Replagal

Folleto informativo: información para el usuario

Replagal 1 mg/ml concentrado para solución para perfusión

agalsidase alfa
Lea todo este prospecto atentamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto. Puede tener que volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
• Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéut游戏副本

1. Qué es Replagal y para qué se utiliza

El principio activo de Replagal es la agalsidasa alfa (1 mg/ml). La agalsidasa alfa es una forma del enzima humano α-galactosidasa producida mediante la activación del gen de la α-galactosidasa A a nivel celular. A continuación, el enzima se extrae de las células y se transforma en un concentrado estéril para solución para perfusión.
Replagal se utiliza en el tratamiento de pacientes adultos, adolescentes y niños mayores de 7 años con diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry. Se administra como terapia de reemplazo enzimático a largo plazo cuando los niveles de enzimas en el organismo están ausentes o por debajo de lo normal, como ocurre en la enfermedad de Fabry.
Tras 6 meses de tratamiento, en los pacientes tratados con Replagal se observó una reducción significativa del dolor en comparación con los pacientes tratados con placebo (fármaco ficticio). Replagal redujo la masa del ventrículo izquierdo en comparación con el placebo. Estos resultados indican una mejora de los síntomas de la enfermedad o una estabilización de la misma.

2. Qué debe saber antes de recibir Replagal

No debe administrársele Replagal

• si es alérgico a la agalsidasa alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar Replagal.
Si nota alguno de los siguientes síntomas durante o después de una infusión, debe informar inmediatamente a su médico:

• fiebre alta, escalofríos, sudoración, frecuencia cardíaca acelerada;
• vómitos;
• sensación de cabeza vacía;
• urticaria;
• hinchazón en las manos, pies, tobillos, cara, labios, boca o garganta, que pueda causar dificultad para tragar o respirar.

Es posible que su médico decida interrumpir temporalmente la infusión (5-10 minutos), reanudándola tras desaparecer los síntomas.
El médico también puede tratar los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticosteroides).
En la mayoría de los casos, podrá continuar recibiendo Replagal a pesar de la aparición de estos síntomas.
En caso de reacción alérgica grave (de tipo anafiláctico), se interrumpirá inmediatamente la administración de Replagal y el médico iniciará un tratamiento adecuado.
Es posible que el tratamiento con Replagal induzca a su organismo a producir anticuerpos, aunque esto no impedirá que el medicamento actúe y estos podrán desaparecer con el tiempo.
En caso de enfermedad renal en estadio avanzado, el efecto del tratamiento con Replagal sobre sus riñones puede ser limitado. Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar Replagal.

Niños
La experiencia en niños entre 0 y 6 años es limitada, por lo que no se puede recomendar ningún régimen posológico para este grupo de edad.

Otros medicamentos y Replagal
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Informe a su médico si está usando medicamentos que contengan cloroquina, amiodarona, benoquin o gentamicina. Existe un riesgo teórico de reducción de la actividad de la agalsidasa alfa.

Embarazo y lactancia
Los datos clínicos muy limitados sobre embarazos expuestos a Replagal no han mostrado efectos adversos en la madre ni en el recién nacido.
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo o tiene previsto quedarse embarazada, o si está lactando con leche materna, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Durante el tratamiento con Replagal, puede conducir vehículos y utilizar maquinaria.

Replagal contiene sodio
Este medicamento contiene 14,2 mg de sodio (componente principal de la sal de cocina) por vial. Esto equivale al 0,7 % de la ingesta diaria máxima recomendada en la dieta de un adulto.

Registro
Con el fin de mejorar el rastreo de los medicamentos biológicos, el personal sanitario debe registrar claramente el nombre y el número de lote del producto administrado. Consulte a su médico si tiene alguna pregunta.

3. Cómo se administra Replagal

Este medicamento debe administrarse por personal sanitario especialmente formado, quien también calculará la dosis necesaria. Aunque permanezca bajo supervisión médica, Replagal puede autoadministrarse (por usted o por la persona que lo asiste) tras una formación adecuada por parte del médico tratante y/o la enfermera. La autoadministración debe realizarse en presencia de un adulto responsable.

La dosis recomendada es una infusión de 0,2 mg por cada kg de peso corporal, lo que equivale a aproximadamente 14 mg o 4 viales (frascos de vidrio) de Replagal para una persona de constitución normal (70 kg).

Uso en niños y adolescentes
En niños y adolescentes entre 7 y 18 años, puede utilizarse una dosis de 0,2 mg/kg cada dos semanas alternas.
Los niños y adolescentes pueden presentar reacciones durante la infusión con mayor frecuencia que los adultos. Informe al médico si aparecen efectos adversos durante la infusión.

Forma de administración
Antes de su uso, Replagal debe diluirse con una solución de cloruro sódico al 0,9 % (9 mg/ml).
Después de la dilución, Replagal se inyectará en una vena, generalmente del brazo.
La infusión se realiza cada dos semanas.
Cada administración intravenosa de Replagal durará al menos 40 minutos. La infusión se realizará bajo supervisión de un médico especializado en el tratamiento de la enfermedad de Fabry.
Para la autoadministración, la dosis y la velocidad de infusión establecidas no deben modificarse sin el consentimiento del médico tratante.

Si utiliza más Replagal del que debe
Si cree que ha utilizado más Replagal del que debía, póngase en contacto con su médico.

Si utiliza menos Replagal del que debe
Si cree que ha utilizado menos Replagal del que debía, póngase en contacto con su médico.

Si olvida utilizar Replagal
Si ha omitido una infusión de Replagal, póngase en contacto con su médico.

Si interrumpe el tratamiento con Replagal
No interrumpa el tratamiento con Replagal sin haber consultado previamente con su médico. Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentarán.

Si usted presenta una reacción alérgica grave (de tipo anafiláctico), la administración de Replagal se interrumpirá inmediatamente y el médico iniciará un tratamiento adecuado.

La mayoría de los efectos adversos tienen una intensidad de leve a moderada. Más de 1 de cada 10 personas (frecuencia «muy frecuente») puede desarrollar reacciones adversas durante o después de la infusión de Replagal (reacciones relacionadas con la infusión), incluyendo escalofríos, dolor de cabeza, náuseas, fiebre, fatiga, inquietud, dificultad para respirar, temblores, tos y vómitos. Sin embargo, algunos de estos efectos pueden presentarse de forma grave y requerir un tratamiento específico. En pacientes con enfermedad de Fabry que afecta a las estructuras cardíacas, pueden aparecer reacciones relacionadas con la infusión con efectos cardíacos, incluyendo isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca (frecuencia «no conocida» (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)). El médico podría interrumpir temporalmente la infusión (5-10 minutos) hasta la desaparición de los síntomas y luego reanudarla. El médico también podría tratar los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticosteroides). En la mayoría de los casos, usted podrá continuar recibiendo Replagal a pesar de estos síntomas.

Otros efectos adversos

Muy frecuentes: pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas

• hinchazón de los tejidos (por ejemplo, piernas, brazo)
• hormigueo, entumecimiento o dolor en los dedos de las manos o de los pies
• pitido en el oído
• palpitaciones
• dolor de garganta
• dolor abdominal, diarrea
• erupción cutánea
• dolor de espalda o dolor en las extremidades, dolor muscular, dolor articular
• dolor en el pecho, síntomas de resfriado, fiebre, malestar general

Frecuentes: pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas

• alteraciones del gusto, sueño prolongado
• lagrimeo
• aumento del pitido en el oído
• aumento de la frecuencia cardíaca, alteraciones del ritmo cardíaco
• aumento de la presión sanguínea, disminución de la presión arterial, sofocos (enrojecimiento facial)
• ronquera o sensación de cierre de la garganta, secreción nasal
• molestias abdominales
• acné, piel enrojecida, con picor o manchas, sudoración excesiva
• molestias musculares y óseas, hinchazón en las extremidades o articulaciones
• hipersensibilidad
• opresión en el pecho, aumento de la sensación de falta de energía, sensación de frío o calor, síntomas similares a los de la gripe, molestias

Poco frecuentes: pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas

• reacción alérgica grave (de tipo anafiláctico)
• reflejo anormal de los párpados
• aumento de la frecuencia cardíaca
• bajo nivel de oxígeno en la sangre y secreciones viscosas en la garganta
• alteración del olfato
• la acumulación de líquido bajo la piel puede provocar hinchazón en partes del cuerpo, coloración marmórea de la piel, por ejemplo en la pierna
• sensación de pesadez
• erupción cutánea en el lugar de la inyección

Niños y adolescentes

Los efectos adversos observados en niños han sido generalmente similares a los de los adultos. Sin embargo, los niños han presentado con mayor frecuencia reacciones relacionadas con la infusión (fiebre, dificultad para respirar, dolor torácico) y dolor de mayor intensidad.

Notificación de los efectos adversos

Si usted presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, debe informar a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el Anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Replagal

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase, tras
Cad. La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Conservar en nevera (2 °C – 8 °C).
No utilice Replagal si observa la presencia de partículas extrañas o un cambio de color.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Consulte a su farmacéutico sobre cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Replagal

• El principio activo es agalsidasa alfa. Cada ml de Replagal contiene 1 mg de agalsidasa alfa.
• Los demás componentes son: fosfato monobásico de sodio monohidrato, polisorbato 20, cloruro de sodio, hidróxido de sodio, agua para preparaciones inyectables.

Replagal contiene sodio. Véase el apartado 2.
Descripción del aspecto de Replagal y contenido del envase
Replagal es un concentrado para solución para perfusión en viales que contienen 3,5 mg/3,5 ml de agalsidasa alfa. Se presentan envases de 1, 4 o 10 viales. Puede que no todos los envases estén comercializados.
Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlanda
Productor
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlanda
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlanda
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
Bélgica/Belgique/Belgien Lituania
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tel/Tél: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
Bulgaria Luxemburgo/Luxemburg
Takeda Bulgaria EOOD Takeda Belgium NV
Tel.: +359 2 958 27 36 Tel/Tél: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
República Checa Hungría
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Dinamarca Malta
Takeda Pharma A/S Takeda HELLAS S.A.
Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Alemania Países Bajos
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Estonia Noruega
Takeda Pharma AS Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Grecia Austria
Takeda ELLAS A.E. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tel: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polonia
Takeda Farmacéutica España S.A. Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel: +48 22 306 24 47
[email protected] [email protected]
Francia Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél. +33 1 40 67 33 00 Tel: +351 21 120 14 57
[email protected] [email protected]
Croacia Rumanía
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Irlanda Eslovenia
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: +386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Islandia República Eslovaca
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Finlandia/Suomi
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Chipre Suecia
Takeda ELLAS A.E. Takeda Pharma AB
Tel: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Letonia Reino Unido (Irlanda del Norte)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos y profesionales sanitarios:

Instrucciones para el uso, manipulación y eliminación

Replagal debe administrarse bajo la supervisión de un médico especializado en el tratamiento de la
enfermedad de Fabry u otras enfermedades metabólicas hereditarias.
Replagal se administra cada dos semanas a una dosis de 0,2 mg/kg de peso corporal mediante
infusión intravenosa de 40 minutos de duración.

1. Calcular la dosis y el número de viales de Replagal necesarios.
2. Diluir el volumen total necesario de Replagal concentrado en 100 ml de solución de cloruro sódico para perfusión al 0,9 % (9 mg/ml). Dado que Replagal no contiene conservantes ni agentes bacteriostáticos, debe tenerse especial cuidado para mantener la esterilidad de la solución: por este motivo, la manipulación debe realizarse en condiciones de asepsia. Una vez diluido, la solución debe agitarse suavemente, sin agitarla enérgicamente.
3. Antes de la administración, la solución debe inspeccionarse visualmente para detectar la posible presencia de partículas extrañas o cambios de color.
4. Administrar la solución en un periodo de 40 minutos, utilizando un sistema de perfusión intravenosa con filtro integrado. Dado que la solución no contiene conservantes, se recomienda administrarla lo antes posible. No obstante, desde el punto de vista fisicoquímico, la solución diluida es estable durante 24 horas a 25 °C.
5. No administrar Replagal en el mismo sistema de perfusión con otros medicamentos.
6. La solución es de un solo uso. El producto no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con los requisitos legales locales.