OPFOLDA

Ulotka: informacje dla pacjenta

Opfolda 65 mg twarde kapsułki

miglustat
Przed zażyciem tego leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może Ci się przydać w przyszłości.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być dla nich niebezpieczne.
• Jeżeli wystąpi u Ciebie którykolwiek z niepożądanych działań, w tym także te, których nie ma w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem. Zobacz punkt 4. Zawartość ulotki
  1. Co to jest Opfolda i do czego służy
  2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Opfolda
  3. Jak stosować Opfolda
  4. Możliwe działania niepożądane
  5. Jak przechowywać Opfolda
  6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Opfolda i do czego służy

Co to jest Opfolda
Opfolda to lek stosowany w leczeniu późnego początku choroby Pompe u dorosłych.
Ten lek zawiera substancję czynną „miglustat”.
Do czego służy
Opfolda jest zawsze stosowany razem z innym lekiem o nazwie „cipaglucosidaza alfa”, który jest rodzajem terapii zastępczej enzymem (enzyme replacement therapy, ERT). Dlatego bardzo ważne jest również zapoznanie się z ulotką do cipaglucosidazy alfa.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących leków należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.
Jak działa Opfolda
Osoby cierpiące na chorobę Pompe mają obniżone stężenie enzymu kwasowej alfa-glukozydazy (GAA). Ten enzym pomaga kontrolować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu) w organizmie.
Przy chorobie Pompe dochodzi do nagromadzenia się dużych ilości glikogenu w mięśniach ciała. Powoduje to, że mięśnie, takie jak te pomagające w chodzeniu, mięśnie pod płucami wspomagające oddychanie oraz mięsień sercowy, nie funkcjonują prawidłowo.
Podczas leczenia Opfolda wiąże się z cipaglucosidazą alfa, stabilizując jej konformację, co ułatwia jej wchłanianie z krwi do komórek mięśniowych dotkniętych chorobą Pompe. Gdy enzym ten dostaje się do komórek, cipaglucosidaza alfa działa jak GAA, pomagając w rozkładzie glikogenu i kontrolowaniu jego poziomu.

2. Co powinien wiedzieć przed zażyciem Opfolda

Nie stosuj Opfolda

• Jeśli jest nadwrażliwy na miglustat lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
• Jeśli ma alergię na cipaglucosidazę alfa.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zażyciem Opfolda skonsultuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
Uważaj na poważne działania niepożądane
Opfolda stosuje się razem z cipaglucosidazą alfa, rodzajem enzymatycznej terapii zastępczej (ERT),
dlatego należy również zapoznać się z ulotką do cipaglucosidazy alfa. Leki te mogą powodować działania niepożądane, o których należy niezwłocznie poinformować lekarza. Obejmują one reakcje alergiczne. Objawy reakcji alergicznych wymieniono w punkcie 4 „Reakcje alergiczne”.
Mogą one być poważne i mogą wystąpić w trakcie podawania leku lub w godzinach po jego podaniu.
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią reakcje alergiczne lub związane z infuzją, lub jeśli podejrzewa się ich wystąpienie. Przed podaniem Opfolda należy poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wcześniej występowała reakcja tego typu po podaniu innego ERT.
Dzieci i młodzież
Niniejszego leku nie należy podawać pacjentom poniżej 18. roku życia. Wynika to z braku danych dotyczących wpływu Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa w tej grupie wiekowej.
Inne leki i Opfolda
Poinformuj lekarza lub pielęgniarkę, jeśli aktualnie przyjmuje się inne leki, niedawno je przyjmowało lub planuje się ich stosowanie. Obejmuje to leki bez recepty, w tym zawierające zioła.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę, planujesz zajście w ciążę lub karmisz piersią, nie przyjmuj tego leku, ale natychmiast skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Nie ma doświadczenia w zakresie stosowania Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa w czasie ciąży. Lekarz omówi z Tobą potencjalne ryzyko i korzyści związane ze stosowaniem tych leków.

• Nie przyjmuj Opfolda i/lub nie otrzymuj cipaglucosidazy alfa, jeśli jesteś w ciąży. Upewnij się, że natychmiast poinformujesz lekarza, jeśli zajdziesz w ciążę, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę. Istnieje potencjalne ryzyko dla płodu.
• Opfolda w połączeniu z cipaglucosidazą alfa nie powinno być stosowane u kobiet karmiących piersią. Należy podjąć decyzję, czy przerwać leczenie, czy zrezygnować z karmienia piersią. Antykoncepcja i płodność Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne metody antykoncepcji podczas stosowania tych leków oraz przez 4 tygodnie po zakończeniu leczenia obydwoma lekami. Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn Opfolda nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Należy również zapoznać się z ulotką do cipaglucosidazy alfa, ponieważ ten lek może wpływać na zdolność tę.

3. Jak stosować Opfolda

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza. Jeśli masz wątpliwości dotyczące sposobu przyjmowania leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.
Dawka Opfolda

• Kapсуłki Opfolda (miglustat) należy stosować w połączeniu z cipaglucosidazą alfa. Zobacz również ulotkę dołączoną do cipaglucosidazy alfa.
• Jeśli Twoja masa ciała wynosi 50 kg lub więcej, zalecana dawka to 4 kapsułki, z których każda zawiera 65 mg miglustatu.
• Jeśli Twoja masa ciała wynosi od 40 do 50 kg, zalecana dawka to 3 kapsułki.

Jak często przyjmować Opfolda

• Opfolda oraz cipaglucosidazę alfa będziesz otrzymywać raz na dwa tygodnie. Oba leki są stosowane w tym samym dniu.
• Przyjmuj oba leki dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza – zobacz Rysunek 1. Ma to zapewnić najlepszy możliwy efekt leczenia. Opfolda i posiłki Opfolda należy przyjmować doustnie na czczo.
• Przed i po zażyciu tego leku powinieneś nie jeść przez 2 godziny.
• W tym 4-godzinnym okresie głodówki możesz spożywać wodę, mleko wyparte (beztłuszczowe), herbatę lub kawę. Nie używaj śmietanki, pełnego mleka krowiego lub mleka częściowo wypartego, mlecznych napojów roślinnych, cukru ani substytutów cukru. Możesz dodać mleko wyparte (beztłuszczowe) do herbaty lub kawy.
• Dwie godziny po zażyciu Opfolda możesz ponownie normalnie spożywać pokarmy i napoje. Rysunek 1. Harmonogram dawkowania

Przejście z innej terapii zastępczej enzymatycznej (ERT)
Jeśli obecnie leczysz się inną terapią ERT:

• Lekarz poda Ci informację, kiedy należy przerwać stosowanie innej terapii ERT przed rozpoczęciem leczenia Opfolda.
• Powiadom lekarza, gdy przyjmiesz ostatnią dawkę. Jeśli przyjmiesz więcej Opfolda niż powinieneś Natychmiast powiadom lekarza lub udaj się do szpitala, jeśli przypadkowo przyjmiesz więcej kapsułek niż przepisano. Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych tego leku może być większe (zobacz punkt 4). Lekarz udzieli odpowiedniej pomocy wspomagającej.

Jeśli zapomnisz przyjąć dawkę Opfolda
Jeśli opuścisz dawkę Opfolda, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Skontaktuj się natychmiast z lekarzem lub pielęgniarką, aby jak najszybciej ustalić nowy termin terapii miglustatem w połączeniu z cipaglucosidazą alfa.
Jeśli przerwiesz leczenie Opfolda
Porozmawiaj z lekarzem, jeśli chcesz przerwać leczenie Opfolda. Objawy Twojej choroby mogą się nasilić, jeśli przerwiesz leczenie.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Opfolda jest stosowany razem z cipaglucosidazą alfa i mogą wystąpić działania niepożądane spowodowane dowolnym z tych leków.
Mogą wystąpić następujące działania niepożądane:

Reakcje alergiczne
Reakcje alergiczne mogą obejmować objawy takie jak wysypka w dowolnej części ciała, opuchlizna oczu, długotrwałe trudności z oddychaniem, kaszel, obrzęk warg, języka lub gardła, swędzenie skóry i pokrzywka.
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli występują u Ciebie lub podejrzewasz, że mogą wystąpić objawy reakcji alergicznej. Powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wcześniej wystąpiła u Ciebie reakcja tego typu.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• Bóle głowy

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10)

• Ciężka, potencjalnie śmiertelna reakcja alergiczna (reakcja anafilaktyczna)
• Tremor
• Zaburzenia smaku
• Odczucie mrowienia, drętwienia, uczucie ukłuć (parestezja)
• Przyspieszone tętno
• Obniżone ciśnienie krwi
• Duszność
• Biegunka
• Odczucie niedobytu (nudności)
• Ból brzucha
• Wzdęcia
• Pokrzywka
• Wysypka
• Swędzenie skóry
• Nadmierne pocenie się
• Bólowe skurcze mięśni
• Bóle mięśni
• Osłabienie mięśni
• Ból stawów
• Zmęczenie
• Gorączka
• Dreszcze
• Obrzęk rąk, stóp, kostek, nóg
• Podwyższone ciśnienie krwi

Nieczęsto (może dotyczyć do 1 osoby na 100)

• Reakcja alergiczna
• Trudności z utrzymaniem równowagi
• Migrenowe bóle głowy
• Niezwykła bladeń skóry
• Astma
• Ból brzucha
• Bólowe skurcze przełyku
• Ból jamy ustnej
• Zmiana koloru skóry
• Ból w okolicy między żebrami a biodrem
• Zmęczenie mięśni
• Sztywność mięśni
• Osłabienie
• Ból policzków, dziąseł, warg, brody
• Odczucie niepokoju
• Ból w klatce piersiowej

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulocie, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Opfolda

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po dacie wygaśnięcia ważności podanej na fiolce i opakowaniu po napisie „Termin ważności”. Data wygaśnięcia ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Opfolda

• Substancją czynną jest miglustat. Każda kapsułka twardego zawiera 65 mg miglustatu.
• Pozostałe składniki to: Zawartość kapsułki Wstępnikrożelatynizowane skrobię kukurydzianą Stearynian magnezu (E470b) Celulozę mikrokryształkową (E460i) Sukralozę (E955)

Dwutlenek krzemu koloidalny
Otoczek kapsułki
Żelatyna
Tlenek tytanu (E171)
Tlenek żelaza czarny (E172)
Farba do druku spożywczego
Tlenek żelaza czarny (E172)
Wodorotlenek potasu (E525)
Glikol propylenowy (E1520)
Stężony roztwór amoniaku (E527)
Lak woskowy (E904)
Wygląd Opfolda i zawartość opakowania
Butelki zawierające 4 i 24 kapsułki.
Nie wszystkie opakowania mogą być dostępne w obrocie.
Kapsułka twarda o rozmiarze 2, z matowym szarym kapturkiem i matowym białym korpuskiem, z nadrukiem „AT2221” w kolorze czarnym na korpusie, zawierająca proszek o kolorze od białego do prawie białego.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Amicus Therapeutics Europe Limited
Block 1, Blanchardstown Corporate Park
Ballycoolin Road
Blanchardstown, Dublino
D15 AKK1, Irlandia
Tel: +353 (0) 1 588 0836
Faks: +353 (0) 1 588 6851
e-mail: [email protected]
Producent
Manufacturing Packaging Farmaca (MPF) B.V.
Neptunus 12, Heerenveen, 8448CN, Holandia
Aby uzyskać dodatkowe informacje na temat tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tél/Tel: (+32) 0800 89172 Tel: (+370) 8800 33167
e-mail: [email protected] El. paštas: [email protected]
България Luxembourg/Luxemburg
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Teл.: (+359) 00800 111 3214 Tél/Tel: (+352) 800 27003
имейл: [email protected] e-mail: [email protected]
Česká republika Magyarország
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel.: (+420) 800 142 207 Tel.: (+36) 06 800 21202
e-mail: [email protected] e-mail: [email protected]
Danmark Malta
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tlf.: (+45) 80 253 262 Tel: (+356) 800 62674
e-mail: [email protected] e-mail: [email protected]
Deutschland Nederland
Amicus Therapeutics GmbH Amicus Therapeutics BV
Tel: (+49) 0800 000 2038 Tel: (+31) 0800 022 8399
E-Mail: [email protected] e-mail: [email protected]
Eesti Norge
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel: (+372) 800 0111 911 Tlf: (+47) 800 13837
e-post: [email protected] e-post: [email protected]
Ελλάδα Österreich
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Τηλ: (+30) 00800 126 169 Tel: (+43) 0800 909 639
e-mail: [email protected] E-Mail: [email protected]
España Polska
Amicus Therapeutics S.L.U. Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel: (+34) 900 941 616 Tel.: (+48) 0080 012 15475
e-mail: [email protected] e-mail: [email protected]
France Portugal
Amicus Therapeutics SAS Amicus Therapeutics Europe Limited
Tél: (+33) 0 800 906 788 Tel: (+351) 800 812 531
e-mail: [email protected] e-mail: [email protected]
Hrvatska România
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel: (+358) 0800 222 452 Tel.: (+40) 0808 034 288
e-pošta: [email protected] e-mail: [email protected]
Ireland Slovenija
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel: (+353) 1800 936 230 Tel.: (+386) 0800 81794
e-mail: [email protected] e-pošta: [email protected]
Ísland Slovenská republika
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Sími: (+354) 800 7634 Tel: (+421) 0800 002 437
Netfang: [email protected] e-mail: [email protected]
Italia Suomi/Finland
Amicus Therapeutics S.r.l. Amicus Therapeutics Europe Limited
Tel: (+39) 800 795 572 Puh/Tel: (+358) 0800 917 780
e-mail: [email protected] sähköposti/e-mail: [email protected]
Κύπρος Sverige
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics Europe Limited
Τηλ: (+357) 800 97595 Tfn: (+46) 020 795 493
e-mail: [email protected] e-post: [email protected]
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Amicus Therapeutics Europe Limited Amicus Therapeutics, UK Limited
Tel: (+371) 800 05391 Tel: (+44) 08 0823 46864
e-pasts: [email protected] e-mail: [email protected]
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Ponadto podano linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.