NAGLAZYME

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Naglazyme 1 mg/ml stężony roztwór do sporządzenia roztworu do wlewania

Galsulfase
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczne zapoznanie się z nią ponownie.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skonsultować się z lekarzem.
• Jeśli którykolwiek z niepożądanych działań leku nasili się lub pojawi się działanie niepożądane nie wymienione w tej ulotce, należy powiadomić lekarza.

Zawartość ulotki:

1. Co to za lek i w jakim celu jest stosowany
2. Co należy wiedzieć przed podaniem tego leku
3. Jak stosować ten lek
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać ten lek
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to za lek i do czego służy

Naglazyme jest stosowany w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydozą VI).
Osoby cierpiące na MPS VI mają niedobór lub całkowity brak enzymu zwanego N-acetylogalaktozamino-4-sulfatazą, który odpowiada za rozkładanie określonych substancji (glikozaminoglikanów) występujących w organizmie. W wyniku tego substancje te nie są odpowiednio rozkładane przez organizm, lecz gromadzą się w wielu tkankach, powodując objawy MPS VI.
Jak działa ten lek
Ten lek zawiera rekombinowany enzym zwany galzulfazą, który może zastąpić naturalny enzym brakujący u pacjentów z MPS VI. Leczenie tym lekiem wykazało skuteczność w poprawie zdolności chodzenia i wchodzenia po schodach oraz w obniżeniu poziomu glikozaminoglikanów w organizmie. Ten lek może poprawić objawy MPS VI.

2. Co powinien pan/pani wiedzieć przed podaniem tego leku

Nie powinno się podawać tego leku:

• W przypadku wystąpienia ciężkich lub potencjalnie śmiertelnych reakcji alergiczych (nadwrażliwości) na galsulfazę lub którykolwiek z substancji pomocniczych w Naglazyme, jeśli ponowne podanie leku nie przyniosło oczekiwanego efektu.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Podczas leczenia Naglazyme może wystąpić reakcja związana z wlewem. Reakcja związana z wlewem to niepożądane działanie, które pojawia się podczas wlewu lub w dniu jego zakończenia (patrz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). W przypadku wystąpienia takiej reakcji należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna, lekarz może spowolnić lub przerwać wlew. Lekarz może również rozpocząć odpowiednie leczenie mające na celu kontrolowanie reakcji alergicznych.
• W przypadku wystąpienia gorączki lub trudności z oddychaniem należy przed podaniem leku skonsultować się z lekarzem w kwestii możliwości odroczenia wlewu Naglazyme.
• W przypadku istniejącej choroby serca należy poinformować lekarza w dowolnym momencie trwania leczenia Naglazyme. Lekarz może dostosować wlew na podstawie tej informacji.
• Ten lek nie był testowany u pacjentów z chorobami wątroby lub nerek. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli występuje niewydolność nerek lub wątroby.
• Należy poinformować lekarza o bólu mięśni, uczuciu mrowienia w ramionach lub nogach lub problemach z jelitami lub pęcherzem moczowym, ponieważ mogą one wynikać z ucisku na rdzeń kręgowy.

Inne leki i Naglazyme
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pan/pani przyjmuje lub niedawno przyjmował(a) inne leki, również te dostępne bez recepty.
Ciąża i karmienie piersią
Naglazyme nie powinno być podawane w czasie ciąży, chyba że jest to konieczne.
Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem jakiegokolwiek leku. Nie wiadomo, czy galsulfaza wydostaje się z mlekiem matki, dlatego podczas leczenia Naglazyme należy przerwać karmienie piersią. Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zażyciem jakiegokolwiek leku.
Kierowanie pojazdami i używanie maszyn
Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu leku na zdolność prowadzenia pojazdów i używania maszyn.
Ten lek zawiera sód
Każda fiolka o pojemności 5 ml zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu i jest podawana w roztworze do wstrzykiwania zawierającym chlorek sodu 9 mg/ml. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów stosujących dietę ograniczającą spożycie sodu.

3. Jak stosować ten lek

Lek Naglazyme poda Ci lekarz lub pielęgniarka.
Dawka, którą otrzymasz, będzie zależeć od Twojej masy ciała. Zalecana dawka to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz w tygodniu kroplowo do żyły (w postaci dożylnej infuzji). Każda infuzja będzie trwała około 4 godzin. W pierwszej godzinie infuzja będzie prowadzona powoli (około 2,5% całkowitego roztworu), a pozostała część (około 97,5%) będzie podawana w ciągu kolejnych 3 godzin.
Jeśli otrzymasz więcej Naglazyme niż powinieneś
Naglazyme jest podawany pod nadzorem pielęgniarki lub lekarza, którzy zadopilnują, że otrzymasz właściwą dawkę i podjąć odpowiednie działania, jeśli będzie to konieczne.
Jeśli zapomnisz przyjąć ten lek
Jeśli opuścisz infuzję Naglazyme, skontaktuj się z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, to lekarstwo może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku lub krótko po nim („reakcje związane z infuzją”). Najcięższe działania niepożądane to: obrzęk twarzy, gorączka (bardzo często), przedłużone przerwy między oddechami, trudności z oddychaniem, astma i pokrzywka (często); obrzęk języka i gardła oraz ciężka reakcja alergiczna na ten lek (częstość nieznana).
Jeśli wystąpi u Państwa którąkolwiek z tych reakcji, należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobieżenia reakcji alergicznej (np. leków przeciwhistaminowych i/lub glikokortykosteroidów) lub obniżenia gorączki (leki przeciwgorączkowe).
Najczęstsze objawy reakcji na infuzję to: gorączka, dreszcze, wysypka skórna, pokrzywka i duszność.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10):

• Ból gardła • Zatkany nos
• Zapalenie żołądka i jelit • Wypukłość pępka
• Spowolnione odruchy • Wymioty
• Bóle głowy • Nudności
• Zapalenie oczu • Świąd
• Zamazane widzenie • Ból (w tym ból uszu, ból brzucha, bóle stawów i klatki piersiowej)
• Obniżenie słuchu • Podwyższone ciśnienie krwi • Uczucie niedobytu

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10):

• Drgawki • Duszność
• Obniżone ciśnienie krwi • Zawroty skóry
• Kaszel

Inne działania niepożądane o nieznanej częstości:

• Szok • Sinawość skóry
• Mrowienie • Bladość skóry
• Spadek częstości akcji serca • Obniżenie poziomu tlenu we krwi
• Zwiększenie częstości akcji serca • Przyspieszony oddech

Jeśli u Państwa wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem. Mogą Państwo również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych mogą Państwo przyczynić się do uzyskania większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać to lekarstwo

Przechowuj Naglazyme w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie przyjmuj tego lekarstwa po upływie daty ważności wskazanej na fiolce po napisie „SERYJNY”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Nienaruszone fiolki:
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).
Nie zamrażać.
Rozcieńczone roztwory: stabilność chemiczna i fizyczna w czasie użytkowania została potwierdzona przez okres do 4 dni w temperaturze pokojowej (23 °C – 27 °C).
Z mikrobiologicznego punktu widzenia bezpieczeństwa, Naglazyme należy stosować natychmiast po przygotowaniu.
W przeciwnym razie czasy i warunki przechowywania roztworu podczas podawania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze 2 °C – 8 °C, a następnie do 24 godzin w temperaturze pokojowej (23 °C – 27 °C).
Nie przyjmuj Naglazyme, jeśli zauważysz obecność zawiesiny lub cząsteczek w roztworze.
Lekarstw nie należy wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się lekarstw, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Skład opakowania i inne informacje

Co zawiera Naglazyme

• Substancją czynną jest galzulfaza. Każdy ml Naglazyme zawiera 1 mg galzulfazy. Każda fiolka o pojemności 5 ml zawiera 5 mg galzulfazy. Galzulfaza jest rekombinowaną formą ludzkiej N-acetylogalaktozamino-4-fosfatazy i jest wytwarzana przy użyciu technologii rekombinowanego DNA w liniach komórkowych jajnika chomika chińskiego (CHO).
• Substancje pomocnicze to: chlorek sodu, fosforan sodu jednozasadowy jednowodny, fosforan sodu dwuazotowy siedmiowodny, polisorbat 80, woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Wygląd zewnętrzny Naglazyme i zawartość opakowania
Naglazyme jest dostępne w postaci stężonego roztworu do wstrzykiwania dożylnego. Stężony roztwór powinien mieć wygląd od klarownego do lekko opalizującego, kolor od przezroczystego do jasnożółtego i nie powinien zawierać widocznych cząstek zawieszonych. Roztwór należy rozcieńczyć przed podaniem dożylnym.
Opakowania: 1 i 6 fiolki. Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu Producent
BioMarin International Limited
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
County Cork, P43 R298
Irlandia
Irlandia
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Dodatkowo zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom oraz ich leczeniu.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------->
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Naglazyme nie powinno być mieszane z innymi lekami w tej samej infuzji, z wyjątkiem tych wymienionych poniżej.
Każda fiolka Naglazyme jest jednorazowego użytku. Stężony roztwór do infuzji należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do infuzji, stosując technikę bezpieczną pod względem zakażenia. Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu Naglazyme za pomocą zestawu do infuzji wyposażonego w filtr liniowy o wielkości porów 0,2 µm.
Nieużywany pozostały produkt należy usunąć zgodnie z obowiązującymi lokalnymi przepisami.
Przygotowanie infuzji z Naglazyme (stosować technikę bezpieczną pod względem zakażenia)
Fiolki do rozcieńczenia, których liczba jest ustalana na podstawie masy ciała poszczególnego pacjenta, należy wyjąć z lodówki około 20 minut przed przygotowaniem, aby doprowadzić je do temperatury pokojowej. Przed rozcieńczeniem każdą fiolkę należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności zawiesiny lub zmiany koloru. Roztwór powinien mieć wygląd od klarownego do lekko opalizującego, kolor od przezroczystego do jasnożółtego i nie powinien zawierać widocznych cząstek zawieszonych.
Z worka do infuzji o pojemności 250 ml należy odsączyć i wylać ilość roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%), równą całkowitej objętości Naglazyme, którą należy dodać. U pacjentów narażonych na nadmierny przyrost płynów i o masie ciała mniejszej niż 20 kg należy rozważyć użycie worków do infuzji o pojemności 100 ml; w takim przypadku należy zmniejszyć szybkość przepływu (ml/min), aby całkowity czas infuzji nie był krótszy niż 4 godziny. Gdy stosuje się worki o pojemności 100 ml, objętość Naglazyme można dodać bezpośrednio do worka do infuzji.
Objętość Naglazyme należy powoli dodać do roztworu do infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%).
Przed podaniem roztwór należy delikatnie zmieszać.
Tuż przed użyciem roztwór należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek zawieszonych. Należy stosować wyłącznie klarowne, bezbarwne roztwory, pozbawione widocznych cząstek zawieszonych.