PLITALFA

Ulotka informacyjna: informacje dla użytkownika

Plitalfa 1000 mg proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania

inhibitor alfa-proteinazy, ludzki
Dokładnie przeczytaj niniejszą ulotkę przed zastosowaniem tego leku, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci być potrzebna w przyszłości.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym również nie wymienione w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszej ulotki:

1. Co to jest Plitalfa i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem leku Plitalfa
3. Jak stosować lek Plitalfa
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Plitalfa
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Plitalfa i do czego służy

Plitalfa należy do grupy związków znanych jako inhibitory proteaz.
Naturalny inhibitor ludniej alfa-proteazy (alfa-1-PI) to substancja wytwarzana przez organizm, która hamuje działanie substancji zwanych elastazami, które uszkadzają płuca. W przypadku dziedzicznego niedoboru inhibitora alfa-proteazy występuje niezrównoważenie między inhibitorem alfa-proteazy a elastazą. Może to prowadzić do postępującego niszczenia tkanki płucnej i rozwoju obturacyjnej choroby płuc (OChP). OChP to nieprawidłowe rozdęcie płuc, towarzyszące zniszczeniu tkanki płucnej. Plitalfa stosuje się w celu przywrócenia równowagi między naturalnym inhibitorem alfa-proteazy a elastazą w płucach i w konsekwencji zapobiegania pogarszaniu się OChP.
Plitalfa jest wskazany w długotrwałej terapii u pacjentów z niedoborem inhibitora alfa-proteazy w szczególnych postaciach, o czym zdiagnozował lekarz.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Plitalfa

Nie stosować Plitalfa

• jeśli jest nadwrażliwy (alergiczny) na substancję czynną, inhibitor alfa-1-antytrypsyny, lub na którykolwiek z innych składników leku Plitalfa (wymienionych w punkcie 6),
• jeśli ma niedobór określonych immunoglobulin (IgA), ponieważ w takich przypadkach mogą wystąpić ciężkie reakcje alergiczne, aż do wstrząsu anafilaktycznego.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed zastosowaniem Plitalfa należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Należy poinformować lekarza, jeśli serce jest znacznie osłabione (niewydolność serca). Wymagana jest szczególna ostrożność, ponieważ Plitalfa może spowodować tymczasowy wzrost objętości krwi.

Reakcje alergiczne (nadwrażliwość)
W rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje nadwrażliwościowe na Plitalfa, nawet jeśli wcześniej inhibitor alfa-1-antytrypsyny był dobrze tolerowany.
Lekarz poinformuje o objawach reakcji alergicznych i o tym, co należy zrobić w przypadku ich wystąpienia (patrz także punkt 4).
Jeśli podczas wlewu leku pojawią się objawy reakcji alergicznej, należy natychmiast powiadomić lekarza lub pielęgniarkę.

Informacje dotyczące bezpieczeństwa związane z ryzykiem zakażeń
Podczas produkcji leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmuje się szczególne środki ostrożności w celu zapobiegania przeniesieniu zakażeń na pacjentów. Obejmują one:

• staranne dobieranie dawców krwi i osocza, aby wykluczyć dawców z ryzykiem przeniesienia zakażeń,
• testowanie próbek krwi i osocza pod kątem markerów wirusów/zakażeń zarówno pojedynczych donacji, jak i pul osocza,
• wprowadzenie etapów w procesie przetwarzania krwi lub osocza, które skutecznie inaktywują lub usuwają wirusy.

Mimo tych środków ostrożności ryzyko przeniesienia zakażeń nie może być całkowicie wykluczone przy stosowaniu leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów oraz innych rodzajów zakażeń.
Przyjęte środki uważane są za skuteczne przeciwko wirusom otoczonym, takim jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C. Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów nieotoczonych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwawirus B19. Zakażenie parwawirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z osłabionym układem odpornościowym lub cierpiących na niektóre postacie anemii (np. anemię sierpowatą lub anemię hemolityczną).
Jeśli jest regularnie lub wielokrotnie leczony inhibitorami proteaz pochodzącymi z osocza ludzkiego, lekarz może zalecić rozważenie szczepień przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B.
Zaleca się, aby za każdym razem, gdy podaje się Plitalfa, rejestrować nazwę i numer serii produktu w celu zachowania śladu stosowanego produktu.

Palenie tytoniu
Ponieważ skuteczność Plitalfa w płucach może być ograniczona przez dym tytoniowy, zaleca się całkowite rzucenie palenia.

Dzieci i młodzież
Nie ma dostępnych danych dotyczących stosowania Plitalfa u dzieci i młodzieży poniżej 18. roku życia.

Inne leki i Plitalfa
Do chwili obecnej nie znane są interakcje między Plitalfa a innymi lekami.
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli stosuje się lub niedawno stosowano inne leki, w tym leki bez recepty.

Ciąża i karmienie piersią
Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku.
Nie ma doświadczeń z zastosowania Plitalfa w czasie ciąży. Należy poinformować lekarza, jeśli trwa ciąża lub planuje się ciążę.
Nie wiadomo, czy Plitalfa wydzielany jest z mlekiem matki. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli karmi się piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie ma danych wskazujących, że Plitalfa wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów lub obsługi maszyn.

Plitalfa zawiera sód
Plitalfa w dawce 1000 mg zawiera około 110,4 mg sodu (główny składnik soli kuchennej). U pacjenta o wadze ciała 75 kg zalecana dawka odpowiada 24,84% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej w diecie dla dorosłych.
Należy porozmawiać z lekarzem lub farmaceutą, jeśli zalecono stosowanie diety o niskiej zawartości soli (sodu).

3. Jak stosować Plitalfa

Po odtworzeniu za pomocą rozpuszczalnika dostarczonego w opakowaniu, Plitalfa jest podawany jako wlew
dożylny. Pierwsze wlewy Plitalfa będą nadzorowane przez lekarza z doświadczeniem w leczeniu przewlekłych
chorób obturacyjnych płuc.
Leczenie domowe
Po pierwszych wlewach podawanie Plitalfa może być wykonywane również przez personel medyczny, ale
wyłącznie po uzyskaniu odpowiedniego szkolenia. Lekarz prowadzący zadecyduje, czy jest Pan(i) odpowiedni do
leczenia domowego, i zadba o to, aby personel medyczny został poinstruowany w zakresie:

• sposobu przygotowania i podania odtworzonego roztworu do wlewania (patrz instrukcja ilustrowana na końcu tego ulotnika),
• sposobu zachowania sterylności leku (techniki aseptycznego podawania wlewu),
• prowadzenia dziennika leczenia,
• rozpoznawania działań niepożądanych, w tym objawów reakcji alergicznych, oraz środków zaradczych w przypadku ich wystąpienia (patrz także punkt 4).

Dawka
Dawkę Plitalfa ustala się na podstawie masy ciała.
Tygodniowa dawka 60 mg substancji czynnej na kg masy ciała (co odpowiada u pacjenta o masie ciała 75 kg
180 mL odtworzonego roztworu do wlewania zawierającego 25 mg/mL inhibitora alfa-1-antytrypsyny ludzkiej)
jest zazwyczaj wystarczająca do utrzymania poziomu ochronnego inhibitora alfa-1-antytrypsyny we krwi,
zapobiegając w ten sposób dalszemu pogorszeniu się stanu przy obturacyjnej chorobie płuc.
Lekarz prowadzący zadecyduje o długości trwania leczenia. Obecnie nie ma danych wskazujących na potrzebę
ograniczenia czasu trwania leczenia.
Jeśli ma Pan(i) wrażenie, że działanie Plitalfa jest zbyt silne lub zbyt słabe, należy porozmawiać o tym z lekarzem
lub farmaceutą.
Jeśli podano więcej Plitalfa niż przewidziano
Skutki przedawkowania nie są obecnie znane.

• Jeśli uważa Pan(i), że podano więcej Plitalfa niż przewidziano, należy powiadomić lekarza lub personel medyczny, który podejmie odpowiednie środki.

Jeśli zapomniano podać Plitalfa

• Należy skonsultować się z lekarzem w celu ustalenia, czy należy podać pominiętą dawkę.
• Nie należy podawać podwójnej dawki w celu nadrobienia pominiętego wlewu.

Jeśli przerwano leczenie Plitalfa
Jeśli leczenie Plitalfa zostanie przerwane, stan zdrowia może się pogorszyć. W przypadku decyzji o wcześniejszym
zakończeniu leczenia Plitalfa należy skonsultować się z lekarzem prowadzącym.
W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku należy skontaktować się z lekarzem,
farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, Plitalfa może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Jeśli podczas infuzji Plitalfy wystąpią działania niepożądane, infuzję należy wstrzymać lub przerwać w zależności od rodzaju i ciężkości działania niepożądanego.
Możliwe poważne działania niepożądane
W rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000) mogą wystąpić reakcje nadwrażliwościowe; w bardzo rzadkich przypadkach (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000) mogą one objawiać się reakcjami anafilaktycznymi dowolnego rodzaju, nawet jeśli nie miał(a) wcześniej objawów alergii podczas wcześniejszych infuzji.
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli zauważysz którykolwiek z poniższych objawów:

• Wysypka, pokrzywka, swędzenie,
• Trudności z połykaniem,
• Opuchlizna twarzy lub jamy ustnej,
• Rumień,
• Trudności z oddychaniem (dyspnia),
• Obniżenie ciśnienia krwi,
• Zaburzenia częstości rytmu serca,
• Dreszcze.

Lekarz lub personel medyczny zadecyduje, czy zwolnić tempo infuzji lub całkowicie ją przerwać, oraz zainicjuje niezbędną terapię.
W przypadku leczenia w domu natychmiast przerwij infuzję i skontaktuj się z lekarzem lub personel medycznym.
Poniższe działania niepożądane obserwowano podczas leczenia Plitalfą:
Nieczone (może dotyczyć do 1 osoby na 100):

• Dreszcze, gorączka, objawy grypopodobne, ból w klatce piersiowej
• Pokrzywka
• Omdlenie, uczucie „pustej głowy”, ból głowy
• Trudności z oddychaniem (dyspnia)
• Wysypka skórna (rash)
• Nudności
• Ból stawów (artrologia)

Rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 1 000):

• Reakcje nadwrażliwościowe
• Przyspieszone tętno (tachykardia)
• Obniżone ciśnienie krwi (hipotensja)
• Podwyższone ciśnienie krwi (hipertensja)
• Ból pleców

Bardzo rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 10 000):

• Szok alergiczny

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Plitalfa

Przechowuj w temperaturze nie przekraczającej 25°C.
Nie mrozić.
Roztworzonego roztworu nie należy chłodzić i należy go zawsze użyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Nieużywany lek należy usunąć.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomoże to ochronić środowisko.
Przechowuj ten lek poza zasięgiem wzroku i zasięgiem rąk dzieci.
Nie używaj leku Plitalfa po upływie daty ważności, która jest podana na etykiecie fiolki i opakowaniu.

6. Skład opakowania i inne informacje

Skład Plitalfa

• Substancją czynną jest alfa1-proteazy inhibitor ludzki (tj. pochodzący z krwi lub osocza ludzkiego).
• Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan sodu jednowodny, woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań (rozpuszczalnik/rozcieńczalnik).

Wygląd zewnętrzny Plitalfa i zawartość opakowania
Inhibitor alfa1-proteazy to pył lub kruche, higroskopijne, białe, jasnożółte lub jasnobrunatne ciało stałe.
Po rekonstytucji wodą do sporządzania roztworów do wstrzykiwań roztwór powinien być od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwny, jasnozielony, jasnożółty lub jasnobrązowy, pozbawiony widocznych cząstek.
1 ml otrzymanego roztworu zawiera 25 mg inhibitora alfa1-proteazy.
Opakowanie Plitalfa 1 000 mg proszek i rozcieńczalnik do sporządzenia roztworu do wlewu zawiera:

• 1 fiolkę z proszkiem zawierającą 1 000 mg inhibitora alfa1-proteazy ludzkiego,
• 1 fiolkę z 40 ml rozcieńczalnika (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań),
• 1 urządzenie do przeniesienia zawartości do rekonstytucji.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Grifols Italia S.p.A.
Via Torino, 15
56010 Vicopisano
Pisa – WŁOCHY
Producent:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona - HISZPANIA

Informacje dla personelu medycznego i dla pacjentów kwalifikujących się do leczenia domowego:
Przygotowanie roztworu do wlewu po rekonstytucji:

1. Wykonaj wszystkie czynności w warunkach aseptycznych (czystość i dezynfekcja), aby zachować jałowość. Procedurę rekonstytucji należy wykonać na płaskiej powierzchni roboczej.
2. Upewnij się, że fiolki zawierające proszek Plitalfa oraz rozcieńczalnik (woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwań) mają temperaturę pokojową (20–25°C).
3. Usuń ochronne kapturki z fiolki Plitalfa i fiolki z rozcieńczalnikiem, a następnie przetrzyj septa i zatyczki tamponem nasączonym alkoholem. Pozwól, aby korki gumowe wyschnęły.

4. Otwórz sterylny opakowanie urządzenia do transferu, całkowicie odkrywając pokrywkę. Nie wyciągaj urządzenia z opakowania.	5. Umieść fiolkę zawierającą rozpuszczalnik w pozycji pionowej na płaskiej powierzchni i trzymaj ją mocno. Bez usuwania zewnętrznego opakowania, wciskaj niebieski koniec adaptera transferowego w dół, aż jego końcówka przejdzie przez korek i zaskoczy na miejsce. Nie obracaj.	6. Usuń przezroczyste zewnętrzne opakowanie adaptera transferowego i wyrzuć je.
7. Umieść fiolkę z proszkiem Plitalfa w pozycji pionowej na powierzchni. Odwróć o 180° zestaw składający się z adaptera i fiolki z rozpuszczalnikiem. Wsuń przezroczysty/biały koniec adaptera w dół – bez obracania – aż jego końcówka przejdzie przez korek i zaskoczy na miejsce.	8. Ze względu na próżnię w fiolce z proszkiem, transfer rozpuszczalnika rozpocznie się automatycznie. Poczekaj na całkowite przetransferowanie rozpuszczalnika. Usuń adapter wraz z dołączoną fiolką rozpuszczalnika, nachylając go pod kątem ok. 45°.	9. Delikatnie wymieszaj fiolkę Plitalfa, aż do całkowitego rozpuszczenia proszku. Nie wstrząsaj, aby uniknąć powstawania piany. Nie dotykaj korka. Kontynuuj podawanie produktu w warunkach aseptycznych.

10. Jeśli do uzyskania wymaganej dawki konieczne jest użycie więcej niż jednego fiolki produktu, powtórzyć powyższe instrukcje, korzystając z kolejnego opakowania produktu zawierającego nowy adapter do przenoszenia. Nie wolno ponownie używać adaptera.

Całkowite rozpuszczenie musi być osiągnięte w ciągu około 5 minut.
Używać wyłącznie roztworu od klarownego do lekko mlecznego, bezbarwnego lub jasnozielonego, jasnożółtego lub jasnobrązowego, pozbawionego widocznych cząstek.
Plitalfa nie należy mieszać z innymi roztworami do infuzji.
Odtworzony roztwór należy podawać zawsze w ciągu 3 godzin od przygotowania.
Odtworzony roztwór należy podawać w postaci powolnej infuzji dożyłnej, stosując odpowiedni zestaw do infuzji dożylnej (nie dołączony). Prędkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 mL na kg masy ciała (co odpowiada 6 mL u pacjenta o masie ciała 75 kg) na minutę.