Плитальфа

Инструкция по применению: информация для пользователя

Плитальфа 1000 мг порошок и растворитель для раствора для инфузий

ингибитор альфа-протеиназы, человеческий
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был назначен исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если симптомы их заболевания совпадают с вашими, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, немедленно сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Плитальфа и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед применением Плитальфы
3. Как применять Плитальфу
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Плитальфу
6. Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Плитальфа и для чего она применяется

Плитальфа относится к классу соединений, известных как ингибиторы протеиназ.
Ингибитор альфа-протеиназы человека (альфа-1-ПИ) — это вещество, вырабатываемое организмом, которое подавляет действие других веществ, известных как эластазы, повреждающих лёгкие. При наследственном дефиците ингибитора альфа-протеиназы возникает дисбаланс между ингибитором альфа-протеиназы и эластазой. Это может привести к прогрессирующему разрушению тканей лёгких и развитию лёгочного эмфиземы. Лёгочная эмфизема — это аномальное расширение лёгких, сопровождающееся разрушением лёгочной ткани.
Плитальфа используется для восстановления баланса между ингибитором альфа-протеиназы человека и эластазой в лёгких и, соответственно, для предотвращения ухудшения лёгочной эмфиземы.
Плитальфа показана для хронической терапии у пациентов с дефицитом ингибитора альфа-протеиназы в особых формах, диагностированных вашим врачом.

2. Что следует знать перед применением Плитальфа

Не используйте Плитальфа

• если у вас аллергия (повышенная чувствительность) к действующему веществу — ингибитору альфа-протеиназы — или к любому из других компонентов препарата Плитальфа (перечисленных в разделе 6);
• если у вас дефицит определённых иммуноглобулинов (IgA), поскольку в таких случаях могут развиваться тяжёлые аллергические реакции, вплоть до анафилактического шока.

Предостережения и меры предосторожности

• Перед применением Плитальфа обязательно проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой.
• Сообщите врачу, если у вас тяжёлое поражение сердца (сердечная недостаточность). В этом случае требуется особая осторожность, поскольку Плитальфа может вызвать временное увеличение объёма циркулирующей крови.

Аллергические реакции (гиперчувствительность)
В редких случаях могут возникать реакции гиперчувствительности к Плитальфа, даже если ранее вы хорошо переносили ингибитор альфа-протеиназы при предыдущих введениях.
Врач проинформирует вас о симптомах аллергических реакций и о том, что следует делать в случае их возникновения (см. также раздел 4).
Если во время инфузии препарата у вас появляются какие-либо признаки аллергической реакции, немедленно сообщите об этом врачу или медсестре.

Информация о безопасности с учётом риска инфекций
При производстве лекарственных средств из крови или плазмы человека принимаются особые меры предосторожности для предотвращения передачи инфекций пациентам. К ним относятся:

• тщательный отбор доноров крови и плазмы с целью исключения доноров, представляющих риск передачи инфекций;
• тестирование на маркеры вирусов/инфекций как отдельных донорских проб, так и пулов плазмы;
• включение в процесс обработки крови или плазмы этапов, эффективно инактивирующих или удаляющих вирусы.

Несмотря на эти меры, риск передачи инфекций не может быть полностью исключён при применении препаратов, полученных из крови или плазмы человека. Это касается также неизвестных или новых вирусов и других типов инфекций.
Считается, что принятые меры эффективны против инкапсулированных вирусов, таких как вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус гепатита В и вирус гепатита С. Однако эффективность этих мер может быть ограничена в отношении неинкапсулированных вирусов, таких как вирус гепатита А и парвовирус B19.
Инфицирование парвовирусом B19 может протекать тяжело у беременных женщин (поражение плода), а также у лиц с ослабленной иммунной системой или страдающих некоторыми формами анемии (например, серповидноклеточной анемией или гемолитической анемией).
Если вы регулярно или многократно получаете лечение ингибиторами протеиназы, полученными из плазмы человека, врач может порекомендовать вам рассмотреть возможность вакцинации против гепатита А и В.
Настоятельно рекомендуется, чтобы при каждом введении Плитальфа фиксировались наименование препарата и номер партии с целью ведения учёта использованной серии препарата.

Курение
Поскольку эффективность Плитальфа в лёгких может быть снижена под воздействием табачного дыма, настоятельно рекомендуется отказаться от курения.

Дети и подростки
Данные об использовании Плитальфа у детей и подростков в возрасте до 18 лет отсутствуют.

Другие лекарственные средства и Плитальфа
На сегодняшний день взаимодействия между Плитальфа и другими лекарственными средствами неизвестны.
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали какие-либо другие лекарства, включая безрецептурные.

Беременность и грудное вскармливание
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства.
Опыт применения Плитальфа во время беременности отсутствует. Сообщите врачу, если вы беременны или планируете забеременеть.
Неизвестно, выделяется ли Плитальфа с грудным молоком. Проконсультируйтесь с врачом, если вы кормите ребёнка грудным молоком.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Нет данных о том, что Плитальфа может нарушать способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Плитальфа содержит натрий
Препарат Плитальфа 1 000 мг содержит около 110,4 мг натрия (основного компонента поваренной соли). Для пациента массой тела 75 кг рекомендуемая доза соответствует 24,84% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе питания для взрослого.
Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом, если вам рекомендована диета с низким содержанием соли (натрия).

3. Как применять Плитальфа

После восстановления растворителем, входящим в комплект поставки, Плитальфа вводится в виде внутривенной инфузии. Первые инфузии Плитальфа будут проводиться под наблюдением врача, имеющего опыт лечения хронических обструктивных заболеваний лёгких.

Лечение в домашних условиях
После первых инфузий Плитальфа может вводить медицинский работник, но только после прохождения соответствующей подготовки. Ваш лечащий врач примет решение о возможности проведения лечения в домашних условиях и убедится, что медицинский работник обучен следующему:

• как приготовить и ввести восстановленный раствор для инфузии (см. иллюстрированные инструкции в конце данного листка-вкладыша),
• как поддерживать стерильность лекарственного средства (асептические техники инфузии),
• как вести дневник лечения,
• как выявлять побочные эффекты, включая признаки аллергических реакций, и какие меры следует предпринять в случае их возникновения (см. также раздел 4).

Доза
Доза Плитальфа подбирается на основе вашей массы тела.
Обычно достаточной является еженедельная доза 60 мг активного вещества на 1 кг массы тела (что соответствует, например, у пациента массой 75 кг — 180 мл восстановленного раствора для инфузии, содержащего 25 мг/мл ингибитора альфа-1-протеиназы человека). Такая доза позволяет поддерживать защитный уровень ингибитора альфа-1-протеиназы в сыворотке крови, предотвращая дальнейшее прогрессирование эмфиземы лёгких.
Продолжительность лечения определяет ваш лечащий врач. На сегодняшний день нет данных, указывающих на необходимость ограничения длительности лечения.
Если вы считаете, что действие Плитальфа слишком сильное или, наоборот, слишком слабое, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту.

Если вы применили больше Плитальфа, чем нужно
Последствия передозировки на сегодняшний день неизвестны.

• Если вы считаете, что применили больше Плитальфа, чем следовало, сообщите об этом врачу или медицинскому работнику, который примет соответствующие меры.

Если вы забыли применить Плитальфа

• Проконсультируйтесь с врачом, чтобы решить, нужно ли вводить пропущенную дозу.
• Не применяйте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную инфузию.

Если вы прекратите лечение Плитальфа
Если лечение Плитальфа будет прекращено, ваше состояние может ухудшиться. В случае если вы решите досрочно прекратить лечение Плитальфа, проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом.
Если у вас возникнут какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, Плитальфа может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Если побочные эффекты возникают во время инфузии Плитальфы, инфузию необходимо приостановить или прекратить в зависимости от характера и тяжести побочных явлений.

Возможные серьезные побочные эффекты

В редких случаях (могут наблюдаться у до 1 человека из 1 000) могут возникать реакции гиперчувствительности; в некоторых очень редких случаях (могут наблюдаться у до 1 человека из 10 000) эти реакции могут проявляться в виде анафилактических реакций любого типа, даже если у вас ранее не было признаков аллергии на предыдущие инфузии.

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если вы заметите какие-либо из следующих признаков:

• Сыпь, крапивница, зуд,
• Затруднение при глотании,
• Отек лица или рта,
• Покраснение,
• Затруднение дыхания (одышка),
• Понижение артериального давления,
• Нарушение сердечного ритма,
• Озноб.

Врач или медицинский персонал примет решение о замедлении или полной остановке инфузии и назначит необходимое лечение.
При лечении на дому немедленно прекратите инфузию и свяжитесь с врачом или медицинским работником.

Следующие побочные эффекты наблюдались при лечении Плитальфой:

Нечасто (могут наблюдаться у до 1 человека из 100):

• Озноб, лихорадка, гриппоподобные симптомы, боль в груди,
• Крапивница,
• Головокружение, ощущение «пустоты в голове», головная боль,
• Затруднение дыхания (одышка),
• Кожная сыпь (высыпания),
• Тошнота,
• Боль в суставах (артралгия).

Редко (могут наблюдаться у до 1 человека из 1 000):

• Реакции гиперчувствительности,
• Учащенное сердцебиение (тахикардия),
• Низкое артериальное давление (гипотензия),
• Повышенное артериальное давление (гипертензия),
• Боль в спине.

Очень редко (могут наблюдаться у до 1 человека из 10 000):

• Аллергический шок.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Плитальфы

Хранить при температуре ниже 25 °С.
Не замораживать.
Переходный раствор не следует охлаждать и должен быть использован в течение 3 часов с момента приготовления. Неиспользованный лекарственный препарат необходимо утилизировать.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Обратитесь к фармацевту за рекомендациями по утилизации лекарств, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.
Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вдали от солнечных лучей.
Не используйте Плитальфу после даты истечения срока годности, указанной на этикетке флакона и упаковке.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Плитальфа

• Действующее вещество — ингибитор альфа-протеиназы, человеческий (т.е. полученный из крови или плазмы человека).
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия фосфат однозамещённый, вода для инъекций (растворитель/разбавитель).

Описание внешнего вида Плитальфа и состав упаковки
Ингибитор альфа-протеиназы представляет собой гигроскопичную порошкообразную или легко разрушаемую массу белого, светло-жёлтого или светло-коричневого цвета.
После восстановления водой для инъекций раствор должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего, бесцветного, светло-зелёного, светло-жёлтого или светло-коричневого цвета, без видимых частиц.
1 мл восстановленного раствора содержит 25 мг ингибитора альфа-протеиназы.
Упаковка Плитальфа 1 000 мг, порошок и растворитель для раствора для инфузии, содержит:

• 1 флакон с порошком, содержащим 1 000 мг ингибитора альфа-протеиназы, человеческого;
• 1 флакон с 40 мл растворителя (вода для инъекций);
• 1 устройство для переноса, предназначенное для восстановления.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения:
Grifols Italia S.p.A.
Via Torino, 15
56010 Vicopisano
Pisa – ИТАЛИЯ
Производитель:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona - ИСПАНИЯ

Информация для медицинских работников и пациентов, которым разрешено домашнее лечение:
Подготовка восстановленного раствора для инфузии:

1. Работу проводить в асептических условиях (чистота и дезинфекция) для обеспечения стерильности. Процедуру восстановления выполнять на ровной рабочей поверхности.
2. Убедиться, что флаконы с порошком Плитальфа и растворителем (стерильной водой для инъекций) находятся при комнатной температуре (20–25 °C).
3. Снять защитные колпачки с флакона Плитальфа и флакона с растворителем и обработать горловины и пробки тампоном, смоченным спиртом. Дать резиновым пробкам высохнуть.

4. Откройте стерильную упаковку устройства для переноса, полностью сняв крышку. Не извлекайте устройство из упаковки.	5. Поставьте флакон с растворителем вертикально на ровную поверхность и надежно удерживайте его. Не снимая внешнюю упаковку, вставьте синий конец адаптера для переноса вниз, пока его наконечник не проникнет в пробку и не зафиксируется. Не поворачивайте.	6. Снимите прозрачную внешнюю упаковку с адаптера и утилизируйте её.
7. Поставьте флакон с порошком Plitalfa вертикально на поверхность. Переверните на 180° блок, состоящий из адаптера и флакона с растворителем. Вставьте прозрачный/белый конец адаптера вниз — без поворота — до тех пор, пока его наконечник не проникнет в пробку и не зафиксируется.	8. Благодаря вакууму во флаконе с порошком, перенос растворителя начнётся автоматически. Дождитесь полного переноса растворителя. Удалите адаптер, наклонив его под углом около 45°, вместе с подсоединённым флаконом растворителя.	9. Аккуратно покачивайте флакон с Plitalfa, пока порошок полностью не растворится. Не взбалтывайте, чтобы избежать образования пены. Не прикасайтесь к пробке. Продолжайте введение препарата в условиях асептики.

10. Если для получения требуемой дозы необходимо более одного флакона препарата, повторите вышеуказанные инструкции, используя другую упаковку препарата, содержащую новый адаптер для переноса. Адаптер повторно использовать нельзя.

Полное растворение должно быть достигнуто в течение примерно 5 минут.
Используйте только прозрачный или слегка опалесцирующий раствор, бесцветный или светло-зелёный, или светло-жёлтый, или светло-коричневый, без видимых частиц.
Плитальфа не должен смешиваться с другими растворами для инфузий.
Реконституированный раствор должен всегда вводиться в течение 3 часов с момента его приготовления.
Реконституированный раствор следует вводить внутривенно медленной инфузией с использованием подходящего инфузионного набора (в комплект не входит). Скорость инфузии не должна превышать 0,08 мл на кг массы тела (что эквивалентно 6 мл у пациента массой 75 кг) в минуту.