Реплагал

Инструкция по применению: информация для пользователя

Реплагал 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

агалсидаза альфа
Внимательно прочитайте всю эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется прочитать её снова.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции

1. Что такое Реплагал и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Реплагала
3. Как применяют Реплагал
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Реплагал
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Реплагал и для чего он применяется

Действующим веществом препарата Реплагал является агалсидаза альфа (1 мг/мл). Агалсидаза альфа представляет собой форму человеческого фермента α-галактозидазы, получаемую путём активации гена α-галактозидазы A на клеточном уровне. Затем фермент извлекается из клеток и перерабатывается в стерильный концентрат для инфузионного раствора.
Реплагал применяется для лечения взрослых пациентов, подростков и детей в возрасте старше 7 лет с подтверждённым диагнозом болезни Фабри. Препарат назначается в качестве долгосрочной заместительной ферментной терапии в случаях, когда уровни ферментов в организме отсутствуют или ниже нормы, как это наблюдается при болезни Фабри.
Через 6 месяцев терапии у пациентов, получавших Реплагал, было отмечено значительное уменьшение боли по сравнению с пациентами, получавшими плацебо (фиктивный препарат). Реплагал способствовал уменьшению массы левого желудочка по сравнению с плацебо. Эти результаты свидетельствуют об улучшении симптомов заболевания или стабилизации его течения.

2. Что следует знать перед применением Реплагала

Вам не должен применяться Реплагал:

• если у вас аллергия на агалсидазу альфа или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту до начала применения Реплагала.
Если во время или после инфузии вы заметите один из следующих симптомов, необходимо немедленно сообщить об этом врачу:

• высокая температура, озноб, потливость, учащённое сердцебиение;
• рвота;
• ощущение пустоты в голове;
• крапивница;
• отёк рук, ног, лодыжек, лица, губ, рта или горла, вызывающий затруднения при глотании или дыхании.

Врач может принять решение временно прервать инфузию (на 5–10 минут) и возобновить её после исчезновения симптомов.
Врач также может назначить лечение симптомов с помощью других лекарственных средств (антигистаминных препаратов или кортикостероидов).
В большинстве случаев вы сможете продолжать получать Реплагал, несмотря на появление этих симптомов.
При тяжёлой аллергической реакции (анафилактического типа) введение Реплагала будет немедленно прекращено, и врач начнёт соответствующее лечение.
Возможно, что лечение Реплагалом может вызвать выработку антител в вашем организме, однако это не помешает действию препарата и со временем антитела могут исчезнуть.
При тяжёлом заболевании почек эффект лечения Реплагалом на ваши почки может быть ограниченным. Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Реплагала.

Дети
Опыт применения у детей в возрасте от 0 до 6 лет ограничен, поэтому не представляется возможным рекомендовать какой-либо режим дозирования для этой возрастной группы.

Другие лекарственные средства и Реплагал
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать другие лекарственные средства.
Особенно сообщите врачу, если вы принимаете препараты, содержащие хлорохин, амиодарон, беноквин или гентамицин. Существует теоретическая вероятность снижения активности агалсидазы альфа.

Беременность и грудное вскармливание
Очень ограниченные клинические данные по беременности, протекавшей на фоне применения Реплагала, не выявили неблагоприятного воздействия на мать и новорождённого.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите ребёнка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Во время лечения Реплагалом вы можете управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.

Реплагал содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 14,2 мг натрия (основного компонента поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,7 % от максимального суточного количества натрия, рекомендованного в пищевом рационе для взрослого человека.

Регистрация
Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств медицинский персонал обязан чётко регистрировать название и номер серии выпущенного продукта, который был введён пациенту. За дополнительной информацией обращайтесь к врачу.

3. Как вводится Реплагал

Этот лекарственный препарат должен вводиться и находиться под наблюдением специально обучённого медицинского персонала, который также рассчитает необходимую дозу. Под наблюдением врача препарат Реплагал может вводиться самостоятельно (вами или лицом, которое вас сопровождает), после соответствующего обучения, проведённого лечащим врачом и/или медсестрой. При самостоятельном введении необходимо присутствие ответственного взрослого лица.

Рекомендуемая доза — инфузия из расчёта 0,2 мг на каждый кг массы тела, что соответствует примерно 14 мг или 4 флаконам (стеклянным бутылочкам) Реплагала для человека среднего телосложения (70 кг).

Применение у детей и подростков
Детям и подросткам в возрасте от 7 до 18 лет может быть назначена доза 0,2 мг/кг с интервалом в две недели.

У детей и подростков вероятность развития реакций на инфузию выше, чем у взрослых. Сообщите врачу, если во время инфузии у вас появились какие-либо побочные эффекты.

Способ введения
Перед применением Реплагал необходимо развести с 0,9%-ным раствором натрия хлорида (9 мг/мл).
После разведения Реплагал вводится внутривенно, как правило, в вену руки.
Инфузии проводятся каждые две недели.
Каждое внутривенное введение Реплагала должно продолжаться не менее 40 минут. Инфузия проводится под наблюдением врача, специализирующегося на лечении болезни Фабри.

При самостоятельном введении доза и скорость инфузии не должны изменяться без согласования с лечащим врачом.

Если вы ввели слишком много Реплагала
Если вы считаете, что ввели больше Реплагала, чем следовало, немедленно свяжитесь с врачом.

Если вы ввели меньше Реплагала, чем нужно
Если вы считаете, что ввели меньше Реплагала, чем следовало, немедленно свяжитесь с врачом.

Если вы пропустили введение Реплагала
Если вы пропустили инфузию Реплагала, свяжитесь с врачом.

Если вы прекратите лечение Реплагалом
Не прекращайте лечение препаратом Реплагал без предварительной консультации с врачом. Если у вас возникли вопросы по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они не развиваются у всех пациентов.
Если у вас разовьётся тяжёлая аллергическая реакция (анафилактического типа), введение препарата
Реплагал будет немедленно прекращено, и врач назначит соответствующее лечение.
Большинство побочных эффектов имеют лёгкую или умеренную степень выраженности. Более чем у 1 из 10
людей (частота «очень часто») могут возникать нежелательные реакции во время или после инфузии
препарата Реплагал (реакции, связанные с инфузией), включая озноб, головную боль, тошноту, лихорадку,
усталость, беспокойство, затруднённое дыхание, тремор, кашель и рвоту. Однако некоторые из этих
реакций могут быть тяжёлыми и требовать соответствующего лечения. У пациентов с болезнью Фабри,
поражающей сердечные структуры, могут возникать реакции, связанные с инфузией, с проявлением
со стороны сердца, включая ишемию миокарда и сердечную недостаточность (частота «неизвестно»
(частота не может быть определена на основании имеющихся данных)). Врач может временно
прервать инфузию (на 5–10 минут) до исчезновения симптомов, а затем возобновить её. Кроме того,
врач может назначить лечение симптомов с помощью других лекарственных средств (антигистаминных
препаратов или кортикостероидов). В большинстве случаев вы сможете продолжать принимать
препарат Реплагал, несмотря на эти симптомы.

Другие побочные эффекты
Очень часто: могут встречаться более чем у 1 из 10 человек

• отёк тканей (например, ног, рук)
• покалывание, онемение или боль в пальцах рук или ног
• шум в ушах
• сердцебиение
• боль в горле
• боли в животе, диарея
• кожная сыпь
• боль в спине или конечностях, мышечная боль, боль в суставах
• боль в груди, симптомы простуды, лихорадка, общее недомогание

Часто: могут встречаться до 1 из 10 человек

• нарушение вкуса, повышенная сонливость
• слезотечение
• усиление шума в ушах
• увеличение частоты сердечных сокращений, нарушения сердечного ритма
• повышение артериального давления, снижение артериального давления, приливы жара (покраснение лица)
• охриплость или ощущение сжатия в горле, выделения из носа
• дискомфорт в животе
• акне, покраснение кожи, зудящая или пятнистая кожа, повышенное потоотделение
• мышечный и костный дискомфорт, отёк конечностей или суставов
• повышенная чувствительность
• ощущение сдавленности в груди, усиление чувства усталости, ощущение холода или жара, симптомы,
  напоминающие грипп, дискомфорт

Нечасто: могут встречаться до 1 из 100 человек

• тяжёлая аллергическая реакция (анафилактического типа)
• нарушение рефлекса век
• увеличение частоты сердечных сокращений
• низкий уровень кислорода в крови и вязкие выделения из горла
• изменение обоняния
• накопление жидкости под кожей может привести к отёку частей тела, мраморной окраске кожи,
  например, ноги
• ощущение тяжести
• кожная сыпь в месте инъекции

Дети и подростки

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей, в целом были схожи с таковыми у взрослых.
Однако у детей чаще наблюдались реакции, связанные с инфузией (лихорадка, затруднённое дыхание,
боль в груди), а также более выраженная боль.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции,
обратитесь к врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно
через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в Приложении V. Сообщая
о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного
препарата.

5. Как хранить Реплагал

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после надписи
«Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Не используйте Реплагал, если вы заметили посторонние частицы или изменение цвета раствора.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Реплагал

• Действующее вещество — агалсидаза альфа. Каждый мл препарата Реплагал содержит 1 мг агалсидазы альфа.
• Прочие компоненты: натрия дигидрофосфат моногидрат, полисорбат 20, натрия хлорид, натрия гидроксид, вода для инъекций.

Препарат Реплагал содержит натрий. См. раздел 2.
Описание внешнего вида препарата Реплагал и содержимое упаковки
Реплагал представляет собой концентрат для раствора для инфузий во флаконах, содержащих 3,5 мг/3,5 мл агалсидазы альфа. Доступны упаковки по 1, 4 или 10 флаконов. Возможно, что не все упаковки представлены в продаже.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия
Производитель
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Ирландия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Тел.: +32 2 464 06 11 Тел.: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Болгария Люксембург/Люксембург
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Тел.: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Чешская Республика Венгрия
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Тел.: +420 234 722 722 Тел.: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Дания Мальта
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Тел.: +45 46 77 10 10 Тел.: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Германия Нидерланды
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Тел.: +49 (0)800 825 3325 Тел.: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Эстония Норвегия
Takeda Pharma AS Тел.: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Греция Австрия
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
Испания Польша
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Тел.: +34 917 90 42 22 Тел.: +48223062447
[email protected] [email protected]
Франция Португалия
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Тел.: +33 1 40 67 33 00 Тел.: +351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Хорватия Румыния
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Тел.: +385 1 377 88 96 Тел.: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ирландия Словения
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Тел.: 1800 937 970 Тел.: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Исландия Словакия
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Тел.: +354 535 7000 Тел.: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Италия Финляндия/Финляндия
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Тел.: +39 06 502601 Тел.: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Кипр Швеция
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Тел.: +30 210 6387800 Тел.: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Латвия Соединённое Королевство (Северная Ирландия)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Тел.: +371 67840082 Тел.: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]

Дополнительные источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для врачей и медицинских работников:

Инструкции по применению, обращению и утилизации

Реплагал должен применяться под наблюдением врача, специализирующегося на лечении болезни Фабри или других наследственных метаболических заболеваний.
Реплагал вводится через одну неделю в дозе 0,2 мг/кг массы тела путем внутривенной инфузии продолжительностью 40 минут.

1. Рассчитайте дозу и необходимое количество флаконов Реплагала.
2. Разбавьте необходимый общий объем концентрата Реплагала в 100 мл раствора для внутривенного введения — 0,9 % раствора хлорида натрия (9 мг/мл). Поскольку Реплагал не содержит консервантов и бактериостатических агентов, необходимо соблюдать максимальную стерильность при приготовлении раствора: все манипуляции следует проводить асептически. После разведения раствор следует осторожно перемешать, не взбалтывая.
3. Перед введением раствор необходимо визуально осмотреть на наличие посторонних частиц и изменение цвета.
4. Вводите раствор в течение 40 минут с использованием капельницы для внутривенной инфузии с интегрированным фильтром. Поскольку раствор не содержит консервантов, рекомендуется начинать введение как можно скорее. Однако с точки зрения химико-физических свойств разведённый раствор остаётся стабильным в течение 24 часов при температуре 25 °С.
5. Не вводьте Реплагал в одном и том же инфузионном устройстве с другими лекарственными средствами.
6. Раствор предназначен для однократного применения. Неиспользованный препарат и отходы, образовавшиеся при его применении, должны утилизироваться в соответствии с местными законодательными требованиями.