Миглустат Джен Орф

Инструкция по применению: информация для пользователя

Миглустат Джен Орф 100 мг капсулы твёрдые

миглустат
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать лекарственное средство, поскольку в ней содержится важная для вас информация

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно. Если у вас появятся какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое Миглустат Джен Орф и для чего он применяется.
2. Что вы должны знать перед приёмом Миглустат Джен Орф.
3. Как принимать Миглустат Джен Орф.
4. Возможные нежелательные эффекты.
5. Как хранить Миглустат Дjen Орф.
6. Содержимое упаковки и другая информация.

1. Что такое Миглустат Джен Орф и для чего он применяется

Миглустат Джен Орф содержит активное вещество миглустат, которое относится к группе лекарственных препаратов, влияющих на обмен веществ. Он используется для лечения двух заболеваний:

• Миглустат Джен Орф применяется для лечения болезни Гоше типа 1 лёгкой и умеренной степени тяжести у взрослых.

При болезни Гоше типа 1 вещество, называемое глюцилцерамидом, не выводится из организма. Оно накапливается в некоторых клетках иммунной системы. Это накопление может привести к увеличению печени и селезёнки, нарушениям в составе клеток крови и поражению костей.
Обычным методом лечения болезни Гоше типа 1 является ферментозаместительная терапия. Миглустат Джен Орф применяется только в том случае, если пациенту по тем или иным причинам не показана ферментозаместительная терапия.

• Миглустат Джен Орф также применяется у взрослых и детей для лечения прогрессирующих неврологических симптомов при болезни Ниманна-Пика типа С.

Если у вас болезнь Ниманна-Пика типа С, жиры (например, гликосфинголипиды) накапливаются внутри клеток головного мозга. Это может вызывать нарушения неврологических функций, такие как замедленные движения глаз, нарушения равновесия, глотания, памяти и эпилептические припадки.
Миглустат Джен Орф действует путём ингибирования фермента, называемого «глюцилцерамид-синтаза», который отвечает за первый этап синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Что Вы должны знать перед приемом препарата Миглустат Джен Орф

Не принимайте Миглустат Джен Орф:

• если у вас аллергия на миглустат или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Миглустат Джен Орф:

• если у вас заболевания почек;
• если у вас заболевания печени.

Перед началом и во время лечения Миглустат Джен Орф врач будет проводить следующие обследования:

• обследование для оценки состояния нервов в руках и ногах;
• измерение уровня витамина B₁₂;
• контроль роста у детей и подростков с болезнью Ниманна-Пика типа C;
• контроль количества тромбоцитов в крови.

Причиной проведения этих обследований является то, что у некоторых пациентов во время приема Миглустат Джен Орф наблюдались покалывание или онемение в руках и ногах, а также снижение массы тела. Эти обследования помогут врачу определить, вызваны ли такие симптомы основным заболеванием или другими состояниями, либо являются побочными эффектами препарата Миглустат Джен Орф (дополнительную информацию см. в разделе 4).
Если у вас диарея, врач может принять решение о коррекции диеты с целью уменьшения содержания лактозы и углеводов, таких как сахароза (сахар-песок); может порекомендовать не принимать Миглустат Джен Орф одновременно с пищей; может временно снизить дозу Миглустат Джен Орф. В некоторых случаях врач может назначить противодиарейные препараты, такие как лоперамид. Если диарея не проходит после применения вышеуказанных мер или у вас возникают другие нарушения со стороны живота, обратитесь к врачу. В этом случае врач может назначить дополнительные обследования.
Мужчины должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения Миглустат Джен Орф и в течение 3 месяцев после его окончания.

Дети и подростки
Не назначайте этот препарат детям и подросткам (младше 18 лет) с болезнью Гоше типа 1, поскольку неизвестно, оказывает ли препарат эффект при этом заболевании.

Другие лекарственные средства и Миглустат Джен Орф
Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или могли бы принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Сообщите врачу, если Вы принимаете другие препараты, содержащие имиглюцеразу, которые иногда используются одновременно с Миглустат Джен Орф. Они могут снижать концентрацию Миглустат Джен Орф в организме.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если Вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, не должны принимать Миглустат Джен Орф. Врач сможет предоставить Вам дополнительную информацию. Во время приема Миглустат Джен Орф необходимо использовать эффективные методы контрацепции. Не кормите грудью во время приема Миглустат Джен Орф.
Мужчины должны продолжать использовать надежные методы контрацепции во время приема Миглустат Джен Орф и в течение 3 месяцев после окончания лечения.
Если Вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого препарата.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Миглустат Джен Орф может вызывать головокружение. При возникновении головокружения не управляйте транспортными средствами и не используйте инструменты или механизмы.

Миглустат Джен Орф содержит натрий
Этот препарат содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на одну твердую капсулу, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Миглустат Джен Орф

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача. При наличии вопросов проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

• При болезни Гоше типа 1: для взрослых обычная доза составляет одну капсулу (100 мг) три раза в день (утром, днём и вечером), что соответствует максимальному количеству трёх капсул в день (300 мг).
• При болезни Ниемана-Пика типа C: для взрослых и подростков (в возрасте старше 12 лет) обычная доза составляет две капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днём и вечером). Это означает максимальную суточную дозу шесть капсул (600 мг).

Для детей в возрасте младше 12 лет врач соответствующим образом скорректирует дозу препарата при болезни Ниемана-Пика типа C.
При наличии проблем с почками в начале лечения вам может быть назначена более низкая доза. Врач может принять решение о снижении дозы, например, до одной капсулы (100 мг) один или два раза в день, в случае возникновения диареи при приёме Миглустат Джен Орф (см. раздел 4). Продолжительность лечения определяет и сообщает вам врач.
Миглустат Джен Орф можно принимать натощак или во время еды. Капсулу необходимо проглатывать целиком, запивая стаканом воды.

Если вы приняли больше Миглустат Джен Орф, чем нужно
При передозировке немедленно обратитесь к врачу. В клинических исследованиях миглустат применялся в дозах до 3000 мг, что вызывало снижение количества лейкоцитов и другие побочные эффекты, аналогичные тем, что описаны в разделе 4.

Если вы забыли принять Миглустат Джен Орф
Принимайте следующую капсулу в обычное время. Не удваивайте дозу, чтобы восполнить пропущенную.

Если вы прекращаете лечение Миглустат Джен Орф
Не прекращайте приём Миглустат Джен Орф без консультации с врачом.

Если у вас возникнут сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Тяжелые побочные эффекты

У некоторых пациентов наблюдались покалывание или онемение рук и ног (встречается часто). Эти симптомы могут быть признаком периферической нейропатии, вызванной побочными эффектами Миглустата Джен Орф, либо могут быть связаны с уже существующими заболеваниями. Для оценки состояния врач проведет ряд обследований до начала и во время лечения Миглустатом Джен Орф (см. раздел 2).
Если у вас появляются любые из этих симптомов, немедленно обратитесь за медицинской консультацией к вашему врачу.

Если у вас появляется легкое дрожание, обычно в виде дрожи рук, немедленно обратитесь за медицинской консультацией к вашему врачу. Дрожь часто проходит самостоятельно без необходимости прекращения лечения. Однако, чтобы устранить дрожь, вашему врачу может потребоваться снизить дозу или прекратить лечение Миглустатом Джен Орф.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов)

К числу наиболее часто встречающихся побочных эффектов относятся: диарея, метеоризм (вздутие кишечника), боли в животе (в области желудка), потеря веса и снижение аппетита.

Если вы теряете вес при начале лечения Миглустатом Джен Орф, не беспокойтесь. Обычно потеря веса прекращается по мере продолжения лечения.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов)

К числу часто встречающихся побочных эффектов относятся: головная боль, головокружение, парестезия (покалывание или онемение), нарушение координации движений, гипестезия (снижение чувствительности к прикосновению), диспепсия (изжога), тошнота (ощущение недомогания), запор и рвота, вздутие или дискомфорт в животе (в области желудка), тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови).

Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть обусловлены основным заболеванием.

Другие возможные побочные эффекты: мышечная слабость или судороги, утомляемость, озноб и общее недомогание, депрессия, трудности со сном, нарушение памяти и снижение либидо.

Большинство пациентов испытывают один или несколько из этих побочных эффектов, обычно в начале лечения или периодически во время терапии. Как правило, эти состояния являются легкими и быстро проходят. Если какой-либо из побочных эффектов вызывает у вас беспокойство, проконсультируйтесь с врачом. Он может снизить дозу Миглустата Джен Орф или порекомендовать другие лекарства, способные устранить побочные эффекты.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Миглустат Джен Орф

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи
«Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для хранения этого лекарственного препарата не требуются особые условия.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Миглустат Джен Орф

• Действующее вещество: миглустат 100 мг.
• Другие компоненты: натрия кроскармеллоза (тип А), повидон (К30), магния стеарат, желатин, диоксид титана (Е171). См. раздел 2 «Миглустат Джен Орф содержит натрий».

Описание внешнего вида Миглустат Джен Орф и содержимое упаковки
Твердые капсулы Миглустат Джен Орф 100 мг имеют непрозрачные белые колпачок и корпус, твердые капсулы из желатина размера 4, длиной 14 мм.
Упаковка по 84 твердые капсулы в блистерах без перфорации и 84×1 твердая капсула в блистерах, разделенных по единичным дозам.
Возможно, не все упаковки представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Gen.Orph
185 Bureaux de la Colline
92213 Saint Cloud Cedex
Франция

Производители
Delpharm Reims
10 rue Colonel Charbonneaux
51100 Reims
Франция
или
Centre Lab
ZA Granderaie
23000 Guéret
Франция

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения.

Бельгия/Бельгия/Бельгия Литва
Gen.Orph Gen.Orph
Тел./Tel: +32 (0)496 85 87 49 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Болгария Люксембург
Диакомерс ЕООД Gen.Orph
Тел.: +359 2 807 50 00 Тел./Tel.: +32 (0)496 85 87 49
Эл. почта: [email protected] Эл. почта: [email protected]

Чешская Республика Венгрия
Gen.Orph HMS Pharma Kft.
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел.: +36 30 375 8124
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Дания Мальта
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +46 (0)8 21 54 45 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected]

Германия Нидерланды
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +49 30 8560687897 Тел: +32 (0)496 85 87 49
эл. почта: [email protected]

Эстония Норвегия
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +46 (0)8 21 54 45
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Греция Австрия
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Испания Польша
Pharma International S.A. Gen.Orph
Тел: +34 915 635 856 Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Франция Португалия
Gen.Orph Biojam, S.A.
Тел.: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +351 212 697 912
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Хорватия Румыния
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Ирландия Словения
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Исландия Словакия
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Италия Финляндия/Финляндия
Biovalley Investments Partner S.r.l. Gen.Orph
Тел: +39 040 899 2219 Тел/Тел: +46 (0)8 21 54 45
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Кипр Швеция
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +46 (0)8 21 54 45
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Латвия Великобритания
Gen.Orph Gen.Orph
Тел: +33 (0)1 47 71 04 50 Тел: +33 (0)1 47 71 04 50
эл. почта: [email protected] эл. почта: [email protected]

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты о редких заболеваниях и соответствующих методах лечения.