Мепсевии

Инструкция: информация для пользователя

Мепсевии 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

вестронидаза альфа
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новые сведения о безопасности. Вы можете содействовать этому, сообщая о любых побочных реакциях, возникающих при приёме данного лекарственного средства. См. конец пункта 4, чтобы узнать, как сообщать о побочных реакциях.
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо сомнений обратитесь к врачу.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы заболевания, поскольку это может быть для них опасно.
• Если у вас появятся какие-либо побочные реакции, включая те, что не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Это касается любых возможных побочных реакций, не перечисленных в данной инструкции (см. пункт 4).

Содержание инструкции

1. Что такое Мепсевии и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Мепсевии
3. Как применять Мепсевии
4. Возможные побочные реакции
5. Как хранить Мепсевии
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Мепсевии и для чего он применяется

Что такое Мепсевии
Мепсевии содержит фермент под названием вестронидаза альфа. Он относится к группе лекарственных средств, известных как ферментозаместительная терапия. Препарат используется у взрослых и детей всех возрастов, страдающих от MPS VII, для лечения проявлений заболевания, не затрагивающих нервную систему (мукополисахаридоз типа VII, также известный как синдром Слая).

Что такое MPS VII
MPS VII — это наследственное заболевание, при котором организм не вырабатывает достаточное количество фермента, называемого бета-глюкуронидазой.

• Данный фермент способствует расщеплению сахаров в организме, известных как мукополисахариды.
• Мукополисахариды вырабатываются в организме и участвуют в формировании костей, хрящей, кожи и сухожилий.
• Эти сахара постоянно обновляются — образуются новые, а старые распадаются.
• При недостатке бета-глюкуронидазы часть этих сахаров накапливается в клетках, вызывая повреждение организма.

Как действует Мепсевии
Этот препарат замещает недостающую бета-глюкуронидазу, что способствует расщеплению сахаров, накапливающихся в тканях у пациентов с MPS VII.

• Лечение может улучшить различные признаки и симптомы заболевания, такие как затруднения при ходьбе и усталость.

Начало раннего лечения у детей может остановить прогрессирование заболевания и снизить риск необратимых повреждений.

2. Что следует знать перед применением Мепсевии

Не принимайте Мепсевии

• если у вас ранее была тяжелая аллергическая реакция на вестронидазу альфа или на любой другой вспомогательный компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу до начала применения Мепсевии.
Эффективность лечения вестронидазой альфа необходимо периодически оценивать, и следует рассмотреть возможность прекращения лечения в тех случаях, когда не наблюдается явной пользы (включая стабилизацию проявлений заболевания). Прекращение лечения может привести к значительному ухудшению клинического состояния пациента.
Следует учитывать, что применение вестронидазы альфа не влияет на необратимые осложнения (например, деформации скелетной системы).
Обращайте внимание на побочные эффекты во время или сразу после инфузии Мепсевии

• Побочные эффекты могут возникать во время введения Мепсевии или в течение суток после него. Эти побочные эффекты называются реакциями на инфузию, поскольку они вызваны введением (инфузией) лекарственного средства. Они могут включать аллергическую реакцию (см. раздел 4). Если у вас возникла реакция на инфузию, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если во время инфузии у вас возникнет аллергическая реакция, врач может замедлить или прекратить инфузию. Врач может назначить вам (или уже назначил) другие лекарственные средства для контроля аллергических реакций, такие как антигистаминные препараты, кортикостероиды или жаропонижающие средства — препараты для снижения температуры. Другие симптомы, на которые следует обратить внимание:
• Если у вас возникают боли в шее или спине, онемение в руках или ногах, или вы не можете контролировать мочеиспускание или дефекацию, немедленно сообщите об этом врачу. Эти симптомы могут быть признаками заболевания и могут быть вызваны давлением на спинной мозг.

Другие лекарственные средства и Мепсевии
Проконсультируйтесь с врачом, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете забеременеть или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Не принимайте Мепсевии во время беременности, если только лечение не является абсолютно необходимым.
Проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить, превышают ли преимущества применения Мепсевии возможные риски для плода. Это связано с тем, что данные об использовании Мепсевии во время беременности отсутствуют.
Неизвестно, проникает ли Мепсевии в грудное молоко, однако не ожидается, что препарат будет передаваться ребенку. Проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить, превышают ли преимущества применения Мепсевии потенциальные риски для ребенка во время грудного вскармливания.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Неизвестно, оказывает ли Мепсевии влияние на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Мепсевии содержит натрий
Это лекарственное средство содержит 17,8 мг натрия (основного компонента поваренной / столовой соли) в каждой ампуле объемом 5 мл и вводится с хлоридом натрия в концентрации 9 мг/мл в качестве разбавителя. Таким образом, каждая вводимая ампула соответствует 1,8% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого. Учитывайте это, если вы придерживаетесь диеты с низким содержанием натрия.

3. Как применять Мепсевии

Лечение препаратом Мепсевии должно начинаться и контролироваться врачом.

• Препарат Мепсевии будет вводиться вам врачом или медсестрой посредством инфузии (внутривенной капельной инфузии) в вену.
• Перед введением лекарство должно быть разбавлено.
• Врач может назначить вам (или уже назначил) некоторые лекарства для профилактики или лечения аллергических реакций, такие как антигистаминные, кортикостероиды или жаропонижающие препараты.

Дозировка
Доза, которая будет вам назначена, зависит от вашей массы тела.

• Рекомендуемая доза составляет 4 мг на каждый килограмм массы тела.
• Доза вводится каждые две недели посредством внутривенной инфузии.
• Каждая инфузия проводится в течение приблизительно 4 часов.

Если вы получили больше Мепсевии, чем нужно
Препарат Мепсевии вводится и контролируется врачом. Он/она проследит за тем, чтобы вы получили правильную дозу, и при необходимости примет соответствующие меры.
Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они не проявляются у всех людей.
Побочные эффекты проявлялись в основном во время введения препарата пациентам или в течение суток после инфузии (реакции на инфузию).

Серьезные побочные эффекты

Тяжелая аллергическая реакция (очень часто: может затрагивать более 1 из 10 человек):
Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих симптомов тяжелой аллергической реакции (анафилактоидная реакция). Инфузия будет немедленно прекращена, и врач может назначить (или уже назначил) вам другие лекарства для лечения аллергической реакции, такие как антигистаминное, кортикостероид или жаропонижающее средство.
Симптомы тяжелой аллергической реакции могут включать одышку, свистящее дыхание, затруднённое дыхание, отек лица и языка.

Другие побочные эффекты

Немедленно сообщите врачу, если вы заметили какие-либо из следующих побочных эффектов; возможно, потребуется неотложная медицинская помощь:

Побочные эффекты очень часто (могут затрагивать более 1 из 10 человек):

• Волдыри (крапивница)
• Сыпь
• Отек в месте инфузии, включая выход жидкости в окружающие ткани (отек в месте инфузии или инфильтрат в месте инфузии)

Побочные эффекты часто (могут затрагивать до 1 из 10 человек):

• Зуд кожи
• Потеря кала (диарея)
• Лихорадка с непроизвольными сокращениями мышц лица или конечностей (фебрильные судороги)
• Отек вокруг места инфузии

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возник какой-либо побочный эффект, в том числе не указанный в данной инструкции, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Мепсевии.

5. Как хранить Мепсевии

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке после надписи
«СРОК ГОДНОСТИ». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Неоткрытые флаконы:

• Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).
• Не замораживать.
• Хранить в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
• Не используйте этот препарат, если вы заметили в нём частицы.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Мепсевии

• Действующее вещество — вестронидаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг вестронидазы альфа. Каждая флакон с концентратом объёмом 5 мл содержит 10 мг вестронидазы альфа.
• Другие вспомогательные вещества: динатрия фосфат дигидрат, натрия хлорид, гистидин, полисорбат 20 и вода для инъекций (по содержанию натрия см. раздел 2 «Мепсевии содержит натрий»).

Описание внешнего вида Мепсевии и содержимое упаковки
Мепсевии выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Концентрат должен быть от бесцветного до слегка жёлтого, без видимых частиц. Представляет собой прозрачный стеклянный флакон с резиновой пробкой, алюминиевой крышкой и пластиковым колпачком.
Размер упаковки: 1 флакон объёмом 5 мл
Держатель регистрационного удостоверения
Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Берлин
Германия
Производитель
Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Schiphol
Нидерланды
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO,
SI, SK, FI, SE, UK(NI)
Ultragenyx Germany GmbH, DE
Телефон: + 49 30 20179810
FR
Ultragenyx France SAS, FR
Телефон: + 33 1 85 65 37 61 или 0800 91 79 24 (бесплатный номер)
На данный препарат выдано разрешение на обращение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания невозможно было получить полную информацию о препарате.
Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать любую новую информацию по этому препарату, и при необходимости данная инструкция будет обновляться.
Другие источники информации
Более подробная информация об этом препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: https://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.