REPLAGAL

Ulotka informacyjna: informacje dla użytkownika

Replagal 1 mg/ml stężony roztwór do wstrzykiwania

agalsidase alfa
Przeczytaj uważnie tę ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera
ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakieś działania niepożądane, w tym te niewymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Spis treści niniejszej ulotki

1. Co to jest Replagal i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed podaniem Replagal
3. Jak stosuje się Replagal
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Replagal
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Replagal i do czego służy

Substancją czynną Replagal jest agalsidaza alfa (1 mg/ml). Agalsidaza alfa to forma ludzkiego enzymu α-galaktozydazy, otrzymywana poprzez aktywację genu kodującego α-galaktozydazę A na poziomie komórkowym. Enzym ten jest następnie izolowany z komórek i przetwarzany na sterylny, skoncentrowany preparat do roztworu do infuzji.
Replagal stosuje się w leczeniu dorosłych pacjentów, nastolatków oraz dzieci powyżej 7. roku życia z potwierdzoną diagnostycznie chorobą Fabry’ego. Lek ten podaje się jako długoterapię zastępczą enzymem w przypadkach, gdy stężenia enzymów w organizmie są obniżone lub całkowicie nieobecne, jak to ma miejsce w chorobie Fabry’ego.
Po 6 miesiącach terapii u pacjentów leczonych Replagal zaobserwowano istotne zmniejszenie bólu w porównaniu z pacjentami otrzymującymi placebo (lekarstwo pozorne). Replagal powodował zmniejszenie masy lewej komory serca w porównaniu z placebo. Wyniki te wskazują na poprawę objawów choroby lub na ustabilizowanie jej przebiegu.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Replagal

Nie należy podawać Replagal

• jeśli jest uczulony na agalsidazę alfa lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Replagal należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Jeśli podczas lub po przetoczeniu pojawią się następujące objawy, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• wysoka gorączka, dreszcze, pocenie się, przyspieszone tętno;
• wymioty;
• uczucie pustki w głowie;
• pokrzywka;
• obrzęk rąk, stóp, kostek, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła, powodujący trudności w połykaniu lub oddychaniu.

Lekarz może zdecydować o tymczasowym wstrzymaniu przetaczania (5–10 minut), a następnie wznowić je po ustąpieniu objawów.
Lekarz może również leczyć objawy za pomocą innych leków (np. leków przeciwhistaminowych lub kortykosteroidów).
W większości przypadków leczenie Replagal może być kontynuowane pomimo wystąpienia tych objawów.
W przypadku ciężkiej reakcji alergicznej (typu anafilaktycznego) podawanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.
Leczenie Replagal może spowodować, że organizm zacznie wytwarzać przeciwciała, które jednak nie uniemożliwią działania leku i mogą z czasem zniknąć.
W przypadku zaawansowanej choroby nerek efekt leczenia Replagal na nerki może być ograniczony. Przed zastosowaniem Replagal należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Dzieci
Doświadczenie w stosowaniu Replagal u dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone, dlatego nie można zalecić żadnego schematu dawkowania dla tej grupy wiekowej.
Inne leki i Replagal
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może zacząć przyjmować inne leki.
Należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się leki zawierające chlorochinę, amiodaron, benokwin lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsidazy alfa.
Ciąża i karmienie piersią
Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące ciąż narażonych na działanie Replagal nie wykazały niekorzystnych skutków u matki i noworodka.
Jeśli kobieta jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, albo jeśli karmi piersią, należy przed zażyciem tego leku skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Podczas leczenia Replagal można bezpiecznie kierować pojazdami i obsługiwać maszyny.
Replagal zawiera sód
Ten lek zawiera 14,2 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,7% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego.
Rejestrowanie
W celu poprawy śledzenia produktów biologicznych personel medyczny jest zobowiązany do jasnego zarejestrowania nazwy i numeru serii produktu, który został podany. W razie pytań należy skonsultować się z lekarzem.

3. Jak stosować Replagal

Lek ten należy podawać i stosować wyłącznie pod nadzorem wykwalifikowanego personelu medycznego, który również obliczy niezbędną dawkę. Mimo że nadal będzie Pan(i) lub osoba, która się Pana(ią) opiekuje, pod nadzorem lekarza, Replagal może być samodzielnie podawany (przez Pana(ią) lub osobę, która się Pana(ią) opiekuje) po odpowiednim szkoleniu przeprowadzonym przez lekarza prowadzącego i/lub pielęgniarkę. Samodzielne podawanie leku należy wykonywać w obecności dorosłej, odpowiedzialnej osoby.

Zalecana dawka to infuzja 0,2 mg na każdy kg masy ciała, co odpowiada około 14 mg lub 4 fiolkom (butelkom szklanym) Replagal u osoby o normalnej urodzie ciała (70 kg).

Stosowanie u dzieci i nastolatków
U dzieci i nastolatków w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg co drugi tydzień.

Dzieci i młodzież mogą częściej niż dorośli doświadczać reakcji podczas infuzji. Proszę poinformować lekarza o wszelkich niepożądanych objawach pojawiających się podczas infuzji.

Sposób podania
Przed użyciem Replagal należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 0,9% (9 mg/ml).
Po rozcieńczeniu Replagal jest wstrzykiwany do żyły, zazwyczaj w ramieniu.
Infuzję przeprowadza się co dwa tygodnie.
Każda infuzja dożylna Replagal trwa co najmniej 40 minut. Infuzja jest wykonywana pod kontrolą lekarza specjalizującego się w leczeniu choroby Fabry’ego.

W przypadku samodzielnego podawania leku, dawki i szybkości infuzji nie wolno zmieniać bez zgody lekarza prowadzącego.

Jeśli podano więcej Replagal niż należało
Jeśli uważa Pan(i)ą, że podano więcej Replagal niż powinno się podać, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli podano mniej Replagal niż należało
Jeśli uważa Pan(i)ą, że podano mniej Replagal niż powinno się podać, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli zapomniano podać Replagal
Jeśli opuszczono infuzję Replagal, należy skontaktować się z lekarzem.

Jeśli przerwano leczenie Replagal
Nie należy przerywać leczenia Replagal bez konsultacji z lekarzem. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób
one występują.
W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznnej (typu anafilaktycznego) podawanie Replagal zostanie
natychmiast przerwane, a lekarz zainicjuje odpowiednie leczenie.
Większość działań niepożądanych ma charakter od lekkiego do umiarkowanego. U ponad 1 osoby na 10
(częstość „bardzo często”) mogą wystąpić reakcje niepożądane podczas lub po wlewie Replagal
(tzw. reakcje związane z wlewem), takie jak dreszcze, ból głowy, nudności, gorączka, zmęczenie,
niepokój, trudności w oddychaniu, drżenie, kaszel i wymioty. Jednak niektóre z tych działań mogą
wystąpić w formie ciężkiej i wymagać odpowiedniego leczenia. U pacjentów z chorobą Fabry’a
dotykającą struktury serca mogą wystąpić reakcje związane z wlewem o charakterze kardiologicznym,
w tym niedokrwienie mięśnia sercowego i niewydolność serca (częstość „nieznana” (częstość nie może być
określona na podstawie dostępnych danych)). Lekarz może tymczasowo przerwać wlew (5–10 minut)
do ustąpienia objawów, a następnie wznowić go. Lekarz może również leczyć objawy za pomocą innych
leków (np. leków przeciwhistaminowych lub kortykosteroidów). W większości przypadków nadal będzie
można kontynuować przyjmowanie Replagal pomimo wystąpienia tych objawów.
Inne działania niepożądane
Bardzo często: mogą dotyczyć ponad 1 osoby na 10

• obrzęk tkanek (np. nóg, rąk)
• mrowienie, zdrętwienie lub ból palców rąk lub stóp
• szum w uszach
• kołatanie serca
• ból gardła
• ból brzucha, biegunka
• wysypka skórna
• ból pleców lub kończyn, ból mięśni, ból stawów
• ból w klatce piersiowej, objawy przeziębienia, gorączka, niedowlianie

Często: mogą dotyczyć do 1 osoby na 10

• zaburzenia smaku, przedłużony sen
• łzawienie
• nasilenie szumu w uszach
• zwiększenie częstości akcji serca, zaburzenia rytmu serca
• podwyższenie ciśnienia krwi, obniżenie ciśnienia tętniczego, rumień twarzy (zaczerwienienie)
• chrypka lub uczucie zaciśnięcia gardła, kapiące z nosa
• dyskomfort brzuszny
• trądzik, zaczerwienienie skóry, swędzenie lub plamistość skóry, nadmierna potliwość
• ból mięśni i kości, obrzęk kończyn lub stawów
• nadwrażliwość
• uczucie ucisku w klatce piersiowej, nasilenie uczucia braku energii, uczucie zimna lub gorąca, objawy podobne do grypy, dyskomfort

Nieczone: mogą dotyczyć do 1 osoby na 100

• ciężka reakcja alergiczną (typu anafilaktycznego)
• nieprawidłowy odruch powiek
• zwiększenie częstości akcji serca
• niski poziom tlenu we krwi i lepka wydzielina z gardła
• zaburzenia węchu
• gromadzenie się płynu pod skórą może prowadzić do obrzęku części ciała, marmurkowate zabarwienie skóry, np. nogi
• uczucie ciężkości
• wysypka w miejscu wstrzyknięcia
  Dzieci i młodzież

Działania niepożądane obserwowane u dzieci były ogólnie podobne do tych występujących u dorosłych.
Jednak u dzieci częściej występowały reakcje związane z wlewem (gorączka, trudności w oddychaniu,
ból w klatce piersiowej) oraz ból o większej intensywności.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym
ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. Można również zgłaszać działania
niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V.
Zgłaszanie działań niepożądanych może przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat
bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Replagal

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie należy stosować tego leku po upływie terminu przydatności do użycia, podanego na etykiecie i opakowaniu, po oznaczeniu Waz. do:. Termin przydatności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie należy stosować Replagal, jeśli zauważono obecność zanieczyszczeń lub zmianę barwy roztworu.
Nie wyrzucać leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty o sposób utylizacji leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Replagal

• Substancją czynną jest agalsidazy alfa. Każdy ml Replagal zawiera 1 mg agalsidazy alfa.
• Pozostałe składniki to: monohydrat fosforanu sodu, polisorbat 20, chlorek sodu, wodorotlenek sodu, woda do sporządzania środków do wstrzykiwania.

Replagal zawiera sód. Zobacz punkt 2.
Opis wyglądu Replagal i zawartość opakowania
Replagal to stężony roztwór do wlewu dożylnego w fiolkach zawierających 3,5 mg/3,5 ml agalsidazy alfa. Dostępne są opakowania zawierające 1, 4 lub 10 fiol. Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w sprzedaży.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
Producent
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Irlandia
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Takeda Belgium NV Takeda, UAB
Tel/Tél: +32 2 464 06 11 Tel: +370 521 09 070
[email protected] [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Такеда България ЕООД Takeda Belgium NV
Тел.: +359 2 958 27 36 Tel/Tél: +32 2 464 06 11
[email protected] [email protected]
Česká republika Magyarország
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Takeda Pharma Kft.
Tel: +420 234 722 722 Tel: +36 1 270 7030
[email protected] [email protected]
Danmark Malta
Takeda Pharma A/S Τakeda HELLAS S.A.
Tlf: +45 46 77 10 10 Tel: +30 210 6387800
[email protected] [email protected]
Deutschland Nederland
Takeda GmbH Takeda Nederland B.V.
Tel: +49 (0)800 825 3325 Tel: +31 20 203 5492
[email protected] [email protected]
Eesti Norge
Takeda Pharma AS Takeda AS
Tel: +372 6177 669 Tlf: +47 800 800 30
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Österreich
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma Ges.m.b.H.
Tηλ: +30 210 6387800 Tel: +43 (0) 800-20 80 50
[email protected] [email protected]
España Polska
Takeda Farmacéutica España S.A Takeda Pharma Sp. z o.o.
Tel: +34 917 90 42 22 Tel: +48223062447
[email protected] [email protected]
France Portugal
Takeda France SAS Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda.
Tél. + 33 1 40 67 33 00 Tel: + 351 21 120 1457
[email protected] [email protected]
Hrvatska România
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Takeda Pharmaceuticals SRL
Tel: +385 1 377 88 96 Tel: +40 21 335 03 91
[email protected] [email protected]
Ireland Slovenija
Takeda Products Ireland Ltd Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o.
Tel: 1800 937 970 Tel: + 386 (0) 59 082 480
[email protected] [email protected]
Ísland Slovenská republika
Vistor hf. Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o.
Sími: +354 535 7000 Tel: +421 (2) 20 602 600
[email protected] [email protected]
Italia Suomi/Finland
Takeda Italia S.p.A. Takeda Oy
Tel: +39 06 502601 Puh/Tel: 0800 774 051
[email protected] [email protected]
Κύπρος Sverige
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε. Takeda Pharma AB
Τηλ: +30 210 6387800 Tel: 020 795 079
[email protected] [email protected]
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Takeda Latvia SIA Takeda UK Ltd
Tel: +371 67840082 Tel: +44 (0) 2830 640 902
[email protected] [email protected]
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Ponadto podano linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy i personelu medycznego:

Instrukcje dotyczące użycia, manipulacji i usuwania

Replagal należy podawać pod kontrolą lekarza specjalizującego się w leczeniu
choroby Fabry’ego lub innych wrodzonych chorób metabolicznych.
Replagal podaje się co drugi tydzień w dawce 0,2 mg/kg masy ciała w postaci wlewu dożylnego trwającego 40 minut.

1. Obliczyć dawkę i niezbędną liczbę fiolki Replagal.
2. Rozcieńczyć całkowitą niezbędną objętość stężonego Replagal w 100 ml roztworu do wlewu dożylnego zawierającego chlorek sodu 0,9% (9 mg/ml). Ponieważ Replagal nie zawiera substancji konserwujących ani środków bakteriostatycznych, należy zachować najwyższą ostrożność w celu zachowania sterylności roztworu: należy postępować w warunkach bezpylnych. Po rozcieńczeniu roztwór należy delikatnie wymieszać, nie wstrząsając.
3. Przed podaniem należy dokonać wizualnej kontroli roztworu w celu wykrycia ewentualnej obecności zanieczyszczeń lub zmiany barwy.
4. Podawać roztwór w ciągu 40 minut, stosując do wlewu dożylnego zestaw do infuzji z wbudowanym filtrem. Ponieważ roztwór nie zawiera substancji konserwujących, zaleca się jak najszybsze podanie. Z punktu widzenia właściwości chemiczno-fizycznych, rozcieńczony roztwór jest stabilny przez 24 godziny w temperaturze 25 °C.
5. Nie podawać Replagal w tym samym zestawie do infuzji z innymi lekami.
6. Roztwór przeznaczony jest do jednorazowego użycia. Nieużyty produkt oraz odpady powstałe w wyniku stosowania tego leku należy usunąć zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.