Наглизим

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Наглизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузии

Галсуфаза
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем использовать данный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу.
• Если побочные эффекты усиливаются или вы замечаете появление любых побочных эффектов, не указанных в данной инструкции, сообщите об этом врачу.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое этот лекарственный препарат и для чего он применяется
2. Что необходимо знать перед тем, как вам начнут вводить этот лекарственный препарат
3. Как применять этот лекарственный препарат
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить этот лекарственный препарат
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое это лекарственное средство и для чего оно применяется

Наглизим используется для лечения пациентов с MPS VI (мукополисахаридозом VI типа).
У людей, страдающих MPS VI, наблюдается дефицит или полное отсутствие фермента, называемого N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, который необходим для расщепления определённых веществ (гликозаминогликанов), присутствующих в организме. В результате эти вещества не расщепляются в организме должным образом, а накапливаются во многих тканях, вызывая симптомы MPS VI.
Как действует это лекарственное средство
Данное лекарственное средство содержит рекомбинантный фермент под названием галсульфаза, способный заменить естественный фермент, отсутствующий у пациентов с MPS VI. Лечение этим лекарственным средством показало улучшение способности ходить и подниматься по лестнице, а также снижение уровней гликозаминогликанов в организме. Это лекарственное средство может улучшить симптомы мукополисахаридоза VI типа.

2. Что следует знать перед применением этого лекарственного средства

Не применяйте это лекарственное средство:

• При наличии в анамнезе тяжелых или потенциально угрожающих жизни аллергических (гиперчувствительных) реакций на галсульфазу или любой из вспомогательных компонентов Наглизима, если повторное применение препарата не привело к желаемому эффекту.

Предостережения и меры предосторожности

• При лечении препаратом Наглизим у вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакция, связанная с инфузией, — это побочное действие, которое возникает во время инфузии или в день окончания инфузии (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). При появлении такой реакции немедленно обратитесь к врачу.
• При возникновении аллергической реакции врач может замедлить или прекратить инфузию. Врач также может назначить соответствующее медикаментозное лечение для контроля аллергических реакций.
• При наличии лихорадки или затруднённого дыхания проконсультируйтесь с врачом о возможности отложить инфузию препаратом Наглизим до улучшения состояния.
• При наличии у вас заболеваний сердца, имевшихся до начала лечения, сообщите об этом врачу в любое время в ходе терапии препаратом Наглизим. Врач может скорректировать режим инфузии с учётом этой информации.
• Препарат не изучался у пациентов с нарушениями функции печени или почек. Обратитесь к врачу, если у вас имеется почечная или печеночная недостаточность.
• Сообщите врачу о наличии болей в мышцах, онемения в руках или ногах, а также проблем с кишечником или мочевым пузырём, поскольку они могут быть вызваны повышением давления на спинной мозг.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Наглизим
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете или недавно принимали любые другие лекарственные средства, включая те, которые отпускаются без рецепта.
Беременность и лактация
Препарат Наглизим не следует применять во время беременности, за исключением случаев, когда это действительно необходимо. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом, прежде чем принимать какие-либо лекарственные средства. Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком, поэтому во время лечения препаратом Наглизим следует прекратить грудное вскармливание. Перед применением любых лекарственных средств проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Управление транспортными средствами и механизмами
Исследования влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами не проводились.
Данный препарат содержит натрий
Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия и вводится в виде раствора для инъекций, содержащего хлорид натрия 9 мг/мл. Необходимо учитывать это у пациентов, соблюдающих диету с ограниченным содержанием натрия.

3. Как применять этот препарат

Препарат Наглизим будет вводить врач или медсестра.
Доза, которую вы получите, будет зависеть от вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в неделю капельно внутривенно (в виде внутривенной инфузии). Каждая инфузия будет продолжаться около 4 часов. В течение первого часа скорость введения будет медленной (примерно 2,5% от общего объёма раствора), а оставшаяся часть (примерно 97,5%) будет введена в течение последующих 3 часов.
Если вам ввели Наглизим в дозе, превышающей рекомендованную
Наглизим вводится под наблюдением медсестры или врача, которые проследят за тем, чтобы вам была введена правильная доза, и при необходимости примут соответствующие меры.
Если вы пропустили введение этого препарата
Если вы пропустили инфузию Наглизим, обратитесь к врачу. Если у вас возникнут какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они
не возникают у всех пациентов.
Побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или вскоре после этого
(«реакции, связанные с инфузией»). Наиболее тяжелыми побочными эффектами были отек лица,
лихорадка (очень часто), увеличение интервалов между вдохами по сравнению с нормой, затрудненное
дыхание, астма и крапивница (часто); отек языка и горла и тяжелая аллергическая реакция на
препарат (частота неизвестна).
Если у вас появляются какие-либо из этих реакций, немедленно сообщите об этом врачу. Может
возникнуть необходимость введения дополнительных лекарственных средств для профилактики
аллергической реакции (например, антигистаминных и/или кортикостероидов) или снижения
температуры (жаропонижающих).
Наиболее частыми симптомами реакции на инфузию являются лихорадка, озноб, кожная сыпь,
крапивница и одышка.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):

• Боль в горле • Заложенность носа
• Гастроэнтерит • Пупочная грыжа
• Замедленные рефлексы • Рвота
• Головная боль • Тошнота
• Воспаление глаз • Зуд
• Помутнение зрения • Боль (включая боль в ухе, брюшной полости, суставах и грудной клетке)
• Повышенное кровяное давление • Недомогание

Частые побочные эффекты (могут встречаться до 1 из 10 пациентов):

• Дрожь • Одышка
• Пониженное кровяное давление • Покраснение кожи
• Кашель

Другие побочные эффекты с неизвестной частотой:

• Шок • Синюшность кожи
• Покалывание • Бледность кожи
• Снижение частоты сердечных сокращений • Снижение уровня кислорода в крови
• Увеличение частоты сердечных сокращений • Учащенное дыхание

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной
инструкции, немедленно обратитесь к врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах
напрямую через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о
побочных эффектах, вы можете способствовать предоставлению дополнительной информации о
безопасности препарата Наглизим.

5. Как хранить этот лекарственный препарат

Храните Наглизим в недоступном для детей месте.
Не принимайте этот препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе после надписи «СРОК ГОДНОСТИ». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Неповреждённые флаконы:
хранить в холодильнике (2 °С – 8 °С).
Не замораживать.
Разведённые растворы: химическая и физическая стабильность в процессе применения подтверждена в течение до 4 дней при комнатной температуре (23 °С – 27 °С).
С точки зрения микробиологической безопасности, Наглизим следует использовать немедленно.
В противном случае, сроки и условия хранения раствора в ходе введения должны определяться пользователем, и в обычных условиях не должны превышать 24 часов при температуре 2 °С – 8 °С, а затем дополнительно до 24 часов при комнатной температуре (23 °С – 27 °С).
Не вводите Наглизим, если вы заметили наличие взвешенных частиц.
Лекарственные препараты не должны утилизироваться через канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как избавляться от препаратов, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Наглизим

• Действующее вещество — галсуфаза. Каждый мл Наглизим содержит 1 мг галсуфазы. Каждый флакон объёмом 5 мл содержит 5 мг галсуфазы. Галсуфаза — это рекомбинантная форма человеческой N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы, полученная с использованием технологии рекомбинантной ДНК в клеточных линиях яичника хомяка китайского (CHO).
• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия дигидрофосфат моногидрат, натрия фосфат двухосновный гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Описание внешнего вида Наглизим и содержимое упаковки
Наглизим представляет собой концентрат для раствора для инфузий. Концентрат должен иметь
прозрачный или слегка опалесцирующий вид, от прозрачного до светло-жёлтого цвета, и не должен
содержать видимых частиц в суспензии. Раствор необходимо дополнительно разбавить перед
введением.
Упаковки: 1 и 6 флаконов. Возможно, не все упаковки представлены на рынке.
Держатель регистрационного удостоверения
Производитель
BioMarin International Limited
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
County Cork, P43 R298
Ирландия
Ирландия
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского
агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Кроме того, приведены ссылки на
другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и методам их терапевтического лечения.
<-------------------------------------------------------------------------------------------------------->
Следующая информация предназначена исключительно для врачей или медицинских работников:
Наглизим не должен смешиваться с другими лекарственными препаратами в одной инфузии, за
исключением нижеперечисленных.
Каждый флакон Наглизим предназначен только для однократного использования. Концентрат для
инфузионного раствора должен быть разбавлен в растворе натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инфузий
с соблюдением асептической техники. Рекомендуется вводить разбавленный раствор Наглизим через
инфузионное устройство, оснащённое встроенным фильтром с размером пор 0,2 мкм.
Любой остаток неиспользованного препарата должен утилизироваться в соответствии с местными
нормативами.
Приготовление инфузионного раствора с Наглизим (соблюдайте асептическую технику)
Флаконы, количество которых определяется в зависимости от массы тела пациента, следует извлечь из
холодильника примерно за 20 минут до приготовления, чтобы довести их до комнатной температуры.
Перед разведением каждый флакон необходимо визуально осмотреть на наличие взвешенных частиц и
изменения цвета. Раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим, от прозрачного до
светло-жёлтого цвета, и не должен содержать видимых взвешенных частиц.
Из инфузионного пакета объёмом 250 мл отобрать и удалить объём раствора для инфузий (хлорид
натрия 9 мг/мл (0,9%)), равный общему объёму Наглизим, который будет добавлен. У пациентов,
склонных к накоплению жидкости, с массой тела менее 20 кг следует использовать инфузионные
пакеты объёмом 100 мл; в этом случае скорость инфузии (мл/мин) должна быть снижена таким образом,
чтобы общая продолжительность инфузии составляла не менее 4 часов. При использовании пакетов
объёмом 100 мл раствор Наглизим может быть добавлен непосредственно в инфузионный пакет.
Объём Наглизим следует медленно ввести в раствор для инфузий хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%).
Перед инфузией раствор необходимо аккуратно перемешать.
Перед использованием раствор необходимо визуально осмотреть на наличие взвешенных частиц.
Растворы, которые используются, должны быть прозрачными и бесцветными, без видимых взвешенных
частиц.