Інструкція: інформація для користувача

Реплагал 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

agalsidase alfa
Уважно прочитайте цей листівок перед тим, як застосовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цей листівок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
Якщо виникнуть будь-які побічні реакції, зокрема ті, що не вказані в цьому листівку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листівка

Що таке Реплагал і для чого він призначений
Що потрібно знати перед застосуванням Реплагалу
Як застосовують Реплагал
Можливі побічні ефекти
Як зберігати Реплагал
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Реплагал і для чого його застосовують

Діючою речовиною препарату Реплагал є агалсидази альфа (1 мг/мл). Агалсидази альфа — це форма людського ферменту α-галактозидази, яку отримують шляхом активації гена α-галактозидази А на клітинному рівні. Потім фермент виділяють із клітин і перетворюють на стерильний концентрат для розчину для інфузії.
Реплагал застосовують для лікування дорослих, підлітків та дітей віком старше 7 років із підтвердженим діагнозом хвороби Фабрі. Препарат призначають як довготривалу замісну ферментну терапію у випадках, коли рівень ферментів у організмі відсутній або нижчий за норму, як це має місце при хворобі Фабрі.
Через 6 місяців терапії у пацієнтів, які отримували Реплагал, спостерігалося значне зменшення болю порівняно з пацієнтами, які отримували плацебо (виглядний препарат). У пацієнтів, які отримували Реплагал, відзначалося зниження маси лівого шлуночка серця порівняно з плацебо. Ці результати свідчать про поліпшення симптомів хвороби або стабілізацію стану.

2. Що Ви повинні знати перед тим, як отримати Реплагал

Вам не повинен застосовуватися Реплагал

якщо Ви маєте алергію на агалсидазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням Реплагалу.
Якщо під час або після інфузії Ви помітите один із наступних симптомів, негайно повідомте лікаря:

підвищення температури, озноб, пітливість, прискорене серцебиття;
блювоту;
відчуття «пустоти в голові»;
кропив’янку;
набряк рук, ніг, щиколоток, обличчя, губ, рота або горла, що може призводити до утруднення ковтання або дихання.

Можливо, лікар вирішить тимчасово припинити інфузію (на 5–10 хвилин), а потім відновити її після зникнення симптомів.
Лікар також може лікувати симптоми за допомогою інших ліків (антигістамінних або кортикостероїдів).
У більшості випадків Ви зможете продовжувати отримувати Реплагал, навіть якщо ці симптоми виникли.
У разі тяжкої алергійної реакції (анапілактичного типу) застосування Реплагалу буде негайно припинено, і лікар розпочне відповідну терапію.
Можливо, лікування Реплагалом спричинить утворення в організмі антитіл, які, однак, не завадять дії лікарського засобу і з часом можуть зникнути.
У разі важкого захворювання нирок ефект лікування Реплагалом на Ваші нирки може бути обмеженим. Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням Реплагалу.
Діти
Досвід застосування у дітей віком від 0 до 6 років обмежений, тому неможливо рекомендувати жодну схему дозування для цієї вікової групи.
Інші ліки та Реплагал
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте ліки, що містять хлорохін, аміодарон, беноквін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази альфа.
Вагітність та годування грудьми
Дуже обмежені клінічні дані щодо вагітності під час застосування Реплагалу не виявили шкідливого впливу на мати та новонародженого.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Під час лікування Реплагалом Ви можете керувати транспортними засобами та користуватися механізмами.
Реплагал містить натрій
Цей лікарський засіб містить 14,2 мг натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі. Це становить 0,7% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.
Реєстрація
Для покращення прослідковості біологічних лікарських засобів медичний персонал повинен чітко реєструвати назву та номер партії застосованого препарату. Зверніться до лікаря, якщо у Вас виникнуть запитання.

3. Як застосовується Реплагал

Цей лікарський засіб повинен вводитися та застосовуватися під наглядом спеціально підготовленого персоналу, який також розраховує необхідну дозу. Під час перебування під наглядом лікаря, Реплагал може застосовуватися самостійно (вами або особою, яка вас супроводжує) після відповідного навчання з боку лікаря та/або медсестри. Самостійне застосування має відбуватися за присутності відповідальної дорослої особи.
Рекомендована доза — це інфузія 0,2 мг на кожен кг маси тіла, що відповідає приблизно 14 мг або 4 флаконам (склянимі бутылочкам) Реплагалу для людини середньої комплекції (70 кг).
Застосування у дітей та підлітків
У дітей та підлітків віком від 7 до 18 років можна застосовувати дозу 0,2 мг/кг через тиждень.
У дітей та підлітків можливість виникнення реакцій на інфузію вища, ніж у дорослих. Повідомте лікареві про виникнення будь-яких побічних ефектів під час інфузії.
Спосіб застосування
Перед застосуванням Реплагал слід розчинити розчином натрію хлориду 0,9% (9 мг/мл).
Після розведення Реплагал вводиться вам у вену, як правило, у руці.
Інфузію проводять кожні два тижні.
Кожного разу внутрішньовенне введення Реплагалу триватиме принаймні 40 хвилин. Інфузію проводять під контролем лікаря, який спеціалізується на лікуванні хвороби Фабрі.
Під час самостійного застосування дозу та швидкість інфузії не можна змінювати без згоди лікаря.
Якщо ви застосували більше Реплагалу, ніж потрібно
Якщо ви вважаєте, що застосували більше Реплагалу, ніж слід, негайно зверніться до лікаря.
Якщо ви застосували менше Реплагалу, ніж потрібно
Якщо ви вважаєте, що застосували менше Реплагалу, ніж слід, негайно зверніться до лікаря.
Якщо ви забули застосувати Реплагал
Якщо ви пропустили інфузію Реплагалу, негайно зверніться до лікаря.
Якщо ви припините лікування Реплагалом
Не припиняйте лікування Реплагалом без попередньої консультації з лікарем. Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо у вас виникне тяжка алергійна реакція (анапілактичного типу), введення Реплагалу буде негайно припинено, і лікар призначить відповідне лікування.
Більшість побічних ефектів має легкий або помірний ступінь тяжкості. У більш ніж 1 з 10 осіб (частота «дуже поширено») можуть виникати небажані реакції під час або після інфузії Реплагалу (реакції, пов’язані з інфузією), зокрема: тремтіння, головний біль, нудота, лихоманка, слабкість, тривожність, утруднення дихання, тремор, кашель і блювота. Проте деякі з цих ефектів можуть бути тяжкими і вимагати відповідного лікування. У пацієнтів із хворобою Фабрі, ураженою серцевою тканиною, можуть виникати реакції, пов’язані з інфузією, з серцевими проявами, включаючи ішемію міокарда та серцеву недостатність (частота «невідома» (частота не може бути визначена на основі наявних даних)). Лікар може тимчасово припинити інфузію (на 5–10 хвилин) до зникнення симптомів, а потім відновити її. Крім того, лікар може лікувати симптоми іншими ліками (антигістамінними або кортикостероїдами). У більшості випадків ви зможете продовжувати приймати Реплагал, незважаючи на ці симптоми.

Інші побічні ефекти
Дуже поширені: можуть впливати на більш ніж 1 з 10 осіб

набряк тканин (наприклад, ніг, рук)
оніміння, поколювання або біль у пальцях рук або ніг
дзвін у вухах
серцебиття
біль у горлі
біль у животі, діарея
висип
біль у спині або у кінцівках, м’язовий біль, біль у суглобах
біль у грудях, симптоми застуди, лихоманка, нездужання

Поширені: можуть впливати до 1 з 10 осіб

зміна смаку, подовжений сон
сльозотеча
посилення дзвону в вухах
прискорення серцевого ритму, порушення серцевого ритму
підвищення артеріального тиску, зниження артеріального тиску, приливи жару (покрасніння обличчя)
хриплота або відчуття закладення горла, виділення з носа
дискомфорт у животі
акне, почервоніння шкіри, свербіж, плямиста шкіра, підвищена пітливість
м’язовий і кістковий дискомфорт, набряк кінцівок або суглобів
підвищена чутливість
тиск у грудях, посилене відчуття втоми, відчуття холоду або жару, симптоми, схожі на грип, дискомфорт

Непоширені: можуть впливати до 1 з 100 осіб

тяжка алергійна реакція (анапілактичного типу)
порушення рефлексу повік
прискорення серцевого ритму
низький рівень кисню в крові та в’язкі виділення з горла
порушення нюху
накопичення рідини під шкірою, що може призводити до набряку частин тіла, мармуровий колір шкіри, наприклад, на нозі
відчуття важкості
висип у місці ін’єкції

Діти та підлітки
Побічні ефекти, що спостерігалися у дітей, загалом були подібними до тих, що виникають у дорослих.
Однак у дітей частіше виникали реакції, пов’язані з інфузією (лихоманка, утруднення дихання, біль у грудях), а також більш інтенсивний біль.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Реплагал

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на етикетці та упаковці після слова
Scad. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Не використовуйте Реплагал, якщо ви помітили наявність сторонніх частинок або зміну кольору розчину.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як правильно утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Реплагал

Діючою речовиною є агалсидази альфа. Кожен мл препарату Реплагал містить 1 мг агалсидази альфа.
Інші компоненти: натрію дигідрофосфат моногідрат, полісорбат 20, натрію хлорид, натрію гідроксид, вода для ін’єкційних засобів.

Препарат Реплагал містить натрій. Див. розділ 2.
Опис зовнішнього вигляду Реплагалу та вміст упаковки
Реплагал — це концентрат для розчину для інфузії у флаконах, що містять 3,5 мг/3,5 мл агалсидази альфа. Упаковки доступні по 1, 4 або 10 флаконів. Можливо, що не всі упаковки знаходяться в продажу.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ірландія
Виробник
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ірландія
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел./Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Данія Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Німеччина Нідерланди
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Естонія Норвегія
Takeda Pharma AS Тел.: +372 6177 669 Тел.: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греція Австрія
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Іспанія Польща
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франція Португалія
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватія Румунія
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ірландія Словенія
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ісландія Словаччина
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Італія Фінляндія
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Пух/Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кіпр Швеція
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Тел.: +371 67840082 Тел.: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші веб-сайти з інформацією про рідкісні захворювання та відповідні терапевтичні методи лікування.

Наступна інформація призначена виключно для лікарів та медичних працівників:

Інструкції щодо застосування, маніпуляції та утилізації

Реплагал повинен застосовуватися під контролем лікаря, який спеціалізується на лікуванні хвороби Фабрі або інших спадкових метаболічних захворювань.
Реплагал застосовується через тиждень у дозі 0,2 мг/кг маси тіла шляхом внутрішньовенної інфузії тривалістю 40 хвилин.

Розрахувати дозу та необхідну кількість флаконів Реплагалу.
Розчинити необхідний загальний об’єм концентрату Реплагалу в 100 мл розчину натрію хлориду для внутрішньовенного введення 0,9 % (9 мг/мл). Оскільки Реплагал не містить консервантів або бактеріостатичних засобів, необхідно дотримуватися максимальних заходів щодо збереження стерильності розчину: для цього слід працювати в асептичних умовах. Після розведення розчин необхідно акуратно перемішати, не струшуючи.
Перед застосуванням розчин необхідно візуально перевірити на наявність сторонніх частинок або зміни кольору.
Вводити розчин протягом 40 хвилин за допомогою інфузійної системи з інтегрованим фільтром. Оскільки розчин не містить консервантів, рекомендується проводити введення якомога швидше. З хіміко-фізичної точки зору, розведений розчин стабільний протягом 24 годин при температурі 25 °C.
Не вводити Реплагал у тій самій інфузійній системі з іншими лікарськими засобами.
Розчин призначений для одноразового використання. Не використаний препарат та відходи, утворені після застосування цього лікарського засобу, повинні утилізовуватися відповідно до місцевих вимог законодавства.