Мепсевії

Інструкція: інформація для користувача

Mepsevii 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

vestronidasi alfa
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні
ефекти, які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4,
щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, вам знадобиться прочитати її ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, у тому числі ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Це стосується всіх можливих побічних ефектів, які не вказані в цій інструкції (див. розділ 4).

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Мепсевії та для чого він застосовується
2. Що потрібно знати перед застосуванням Мепсевії
3. Як застосовувати Мепсевії
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Мепсевії
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Мепсевії і для чого він призначений

Що таке Мепсевії
Мепсевії містить фермент під назвою вестронідаза альфа. Він належить до групи лікарських засобів,
відомих як ферментозамісна терапія. Застосовується у дорослих і дітей будь-якого віку, які страждають на
MPS VII, для лікування неурологічних проявів захворювання (муко­по­лі­сах­аридоз типу VII,
також відомий як синдром Слі).
Що таке MPS VII
MPS VII — це спадкове захворювання, при якому організм недостатньо виробляє фермент
під назвою бета-глюкуронідаза.

• Цей фермент допомагає розщеплювати цукри в організмі, відомі як муко­по­лі­сах­ариди.
• Муко­по­лі­сах­ариди утворюються в організмі і допомагають у формуванні кісток, хрящів, шкіри та сухожиль.
• Ці цукри постійно відновлюються — нові утворюються, а старі розщеплюються.
• За відсутності достатньої кількості бета-глюкуронідази частина цих цукрів накопичується в клітинах, що призводить до ушкодження організму.

Як діє Мепсевії
Цей лікарський засіб замінює бета-глюкуронідазу — це допомагає розщеплювати цукри, які
накопичуються в тканинах пацієнтів із MPS VII.

• Лікування може поліпшити різні ознаки та симптоми захворювання, такі як труднощі з ходьбою та втому.

Початок лікування на ранніх етапах у дітей може зупинити прогресування захворювання і
зменшити постійні ушкодження.

2. Що потрібно знати перед прийомом Мепсевії

Не приймайте Мепсевії

• якщо у вас була тяжка алергічна реакція на вестронідазу альфа або на будь-який інший допоміжний компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря перед прийомом Мепсевії.
Ефекти лікування вестронідазою альфа слід періодично оцінювати, а припинення лікування слід розглянути у випадках, коли не спостерігається очевидної користі (включаючи стабілізацію проявів захворювання). Припинення лікування може призвести до значного погіршення стану пацієнта.
Слід мати на увазі, що введення вестронідази альфа не впливає на невиліковні ускладнення (наприклад, деформації опорно-рухового апарату).
Звертайте увагу на побічні ефекти під час або одразу після інфузії Мепсевії

• Побічні ефекти можуть виникати під час введення Мепсевії або до одного дня після цього. Ці побічні ефекти називаються реакціями на інфузію, оскільки вони викликані введенням (крапельним способом) лікарського засобу. Вони можуть включати алергічну реакцію (див. розділ 4). Якщо у вас виникла реакція на інфузію, негайно повідомте лікаря.
• Якщо під час інфузії у вас виникне алергічна реакція, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар може призначити вам (або вже призначив) інші ліки для купування алергічних реакцій, такі як антигістаміни, кортикостероїди або жарознижувальні засоби. Інші симптоми, на які слід звернути увагу
• Якщо у вас виникли болі в шиї або спині, відчуття оніміння в руках або ногах, або ви не можете контролювати сечовипускання чи випорожнення, негайно повідомте лікаря. Ці проблеми можуть бути ознаками захворювання і можуть бути спричинені тиском на спинний мозок.

Інші лікарські засоби та Мепсевії
Запитайте у лікаря, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки.
Вагітність та годування груддю
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтесь із лікарем перед прийомом цього лікарського засобу.
Не приймайте Мепсевії під час вагітності, якщо тільки лікування не є абсолютно необхідним.
Проконсультуйтесь із лікарем, щоб визначити, чи переважає користь від застосування Мепсевії над можливими ризиками для плоду. Це пов’язано з тим, що дані щодо застосування Мепсевії під час вагітності відсутні.
Невідомо, чи проникає Мепсевії в грудне молоко, але не очікується, що лікарський засіб потрапить до дитини. Проконсультуйтесь із лікарем, щоб визначити, чи переважає користь від застосування Мепсевії над потенційними ризиками для дитини під час годування груддю.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не відомо про вплив Мепсевії на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Мепсевії містить натрій
Цей лікарський засіб містить 17,8 мг натрію (основний елемент кухонної / столової солі) в кожній ампулі об’ємом 5 мл і вводиться з натрієм хлоридом у кількості 9 мг/мл як розчинник. Таким чином, кожна введена ампула відповідає 1,8% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини. Врахуйте це, якщо ви дотримуєтесь дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати Мепсевії

Лікування препаратом Мепсевії має розпочинати та контролювати лікар.

• Препарат Мепсевії вам буде вводити лікар або медсестра шляхом інфузії (крапельниці) у вену.
• Перед застосуванням лікарський засіб має бути розведений.
• Лікар може призначити вам (або вже призначив) деякі ліки для профілактики або лікування алергічних реакцій, такі як антигістамінні, кортикостероїди або жарознижувальні засоби.

Доза
Доза, яку вам буде призначено, залежить від вашої ваги.

• Рекомендована доза — 4 мг на кожен кілограм маси тіла.
• Доза вводиться кожні дві тижні шляхом внутрішньовенної інфузії (крапельниці).
• Кожна інфузія триває приблизно 4 години.

Якщо ви застосували більше Мепсевії, ніж потрібно
Препарат Мепсевії вводиться та контролюється лікарем. Він/вона переконується, що ви отримуєте правильну дозу, і за необхідності вживає відповідних заходів.
Якщо у вас виникли додаткові запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Побічні ефекти виникали переважно під час введення препарату пацієнтам або протягом одного дня після інфузії (реакції на інфузію).

Серйозні побічні ефекти

Тяжка алергічна реакція (дуже поширена: може впливати на більш ніж 1 людину з 10):
Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо у вас виникнуть будь-які з наступних симптомів тяжкої алергічної реакції (анапілактоїдна реакція). Інфузію буде негайно припинено, і лікар може призначити вам (або вже призначив) інші ліки для купування алергічної реакції, наприклад, антигістамінний засіб, кортикостероїд або жарознижувальний засіб.
Симптоми тяжкої алергічної реакції можуть включати задишку, свистяче дихання, утруднене дихання та набряк обличчя та язика.

Інші побічні ефекти

Негайно повідомте лікаря, якщо ви помітили будь-які з наступних побічних ефектів; можливо, знадобиться невідкладна медична допомога:

Побічні ефекти дуже поширені (можуть впливати на більш ніж 1 людину з 10):

• Висипання (крурчі).
• Висип на шкірі.
• Набряк у місці введення, включаючи витік розчину в тканину навколо вени (набряк у місці інфузії або екстравазація в місці інфузії).

Побічні ефекти поширені (можуть впливати до 1 людини з 10):

• Свербіж шкіри
• Втрата калу (діарея)
• Підвищення температури з непрохідними скороченнями м’язів обличчя або кінцівок (судоми, пов’язані з гарячкою)
• Набряк навколо місця інфузії

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомляти про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити додаткову інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Мепсевії

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці після слова
"TERMIN" («TERMIN»). Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Ампули, які не відкривалися:

• Зберігати в холодильнику (від 2 °C до 8 °C).
• Не заморожувати.
• Зберігати в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
• Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо помітите наявність частинок.

Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Мепсевії

• Діючою речовиною є вестронідаза альфа. Кожен мл концентрату містить 2 мг вестронідази альфа. Кожна ампула з 5 мл концентрату містить 10 мг вестронідази альфа.
• Інші допоміжні речовини: натрію дигідрофосфат дигідрат, натрію хлорид, гістидин, полісорбат 20 та вода для ін’єкційних засобів (щодо натрію див. розділ 2 у частині «Мепсевії містить натрій»).

Опис зовнішнього вигляду Мепсевії та вміст упаковки
Мепсевії постачається у вигляді концентрату для розчинів для інфузій (стерильний концентрат). Концентрат
від безбарвного до слабко жовтого кольору повинен бути вільним від видимих частинок. Випускається в ампулі з прозорого скла
з пробкою з гуми та алюмінієвим ущільнювачем із пластиковим ковпачком.
Розмір упаковки: 1 ампула по 5 мл
Тримач ліцензії на введення в обіг
Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Берлін
Німеччина
Виробник
Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Schiphol
Нідерланди
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника тримача
ліцензії на введення в обіг:
BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO,
SI, SK, FI, SE, UK(NI)
Ultragenyx Germany GmbH, DE
Тел./Tél/Teл./Tlf/Τηλ/Puh/Sími: + 49 30 20179810
FR
Ultragenyx France SAS, FR
Tél: + 33 1 85 65 37 61 або 0800 91 79 24 (безкоштовний номер)
На цей лікарський засіб надано дозвіл у «виключних обставинах». Це означає, що
через рідкісність захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку розглядатиме будь-яку нову інформацію про цей
лікарський засіб, і цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства
з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти про рідкісні захворювання
та відповідні терапевтичні методи лікування.