Плітальфа

Інструкція: інформація для користувача

Плітальфа 1000 мг порошок і розчинник для розчину для інфузії

інгібітор альфа-протеїнази, людський
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж використовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначений виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які небажані ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Плітальфа і для чого її застосовують
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати Плітальфа
3. Як застосовувати Плітальфа
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати Плітальфа
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Плітальфа і для чого використовується

Плітальфа належить до класу сполук, відомих як інгібітори протеїназ.
Інгібітор альфа-протеїнази людини (альфа-1-ПІ) — це речовина, яку виробляє організм і яка інгібує речовини, відомі як еластази, що пошкоджують легені. У разі спадкового дефіциту інгібітора альфа-протеїнази виникає дисбаланс між інгібітором альфа-протеїнази та еластазою. Це може призводити до поступового руйнування легеневої тканини та розвитку легеневого емфіземи. Легенева емфізема — це аномальне розширення легень, що супроводжується руйнуванням легеневої тканини.
Плітальфа використовується для відновлення балансу між інгібітором альфа-протеїнази людини та еластазою в легенях і, відповідно, запобігання прогресуванню легеневої емфіземи.
Плітальфа показаний для хронічної терапії у пацієнтів із дефіцитом інгібітора альфа-протеїнази у певних формах, діагностованих вашим лікарем.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Плітальфа

Не застосовуйте Плітальфа

• якщо Ви маєте алергію (підвищену чутливість) до діючої речовини — інгібітора альфа-протеїнази — або до будь-якого з інших компонентів препарату Плітальфа (перелічених у розділі 6);
• якщо у Вас є дефіцит певних імуноглобулінів (IgA), оскільки в таких випадках можуть розвинутися тяжкі алергічні реакції, включаючи анафілактичний шок.

Застереження та обережність

• Зверніться до лікаря, аптекаря або медсестри перед застосуванням Плітальфа.
• Повідомте лікареві, якщо Ваше серце серйозно ослаблене (серцева недостатність). Потрібно особливої обережності, оскільки Плітальфа може спричинити тимчасове збільшення об’єму крові.

Алергічні реакції (гіперчутливість)
У рідкісних випадках можуть виникати реакції гіперчутливості до Плітальфа, навіть якщо раніше Ви добре переносили інгібітор альфа-протеїнази.
Лікар повідомить Вам про ознаки алергічних реакцій та що робити, якщо вони виникнуть (див. також розділ 4).
Якщо під час інфузії препарату Ви відчуєте будь-які ознаки алергічної реакції, негайно повідомте лікареві або медсестрі.

Інформація щодо безпеки стосовно ризику інфекцій
Коли лікарські засоби виготовляються з крові або плазми людини, застосовуються спеціальні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. До них належать:

• ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення донорів із ризиком передачі інфекцій;
• тестування на маркери вірусів/інфекцій як окремих донорських зразків, так і батчів плазми;
• включення етапів обробки крові або плазми, які ефективно інактивують або видаляють віруси.

Проте, незважаючи на ці заходи, ризик передачі інфекцій не може бути повністю виключений при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини. Це стосується також невідомих або нових вірусів та інших типів інфекцій.
Застосовувані заходи вважаються ефективними проти інкапсульованих вірусів, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В та вірус гепатиту С. Застосовувані заходи можуть бути менш ефективними проти неінкапсульованих вірусів, таких як вірус гепатиту А та парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути тяжкою у вагітних жінок (інфікування плоду) та у осіб із ослабленою імунною системою або певними формами анемії (наприклад, серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).
Якщо Ви регулярно або багаторазово лікуєтесь інгібіторами протеїнази, отриманими з плазми людини, Ваш лікар може порадити Вам розглянути можливість вакцинації проти гепатиту А та В.
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Вам вводять Плітальфа, реєстрували назву та номер партії продукту, щоб забезпечити відстеження використаної партії.

Паління
Оскільки ефективність Плітальфа у легенях може бути знижена під впливом тютюнового диму, настійно рекомендується припинити паління.

Діти та підлітки
Немає даних щодо застосування Плітальфа у дітей та підлітків віком до 18 років.

Інші лікарські засоби та Плітальфа
На сьогоднішній день взаємодії між Плітальфа та іншими лікарськими засобами не відомо.
Повідомте лікареві або аптекарю, якщо Ви зараз приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші ліки, включаючи ті, що призначаються без рецепта.

Вагітність та годування грудьми
Проконсультуйтеся з лікарем або аптекарем перед застосуванням будь-яких лікарських засобів.
Немає досвіду застосування Плітальфа під час вагітності. Повідомте лікареві, якщо Ви вагітні або плануєте вагітність.
Невідомо, чи виділяється Плітальфа з материнським молоком. Проконсультуйтеся з лікарем, якщо Ви годуєте грудьми.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Немає даних, що Плітальфа впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Плітальфа містить натрій
Плітальфа 1 000 мг містить приблизно 110,4 мг натрію (основний компонент кухонної солі). Для пацієнта з масою тіла 75 кг рекомендована доза відповідає 24,84% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої з харчуванням для дорослих.
Проконсультуйтеся з лікарем або аптекарем, якщо Вам було рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).

3. Як застосовувати Плітальфа

Після відновлення розчинника, що входить до комплекту, Плітальфа вводять внутрішньовенно крапельно.
Перші інфузії Плітальфа проводяться під наглядом лікаря, який має досвід лікування хронічних обструктивних
захворювань легень.

Лікування в домашніх умовах
Після перших інфузій Плітальфа може вводити медичний працівник, але тільки після отримання відповідної підготовки.
Лікар вирішить, чи підходить вам лікування вдома, і переконається, що медичний працівник отримав інструктаж щодо:

• приготування та введення відновленого розчину для інфузії (див. ілюстровані інструкції в кінці цього листка),
• забезпечення стерильності лікарського засобу (асептичні техніки інфузії),
• ведення щоденника лікування,
• виявлення побічних ефектів, включаючи ознаки алергічних реакцій, та заходів, які слід здійснити у разі їх виникнення (див. також розділ 4).

Доза
Доза Плітальфа визначається відповідно до вашої маси тіла.
Типова тижнева доза — 60 мг діючої речовини на кілограм маси тіла (що для пацієнта з масою 75 кг відповідає 180 мл відновленого розчину для інфузії, що містить 25 мг/мл інгібітору альфа-1-протеїнази людини) — зазвичай достатня для підтримки захисного рівня інгібітору альфа-1-протеїнази в сироватці крові, що запобігає подальшому погіршенню легеневого емфіземи.
Тривалість лікування визначає ваш лікар. На сьогоднішній день немає даних щодо необхідності обмеження терміну лікування.
Якщо вам здається, що дія Плітальфа надто сильна або надто слабка, обов’язково повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

Якщо ви застосували більше Плітальфа, ніж потрібно
Наслідки передозування на сьогоднішній день невідомі.

• Якщо ви вважаєте, що застосували більше Плітальфа, ніж слід, негайно повідомте лікаря або медичного працівника, щоб вони могли вжити відповідних заходів.

Якщо ви забули застосувати Плітальфа

• Зверніться до лікаря, щоб вирішити, чи слід вводити пропущену дозу.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену інфузію.

Якщо ви припините лікування Плітальфою
Якщо лікування Плітальфою припинити, ваш стан може погіршитися. Якщо ви вирішите достроково припинити лікування Плітальфою, обов’язково проконсультуйтеся зі своїм лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, Плітальфа може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо побічні ефекти виникають під час інфузії Плітальфи, інфузію слід призупинити або припинити
в залежності від характеру та тяжкості побічних ефектів.
Можливі серйозні побічні ефекти
У рідких випадках (можуть стосуватися до 1 людини з 1 000) можуть виникати реакції гіперчутливості; у
деяких дуже рідких випадках (можуть стосуватися до 1 людини з 10 000); ці реакції можуть проявлятися
як анафілактичні реакції будь-якого типу, навіть якщо у вас не було ознак алергії під час попередніх інфузій.
Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо ви помітили будь-які з наступних симптомів:

• Висип, кропив’янка, свербіж,
• Утруднене ковтання,
• Підпухлість обличчя або рота,
• Покрасніння,
• Утруднення дихання (дихальні розлади),
• Зниження артеріального тиску,
• Зміна частоти серцевих скорочень,
• Значущий озноб.

Лікар або медичний працівник вирішить, чи потрібно уповільнити або повністю припинити інфузію, і призначить
необхідне лікування.
У разі лікування вдома негайно припиніть інфузію та зв’яжіться з лікарем або медичним працівником.
Наступні побічні ефекти спостерігалися під час лікування Плітальфою:
Нечасті (можуть стосуватися до 1 людини з 100):

• Озноб, лихоманка, симптоми, подібні до грипу, біль у грудях
• Кропив’янка
• Запаморочення, відчуття «пустоти в голові», головний біль
• Утруднення дихання (дихальні розлади)
• Висип (руше)
• Нудота
• Біль у суглобах (артралгія)

Рідкісні (можуть стосуватися до 1 людини з 1 000):

• Реакції гіперчутливості
• Прискорене серцебиття (тахікардія)
• Низький артеріальний тиск (гіпотензія)
• Високий артеріальний тиск (гіпертензія)
• Біль у спині

Дуже рідкісні (можуть стосуватися до 1 людини з 10 000):

• Алергічний шок

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до
лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через
національну систему повідомлення за адресою www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього
лікарського засобу.

5. Як зберігати Плітальфа

Зберігати при температурі нижчій за 25°C.
Не заморожувати.
Розчин, відновлений після розчинення, не слід охолоджувати і його необхідно завжди використовувати протягом 3 годин після приготування. Не використаний лікарський засіб потрібно утилізувати.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.
Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте Плітальфа після дати закінчення терміну придатності, зазначеної на етикетці флакона та упаковці.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Плітальфа

• Діючою речовиною є інгібітор альфа-протеїнази людини (тобто отриманий із крові або плазми людини).
• Інші складові: натрію хлорид, натрію фосфат монобазовий, вода для ін'єкційних засобів (розчинник/розведувач).

Опис зовнішнього вигляду Плітальфи та вміст упаковки
Інгібітор альфа-протеїнази — це порошок або крихка маса, гігроскопічна, білого, блідо-жовтого або світло-коричневого кольору.
Після відновлення розчину за допомогою води для ін'єкційних засобів розчин має бути від прозорого до слабко опалесцентного, безбарвного, блідо-зеленого, блідо-жовтого або світло-коричневого кольору, без видимих частинок.
1 мл відновленого розчину містить 25 мг інгібітора альфа-протеїнази.
Упаковка Плітальфи 1 000 мг порошку та розчинника для розчину для інфузії містить:

• 1 флакон з порошком, що містить 1 000 мг інгібітора альфа-протеїнази людини;
• 1 флакон з 40 мл розчинника (вода для ін'єкційних засобів);
• 1 пристрій для перенесення для відновлення розчину.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на реєстрацію лікарського засобу:
Grifols Italia S.p.A.
Via Torino, 15
56010 Vicopisano
Pisa – ІТАЛІЯ
Виробник:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona - ІСПАНІЯ

Інформація для медичних працівників та пацієнтів, які підходять для лікування вдома:
Підготовка розчину для інфузії після відновлення:

1. Працювати за асептичних умов (чистота та дезінфекція), щоб зберегти стерильність. Проводити процедуру відновлення на рівній робочій поверхні.
2. Переконайтеся, що флакони з порошком Плітальфи та розчинником (стерильна вода для ін'єкційних засобів) мають кімнатну температуру (20–25 °C).
3. Зніміть захисний колпачок з флакона Плітальфи та флакона з розчинником і протріть місця пробок тампоном, змоченим спиртом. Дайте гумовим пробкам висохнути.

4. Відкрийте стерильну упаковку пристрою для перенесення, повністю знімаючи кришку. Не виймайте пристрій з упаковки.	5. Поставте флакон розчинника вертикально на рівну поверхню і міцно тримайте його. Не знімаючи зовнішню упаковку, натисніть синій кінець адаптера для перенесення донизу, доки кінець не проникне в пробку і не зафіксується. Не обертайте.	6. Видаліть прозору зовнішню упаковку адаптера для перенесення і викиньте її.
7. Поставте флакон порошку Плітальфа вертикально на поверхню. Переверніть на 180° блок, утворений адаптером і флаконом розчинника. Натисніть прозорим/білим кінцем адаптера донизу — не обертаючи — доки кінець не проникне в пробку і не зафіксується.	8. Через вакуум у флаконі з порошком розчинник автоматично почне переноситися. Дочекайтеся повного перенесення розчинника. Зніміть адаптер разом із приєднаним флаконом розчинника, нахиливши його під кутом приблизно 45°.	9. Акуратно струшуйте флакон Плітальфа, доки порошок повністю не розчиниться. Не трясіть, щоб уникнути утворення піни. Не торкайтеся пробки. Продовжуйте введення препарату в асептичних умовах.

10. Якщо для отримання потрібної дози потрібно більше одного флакона продукту, повторіть інструкції, зазначені вище, використовуючи іншу упаковку продукту, що містить новий перехідник для перенесення. Не використовуйте перехідник повторно.

Повне розчинення має бути досягнуто протягом приблизно 5 хвилин.
Використовуйте лише розчин, який є прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або світло-зеленим,
світло-жовтим або світло-коричневим, без видимих частинок.
Плітальфа не повинна змішуватися з іншими інфузійними розчинами.
Реконституйований розчин слід завжди вводити протягом 3 годин після його приготування.
Реконституйований розчин слід вводити повільною внутрішньовенною інфузією за допомогою відповідного інфузійного набору
(не включено). Швидкість інфузії не повинна перевищувати 0,08 мл на кг маси тіла
(еквівалентно 6 мл у пацієнта з масою 75 кг) на хвилину.