Naglazyme

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L’UTILIZZATORE

Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Galsulfase
Lea cuidadosamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede que necesite volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Si alguno de los efectos adversos empeora o si nota la aparición de un efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es este medicamento y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de que le administren este medicamento
3. Cómo se administra este medicamento
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar este medicamento
6. Contenido del envase y otra información

1. ¿Qué es este medicamento y para qué se utiliza?

Naglazyme se utiliza para tratar a pacientes con MPS VI (Mucopolisacaridosis VI).
Las personas afectadas por MPS VI presentan déficit, o ausencia, de una enzima llamada
N-acetilgalactosamina 4-sulfatasa, que permite la degradación de sustancias específicas
(glicosaminoglicanos) presentes en el organismo. Como consecuencia, estas sustancias no se degradan en el organismo como deberían, sino que se acumulan en muchos tejidos, causando los síntomas de la MPS VI.
Cómo actúa este medicamento
Este medicamento contiene una enzima recombinante llamada galsulfasa, capaz de sustituir
la enzima natural que falta en los pacientes afectados por MPS VI. El tratamiento con este medicamento ha demostrado mejorar la capacidad para caminar y subir escaleras, así como reducir los niveles de glicosaminoglicanos presentes en el organismo. Este medicamento podría mejorar los síntomas de la MPS VI.

2. Qué debe saber antes de que le administren este medicamento

No se administre este medicamento:

• Si ha sufrido reacciones alérgicas (de hipersensibilidad) graves o potencialmente mortales a galsulfase o a cualquiera de los excipientes de Naglazyme y la readministración del medicamento no ha tenido el efecto deseado.

Advertencias y precauciones

• Si está siendo tratado con Naglazyme, podría desarrollar reacciones relacionadas con la infusión. Una reacción relacionada con la infusión es un efecto adverso que ocurre durante la infusión o al final del día de infusión (ver sección 4 “Posibles efectos adversos”). Si se produce una reacción de este tipo, consulte inmediatamente a su médico.
• Si presenta una reacción alérgica, su médico podría ralentizar o interrumpir la infusión. El médico también podría iniciarle un tratamiento médico adecuado para manejar las reacciones alérgicas.
• Si tiene fiebre o dificultad para respirar, consulte a su médico antes de que le administren este medicamento sobre la posibilidad de retrasar la infusión con Naglazyme.
• Si padece una enfermedad cardíaca preexistente, informe a su médico en cualquier momento durante el tratamiento con Naglazyme. El médico podría modificar la infusión en función de esta información.
• Este medicamento no ha sido estudiado en pacientes con problemas hepáticos o renales. Consulte a su médico si padece insuficiencia renal o hepática.
• Informe a su médico si presenta dolor muscular, entumecimiento en los brazos o en las piernas, o problemas intestinales o de la vejiga, ya que podrían deberse a una presión sobre la médula espinal.

Otros medicamentos y Naglazyme
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando o ha tomado recientemente cualquier otro medicamento, incluso aquellos sin receta médica.
Embarazo y lactancia
Naglazyme no debe administrarse durante el embarazo a menos que sea estrictamente necesario.
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento. No se sabe si galsulfase se elimina en la leche materna, por lo tanto, durante el tratamiento con Naglazyme es necesario suspender la lactancia. Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar cualquier medicamento.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No se han realizado estudios sobre los efectos de este medicamento en la capacidad de conducir vehículos o de utilizar maquinaria.
Este medicamento contiene sodio
Cada vial de 5 ml contiene 0,8 mmol (18,4 mg) de sodio y se administra en solución inyectable de cloruro sódico 9 mg/ml. Debe tenerse en cuenta en pacientes sometidos a una dieta controlada en sodio.

3. Cómo administrar este medicamento

El médico o la enfermera le administrarán Naglazyme.
La dosis que recibirá dependerá de su peso corporal. La dosis recomendada es de 1 mg/kg de peso corporal, que se administra una vez por semana por goteo intravenoso (en forma de infusión endovenosa). Cada infusión durará aproximadamente 4 horas. Durante la primera hora, la velocidad de infusión será lenta (aproximadamente el 2,5% de la solución total), mientras que la parte restante (aproximadamente el 97,5%) se administrará durante las 3 horas siguientes.
Si se administra más Naglazyme del que debe
Naglazyme se administra bajo la supervisión de un enfermero o médico, quienes se asegurarán de que reciba la dosis correcta y actuarán en consecuencia, si fuera necesario.
Si olvida tomar este medicamento
Si omite una infusión de Naglazyme, consulte a su médico. Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Los efectos adversos se han observado principalmente durante la administración del medicamento o poco después ("reacciones asociadas a la infusión"). Los efectos adversos más graves han sido hinchazón del rostro, fiebre (muy frecuente), intervalos entre respiraciones más largos de lo normal, dificultad para respirar, asma y urticaria (frecuente); hinchazón de la lengua y de la garganta y reacción alérgica grave a este medicamento (frecuencia no conocida).
Si presenta alguna de estas reacciones, informe inmediatamente a su médico. Podría ser necesario administrarle medicamentos adicionales para prevenir una reacción alérgica (por ejemplo, antihistamínicos y/o corticosteroides) o para reducir la fiebre (antipiréticos).
Los síntomas más frecuentes de la reacción a la infusión incluyen fiebre, escalofríos, erupción cutánea, urticaria y dificultad para respirar.

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):

• Dolor de garganta • Congestión nasal
• Gastroenteritis • Protusión del ombligo
• Reflejos lentos • Vómitos
• Cefalea • Náuseas
• Inflamación de los ojos • Picor
• Visión borrosa • Dolor (incluido dolor de oído, dolor abdominal, articular y torácico)
• Disminución de la audición • Presión sanguínea elevada
• Malestar

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):

• Temblores • Dificultad para respirar
• Presión sanguínea baja • Enrojecimiento de la piel
• Tos

Otros efectos adversos con frecuencia no conocida:

• Shock • Piel de color azulado
• Hormigueo • Palidez de la piel
• Disminución de la frecuencia cardíaca • Disminución del oxígeno en la sangre
• Aumento de la frecuencia cardíaca • Respiración acelerada

Si se produce algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte inmediatamente a su médico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar este medicamento

Mantenga Naglazyme fuera de la vista y del alcance de los niños.
No tome este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco después de la indicación
"CAD.". La fecha de caducidad hace referencia al último día del mes.
Frascos intactos:
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C).
No congele.
Soluciones diluidas: se ha demostrado la estabilidad química y física durante el uso durante un período de hasta 4 días a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).
Desde el punto de vista microbiológico, Naglazyme debe utilizarse inmediatamente.
En caso contrario, los tiempos y condiciones de conservación de la solución durante la administración son responsabilidad del usuario y normalmente no deben superar las 24 horas a una temperatura de 2 °C - 8 °C, y posteriormente hasta 24 horas a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C).
No tome Naglazyme si observa la presencia de partículas en suspensión.
Los medicamentos no deben eliminarse por los desagües ni con los residuos domésticos. Consulte con el farmacéutico cómo desechar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Naglazyme

• El principio activo es galsulfase. Cada ml de Naglazyme contiene 1 mg de galsulfase. Cada vial de 5 ml contiene 5 mg de galsulfase. Galsulfase es una forma recombinante de la N-acetilgalactosamina-4-sulfatasa humana y se obtiene mediante tecnología de ADN recombinante utilizando líneas celulares de ovario de hámster chino (CHO).
• Los excipientes son: cloruro sódico, fosfato monobásico sódico monohidrato, fosfato dibásico sódico heptahidrato, polisorbato 80, agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Naglazyme y contenido del envase
Naglazyme se presenta como un concentrado para solución para perfusión. El concentrado debe tener un aspecto de límpido a ligeramente opalescente, de color transparente a amarillo claro, y carecer de partículas en suspensión visibles. La solución debe diluirse adicionalmente antes de la perfusión.
Envases: 1 y 6 viales. Es posible que no todos los envases estén comercializados.
Titular de la autorización de comercialización
Productor
comercio BioMarin International Limited
BioMarin International Limited Shanbally, Ringaskiddy
Shanbally, Ringaskiddy County Cork, P43 R298
County Cork, P43 R298 Irlanda
Irlanda
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu/. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.
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La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos o profesionales sanitarios:
Naglazyme no debe mezclarse con otros medicamentos en la misma perfusión, excepto con los indicados a continuación.
Cada vial de Naglazyme es de un solo uso. El concentrado para solución para perfusión debe diluirse en una solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) para perfusión, utilizando una técnica aséptica. Se recomienda administrar la solución diluida de Naglazyme a través de un dispositivo de perfusión equipado con un filtro de línea de 0,2 µm.
Cualquier residuo de producto no utilizado debe eliminarse de acuerdo con la normativa local vigente.
Preparación de la perfusión con Naglazyme (utilizar técnica aséptica)
Los viales que deben diluirse, cuyo número se determina según el peso del paciente, deben retirarse del refrigerador aproximadamente 20 minutos antes de la preparación, para llevarlos a temperatura ambiente.
Antes de la dilución, cada vial debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de material en suspensión o cambios de color. La solución debe tener un aspecto de límpida a ligeramente opalescente, de color transparente a amarillo claro, y carecer de partículas en suspensión visibles.
De una bolsa de perfusión de 250 ml, extraer y desechar un volumen de solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) equivalente al volumen total de Naglazyme que se va a añadir. En pacientes susceptibles de retención de líquidos y con peso inferior a 20 kg, deben considerarse bolsas de perfusión de 100 ml; en este caso, la velocidad de perfusión (ml/min) debe reducirse de forma que la duración total de la perfusión no sea inferior a 4 horas. Cuando se utilicen bolsas de 100 ml, el volumen de Naglazyme puede añadirse directamente a la bolsa de perfusión.
El volumen de Naglazyme debe añadirse lentamente a la solución de cloruro sódico 9 mg/ml (0,9%) para perfusión.
Antes de la perfusión, la solución debe mezclarse suavemente.
Antes de su uso, la solución debe inspeccionarse visualmente para descartar la presencia de partículas en suspensión. Solo deben utilizarse soluciones límpidas e incoloras, sin partículas visibles en suspensión.