Respreeza

Folleto informativo: información para el usuario

Respreeza 1000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión, 4000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión, 5000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión

Inhibidor de la alfa-1-proteasa humana
Lea todo el folleto con atención antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Guarde este folleto. Puede que necesite volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o profesional sanitario.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que podría ser perjudicial.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este folleto, informe a su médico o profesional sanitario. Véase sección 4.

Contenido de este folleto:

1. Qué es Respreeza y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Respreeza
3. Cómo usar Respreeza
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Respreeza
6. Contenido del envase y demás información

1. Qué es Respreeza y para qué se utiliza

Qué es Respreeza
Este medicamento contiene como principio activo el inhibidor de la alfa-1-proteasa humana, que es un
componente normal de la sangre presente en los pulmones. En los pulmones, su función principal es proteger
el tejido pulmonar limitando la acción de una enzima determinada, denominada elastasa neutrófila.
La elastasa neutrófila puede causar daño si su actividad no se mantiene bajo control (por ejemplo, si usted
presenta un déficit de inhibidor de la alfa-1-proteasa).

Para qué sirve Respreeza
Este medicamento se utiliza en adultos con déficit grave de inhibidor de la alfa-1-proteasa (una enfermedad
hereditaria también conocida como déficit de alfa-1-antitripsina), que han desarrollado una enfermedad
pulmonar denominada enfisema.

El enfisema se produce cuando la carencia de inhibidor de la alfa-1-proteasa da lugar a una situación en la que
la elastasa neutrófila no está bien controlada y daña los pequeños sacos de aire de los pulmones a través de los cuales
el oxígeno pasa al organismo. Debido a este daño, los pulmones no funcionan correctamente.

Al utilizar regularmente este medicamento, los niveles de inhibidor de la alfa-1-proteasa en sangre y en pulmones aumentan,
lo que ralentiza así la progresión del enfisema.

2. Qué debe saber antes de usar Respreeza

No tome Respreeza

• si es alérgico al inhibidor de la alfa-proteasa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
• si se ha detectado que usted tiene un déficit de ciertas proteínas sanguíneas denominadas inmunoglobulinas de tipo A (IgA) y ha desarrollado anticuerpos contra ellas.

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o al personal sanitario antes de usar Respreeza.
Información sobre reacciones alérgicas: ¿cuándo podría ser necesario reducir la velocidad o interrumpir
la infusión?
Podría ser alérgico al inhibidor de la alfa-proteasa humana incluso si anteriormente ha tomado
inhibidores de la alfa-proteasa y los ha tolerado bien. En algunos casos pueden producirse reacciones alérgicas
graves. Su médico le informará sobre los signos de reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, enrojecimiento, latidos cardíacos acelerados, disminución de la presión sanguínea, mareo, erupción cutánea, urticaria, picor, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la boca) (véase también el apartado 4).
Informe inmediatamente a su médico o al personal sanitario si observa tales reacciones durante
la infusión del medicamento. Dependiendo de la naturaleza y la gravedad de la reacción, el médico podrá
decidir reducir la velocidad o interrumpir completamente la infusión y comenzar el tratamiento
adecuado.
En caso de autoadministración/tratamiento domiciliario, interrumpa inmediatamente
la infusión y consulte a su médico o al personal sanitario.
Información sobre seguridad relativa a infecciones
Respreeza se obtiene del plasma humano (la parte líquida de la sangre, de la que se han eliminado las
células).
Dado que la sangre puede transmitir infecciones, cuando los medicamentos se obtienen de sangre o
plasma humano, se adoptan ciertas medidas para impedir que estén presentes en el medicamento y se transmitan a los pacientes. Estas medidas incluyen:

• una cuidadosa selección de los donantes de sangre y plasma para asegurarse de excluir a aquellos con riesgo de ser portadores de infecciones,
• el análisis de muestras de sangre y plasma donados, para intentar evitar el uso de material con signos de virus/infecciones,
• la inclusión en el proceso de fabricación de pasos que pueden inactivar o eliminar virus.

Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus como el virus de la inmunodeficiencia humana
(VIH), el virus de la hepatitis A, el virus de la hepatitis B, el virus de la hepatitis C y el parvovirus B19.
Sin embargo, a pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de
sangre o plasma humano, no puede descartarse totalmente la posibilidad de transmisión de infecciones.
Esto también incluye virus desconocidos o emergentes u otros tipos de infección.
Su médico podría aconsejarle considerar la vacunación frente a la hepatitis A y B si recibe regularmente/repetidamente inhibidores de proteasas derivados de plasma humano.
Se recomienda encarecidamente registrar el nombre y el número de lote del producto cada vez que
reciba una dosis de Respreeza, con el fin de llevar un registro de los lotes utilizados.
Tabaco
Dado que el humo del tabaco es un factor de riesgo importante para el desarrollo y la progresión
del enfisema, se recomienda encarecidamente dejar de fumar y evitar el humo pasivo.
Niños y adolescentes
Este medicamento no debe utilizarse en niños y adolescentes menores de 18 años.
Otros medicamentos y Respreeza
Informe a su médico o al personal sanitario si está tomando, ha tomado recientemente o podría
tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo, lactancia y fertilidad
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo o está planeando un embarazo, o si está en período de lactancia, consulte a su médico o al personal sanitario antes de tomar este medicamento.
Dado que el inhibidor de la alfa-proteasa es un componente normal de la sangre humana, no se espera que
la dosis recomendada de este medicamento cause daño al feto. Sin embargo, dado que no hay datos disponibles sobre la seguridad de Respreeza durante el embarazo, si está embarazada este medicamento solo debe administrarse con precaución.
No se sabe si Respreeza pasa a la leche materna. Si está en período de lactancia, su médico hablará con usted sobre los riesgos y beneficios de tomar este medicamento.
No hay datos sobre el efecto sobre la fertilidad, pero dado que el inhibidor de la alfa-proteasa es un
componente normal de la sangre humana, no se prevén efectos adversos sobre la fertilidad si se usa Respreeza
a la dosis recomendada.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Después de la administración de este medicamento pueden producirse mareos. Si experimenta mareos, no conduzca ni utilice maquinaria hasta que los mareos desaparezcan (véase el apartado 4).
Respreeza contiene sodio
Este medicamento contiene aproximadamente 37 mg de sodio por vial de 1000 mg de Respreeza, 149 mg de sodio por vial de 4000 mg de Respreeza, 186 mg de sodio por vial de 5000 mg de Respreeza, equivalentes respectivamente al 1,9 %, 7,4 % y 9,3 % de la ingesta diaria máxima de 2 g de sodio recomendada por la OMS para un adulto. Su médico o el personal sanitario tendrán en cuenta esta cantidad si usted sigue una dieta con control del contenido de sodio.

3. Cómo utilizar Respreeza

Después de la reconstitución, Respreeza se administra mediante infusión. Un profesional sanitario
experto en el tratamiento del déficit del inhibidor de la alfa-1-proteasa supervisará las primeras infusiones.
Tratamiento en el hogar/automedicación
Después de las primeras infusiones, usted o la persona que lo asista podrán administrar Respreeza, pero solo después de haber recibido
una formación adecuada. Si su médico decide que usted es apto para este tratamiento
en el hogar/automedicación, le enseñará:

• cómo preparar y administrar el medicamento (véanse las instrucciones ilustradas al final de este prospecto en el apartado "Información para los profesionales sanitarios y para los pacientes aptos para el tratamiento en el hogar/automedicación")
• cómo mantener estéril el producto (técnicas de infusión aséptica)
• cómo llevar un diario del tratamiento
• cómo identificar los efectos adversos, incluyendo los signos de reacciones alérgicas, y las medidas a tomar si aparecen tales efectos (véanse también el apartado 2 y el apartado 4). Su médico o el profesional sanitario revisarán periódicamente la técnica de infusión que usted o su cuidador empleen, para garantizar que el tratamiento se realice adecuadamente.

Dosis
La cantidad de Respreeza que se le administra se basa en su peso corporal. La dosis
recomendada es de 60 mg por kg de peso corporal y debe administrarse una vez por semana.
La solución para infusión se administra normalmente en aproximadamente 15 minutos (aproximadamente
0,08 ml de solución por kg de peso corporal cada minuto). Su médico determinará la velocidad de
infusión adecuada para usted, teniendo en cuenta su peso corporal y su tolerancia a la infusión.
Si utiliza más Respreeza de la que debe
Las consecuencias de una sobredosis no son conocidas.
Informe a su médico o al profesional sanitario si cree que ha utilizado más Respreeza de la debida.
El médico o el profesional sanitario tomarán las medidas adecuadas.
Si olvida utilizar Respreeza
Pase inmediatamente a la siguiente dosis y continúe con intervalos regulares según lo indicado por
su médico o el profesional sanitario.
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.
Si interrumpe el tratamiento con Respreeza
No interrumpa el tratamiento con este medicamento sin consultar primero con su médico o
el profesional sanitario. Si se interrumpe el tratamiento con Respreeza, su enfermedad podría
empeorar.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan. Estos efectos adversos pueden ocurrir incluso si anteriormente ha tomado inhibidores de la alfa-1-proteasa y los ha tolerado bien.
Algunos efectos adversos pueden ser graves:
No comúnmente, se han observado reacciones alérgicas (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas). Estas reacciones pueden progresar, en casos muy raros (pueden afectar hasta a 1 de cada 10.000 personas), a reacciones alérgicas graves, incluso cuando usted no haya presentado signos de alergia durante infusiones previas.
Informe inmediatamente a su médico o al personal sanitario si observa signos de reacciones alérgicas (por ejemplo, escalofríos, enrojecimiento, latido cardiaco acelerado, disminución de la presión sanguínea, mareo, erupción cutánea, picor, urticaria, dificultad para respirar o tragar, así como hinchazón de las manos, la cara o la boca) durante la administración de Respreeza. Dependiendo de la naturaleza y la gravedad de la reacción, el médico o el personal sanitario podrán decidir si deben ralentizar o interrumpir completamente la administración y proceder al tratamiento adecuado para la reacción.
En caso de autoadministración/tratamiento domiciliario, interrumpa inmediatamente la infusión y consulte a su médico o al personal sanitario.
Otros efectos adversos pueden incluir:
Frecuentemente (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)
Mareo, dolor de cabeza, dificultad para respirar (disnea), náuseas.
No frecuentemente (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)
Alteración del sentido del tacto con sensación de quemazón, hormigueo o entumecimiento en manos, brazos, piernas o pies (parestesia), enrojecimiento, urticaria, erupción cutánea escamosa y erupción cutánea generalizada, debilidad física (astenia), reacciones en el lugar de la infusión (como quemazón, sensación de pinchazo, dolor, hinchazón o enrojecimiento en el lugar de la infusión (hematoma)).
Muy raramente (pueden afectar hasta a 1 de cada 10.000 personas)
Disminución del sentido del tacto con sensación de quemazón, hormigueo o entumecimiento en manos, brazos, piernas o pies (hipoestesia), sudoración excesiva (hiperhidrosis), picor, dolor en el pecho, escalofríos, fiebre (pirexia).
Frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)
Dolor en los ganglios linfáticos (masas de tejido de forma ovalada distribuidas por todo el cuerpo, palpables por ejemplo en las axilas, la ingle o el cuello), hinchazón de la cara, hinchazón de los ojos y los labios.
Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o al personal sanitario. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Respreeza

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase exterior y en las etiquetas
de los viales, indicada tras «Cad.». La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
No conservar a temperatura superior a 25 °C. No congelar.
Después de la reconstitución, la solución debe utilizarse inmediatamente. Si no fuera posible, las soluciones
pueden conservarse hasta 3 horas a temperatura ambiente (hasta 25 °C). No congele la
solución reconstituida.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Respreeza

• El principio activo es el inhibidor de la alfa-proteasa humana. Un frasco contiene aproximadamente 1000 mg, 4000 mg o 5000 mg de inhibidor de la alfa-proteasa humana.
• Los demás componentes son cloruro de sodio, fosfato monobásico de sodio monohidrato y manitol (ver el apartado 2). Solvente: Agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Respreeza y contenido del envase
El medicamento es un polvo de color blanco a blanco sucio.
Después de ser reconstituido con agua para preparaciones inyectables, la solución debe ser transparente, incolora a amarillo pálido y sin partículas visibles.
Presentaciones:
Un envase contiene:
Respreeza 1000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

• 1 frasco con polvo de un solo uso
• 1 frasco de disolvente con 20 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 sistema de transferencia 20/20 (set Mix2Vial) para la reconstitución

Respreeza 4000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

• 1 frasco con polvo de un solo uso
• 1 frasco de disolvente con 76 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 sistema de transferencia 20/20 (set Mix2Vial) para la reconstitución
  Juego de administración (envase interior):
• 1 sistema para inyección intravenosa
• 1 dispositivo tipo mariposa
• 3 torundas impregnadas con alcohol

Respreeza 5000 mg polvo y disolvente para solución para perfusión:

• 1 frasco con polvo de un solo uso
• 1 frasco de disolvente con 95 ml de agua para preparaciones inyectables
• 1 sistema de transferencia 20/20 (set Mix2Vial) para la reconstitución
  Juego de administración (envase interior):
• 1 sistema para inyección intravenosa
• 1 dispositivo tipo mariposa
• 3 torundas impregnadas con alcohol

Puede que no todas las presentaciones estén comercializadas.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 76
D-35041 Marburg
Alemania
Para más información sobre este medicamento, contacte con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/België/Belgique Lituania
CSL Behring NV CentralPharma Communications UAB
Tel: +32 15 28 89 20 Tel: +370 5 243 0444
Bulgaria Luxemburgo
Magnafarm Bulgaria CSL Behring NV
Tel: +359 2 810 3949 Tel: +32 15 28 89 20
República Checa Hungría
CSL Behring s.r.o. CSL Behring Kft.
Tel: +420 702 137 233 Tel: +36 1 213 4290
Dinamarca Malta
CSL Behring AB AM Mangion Ltd.
Tlf: +46 8 544 966 70 Tel: +356 2397 6333
Alemania Países Bajos
CSL Behring GmbH CSL Behring BV
Tel: +49 6190 75 84810 Tel: +31 85 111 96 00
Estonia Noruega
CentralPharma Communications OÜ CSL Behring AB
Tel: +3726015540 Tlf: +46 8 544 966 70
Grecia Austria
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring GmbH
Tel: +30 210 7255 660 Tel: +43 1 80101 1040
España Polonia
CSL Behring S.A. CSL Behring Sp. z.o.o.
Tel: +34 933 67 1870 Tel: +48 22 213 22 65
Francia Portugal
CSL Behring SA CSL Behring Lda
Tel: +33 1 53 58 54 00 Tel: +351 21 782 62 30
Croacia Rumanía
Marti Farm d.o.o. Prisum Healthcare S.R.L.
Tel: +385 1 5588297 Tel: +40 21 322 01 71
Irlanda Eslovenia
CSL Behring GmbH EMMES BIOPHARMA GLOBAL s.r.o.-
Tel: +49 6190 75 84700 filial en Eslovenia
Tel: +386 41 42 0002
Islandia República Eslovaca
CSL Behring AB CSL Behring Slovakia s.r.o.
Sími: +46 8 544 966 70 Tel: +421 911 653 862
Italia Finlandia
CSL Behring S.p.A. CSL Behring AB
Tel: +39 02 34964 200 Puh/Tel: +46 8 544 966 70
Chipre Suecia
CSL Behring ΕΠΕ CSL Behring AB
Tel: +30 210 7255 660 Tel: +46 8 544 966 70
Letonia
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497

Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu .

La siguiente información es exclusivamente para profesionales sanitarios y pacientes adecuados para tratamiento domiciliario/automedicación
Instrucciones generales

• La reconstitución debe realizarse según las instrucciones que se indican a continuación.
• El producto debe reconstituirse, administrarse y manipularse con cuidado, utilizando una técnica aséptica para mantener la esterilidad.
• No utilice los dispositivos estériles auxiliares suministrados para la reconstitución y administración si su envase está abierto o si están dañados.
• El polvo debe reconstituirse con el disolvente (agua para preparaciones inyectables).
• La reconstitución completa del polvo debe finalizarse en un máximo de 5 minutos (presentación de 1000 mg) o 10 minutos (presentaciones de 4000 mg y 5000 mg).
• Inspeccione la solución reconstituida para descartar la presencia de partículas y cambios de color antes de la administración.
• La solución reconstituida debe ser transparente, incolora a ligeramente amarilla y sin partículas visibles.

Siga los siguientes pasos para la preparación y reconstitución de Respreeza:

1. Asegúrese de que el frasco de Respreeza y el frasco con agua para preparaciones inyectables estén a temperatura ambiente (hasta 25°C).
2. Retire la tapa plástica tipo flip-off del frasco de agua para preparaciones inyectables.
3. Limpie el tapón de goma del frasco de agua para preparaciones inyectables con un antiséptico como una torunda impregnada de alcohol y déjelo secar.
4. Abra el set Mix2Vial retirando la tapa (Figura 1). No retire el set Mix2Vial del envase.	Figura 1
5. Coloque el frasco de agua para preparaciones inyectables sobre una superficie uniforme y limpia y sujételo firmemente. Tome el set Mix2Vial junto con su envase y atraviese verticalmente el frasco de agua para preparaciones inyectables con la punta azul del set Mix2Vial (Figura 2).	Figura 2
6. Retire cuidadosamente el envase del set Mix2Vial sujetándolo por el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegúrese de retirar únicamente el envase y no el set Mix2Vial (Figura 3).	Figura 3
7. Retire la tapa plástica del tapón flip-top del frasco de Respreeza.
8. Limpie el tapón de goma del frasco de Respreeza con un antiséptico como una torunda impregnada de alcohol y déjelo secar.
9. Coloque el frasco de Respreeza sobre una superficie uniforme y estable. Invierta el frasco de agua para preparaciones inyectables conectado al set Mix2Vial y atraviese verticalmente el frasco de Respreeza con la punta transparente del set Mix2Vial (Figura 4). El agua para preparaciones inyectables fluirá automáticamente al frasco de Respreeza. NOTA: Asegúrese de que todo el agua se haya transferido al frasco de Respreeza.	Figura 4
10. Siga los pasos indicados a continuación para retirar completamente el set Mix2Vial del frasco de Respreeza: •Con una mano, sujete firmemente el frasco de Respreeza como se muestra en la Figura 5. •Con la otra mano, sujete firmemente el frasco de agua para preparaciones inyectables y la parte azul del set Mix2Vial. •Doble todo el conjunto Mix2Vial hacia un lado hasta que se desconecte del frasco de Respreeza (Figura 5). Deseche el frasco de agua para preparaciones inyectables junto con todo el conjunto Mix2Vial.	Figura 5
11. Gire suavemente el frasco de Respreeza hasta que el polvo se haya disuelto completamente (Figura 6). NO AGITE. Tenga cuidado de no tocar el tapón de goma del frasco.	Figura 6
12. Inspeccione visualmente la solución reconstituida. La solución debe ser transparente, incolora o ligeramente amarilla y sin partículas visibles. No utilice soluciones que presenten un color diferente, que estén turbias o que contengan partículas.
13. Si se necesita más de un frasco de Respreeza para alcanzar la dosis requerida, repita las instrucciones anteriores del paso 1 al 11 utilizando un envase adicional que contenga un set Mix2Vial no utilizado. Utilice un set Mix2Vial separado y no utilizado, y un frasco de agua para preparaciones inyectables por cada frasco de Respreeza.
14. Las soluciones reconstituidas pueden administrarse secuencialmente directamente desde el frasco, o alternativamente, las soluciones reconstituidas pueden transferirse antes de la administración a un recipiente para infusión (por ejemplo, bolsa para infusión intravenosa o frasco de vidrio; no suministrado) mediante un set de transferencia para infusión intravenosa disponible en el mercado (no suministrado). Utilice una técnica aséptica para transferir la solución reconstituida a un recipiente para infusión.

Administración
La solución reconstituida debe administrarse utilizando un sistema de perfusión intravenosa (suministrado con los envases de 4000 mg y 5000 mg).

1. Asegurarse de que tanto la tapa de ventilación como el regulador de flujo del sistema de perfusión intravenosa estén cerrados. Perforar VERTICALMENTE el vial de Respreeza con la punta del sistema de perfusión intravenosa girando suavemente la punta del sistema de perfusión intravenosa o conectarlo a un recipiente para perfusión.
2. Elevar el vial de Respreeza/recipiente para perfusión o colgarlo en un soporte para perfusión.
3. Preparar la cámara de goteo presionándola hasta que la solución de Respreeza llene aproximadamente la mitad de la cámara.
4. Abrir la tapa de ventilación del sistema de perfusión intravenosa.
5. Abrir lentamente el regulador de flujo del sistema de perfusión intravenosa y dejar que la solución de Respreeza fluya hasta que alcance el extremo del tubo sin formar burbujas de aire.
6. Cerrar el regulador de flujo.
7. Desinfectar el sitio de inyección con un antiséptico, como una compresa impregnada de alcohol, antes de insertar cuidadosamente la aguja en la vena. Asegurarse de que no queden burbujas de aire dentro del resto del tubo del dispositivo en ala.
8. Conectar el extremo del sistema de perfusión intravenosa al dispositivo en ala y volver a abrir el regulador de flujo.
9. Infundir la solución reconstituida en la vena. La solución debe administrarse a una velocidad de perfusión de aproximadamente 0,08 ml por kg de peso corporal por minuto, determinada según la respuesta y comodidad del paciente. La dosis recomendada de 60 mg por kg de peso corporal requerirá aproximadamente 15 minutos para su perfusión.

Un vial de Respreeza es solo para uso individual.
El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse según lo indicado por el médico o el personal sanitario.