България CSL Behring NV
Тел.: +359 2 810 3949 Тел.: +32 15 28 89 20

Чешская Республика (Česká republika) Венгрия (Magyarország)
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Тел.: +420 702 137 233 Тел.: +36 1 213 4290

Дания (Danmark) Мальта (Malta)
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Тел.: +46 8 544 966 70 Тел.: +356 2397 6333

Германия (Deutschland) Нидерланды (Nederland)
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Тел.: +49 6190 75 84810 Тел.: +31 85 111 96 00

Эстония (Eesti) Норвегия (Norge)
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Тел.: +372 6015540 Тел.: +46 8 544 966 70

Греция (Ελλάδα) Австрия (Österreich)
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Тел.: +30 210 7255 660 Тел.: +43 1 80101 1040

Испания (España) Польша (Polska)
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp. z.o.o.
Тел.: +34 933 67 1870 Тел.: +48 22 213 22 65

Франция (France) Португалия (Portugal)
CSL Behring SA CSL Behring Lda
Тел.: +33 1 53 58 54 00 Тел.: +351 21 782 62 30

Хорватия (Hrvatska) Румыния (România)
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare S.R.L.
Тел.: +385 1 5588297 Тел.: +40 21 322 01 71

Ирландия (Ireland) Словения (Slovenija)
CSL Behring GmbH EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o. -
Тел.: +49 6190 75 84700 филиал в Словении
Тел.: +386 41 42 0002

Исландия (Ísland) Словакия (Slovenská republika)
CSL Behring AB CSL Behring Slovakia s.r.o.
Тел.: +46 8 544 966 70 Тел.: +421 911 653 862

Италия (Italia) Финляндия (Suomi/Finland)
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Тел.: +39 02 34964 200 Тел.: +46 8 544 966 70

Кипр (Κύπρος) Швеция (Sverige)
CSL Behring EΠE CSL Behring AB
Тел.: +30 210 7255 660 Тел.: +46 8 544 966 70

Латвия (Latvija)
CentralPharma Communications SIA
Тел.: +371 6 7450497

Более подробная информация об этом лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников и пациентов, допущенных к домашнему лечению/самовведению

Общие инструкции

• Восстановление должно выполняться в соответствии с приведёнными ниже инструкциями.
• Продукт должен восстанавливаться, вводиться и использоваться с осторожностью, с применением асептической техники для обеспечения стерильности.
• Не используйте стерильные вспомогательные устройства, входящие в комплект для восстановления и введения, если их упаковка повреждена или открыта.
• Порошок должен восстанавливаться растворителем (водой для инъекций).
• Полное восстановление порошка должно быть завершено в течение 5 минут (для формы 1000 мг) или 10 минут (для форм 4000 мг и 5000 мг).
• Перед введением необходимо осмотреть восстановленный раствор, чтобы убедиться в отсутствии видимых частиц и изменений цвета.
• Восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым, без видимых частиц.

Для приготовления и восстановления Респризы выполните следующие шаги:

1. Убедитесь, что флакон с Respreeza и флакон с водой для приготовления инъекционных растворов находятся при комнатной температуре (до 25 °C).
2. Снимите пластиковую крышку-флип-офф с флакона с водой для приготовления инъекционных растворов.
3. Обработайте резиновую пробку флакона с водой для приготовления инъекционных растворов антисептиком, например, спиртовой салфеткой, и дайте ей высохнуть.
4. Откройте набор Mix2Vial, сняв колпачок (Рисунок 1). Не извлекайте набор Mix2Vial из упаковки.	Рисунок 1
5. Поставьте флакон с водой для приготовления инъекционных растворов на ровную и чистую поверхность и надежно удерживайте его. Возьмите набор Mix2Vial вместе с упаковкой и вертикально проколите им флакон с водой, используя синий наконечник набора Mix2Vial (Рисунок 2).	Рисунок 2
6. Осторожно снимите упаковку с набора Mix2Vial, держась за её край, и потяните её вертикально вверх. Убедитесь, что вы извлекаете только упаковку, а не сам набор Mix2Vial (Рисунок 3).	Рисунок 3
7. Снимите пластиковую крышку-флип-топ с флакона Respreeza.
8. Обработайте резиновую пробку флакона Respreeza антисептиком, например, спиртовой салфеткой, и дайте ей высохнуть.
9. Поставьте флакон Respreeza на ровную и устойчивую поверхность. Переверните флакон с водой для приготовления инъекционных растворов, присоединённый к набору Mix2Vial, и вертикально проколите им флакон Respreeza, используя прозрачный наконечник набора Mix2Vial (Рисунок 4). Вода для приготовления инъекционных растворов автоматически перейдёт во флакон Respreeza. ПРИМЕЧАНИЕ: Убедитесь, что вся вода перешла во флакон Respreeza.	Рисунок 4
10. Выполните следующие действия, чтобы полностью извлечь набор Mix2Vial из флакона Respreeza: • Одной рукой крепко удерживайте флакон Respreeza, как показано на Рисунке 5. • Другой рукой крепко удерживайте флакон с водой для приготовления инъекционных растворов и синюю часть набора Mix2Vial. • Наклоните весь набор Mix2Vial в сторону, пока он не отсоединится от флакона Respreeza (Рисунок 5). Утилизируйте флакон с водой для приготовления инъекционных растворов вместе с набором Mix2Vial.	Рисунок 5
11. Аккуратно повращайте флакон Respreeza, пока порошок полностью не растворится (Рисунок 6). НЕ ВСТРЯХИВАЙТЕ. Будьте осторожны, не касайтесь резиновой пробки флакона.	Рисунок 6
12. Визуально осмотрите восстановленный раствор. Раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до слегка жёлтого, без видимых частиц. Не используйте растворы, имеющие иной цвет, мутные или содержащие частицы.
13. Если для достижения требуемой дозы необходимо более одного флакона Respreeza, повторите вышеуказанные инструкции с 1 по 11, используя дополнительную упаковку, содержащую неиспользованный набор Mix2Vial. Используйте отдельный неиспользованный набор Mix2Vial и отдельный флакон с водой для приготовления инъекционных растворов для каждого флакона Respreeza.
14. Восстановленные растворы можно вводить последовательно непосредственно из флаконов, либо, в качестве альтернативы, перед введением перенести восстановленные растворы в инфузионный контейнер (например, в инфузионный пакет или стеклянный флакон; не поставляется) с помощью коммерчески доступного набора для внутривенного переноса (не поставляется). Для переноса восстановленного раствора в инфузионный контейнер используйте асептическую технику.

Применение
Реконституированную раствор необходимо вводить с помощью инфузионного набора (входит в комплект упаковок по 4000 мг и 5000 мг).

1. Убедитесь, что и вентиль для удаления воздуха, и регулятор потока инфузионного набора закрыты. Проколите флакон с Респризой вертикально наконечником инфузионного набора, поворачивая его осторожно, или подсоедините к контейнеру для инфузии.
2. Поднимите флакон с Респризой/контейнер для инфузии или подвесьте его на штатив для инфузии.
3. Подготовьте капельную камеру, сжимая её до тех пор, пока раствор Респризы не заполнит её примерно наполовину.
4. Откройте вентиль для удаления воздуха инфузионного набора.
5. Медленно откройте регулятор потока инфузионного набора и дайте раствору Респризы стекать до самого низа трубки, не допуская образования воздушных пузырьков.
6. Закройте регулятор потока.
7. Обработайте место инъекции антисептиком, например, спиртовой салфеткой, перед тем как аккуратно ввести иглу в вену. Убедитесь, что в оставшейся части трубки устройства-бабочки нет воздушных пузырьков.
8. Подсоедините конец инфузионного набора к устройству-бабочке и снова откройте регулятор потока.
9. Вводите реконституированный раствор внутривенно. Скорость инфузии должна составлять около 0,08 мл на кг массы тела в минуту, при этом скорость подбирается с учётом реакции и комфорта пациента. Введение рекомендованной дозы 60 мг на кг массы тела займёт примерно 15 минут.

Один флакон Респризы предназначен только для однократного использования.
Неиспользованный лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, необходимо утилизировать в соответствии с указаниями врача или медицинского персонала.