Миглустат Дифарма

Инструкция: информация для пользователя

Миглустат Дифарма 100 мг твердые капсулы

миглустат
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать этот лекарственный препарат, поскольку в ней содержится важная для вас информация

• Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный лекарственный препарат был назначен только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них симптомы заболевания такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции

1. Что такое Миглустат Дифарма и для чего он применяется.
2. Что необходимо знать перед приемом Миглустата Дифарма.
3. Как принимать Миглустат Дифарма.
4. Возможные нежелательные эффекты.
5. Как хранить Миглустат Дифарма.
6. Содержимое упаковки и другая информация.

1. Что такое Миглустат Дифарма и для чего он применяется

Миглустат Дифарма содержит активное вещество миглустат, которое относится к группе лекарственных средств, влияющих на обмен веществ. Он используется для лечения двух заболеваний:

• Миглустат Дифарма применяется для лечения болезни Гоше типа 1 лёгкой и умеренной степени тяжести у взрослых. Болезнь Гоше типа 1 характеризуется накоплением в некоторых клетках иммунной системы вещества, называемого глюцилцерамидом, которое не выводится из организма. Это накопление может привести к увеличению печени и селезёнки, нарушениям в составе клеток крови и поражениям костей. Обычным методом лечения болезни Гоше типа 1 является ферментозаместительная терапия. Миглустат Дифарма применяется только в том случае, если пациент не может получать лечение ферментозаместительной терапией.
• Миглустат Дифарма также применяется для лечения прогрессирующих неврологических симптомов при болезни Ниманна-Пика типа C у взрослых и детей.

Если у вас болезнь Ниманна-Пика типа C, жиры (например, гликосфинголипиды) накапливаются внутри клеток головного мозга. Это может вызывать нарушения неврологических функций, такие как замедление движений глаз, нарушение равновесия, глотания, памяти и развитие судорог.
Миглустат Дифарма действует путём подавления фермента, называемого глюцилцерамид-синтетазой, который отвечает за первую стадию синтеза большинства гликосфинголипидов.

2. Что следует знать перед приемом Миглустат Дифарма

Не принимайте Миглустат Дифарма:

• если вы аллергик на миглустат или любой из других компонентов этого лекарственного препарата (перечисленных в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Миглустат Дифарма:

• если у вас заболевания почек;
• если у вас заболевания печени.

Перед началом и во время лечения Миглустат Дифарма врач проведет следующие обследования:

• обследование, направленное на оценку состояния нервов в верхних и нижних конечностях;
• измерение уровня витамина B₁₂;
• контроль роста у пациентов детского и подросткового возраста, страдающих болезнью Ниманна-Пика типа C;
• контроль количества тромбоцитов в крови.

Причиной проведения этих тестов является то, что при приеме Миглустат Дифарма у некоторых пациентов наблюдались онемение или покалывание в руках и ногах, а также снижение массы тела. Эти обследования помогут врачу определить, связаны ли данные симптомы с основным заболеванием, другими сопутствующими состояниями или с побочными эффектами препарата Миглустат Дифарма (дополнительную информацию см. в разделе 4).

Если у вас диарея, врач может:

• порекомендовать изменить диету, снизив содержание лактозы и потребление углеводов, таких как сахароза (сахар-песок);
• порекомендовать не принимать Миглустат Дифарма одновременно с пищей;
• принять решение о временном снижении дозы Миглустат Дифарма.
  В некоторых случаях врач может назначить противодиарейные препараты, такие как лоперамид. Если диарея не устраняется указанными мерами или у вас возникают другие нарушения со стороны живота, обратитесь к врачу. В этом случае врач может назначить дополнительные обследования.

Пациенты-мужчины должны использовать надежные методы контрацепции во время лечения Миглустат Дифарма и в течение 3 месяцев после его окончания.

Дети и подростки
Не назначайте этот препарат детям и подросткам (в возрасте до 18 лет) с болезнью Гоше типа 1, поскольку неизвестно, эффективен ли препарат при этом заболевании.

Другие лекарственные средства и Миглустат Дифарма
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Особенно сообщите врачу, если вы принимаете другие препараты, содержащие имиглюказу, которые иногда используются одновременно с Миглустат Дифарма. Они могут снижать концентрацию Миглустат Дифарма в организме.

Беременность, грудное вскармливание и фертильность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, не принимайте Миглустат Дифарма. Врач сможет предоставить вам дополнительную информацию. Во время приема Миглустат Дифарма вы должны использовать эффективные методы контрацепции. Не кормите грудью во время приема Миглустат Дифарма.

Пациенты-мужчины должны продолжать использовать надежные методы контрацепции во время приема Миглустат Дифарма и в течение 3 месяцев после окончания лечения.

Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого препарата.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Миглустат Дифарма может вызывать головокружение. При возникновении головокружения не следует управлять транспортными средствами и пользоваться инструментами или механизмами.

3. Как принимать Миглустат Дифарма

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

• При болезни Гоше типа 1: для взрослых обычной дозой является одна капсула (100 мг) три раза в день (утром, днём и вечером), что составляет максимум три капсулы в день (300 мг).
• При болезни Ниманна–Пика типа C: для взрослых и подростков (старше 12 лет) обычной дозой является две капсулы (200 мг) три раза в день (утром, днём и вечером). Это означает максимальную суточную дозу шесть капсул (600 мг). Для детей моложе 12 лет врач соответствующим образом скорректирует дозу препарата при болезни Ниманна–Пика типа C. Если у вас есть проблемы с почками, в начале лечения вам может быть назначена более низкая доза. Врач может принять решение о снижении дозы; например: одна капсула (100 мг) один или два раза в день, если у вас возникает диарея при приёме Миглустат Дифарма (см. раздел 4). Продолжительность лечения определяет и сообщает вам врач.

Миглустат Дифарма можно принимать натощак или во время еды. Капсулу необходимо проглатывать целиком, запивая стаканом воды.
Если вы приняли больше Миглустат Дифарма, чем нужно
При приёме большего количества капсул, чем положено, немедленно обратитесь к врачу. В клинических исследованиях миглустат применялся в дозах до 3 000 мг: это вызывало снижение количества лейкоцитов и другие побочные эффекты, аналогичные описанным в разделе 4.
Если вы забыли принять Миглустат Дифарма
Принимайте следующую капсулу в обычное время. Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенный приём.
Если вы прекращаете лечение Миглустат Дифарма
Не прекращайте приём Миглустат Дифарма без консультации с врачом.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя
они проявляются не у всех пациентов.
Тяжелые побочные эффекты
У некоторых пациентов наблюдались покалывание или онемение рук и ног (встречается
часто). Эти симптомы могут быть признаком периферической нейропатии, вызванной
побочными эффектами препарата Миглустат Дифарма, либо быть следствием основного
заболевания. Для их оценки врач проведет ряд обследований до начала и во время лечения
препаратом Миглустат Дифарма (см. раздел 2).
Если у вас появляются какие-либо из этих симптомов, немедленно обратитесь за медицинской
консультацией к вашему врачу.
Если у вас появляется легкое дрожание, обычно дрожание рук, обратитесь за медицинской
консультацией к вашему врачу как можно скорее. Дрожание часто проходит без необходимости
прекращения лечения. Иногда врач может принять решение о снижении дозы или прекращении
лечения препаратом Миглустат Дифарма для устранения дрожания.
Очень частые побочные эффекты — могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов
К числу наиболее распространенных побочных эффектов относятся: диарея, метеоризм (избыток
газов в кишечнике), боли в животе, потеря веса и снижение аппетита.
Если вы теряете вес в начале лечения препаратом Миглустат Дифарма, не беспокойтесь. Потеря веса
обычно прекращается по мере продолжения лечения.
Частые побочные эффекты — могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов
К числу частых побочных эффектов лечения относятся головная боль, головокружение,
парестезия (покалывание или онемение), нарушение координации движений, гипестезия
(снижение чувствительности при прикосновении), диспепсия (изжога), тошнота (недомогание),
запор и рвота, вздутие или дискомфорт в животе (желудке), тромбоцитопения (снижение уровня
тромбоцитов в крови).
Неврологические симптомы и тромбоцитопения могут быть обусловлены основным
заболеванием.
Другие возможные побочные эффекты: слабость или мышечные спазмы, утомляемость, озноб и
недомогание, депрессия, нарушения сна, нарушения памяти и снижение либидо.
Большинство пациентов испытывают один или несколько из этих побочных эффектов, обычно в
начале лечения или периодически во время лечения. Как правило, эти состояния являются
легкими и быстро проходят. Если какой-либо из этих побочных эффектов вызывает
дискомфорт, проконсультируйтесь с врачом. Он может снизить дозу препарата Миглустат Дифарма
или порекомендовать другие лекарства, способные устранить побочные эффекты.
Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникают какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной
инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных
эффектах непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности
данного лекарственного средства.

5. Как хранить Миглустат Дифарма

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на блистере и упаковке после надписи «EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Для этого лекарственного препарата не требуется соблюдение особых условий хранения.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Миглустат Дифарма

• Действующее вещество — миглустат 100 мг.
• Другие компоненты: стеарат магния, желатин, диоксид титана (Е171), чернила для нанесения надписи (содержат оксид железа чёрный (Е172), пропиленгликоль (Е1520), гидроксид калия, лак).

Описание внешнего вида Миглустат Дифарма и содержимое упаковки
Миглустат Дифарма — это твёрдая капсула 100 мг белого непрозрачного цвета, с надписью «DPH02» чёрного цвета на крышечке и «100» чёрного цвета на корпусе капсулы.
Капсулы упакованы в блистеры из ПКТФЭ/ПВХ/алюминий, по 84 твёрдые капсулы в неперфорированных блистерах, в картонной пачке или в упаковке-книжке, а также 84×1 твёрдая капсула в перфорированных блистерах для единичной дозы в картонной пачке.
Возможно, что не все варианты упаковки поступают в продажу.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Лимбург-а-дер-Лан
Германия

Производитель
Doppel Farmaceutici S.r.l.
Via Volturno 48
20089 Квинто-де-Стампи – Розджано (MI)
Италия

Дополнительные источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu.