ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Наксігло 160 мг/мл Розчин для підшкірного введення

Нормальна людина імуноглобулін (SCIg) для підшкірного застосування
Лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець пункту 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її доведеться прочитати ще раз.
Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо їхні симптоми схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечним.
Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. пункт 4.

Зміст цієї інструкції:

Що таке Наксігло та для чого його застосовують
Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати Наксігло
Як застосовувати Наксігло
Можливі побічні ефекти
Як зберігати Наксігло
Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Наксігло і для чого воно призначається

Наксігло — це розчин нормальної людської імуноглобуліну для підшкірного застосування.
Імуноглобуліни — це антитіла людини, які також присутні в крові.
Наксігло застосовується:

для відновлення до нормального рівня (замісна терапія) антитіл у крові дорослих пацієнтів, які мають знижену або повну вроджену неспроможність виробляти антитіла (первинні імунодефіцити).
для лікування онкологічних захворювань крові, що призводять до значного зниження рівня антитіл (гіпогаммаглобулінемія) та повторюваних бактеріальних інфекцій.
у пацієнтів із хронічною лімфоцитарною лейкемією (ХЛЛ), які не відповідають на антибактеріальну профілактику або у яких така профілактика є протипоказаною.
у пацієнтів із множинною мієломою (ММ).
у пацієнтів із значним зниженням рівня антитіл (гіпогаммаглобулінемія), які мають бути або вже пройшли алогенну трансплантацію гемопоетичних стовбурових клітин (HSCT).

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Наксігло

Не застосовуйте Наксігло
Якщо Ви маєте алергію на імуноглобуліни людини або на будь-який інший компонент цього
лікарського засобу (перелічені в розділі 6).
Якщо у Вашій крові є антитіла, спрямовані проти імуноглобулінів класу IgA. Це дуже рідке
явище і може виникнути, якщо у Вас немає імуноглобулінів класу IgA у крові.
У судину.
Застереження та заходи обережності
Зверніться до лікаря перед застосуванням Наксігло.
Лікар або інший медичний працівник ретельно контролюватимуть і уважно спостерігатимуть за
Вами протягом усього періоду та протягом 20 хвилин після інфузії Наксігло, щоб переконатися,
що не виникає реакцій.
Лише під час першої інфузії Вам буде запропоновано залишитися під спостереженням протягом
наступної години після інфузії, щоб переконатися, що не виникає реакцій.
Деякі побічні реакції можуть виникати частіше, якщо Ви отримуєте нормальні людські
імуноглобуліни вперше або рідко — якщо Ви раніше отримували інший лікарський засіб на основі
нормальних людських імуноглобулінів, або коли минув довгий проміжок часу після попередньої
інфузії.
У деяких випадках імуноглобуліни можуть підвищувати ризик інфаркту міокарда, інсульту,
легеневої емболії або глибокої венозної тромбози, оскільки вони збільшують в’язкість крові.
Тому лікар особливо уважно стежитиме у таких випадках:

якщо Ви похилого віку,
якщо Ви хворієте на цукровий діабет,
якщо у Вас високий кров’яний тиск (гіпертензія),
якщо об’єм крові надто низький (гіповолемія),
якщо у Вас є або були проблеми з судинами (судинні захворювання),
якщо у Вас підвищена схильність до згортання крові (спадкові або набуті тромбофілії),
якщо Ви страждаєте на тромботичні епізоди,
якщо Ви маєте захворювання, що збільшують густину крові (в’язкість),
якщо Ви тривалий час перебували в стані нерухомості,

Якщо у Вас виникнуть симптоми, такі як задишка, біль і набряк у кінцівках, втрата руху або
чутливості частини тіла (фокальні нейрологічні дефіцити) та біль у грудях, негайно зверніться до
свого лікаря — можливо, у Вас триває тромботична подія.
Якщо у Вас виникне сильний головний біль, жорсткість шиї, сонливість, лихоманка,
фотофобія (чутливість до світла), нудота та блювота, можливо, Ви маєте синдром асептичного
менінгіту (САМ); негайно зверніться до свого лікаря.
Ви можете мати алергію (гіперчутливість) до імуноглобулінів (антитіл), навіть не знаючи про це.
Це може відбутися навіть якщо Ви раніше отримували людські імуноглобуліни і добре переносили
їх застосування. Це особливо можливо, якщо у Вас недостатньо імуноглобулінів класу IgA
(дефіцит IgA з антитілами проти IgA). У цих рідкісних випадках можуть виникати алергічні
реакції (гіперчутливості), такі як зниження кров’яного тиску або шок. Якщо у Вас є антитіла
проти IgA і лікування імуноглобулінами для підшкірного застосування залишається єдиною
можливою терапевтичною опцією, лікування Наксігло має проводитися під суворим медичним
контролем.
У разі виникнення побічної реакції лікар вирішить, чи зменшити швидкість введення, чи
припинити інфузію. Необхідне лікування буде визначено залежно від характеру та тяжкості
побічної дії.
Наксігло призначений виключно для підшкірного застосування. У разі випадкового введення
Наксігло в судину Ви можете потрапити в стан шоку.
У разі шоку лікар повинен провести стандартне лікування шоку.
Повідомте лікареві, якщо Ви маєте будь-яке з вищезазначених захворювань; лікар буде
особливо обережним при призначенні та застосуванні Наксігло.
Вірусна безпека
Лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, піддаються певним заходам безпеки
для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові
або плазми, щоб виключити потенційно інфікованих донорів, а також перевірку кожної донорської
порції та партії плазми на наявність вірусів. Виробники цих лікарських засобів також впроваджують
у процес виробництва певні етапи, які можуть інактивувати або видаляти патогени.
Незважаючи на ці заходи, при застосуванні препаратів, виготовлених з крові або плазми людини,
можливість передачі інфекції повністю виключити не можна. Це стосується також вірусів або
інших інфекційних агентів, які ще не виявлені або невідомі.
Застосовані заходи вважаються ефективними проти вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус
імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV), вірус гепатиту С (HCV), а також проти
вірусу гепатиту А (HAV) без ліпідної оболонки. Застосовані заходи мають обмежену ефективність
проти вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19. Імуноглобуліни не пов’язані з
інфекціями гепатиту А (HAV) або парвовірусом B19; це може бути пов’язано з тим, що антитіла
проти цих інфекцій, які містяться в продукті, мають захисну дію.
Настійно рекомендується, щоб кожного разу, коли Ви отримуєте дозу Наксігло, реєструвалися
назва та номер партії продукту, щоб забезпечити відстеження використаної партії.
Аналізи крові
Наксігло може впливати на деякі аналізи крові.
Діти
Безпека та ефективність Наксігло у дітей ще не встановлені.
Літні люди
Безпека та ефективність Наксігло у літніх людей ще не встановлені.
Інші лікарські засоби та Наксігло
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти
будь-які інші лікарські засоби, включаючи ті, що без рецепта.
Нормальні людські імуноглобуліни для підшкірного застосування не повинні змішуватися з іншими
лікарськими засобами.
Живі ослаблені вірусні вакцини
Застосування імуноглобуліну може знижувати ефективність живих ослаблених вірусних вакцин,
таких як вакцини проти кору, краснухи, свинки та вітряної віспи, протягом принаймні 6 тижнів і
до 3 місяців. Після застосування цього продукту має пройти інтервал у 3 місяці перед
вакцинацією живими ослабленими вірусними вакцинами. У разі кору це послаблення відповіді
може тривати до року. Тому у пацієнтів, які отримують вакцину від кору, слід контролювати рівень
антитіл.
Педіатрична популяція
Дані про специфічні взаємодії у педіатричній популяції відсутні.
Вагітність, годування грудьми та фертильність

Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар вирішить, чи доцільно застосовувати Наксігло під час вагітності та годування грудьми.
Клінічні дослідження з Наксігло у вагітних жінок не проводилися. Відомо, що препарати на основі людських імуноглобулінів проникають через плаценту все більше під час третього триместру. Однак препарати, що містять антитіла, використовуються в жінок вагітних вже багато років, і доведено, що не очікується шкідливого впливу на перебіг вагітності, плід або новонародженого.
Якщо Ви годуєте грудьми та отримуєте лікування Наксігло, антитіла, що містяться в препараті, можуть проникати в грудне молоко і можуть сприяти захисту Вашої дитини від можливих інфекцій.
Клінічний досвід з імуноглобулінами свідчить, що не очікується шкідливого впливу на фертильність.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми може бути
вплинута деякими побічними реакціями, пов’язаними з Наксігло. Якщо у Вас виникнуть побічні
реакції на лікарський засіб під час лікування, почекайте, доки вони пройдуть, перш ніж сідати за
кермо або працювати з механізмами.
Наксігло містить натрій
Цей лікарський засіб містить до максимум 39 мг натрію (основний компонент кухонної солі) у
флаконі об’ємом 10 мл та 98 мг натрію у флаконі об’ємом 25 мл.
Це відповідно для флаконів 10 мл та 25 мл становить 1,95 % та 4,9 % максимально
рекомендованого добового прийому натрію з їжею для дорослого.

3. Як застосовувати Наксігло

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.

Лікарський засіб слід вводити виключно субкутанно.

Субкутанне введення для лікування в домашніх умовах спочатку має проводитися та контролюватися лікарем, який має досвід лікування імунодефіцитів та навчання пацієнтів домашній терапії.

Вам мають пояснити, як користуватися інфузійною помпою, які техніки інфузії застосовувати, як вести терапевтичний щоденник і які заходи слід вжити у разі серйозних побічних реакцій.

Якщо ви самостійно вводите інфузію, завжди застосовуйте Наксігло суворо дотримуючись інструкцій, наведених у розділі «Інструкції щодо правильного застосування». У разі будь-яких сумнівів зверніться до лікаря.

Дозування має забезпечувати досягнення базового рівня IgG (виміряного перед наступною інфузією) принаймні 5 г/л.

Доза та схема лікування залежать від показань.

Лікар розрахує правильну дозу для вас, враховуючи вашу вагу та відповідь на лікування.

Наксігло можна вводити в такі ділянки, як живіт або стегно. Дози, що перевищують 30 мл, можна розподіляти на кілька ділянок залежно від ваших уподобань. Кількість ділянок для інфузії не обмежена.

На початку лікування вам вводитимуть Наксігло з низькою швидкістю інфузії, яку лікар може поступово збільшити, якщо препарат добре переноситься.

Застосування у дітей та підлітків

Безпека та ефективність Наксігло у дітей ще не встановлені.

Додаткову інформацію щодо дозування та тривалості лікування наведено наприкінці
інструкції в розділі, призначеному для лікарів або медичних працівників.

Якщо ви застосували Наксігло у більшій кількості, ніж потрібно

Ефекти передозування не відомі.

Якщо ви забули застосувати Наксігло

Якщо, на вашу думку, ви пропустили дозу, негайно зверніться до лікаря.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Якщо ви помітили один із таких побічних ефектів, негайно зверніться до лікаря:

раптове зниження артеріального тиску.

Алергічні реакції або реакції гіперчутливості (анапілактичний шок), навіть якщо раніше пацієнт не демонстрував ознак гіперчутливості під час попередніх застосувань.
Під час застосування Наксігло можуть виникати також наступні побічні ефекти:

головний біль (цефалгія)
діарея
озноб
лихоманка (пірексія)
біль у суглобах (артралгія)
біль у спині
помірний біль у попереку
біль у вусі (оталгія)
запаморочення
головокружіння
нудота
блювота
напади паніки

Не можна виключити інфекції різного ґенезу, що впливають на шлунково-кишковий тракт (гастроентерит), дихальні шляхи (назофарингіт, фарингіт, риніт, синусит, бронхіт) та жіночу сечостатеву систему (наприклад, інфекції вульви та вагіни, спричинені грибами роду Candida, та цистити).
У місці інфузії можуть часто спостерігатися побічні ефекти, такі як: набряк, ущільнення, почервоніння шкіри (еритема), свербіж, біль, підвищення температури в ділянці, кропив’янка, синці, висипання на шкірі.
Якщо ви помітили появу або погіршення будь-якого з вищезазначених побічних ефектів, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
Додаткові побічні ефекти у дітей
Цей препарат призначений для застосування дорослим.
Безпека та ефективність препарату Наксігло у дітей ще не встановлені.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.
Для отримання інформації щодо вірусної безпеки див. розділ 2 «Що ви повинні знати перед застосуванням Наксігло».

5. Як зберігати Наксігло

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та зовнішній упаковці після напису «Scad.». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня місяця.
Зберігайте в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Перед використанням і в межах терміну придатності тільки флакон 10 мл може зберігатися при кімнатній температурі, що не перевищує 25 °C, протягом максимум 6 місяців поспіль.
Після цього періоду продукт необхідно утилізувати. У будь-якому разі, після зберігання при кімнатній температурі продукт більше не можна поміщати назад у холодильник.
Зазначте дату початку зберігання при кімнатній температурі на зовнішній упаковці.
Флакон 25 мл повинен зберігатися виключно в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Після відкриття контейнера для інфузії вміст слід використати негайно.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці.
Не заморожуйте.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо помітили, що розчин дуже мутний, містить осад або змінив колір.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Наксігло
Діючою речовиною є нормальна людська імуноглобулін.
1 мл розчину містить 160 мг людських нормальних імуноглобулінів.
Розчин містить білки людини у кількості 160 мг/мл, з яких принаймні 95% складають імуноглобуліни G (IgG).
Підкласи імуноглобулінів класу G (IgG) мають наступний розподіл:
IgG 61,6 %
IgG 34,2 %
IgG 3,3 %
IgG 0,9 %
Максимальний вміст IgA становить 50 мкг/мл.
Вироблено з плазми людських донорів.
Інші компоненти: гліцин, натрію хлорид та вода для ін'єкцій.
Опис зовнішнього вигляду Наксігло та вміст упаковки
Наксігло — це прозорий безбарвний розчин або розчин блідо-жовтого або світло-коричневого кольору; під час зберігання може з'являтися незначна мутність або невелика кількість завислих частинок. Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо помітили, що розчин сильно помутнів, містить осад або змінив колір.
Наксігло 1,6 г/10 мл розчин для підшкірної інфузії, флакон 10 мл
Наксігло 4 г/25 мл розчин для підшкірної інфузії, флакон 25 мл
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ІТАЛІЯ.
Виробник:
Kedrion S.p.A. - S.S. 7 bis Km 19,5, S. Antimo (Napoli).
Наступна інформація призначена виключно лікарям або медичним працівникам:
Інструкції щодо правильного застосування

Перед застосуванням доведіть препарат до кімнатної або тілесної температури.
Перед введенням візуально огляньте препарат на наявність сторонніх частинок або зміни кольору. Не використовуйте сильно помутнілі розчини або розчини з осадом. Препарат Наксігло вводять підшкірно з початковою швидкістю 10 мл/год/сайт. Якщо препарат добре переноситься, швидкість інфузії можна поступово збільшувати при кожній наступній інфузії до максимальної рекомендованої швидкості 22 мл/год/сайт. Можна використовувати більше ніж одну помпу одночасно. Кількість препарату, введеного в певний сайт, може варіюватися. У дорослих дози понад 30 мл можуть бути розподілені на кілька сайтів залежно від уподобань пацієнта. Немає обмежень щодо кількості сайтів інфузії.

Особливі заходи обережності
Потенційні ускладнення часто можна уникнути:

початком лікування з повільної інфузії (10 мл/год/сайт);
забезпеченням ретельного контролю пацієнтів на будь-які симптоми під час періоду інфузії. Зокрема, пацієнтів, які вперше отримують нормальну людську імуноглобулін, пацієнтів, які раніше лікувалися іншим продуктом на основі імуноглобулінів, та пацієнтів, яким минув тривалий період часу з моменту попередньої інфузії, необхідно контролювати під час першої інфузії та протягом першої години після неї, щоб виявити потенційні ознаки небажаних реакцій. Усіх інших пацієнтів необхідно спостерігати принаймні 20 хвилин після введення. У разі небажаної реакції швидкість введення слід зменшити або припинити інфузію. Необхідне лікування залежить від характеру та тяжкості побічної дії. У разі випадкового введення в судину пацієнт може потрапити в шоковий стан. У разі шоку слід проводити стандартне медичне лікування шоку.

Тромбоемболія
Є клінічні докази, що підтверджують зв'язок між введенням імуноглобулінів та тромбоемболічними ускладненнями, такими як інфаркт міокарда, інсульт (включаючи цереброваскулярні інциденти), легеневу емболію та глибоку венозну тромбозу. Необхідно дотримуватися обережності при призначенні та інфузії імуноглобулінів пацієнтам із наявними факторами ризику тромботичних ускладнень (наприклад, похилий вік, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, анамнез судинних захворювань або тромботичних епізодів, пацієнти зі спадковими або набутими тромбофіліями, пацієнти, які довго перебувають у стані імобілізації, пацієнти з тяжким гіповолемічним станом, пацієнти з захворюваннями, що підвищують в'язкість крові). Пацієнтів слід попередити про перші симптоми, які можуть виникнути при тромбоемболічних ускладненнях, такі як задишка, біль і набряк у кінцівках, фокальні неврологічні симптоми та біль у грудях; у таких випадках їм слід радити негайно звертатися до лікаря при виникненні цих симптомів. Перед застосуванням імуноглобулінів пацієнтів слід добре гідратувати.
Асептичний менінгіт (AMS)
Синдром асептичного менінгіту може виникати під час лікування підшкірним введенням імуноглобулінів; зазвичай симптоми можуть з'явитися через декілька годин або до 2 днів після лікування.
Припинення лікування імуноглобулінами призводить до зникнення симптомів AMS протягом декількох днів без наслідків.
Пацієнтів слід попередити про можливі симптоми, які включають сильний головний біль, скованість шиї, сонливість, гарячку, світлобоязнь, нудоту та блювоту.
Рекомендації щодо дозування
Режим дозування має забезпечувати досягнення базового рівня IgG (вимірюється перед наступною інфузією) принаймні 5–6 г/л, щоб, залежно від віку, залишатися в межах серологічного діапазону норми для IgG. Може знадобитися навантажувальна доза принаймні 0,2–0,5 г/кг (від 1,25 до 3,125 мл/кг) маси тіла, яку може знадобитися розділити на кілька днів із максимальною допустимою щоденною дозою 0,1–0,15 г/кг. Після досягнення стабільних рівнів IgG вводять підтримуючі дози періодично (приблизно раз на тиждень), щоб досягти кумулятивної місячної дози близько 0,4–0,8 г/кг маси тіла. Може знадобитися введення кожної окремої дози в різні анатомічні ділянки.
Базові рівні слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій.
Може знадобитися збільшення дози та досягнення вищих базових рівнів для зменшення частоти інфекцій.
Дослідження крові
Наксігло може впливати на деякі дослідження крові через тимчасове підвищення різних антитіл, які після інфузії імуноглобулінів пасивно передаються в кров; це підвищення антитіл може призвести до отримання результатів досліджень крові, які можуть бути неточними. Пасивна передача антитіл проти еритроцитарних антигенів, наприклад A, B, D (що визначають групу крові), може впливати на деякі серологічні тести на антитіла до червоних кров'яних тілець, наприклад, прямий тест на антиглобулін (DAT, прямий тест Кумбса).