Міглустат GEN.ORPH

Інструкція: інформація для користувача

Міглустат GEN.ORPH 100 мг тверді капсули

міглустат
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, її доведеться прочитати ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно. Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, навіть якщо вони не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Міглустат GEN.ORPH і для чого використовується.
2. Що потрібно знати перед початком застосування Міглустату GEN.ORPH.
3. Як приймати Міглустат GEN.ORPH.
4. Можливі побічні ефекти.
5. Як зберігати Міглустат GEN.ORPH.
6. Вміст упаковки та інша інформація.

1. Що таке Міглустат GEN.ORPH і для чого призначений

Міглустат GEN.ORPH містить активну речовину міглустат, яка належить до групи лікарських засобів, що впливають на обмін речовин. Він використовується для лікування двох захворювань:

• Міглустат GEN.ORPH застосовується для лікування легкого або помірного типу 1 хвороби Гоше у дорослих.

При хворобі Гоше типу 1 речовина, яка називається глюкозилцерамід, не виводиться з організму. Вона накопичується в певних клітинах імунної системи. Це накопичення може призводити до збільшення печінки та селезінки, змін у кров’яних клітинах та ураження кісток.
Звичайним лікуванням хвороби Гоше типу 1 є ензимна замісна терапія. Міглустат GEN.ORPH застосовується лише у випадку, коли пацієнта вважають неспроможним проходити лікування за допомогою ензимної замісної терапії.

• Міглустат GEN.ORPH також використовується у дорослих та дітей для лікування прогресуючих неврологічних симптомів при хворобі Німана-Піка типу C.

Якщо у вас хвороба Німана-Піка типу C, жири (наприклад, глікосфінголіпіди) накопичуються в клітинах мозку. Це може призводити до порушень неврологічних функцій, таких як повільні рухи очей, порушення рівноваги, ковтання, пам’яті та судоми.
Міглустат GEN.ORPH діє шляхом інгібування ферменту, що називається «глюкозилцерамід-синтаза», який відповідає за перший етап синтезу більшості глікосфінголіпідів.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Міглустат GEN.ORPH

Не приймайте Міглустат GEN.ORPH:

• якщо Ви маєте алергію на міглустат або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Міглустат GEN.ORPH:

• якщо Ви маєте захворювання нирок;
• якщо Ви маєте захворювання печінки.

Перед початком та під час лікування Міглустат GEN.ORPH лікар проводитиме такі перевірки:

• обстеження стану нервів Ваших рук і ніг;
• вимірювання рівня вітаміну В₁₂;
• контроль зростання у дітей або підлітків із хворобою Німана-Піка типу С;
• перевірку кількості тромбоцитів у крові.

Ці перевірки проводяться тому, що під час прийому Міглустат GEN.ORPH
у деяких пацієнтів виникали відчуття поколювання або оніміння рук і ніг, або зниження маси тіла.
Ці обстеження допоможуть лікарю визначити, чи ці ефекти пов’язані з Вашим захворюванням або
іншими наявними станами, чи є побічними ефектами Міглустат GEN.ORPH (додаткову інформацію
див. у розділі 4).
Якщо у Вас діарея, лікар може вирішити змінити Вашу дієту, щоб зменшити споживання лактози та вуглеводів, таких як сахароза (цукор-пісок); може вирішити не приймати Міглустат GEN.ORPH разом з їжею; або може вирішити тимчасово знизити дозу Міглустат GEN.ORPH. У деяких випадках лікар може призначити протидіарейні засоби, такі як лоперамід. Якщо діарея не зникає після вжиття цих заходів або якщо у Вас виникнуть інші розлади шлунково-кишкового тракту, зверніться до лікаря. У цьому випадку лікар може вирішити провести додаткові обстеження.
Чоловіки під час лікування Міглустат GEN.ORPH та протягом 3 місяців після його завершення повинні використовувати надійні методи контрацепції.

Діти та підлітки
Не застосовуйте цей лікарський засіб дітям та підліткам (віком до 18 років) з хворобою Гоше типу 1, оскільки невідомо, чи діє цей препарат при цьому захворюванні.

Інші лікарські засоби та Міглустат GEN.ORPH
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Повідомте лікарю, якщо Ви приймаєте інші препарати, що містять іміглюкеразу, які іноді використовуються одночасно з Міглустат GEN.ORPH. Вони можуть зменшувати рівень експозиції Вашого організму на Міглустат GEN.ORPH.

Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, Ви не повинні приймати Міглустат GEN.ORPH. Лікар зможе надати Вам додаткову інформацію. Під час прийому Міглустат GEN.ORPH Ви повинні користуватися ефективним методом контрацепції. Не годуйте дитину грудьми під час прийому Міглустат GEN.ORPH.
Чоловіки під час прийому Міглустат GEN.ORPH та протягом 3 місяців після завершення лікування повинні продовжувати використовувати надійні методи контрацепції.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Міглустат GEN.ORPH може спричиняти запаморочення. Якщо у Вас виникає запаморочення, не керуйте транспортними засобами та не користуйтеся інструментами чи механізмами.

Міглустат GEN.ORPH містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на тверду капсулу, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Міглустат GEN.ORPH

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.

• При хворобі Гоше типу 1: для дорослих звичайна доза становить одну капсулу (100 мг) тричі на добу (вранці, вдень і ввечері), що відповідає максимально трьом капсулам на добу (300 мг).
• При хворобі Німана-Піка типу C: для дорослих та підлітків (віком понад 12 років) звичайна доза становить дві капсули (200 мг) тричі на добу (вранці, вдень і ввечері). Це означає максимальну добову дозу шести капсул (600 мг).

Для дітей віком молодше 12 років лікар відповідно скоригує дозу лікарського засобу для лікування хвороби Німана-Піка типу C.
Якщо у вас є проблеми з нирками, на початку лікування вам можуть призначити нижчу дозу. Лікар може вирішити зменшити дозу, наприклад, до однієї капсули (100 мг) один або два рази на добу, особливо якщо у вас виникає діарея під час застосування Міглустату GEN.ORPH (див. розділ 4). Лікар визначить і повідомить вам, як довго потрібно проходити лікування.
Міглустат GEN.ORPH можна приймати натще або під час їжі. Капсулу слід ковтати цілою, запиваючи склянкою води.
Якщо ви прийняли більше Міглустату GEN.ORPH, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше капсул, ніж передбачено, негайно зверніться до лікаря. У клінічних дослідженнях міглустат застосовувався в дозах до 3000 мг: це призводило до зниження кількості білих кров’яних клітин та інших побічних ефектів, подібних до тих, що описані в розділі 4.
Якщо ви забули прийняти Міглустат GEN.ORPH
Прийміть наступну капсулу в звичайний час. Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.
Якщо ви припините лікування Міглустатом GEN.ORPH
Не припиняйте прийом Міглустату GEN.ORPH без попередньої консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Серйозні побічні ефекти
У деяких пацієнтів спостерігалися поколювання або оніміння рук і ніг (спостерігалося часто). Ці симптоми можуть бути ознаками периферичної нейропатії, спричиненої побічними ефектами Міглустату GEN.ORPH або пов’язаними з уже існуючими станами. Для їх оцінки лікар проведе кілька перевірок до початку та під час лікування Міглустатом GEN.ORPH (див. розділ 2).
Якщо у вас виникнуть будь-які з цих ефектів, будь ласка, якомога швидше зверніться за медичною консультацією до свого лікаря.
Якщо у вас виникне легке тремтіння, зазвичай тремор рук, зверніться за порадою до свого лікаря якомога швидше. Тремор часто зникає без необхідності припиняти лікування. Щоб усунути тремор, іноді лікарю може знадобитися зменшити дозу або припинити лікування Міглустатом GEN.ORPH.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 з 10 осіб)
До найпоширеніших побічних ефектів належать: діарея, метеоризм (гази в кишечнику), біль у животі (шлунку), втрата ваги та зниження апетиту.
Якщо ви втрачаєте вагу на початку лікування Міглустатом GEN.ORPH, не хвилюйтеся. Втрата ваги зазвичай припиняється в міру продовження лікування.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 з 10 осіб)
До поширених побічних ефектів лікування належать: головний біль, запаморочення, парестезія (поколювання або оніміння), порушення координації, гіпестезія (знижена чутливість до дотику), диспепсія (почуття печії), нудота (почуття нездужання), запор і блювота, набряк або дискомфорт у животі (шлунку), тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів у крові).
Неврологічні симптоми та тромбоцитопенія можуть бути пов’язані з основним захворюванням.
Інші можливі побічні ефекти: слабкість або м’язові спазми, втома, озноб і нездужання, депресія, труднощі заснути, втрата пам’яті та зниження статевого потягу.
Більшість пацієнтів відчувають один або кілька з цих побічних ефектів, зазвичай на початку лікування або періодично під час нього. У більшості випадків ці ефекти є незначними та швидко зникають. Якщо будь-який із цих побічних ефектів створює проблеми, зверніться до лікаря. Він може зменшити дозу Міглустату GEN.ORPH або порадити інші ліки, які допоможуть усунути побічні ефекти.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві або фармацевту. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Міглустат GEN.ORPH

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці після слова
«Закінчення терміну придатності». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб не потребує особливих умов зберігання.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Міглустат GEN.ORPH

• Діючою речовиною є міглустат 100 мг.
• Інші компоненти: натрію амілосубгліколят (тип А), повідон (К30), магнію стеарат, желатин, титану діоксид (Е171). Див. розділ 2 «Міглустат GEN.ORPH містить натрій».

Опис зовнішнього вигляду Міглустату GEN.ORPH та вміст упаковки
Тверді капсули Міглустату GEN.ORPH 100 мг мають непрозорий білий колпачок і корпус, тверді капсули з желатину розміру 4, довжиною 14 мм.
Упаковка по 84 тверді капсули в блистерах без перфорації та 84×1 тверда капсула в ділених блистерах для одноразової дози.
Може бути, що не всі упаковки надходять у продаж.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Gen.Orph
185 Bureaux de la Colline
92213 Saint Cloud Cedex
Франція

Виробники
Delpharm Reims
10 rue Colonel Charbonneaux
51100 Reims
Франція
або
Centre Lab
ZA Granderaie
23000 Guéret
Франція

Щоб отримати додаткову інформацію про цей лікарський засіб, звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг.

Бельгія Литва
Gen.Orph Gen.Orph
Тел./Tel: +32 (0)496 85 87 49 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
e-mail: [email protected] e-mail: [email protected]

Болгарія Люксембург
Діакомерс ООД Gen.Orph
Тел.: +359 2 807 50 00 Тел./Tel.: +32 (0)496 85 87 49
Ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Чеська Республіка Угорщина
Gen.Orph HMS Pharma Kft.
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +36 30 375 8124
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Данія Мальта
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +46 (0)8 21 54 45 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected]

Німеччина Нідерланди
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +49 30 8560687897 Тел.: +32 (0)496 85 87 49
ел. пошта: [email protected]

Естонія Норвегія
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +46 (0)8 21 54 45
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Греція Австрія
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Іспанія Польща
Pharma International S.A. Gen.Orph
Тел.: +34 915 635 856 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Франція Португалія
Gen.Orph Biojam, S.A.
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +351 212 697 912
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Хорватія Румунія
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Ірландія Словенія
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Ісландія Словаччина
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Італія Фінляндія
Biovalley Investments Partner S.r.l. Gen.Orph
Тел.: +39 040 899 2219 Тел.: +46 (0)8 21 54 45
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Кіпр Швеція
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +46 (0)8 21 54 45
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Латвія Великобританія
Gen.Orph Gen.Orph
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
ел. пошта: [email protected] ел. пошта: [email protected]

Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їх лікуванню.