Інструкція: інформація для пацієнта

Капсули тверді ОПФОЛДА 65 мг

міглюстат
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ознайомитись із нею знову.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

Що таке ОПФОЛДА і для чого призначено
Що ви повинні знати, перш ніж почати застосовувати ОПФОЛДА
Як застосовувати ОПФОЛДА
Можливі побічні ефекти
Як зберігати ОПФОЛДА
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ОПФОЛДА і для чого використовується

Що таке ОПФОЛДА
ОПФОЛДА — це лікарський засіб, який застосовується для лікування пізньої форми хвороби Помпе у дорослих.
Цей препарат містить діючу речовину «міглустат».
Для чого використовується
ОПФОЛДА завжди застосовується разом із іншим лікарським засобом — «ципаглюкозидазою альфа», який належить до типу ферментної замісної терапії (enzyme replacement therapy, ERT). Тому дуже важливо також ознайомитися з інструкцією щодо ципаглюкозидази альфа.
Якщо у вас виникли запитання щодо лікарських засобів, звертайтеся до лікаря або фармацевта.
Як діє ОПФОЛДА
Люди, які страждають на хворобу Помпе, мають низький рівень ферменту кислої альфа-глюкозидази (GAA). Цей фермент допомагає контролювати рівень глікогену (різновиду вуглеводу) в організмі.
При хворобі Помпе в м’язах організму накопичується значна кількість глікогену. Це заважає правильній роботі м’язів, зокрема тих, що забезпечують ходьбу, м’язів під легенями, які допомагають у диханні, а також серцевого м’яза.
Під час лікування ОПФОЛДА зв’язується з ципаглюкозидазою альфа, стабілізуючи її структуру, що сприяє кращому поглинанню препарату з крові клітинами м’язів, уражених хворобою Помпе. Потрапивши в клітини, ципаглюкозидаза альфа діє подібно до GAA, сприяючи розщепленню глікогену та контролю рівня його накопичення.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж приймати ОПФОЛДА

Не використовуйте ОПФОЛДА

Якщо Ви маєте алергію на міглюстат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Якщо Ви маєте алергію на ципаглюкозидазу альфа.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, перш ніж приймати ОПФОЛДА.
Увага до серйозних побічних ефектів
ОПФОЛДА застосовується разом із ципаглюкозидазою альфа — видом ферментозамісної терапії (ФЗТ),
тому Ви також повинні ознайомитися з інструкцією до ципаглюкозидази альфа. Ці лікарські засоби можуть
викликати побічні ефекти, про які Ви повинні негайно повідомити лікаря. До них належать
алергічні реакції. Ознаки алергічних реакцій наведені в розділі 4 «Алергічні реакції».
Вони можуть бути серйозними та виникати під час введення препарату або протягом наступних годин.
Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо виникнуть алергічні реакції або реакції, пов’язані з інфузією, або якщо Ви вважаєте, що вони можуть виникнути. Повідомте лікаря або медсестру перед тим, як Вам буде введено ОПФОЛДА, якщо раніше у Вас вже були такі реакції під час застосування іншої ФЗТ.
Діти та підлітки
Цей лікарський засіб не повинен застосовуватися пацієнтам віком молодше 18 років. Це пов’язано з тим, що ефекти ОПФОЛДА у поєднанні з ципаглюкозидазою альфа у цій віковій групі невідомі.
Інші лікарські засоби та ОПФОЛДА
Повідомте лікареві або медсестрі, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або плануєте приймати будь-які інші ліки. Це стосується також безрецептурних препаратів, у тому числі рослинних засобів.
Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, не приймайте цей лікарський засіб, але негайно проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.
Немає досвіду щодо застосування ОПФОЛДА у поєднанні з ципаглюкозидазою альфа під час вагітності. Лікар обговорить з Вами ризики та переваги прийому цих ліків.

Не приймайте ОПФОЛДА і/або не отримуйте ципаглюкозидазу альфа, якщо Ви вагітні. Переконайтеся, що негайно повідомите лікаря, якщо Ви завагітніли, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність. Існує можливий ризик для плоду.
ОПФОЛДА у поєднанні з ципаглюкозидазою альфа не повинна застосовуватися жінкам, які годують грудьми. Потрібно вирішити, чи припиняти лікування, чи припиняти годування грудьми. Засоби контрацепції та фертильність Пацієнтки репродуктивного віку повинні використовувати надійні методи контрацепції під час застосування цих ліків, а також протягом 4 тижнів після припинення прийому обох препаратів. Керування транспортними засобами та використання механізмів ОПФОЛДА не впливає або впливає незначно на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми. Ви також повинні ознайомитися з інструкцією до ципаглюкозидази альфа, оскільки цей лікарський засіб може впливати на таку здатність.

3. Як застосовувати ОПФОЛДА

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви щодо способу застосування ліків, зверніться до лікаря або фармацевта.
Яку дозу ОПФОЛДА застосовувати

Капсули ОПФОЛДА (міглюстат) слід застосовувати разом із ципаглюкозидазою альфа. Див. також інструкцію застосування ципаглюкозидази альфа.
Якщо ваша вага становить 50 кг або більше, рекомендована доза — 4 капсули, кожна з яких містить 65 мг міглюстату.
Якщо ваша вага знаходиться в межах від 40 до 50 кг, рекомендована доза — 3 капсули.

Як часто застосовувати ОПФОЛДА

Вам будуть вводити ОПФОЛДА та ципаглюкозидазу альфа один раз на кожні дві тижні. Обидва препарати застосовують у той самий день.
Застосовуйте обидва лікарські засоби точно так, як вам призначив лікар, див. малюнок 1. Це забезпечить найкращий можливий ефект від лікування.
ОПФОЛДА та харчування
ОПФОЛДА слід застосовувати перорально натще.
Дотримуйтесь голодування протягом 2 годин до та 2 годин після прийому цього лікарського засобу.
Протягом цього 4-годинного періоду голодування можна вживати воду, нежирне коров’яче молоко (обезжирене), чай або каву. Не використовуйте вершки, повно- або частково обезжирене коров’яче молоко, молоко немолочного походження, цукор або замінники цукру. Можна додавати нежирне коров’яче молоко (обезжирене) у чай або каву.
Через 2 години після прийому ОПФОЛДА можна знову починати приймати їжу (страви та напої) у звичайний спосіб.
Малюнок 1. Розклад дозування

Перехід з іншої терапії замісного ферменту (ЗФТ)
Якщо ви наразі проходите лікування іншою ЗФТ:

Лікар повідомить вам, коли слід припинити іншу ЗФТ перед початком застосування ОПФОЛДА.
Повідомте лікаря, коли ви прийняли останню дозу.
Якщо ви прийняли більше ОПФОЛДА, ніж слід
Негайно повідомте лікарю або зверніться до лікарні, якщо ви випадково прийняли більше капсул, ніж було призначено. Це може збільшити ризик побічних ефектів від цього лікарського засобу (див. розділ 4). Лікар надасть відповідну підтримкову допомогу.

Якщо ви забули прийняти ОПФОЛДА
Якщо ви пропустили дозу ОПФОЛДА, проконсультуйтесь із лікарем або медсестрою. Негайно зв’яжіться з лікарем або медсестрою, щоб якнайшвидше домовитися про новий час терапії міглюстатом у комбінації з ципаглюкозидазою альфа.
Якщо ви припинили лікування ОПФОЛДА
Проконсультуйтесь із лікарем, якщо вирішили припинити лікування ОПФОЛДА. Симптоми вашого захворювання можуть погіршитися, якщо ви припините лікування.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не розвиваються у всіх людей.
ОПФОЛДА застосовується разом із ципаглюкозидазою альфа, і можуть виникати побічні ефекти, пов’язані з будь-яким із цих лікарських засобів.
Можуть виникнути такі побічні ефекти:

Алергічні реакції
Алергічні реакції можуть включати симптоми, такі як висип на будь-яких ділянках тіла, набряк очей, тривалі труднощі з диханням, кашель, набряк губ, язика чи горла, свербіж шкіри та кропив’янку.
Негайно повідомте лікареві або медсестрі, якщо у вас виникли або, на вашу думку, можуть виникнути ознаки алергічної реакції. Повідомте лікареві або медсестрі, якщо у вас раніше вже були такі реакції.

Дуже почасті (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 людей)

Головний біль

Почасті (можуть виникати у до 1 з 10 людей)

Серйозна алергічна реакція, потенційно смертельна (анафілактична реакція)
Тремтіння
Порушення смаку
Відчуття оніміння, поколювання, відчуття уколів голкою (парестезія)
Прискорене серцебиття
Низький кров’яний тиск
Утруднене дихання
Діарея
Нудота
Біль у шлунку
Метеоризм
Набряки
Блювота
Запор
Кропив’янка
Висип
Свербіж шкіри
Підвищена пітливість
Болючі м’язові скорочення
Біль у м’язах
Слабкість м’язів
Біль у суглобах
Втому
Лихоманку
Значення
Набряки рук, ніг, щиколоток, стегон
Підвищення кров’яного тиску

Непоширені (можуть виникати у до 1 з 100 людей)

Алергічна реакція
Нездатність утримувати рівновагу
Мігрень
Незвичайна блідість шкіри
Астма
Біль у шлунку
Болючі скорочення стравоходу
Біль у роті
Зміна кольору шкіри
Біль у ділянці між ребрами та стегном
М’язова втома
М’язова ригідність
Слабкість
Біль у щоках, яснах, губах, підборідді
Відчуття тривожності
Біль у грудях

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ОПФОЛДА

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі та упаковці після напису «Закінч.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ОПФОЛДА

Діючою речовиною є міглюстат. Кожна тверда капсула містить 65 мг міглюстату.
Інші складові: вміст капсул Крохмаль (кукурудзяний) попередньо желатинізований Магнію стеарат (E470b) Мікрокристалічна целюлоза (E460i) Сукралоза (E955)

Колоїдний діоксид кремнію
оболонка капсули
Желатин
Діоксид титану (E171)
Чорний оксид заліза (E172)
харчовий друкований чорнило
Чорний оксид заліза (E172)
Калію гідроксид (E525)
Пропіленгліколь (E1520)
Концентрований розчин аміаку (E527)
Лаковий спирт (E904)
Опис зовнішнього вигляду ОПФОЛДА та вміст упаковки
Флакони по 4 та 24 капсули.
Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.
Тверда капсула розміру 2, із сірим матовим ковпачком та білим матовим корпусом, на якому чорним кольором нанесено «AT2221», що містить порошок від білого до білуватого кольору.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Amicus Therapeutics Europe Limited
Block 1, Blanchardstown Corporate Park
Ballycoolin Road
Blanchardstown, Дублін
D15 AKK1, Ірландія
Тел.: +353 (0) 1 588 0836
Факс: +353 (0) 1 588 6851
електронна пошта: [email protected]
Виробник
Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.
Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Нідерланди
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача ліцензії на введення в обіг:
Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+32) 0800 89172 Тел.: (+370) 8800 33167
електронна пошта: [email protected] Ел. пошта: [email protected]
Болгарія Люксембург/Люксембург
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+359) 00800 111 3214 Тел./Тел.: (+352) 800 27003
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Чеська Республіка Угорщина
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+420) 800 142 207 Тел.: (+36) 06 800 21202
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Данія Мальта
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+45) 80 253 262 Тел.: (+356) 800 62674
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Німеччина Нідерланди
Amicus Therapeutics GmbH Amicus Therapeutics BV
Тел.: (+49) 0800 000 2038 Тел.: (+31) 0800 022 8399
Електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Естонія Норвегія
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+372) 800 0111 911 Тел.: (+47) 800 13837
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Греція Австрія
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+30) 00800 126 169 Тел.: (+43) 0800 909 639
електронна пошта: [email protected] Електронна пошта: [email protected]
Іспанія Польща
Amicus Therapeutics S.L.U. Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+34) 900 941 616 Тел.: (+48) 0080 012 15475
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Франція Португалія
Amicus Therapeutics SAS Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+33) 0 800 906 788 Тел.: (+351) 800 812 531
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Хорватія Румунія
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+358) 0800 222 452 Тел.: (+40) 0808 034 288
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Ірландія Словенія
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+353) 1800 936 230 Тел.: (+386) 0800 81794
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Ісландія Словацька Республіка
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+354) 800 7634 Електронна пошта: [email protected]
Тел.: (+421) 0800 002 437 електронна пошта: [email protected]
Італія Фінляндія
Amicus Therapeutics S.r.l. Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+39) 800 795 572 Тел.: (+358) 0800 917 780
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Кіпр Швеція
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Тел.: (+357) 800 97595 Тел.: (+46) 020 795 493
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics, UK Limited
Тел.: (+371) 800 05391 Тел.: (+44) 08 0823 46864
електронна пошта: [email protected] електронна пошта: [email protected]
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші веб-сайти, що містять інформацію про рідкісні захворювання та відповідні методи лікування.