Наглазиме

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Наглазиме 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

Галсульфаза
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж використовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам доведеться звернутися до неї знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Якщо будь-який з побічних ефектів посилюється або ви помітили появу будь-якого побічного ефекту, не вказаного в цій інструкції, повідомте лікареві.

Зміст цієї інструкції:

1. Що це за лікарський засіб і для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати перед тим, як вам буде призначено цей лікарський засіб
3. Як застосовувати цей лікарський засіб
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати цей лікарський засіб
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що це за ліки та чому вони призначені

Наглазиме використовується для лікування пацієнтів із MPS VI (мукополісахаридозом VI).
Люди, хворі на MPS VI, мають дефіцит або повну відсутність ферменту під назвою
N-ацетилгалактозамін-4-сульфатаза, який необхідний для розщеплення певних речовин
(глікозаміногліканів), що присутні в організмі. Унаслідок цього ці речовини не розщеплюються
в організмі належним чином, а накопичуються в багатьох тканинах, викликаючи симптоми MPS VI.
Як діє цей лікарський засіб
Цей лікарський засіб містить рекомбінантний фермент під назвою галсульфаза, який може замінити
природний фермент, що відсутній у пацієнтів із MPS VI. Лікування цим лікарським засобом
сприяло покращенню здатності ходити та підніматися сходами, а також зниженню рівнів
глікозаміногліканів у організмі. Цей лікарський засіб може поліпшити симптоми MPS VI.

2. Що Ви повинні знати, перш ніж Вам вводитимуть цей лікарський засіб

Не приймайте цей лікарський засіб:

• Якщо у Вас в минулому були тяжкі або потенційно небезпечні для життя алергічні (гіперчутливі) реакції на галсульфазу або будь-який із допоміжних речовин препарату Наглазиме, і повторне застосування лікарського засобу не дало бажаного ефекту.

Застереження та обережність

• Якщо Вам проводиться лікування препаратом Наглазиме, у Вас можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією. Реакція, пов’язана з інфузією, — це побічна дія, яка виникає під час інфузії або в день закінчення інфузії (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Якщо виникне така реакція, негайно зверніться до свого лікаря.
• Якщо у Вас виникне алергічна реакція, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар також може призначити Вам відповідне медичне лікування для купування алергічних реакцій.
• Якщо у Вас є підвищена температура або утруднене дихання, перш ніж Вам вводитимуть цей лікарський засіб, проконсультуйтеся з лікарем щодо можливості відтермінування інфузії препаратом Наглазиме.
• Якщо у Вас є серцевий захворювання, яке існувало раніше, повідомте лікарю про це в будь-який час під час лікування препаратом Наглазиме. Лікар може скоригувати швидкість інфузії на підставі цієї інформації.
• Цей лікарський засіб не досліджувався у пацієнтів із захворюваннями печінки або нирок. Зверніться до свого лікаря, якщо у Вас є ниркова або печінкова недостатність.
• Повідомте лікареві про наявність болю в м’язах, відчуття оніміння в руках або ногах, або проблеми з кишечником чи сечовим міхуром, оскільки вони можуть бути спричинені тиском на спинний мозок.

Інші лікарські засоби та Наглазиме
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші лікарські засоби, навіть ті, що без рецепта.
Вагітність та годування грудьми
Препарат Наглазиме не повинен застосовуватися під час вагітності, окрім випадків, коли це дійсно необхідно.
Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які лікарські засоби. Невідомо, чи виділяється галсульфаза з материнським молоком, тому під час лікування препаратом Наглазиме слід припинити годування грудьми. Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які лікарські засоби.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Дослідження щодо впливу лікарського засобу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилися.
Цей лікарський засіб містить натрій
Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 0,8 ммоль (18,4 мг) натрію та вводиться у вигляді ін’єкційного розчину з хлоридом натрію 9 мг/мл. Це слід враховувати у пацієнтів, які дотримуються дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати цей лікарський засіб

Лікар або медсестра введуть вам Наглазиме.
Доза, яку ви отримаєте, залежить від вашої маси тіла. Рекомендована доза становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень крапельно внутрішньовенно (у вигляді внутрішньовенної інфузії). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години. Протягом першої години швидкість інфузії буде повільною (приблизно 2,5 % від загального об’єму розчину), а решту (приблизно 97,5 %) вводитимуть протягом наступних 3 годин.
Якщо вам ввели більше Наглазиме, ніж слід
Наглазиме застосовується під наглядом медсестри або лікаря, які забезпечать правильну дозу та вжадуть відповідних заходів у разі необхідності.
Якщо ви пропустили прийом цього лікарського засобу
Якщо ви пропустили інфузію Наглазиме, зверніться до лікаря. Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або невдовзі після цього («реакції, пов’язані з інфузією»). Найсерйознішими побічними ефектами були набряк обличчя, лихоманка (дуже поширено), подовжені проміжки між вдихами, утруднене дихання, астма та кропив’янка (поширено); набряк язика та горла та важкий алергічний напад на цей препарат (частота невідома).
Якщо у вас виникли будь-які з цих реакцій, негайно повідомте лікаря. Може знадобитися додаткове введення ліків для запобігання алергічній реакції (наприклад, антигістамінних і/або кортикостероїдів) або зниження температури (жарознижувальні засоби).
Найпоширенішими симптомами реакції на інфузію є лихоманка, озноб, висип на шкірі, кропив’янка та задишка.

Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 осіб):

• Біль у горлі • Затримка носа
• Гастроентерит • Випинання пупка
• Повільні рефлекси • Блювота
• Головний біль • Нудота
• Запалення очей • Свербіж
• Затуманення зору • Біль (включаючи біль у вухах, болі в животі, суглобах та грудях)
• Підвищений кров’яний тиск • Нездужання

Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 з 10 осіб):

• Тремтіння • Задишка
• Знижений кров’яний тиск • Покрасніння шкіри
• Кашель

Інші побічні ефекти з невідомою частотою:

• Шок • Синюшність шкіри
• Поколювання • Блідість шкіри
• Зниження частоти серцевих скорочень • Зниження рівня кисню в крові
• Підвищення частоти серцевих скорочень • Прискорене дихання

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, негайно зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати цей лікарський засіб

Зберігайте Наглазиме у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі після напису
"ЗАКІНЧЕННЯ". Термін придатності відноситься до останнього дня місяця.
Флакони у цілісному стані:
Зберігати у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Не заморожувати.
Розведені розчини: хімічна та фізична стабільність під час використання підтверджена протягом періоду до 4
днів при кімнатній температурі (23 °C – 27 °C).
З точки зору мікробіологічної безпеки, Наглазиме слід використовувати одразу.
У разі, якщо це неможливо, терміни та умови зберігання розчину під час введення повинні бути визначені користувачем і, як правило, не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, а потім — до 24 годин при кімнатній температурі (23 °C – 27 °C).
Не використовуйте Наглазиме, якщо помітите наявність завислих частинок.
Лікарські засоби не повинні потрапляти у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Наглазиме

• Діюча речовина — галсульфаза. Кожен мл Наглазиме містить 1 мг галсульфази. Кожен флакон об’ємом 5 мл містить 5 мг галсульфази. Галсульфаза — це рекомбінантна форма людської N-ацетилгалактозамін-4-фосфатази, вироблена за допомогою технології рекомбінантної ДНК за допомогою ліній клітин яєчника китайського хом’ячка (CHO).
• Допоміжні речовини: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат, натрію гідрофосфат гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін’єкцій.

Опис зовнішнього вигляду Наглазиме та вміст упаковки
Наглазиме випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузії. Концентрат повинен мати прозорий до слабко опалесцентного вигляду, колір — від прозорого до блідо-жовтого, і не містити видимих завислих частинок. Розчин слід додатково розбавити перед інфузією.
Упаковки: 1 і 6 флаконів. Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.
Тримач ліцензії на введення в обіг
Виробник
BioMarin International Limited
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
County Cork, P43 R298
Ірландія
Ірландія
Детальнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також наведені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------->
Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Наглазиме не слід змішувати з іншими лікарськими засобами в одній інфузії, окрім тих, що зазначені нижче.
Кожен флакон Наглазиме є одноразовим. Концентрат для розчину для інфузії слід розбавити розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) для інфузії, використовуючи асептичну техніку. Рекомендується вводити розведений розчин Наглазиме через пристрій для інфузії, оснащений фільтром з розміром пор 0,2 мкм.
Будь-який залишковий невикористаний продукт слід утилізувати відповідно до місцевих вимог.

Підготовка інфузії з Наглазиме (використовувати асептичну техніку)
Флакони, кількість яких визначається відповідно до маси тіла пацієнта, слід вийняти з холодильника приблизно за 20 хвилин до початку підготовки, щоб довести їх до кімнатної температури. Перед розведенням кожен флакон слід візуально перевірити на наявність завислих частинок та зміну кольору. Розчин повинен мати прозорий до слабко опалесцентного вигляду, колір — від прозорого до блідо-жовтого, і не містити видимих завислих частинок.
З інфузионного мішка об’ємом 250 мл слід відібрати та викинути об’єм розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%), що дорівнює загальному об’єму Наглазиме, який буде додано. Для пацієнтів, схильних до накопичення рідини, із масою тіла менше 20 кг слід розглянути можливість використання інфузионних мішків об’ємом 100 мл; у цьому випадку швидкість інфузії (мл/хв) слід зменшити так, щоб загальна тривалість інфузії була не менше 4 годин. Якщо використовуються мішки об’ємом 100 мл, об’єм Наглазиме можна додавати безпосередньо до мішка для інфузії.
Об’єм Наглазиме слід повільно додати до розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%).
Перед інфузією розчин слід акуратно перемішати.
Перед застосуванням розчин слід візуально перевірити на відсутність завислих частинок. Слід використовувати лише прозорі, безбарвні розчини, що не містять видимих завислих частинок.