Міглустат Діфарма

Інструкція: інформація для користувача

Міглустат Діфарма 100 мг тверді капсули

міглустат
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Міглустат Діфарма та для чого його застосовують.
2. Що ви повинні знати, перш ніж починати застосовувати Міглустат Діфарма.
3. Як застосовувати Міглустат Діфарма.
4. Можливі побічні ефекти.
5. Як зберігати Міглустат Діфарма.
6. Вміст упаковки та інша інформація.

1. Що таке Міглустат Діфарма і для чого його застосовують

Міглустат Діфарма містить діючу речовину міглустат, яка належить до групи лікарських засобів, що впливають на обмін речовин. Він використовується для лікування двох захворювань:

• Міглустат Діфарма застосовується для лікування легкого або помірного типу 1 захворювання Ґаучера у дорослих. Захворювання Ґаучера типу 1 характеризується накопиченням у певних клітинах імунної системи речовини, яка називається глікозилцерамід, і не виводиться з організму. Це накопичення може призводити до збільшення печінки та селезінки, порушень кров’яних клітин і захворювань кісток. Звичайним лікуванням захворювання Ґаучера типу 1 є ензимна замісна терапія. Міглустат Діфарма застосовується лише тоді, коли пацієнта визнано непридатним для лікування ензимною замісною терапією.
• Міглустат Діфарма також використовується для лікування прогресуючих неврологічних симптомів при хворобі Німана-Піка типу C у дорослих і дітей.

Якщо у вас хвороба Німана-Піка типу C, жири (наприклад, глікозфінголіпіди) накопичуються всередині клітин мозку. Це може призводити до порушень неврологічних функцій, таких як: уповільнення рухів очей, порушення рівноваги, ковтання, пам'яті та судоми.
Міглустат Діфарма діє шляхом пригнічення ферменту, який називається глікозилцерамід-синтаза, і відповідає за перший етап синтезу більшості глікозфінголіпідів.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Міглустату Діфарма

Не приймайте Міглустат Діфарма:

• якщо Ви маєте алергію на міглустат або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6). Застереження та обережність

Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Міглустату Діфарма:

• якщо у Вас захворювання нирок;
• якщо у Вас захворювання печінки.

Перед початком та під час лікування Міглустатом Діфарма лікар проведе такі перевірки:

• обстеження для оцінки стану нервів у Ваших верхніх та нижніх кінцівках;
• вимірювання рівня вітаміну B₁₂;
• контроль росту у разі, якщо Ви дитина або підліток, хворий на хворобу Німана-Піка типу С;
• контроль кількості тромбоцитів у крові.

Ці тести проводяться тому, що під час прийому Міглустату Діфарма
у деяких пацієнтів спостерігалися поколювання або відчуття оніміння рук і ніг або зниження ваги тіла.
Ці обстеження допоможуть лікарю визначити, чи ці ефекти пов’язані з Вашим захворюванням,
наявними станами чи побічними ефектами Міглустату Діфарма (додаткову інформацію див. у розділі 4).
Якщо у Вас діарея, лікар може: вирішити змінити дієту, щоб зменшити споживання лактози та вуглеводів, таких як сахароза (цукор); вирішити, що Міглустат Діфарма не слід приймати разом з їжею; вирішити тимчасово знизити дозу Міглустату Діфарма. У деяких випадках лікар може призначити засоби проти діареї, наприклад лоперамід. Якщо діарея не зникає після вжитих заходів або у Вас виникли інші порушення шлунково-кишкового тракту, зверніться до лікаря. У цьому випадку лікар може вирішити провести додаткові обстеження.
Чоловіки повинні використовувати надійні методи контрацепції під час лікування Міглустатом Діфарма та протягом 3 місяців після його завершення.
Діти та підлітки
Не застосовувати цей лікарський засіб дітям та підліткам (віком до 18 років) із хворобою Гоше типу 1, оскільки невідомо, чи діє цей препарат при цьому захворюванні.
Інші лікарські засоби та Міглустат Діфарма
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти інші лікарські засоби.
Повідомте лікарю, якщо Ви приймаєте інші ліки, що містять іміглюцеразу, які іноді застосовуються одночасно з Міглустатом Діфарма. Вони можуть зменшити рівень Міглустату Діфарма в організмі.
Вагітність, годування грудьми та фертильність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, не повинні приймати Міглустат Діфарма. Лікар зможе надати Вам додаткову інформацію. Під час прийому Міглустату Діфарма Ви повинні використовувати ефективний метод контрацепції. Не годуйте дитину грудьми під час прийому Міглустату Діфарма.
Чоловіки повинні продовжувати використовувати надійні методи контрацепції під час прийому Міглустату Діфарма та протягом 3 місяців після завершення лікування.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Міглустат Діфарма може спричиняти запаморочення. Якщо у Вас виникає запаморочення, не керуйте транспортними засобами та не працюйте з інструментами чи механізмами.

3. Як застосовувати Міглустат Діфарма

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.

• При хворобі Гоше типу 1: Для дорослих звичайною дозою є одна капсула (100 мг) тричі на добу (ранком, вдень і ввечері), що відповідає максимум трьом капсулам на добу (300 мг).
• При хворобі Німана-Піка типу C: Для дорослих та підлітків (віком понад 12 років) звичайною дозою є дві капсули (200 мг) тричі на добу (ранком, вдень і ввечері). Це означає максимальну добову дозу шести капсул (600 мг). Для дітей віком до 12 років лікар відповідним чином скоригує дозу препарату при хворобі Німана-Піка типу C. Якщо у вас є проблеми з нирками, спочатку може бути призначена нижча доза. Лікар може вирішити зменшити дозу, наприклад: одну капсулу (100 мг) один або два рази на добу, якщо у вас виникає діарея під час прийому Міглустату Діфарма (див. розділ 4). Лікар визначить і повідомить тривалість лікування.

Міглустат Діфарма можна приймати натще або після їжі. Капсулу слід ковтати цілісною разом зі склянкою води.
Якщо ви прийняли більше Міглустату Діфарма, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше капсул, ніж слід, негайно зверніться до лікаря. У клінічних дослідженнях міглустат застосовувався в дозах до 3 000 мг: це спричинило зниження кількості білих кров’яних тілих (лейкоцитів) та інші побічні ефекти, подібні до тих, що описані в розділі 4.
Якщо ви забули прийняти Міглустат Діфарма
Прийміть наступну капсулу у звичайний час. Не подвоюйте дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.
Якщо ви припините лікування Міглустатом Діфарма
Не припиняйте прийом Міглустату Діфарма без попередньої консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, звертайтеся до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Серйозні побічні ефекти

У деяких пацієнтів виникав оніміння або поколювання в руках і ногах (спостерігалося часто). Це можуть бути ознаки периферичної нейропатії, спричиненої побічними ефектами Міглустату Діфарма, або симптоми основного захворювання. Для їх оцінки лікар проведе кілька досліджень до початку та під час лікування Міглустатом Діфарма (див. розділ 2).

Якщо у вас виникнуть будь-які з цих ефектів, будь ласка, якомога швидше зверніться за медичною консультацією до свого лікаря.

Якщо у вас виникне легке тремтіння, зазвичай тремор рук, зверніться за медичною консультацією до свого лікаря якомога швидше. Тремор часто зникає самостійно без необхідності припиняти лікування. Іноді лікарю доведеться зменшити дозу або припинити лікування Міглустатом Діфарма, щоб усунути тремор.

Дуже поширені побічні ефекти — можуть виникати у більш ніж 1 з 10 осіб

До найпоширеніших побічних ефектів належать: діарея, метеоризм (надмірне скупчення газів у кишечнику), болі в животі, втрата ваги та зниження апетиту.

Якщо ви втрачаєте вагу на початку лікування Міглустатом Діфарма, не хвилюйтеся. Втрата ваги зазвичай припиняється в міру продовження лікування.

Поширені побічні ефекти — можуть виникати у до 1 з 10 осіб

До поширених побічних ефектів лікування належать: головний біль, запаморочення, парестезія (поколювання або оніміння), порушення координації, гіпестезія (зниження чутливості при дотику), диспепсія (почуття печії), нудота, запор і блювота, набряк або дискомфорт у животі (гастропатія), тромбоцитопенія (зниження рівня тромбоцитів у крові).

Неврологічні симптоми та тромбоцитопенія можуть бути пов’язані з основним захворюванням.

Інші можливі побічні ефекти: слабкість або м’язові спазми, втому, озноб і нездужання, депресію, труднощі зі сном, порушення пам’яті та зниження статевого потягу.

Більшість пацієнтів відчувають один або кілька із цих побічних ефектів, зазвичай на початку лікування або періодично під час нього. У більшості випадків ці ефекти є незначними і швидко зникають. Якщо будь-який із цих побічних ефектів завдає вам незручностей, проконсультуйтесь із лікарем. Він може зменшити дозу Міглустату Діфарма або порадити інші ліки, які допоможуть усунути побічні ефекти.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Міглустат Діфарма

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалі від їхнього погляду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на блистері та упаковці після напису «EXP». Термін придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.
Для цього лікарського засобу не потрібні особливі умови зберігання.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Міглустат Діфарма

• Діючою речовиною є міглустат 100 мг.
• Інші компоненти: магнію стеарат, желатин, діоксид титану (Е171), чорнило для друку (складається з заліза оксиду чорного (Е172), гліколю пропіленового (Е1520), гідроксиду калію, лаку)

Опис зовнішнього вигляду Міглустату Діфарма та вміст упаковки
Міглустат Діфарма — це тверда капсула 100 мг білого кольору, непрозора, з написом «DPH02» чорним кольором на ковпачку та «100» чорним кольором на корпусі.
Капсули упаковані у блистери з PCTFE/PVC/алюмінію, у пачки по 84 тверді капсули в непробивних блистерах у картонній коробці або у портфельному упакуванні та 84x1 тверді капсули в блистерах, поділених на одиничні дози, у картонній коробці.
Можливо, що не всі упаковки доступні в продажу.
Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лімбург а. д. Лаан
Німеччина
Виробник
Doppel Farmaceutici S.r.l.
Via Volturno 48
20089 Квінто де Стампі – Роздзано (МІ)
Італія
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu .