Куван

Інструкція: інформація для пацієнта

Куван 100 мг шипучі таблетки

Sapropterin dihydrochloride
Уважно прочитайте цей листок перед прийомом цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться знову його прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Куван і для чого він призначається
2. Що Ви повинні знати перед прийомом Кувану
3. Як приймати Куван
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Куван
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Куван і для чого його застосовують

Куван містить діючу речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що присутня в нашому організмі і називається тетрагідробіоптерин (BH4). Мета молекули BH4 полягає в тому, щоб допомогти організму використовувати амінокислоту, яка називається фенілаланін, перетворюючи її на іншу амінокислоту — тирозин.
Куван застосовують для лікування гіперфенілаланінемії (ГФА) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА та ФКУ пов’язані з надмірно високим рівнем фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Куван знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до харчового раціону.
Цей лікарський засіб також застосовують для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцит BH4, у пацієнтів будь-якого віку, коли організм не виробляє достатньої кількості BH4. Через дуже низький рівень BH4 фенілаланін не використовується належним чином, і його концентрація зростає, що призводить до шкідливих наслідків. Замінюючи BH4, яку організм не виробляє, Куван зменшує шкідливі наслідки надлишку фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в харчовому раціоні.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Куван

Не приймайте Куван
Якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені у
розділі 6).
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Куван, особливо:

• якщо Вам більше 65 років
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем, оскільки рівні фенілаланіну можуть підвищуватися під час хвороби
• якщо у Вас є схильність до судом

Під час лікування Куван лікар буде проводити аналізи крові,
щоб визначити рівень фенілаланіну та тирозину, і, за необхідності, може вирішити
змінити дозу Куван або дієту.
Ви повинні продовжувати дотримуватися рекомендованого лікарем дієтичного режиму. Не змінюйте
свою дієту без консультації з лікарем. Навіть при прийомі Куван можуть виникнути серйозні неврологічні
ускладнення, якщо рівні фенілаланіну в крові не контролюються. Під час лікування
Куван лікар повинен регулярно контролювати рівень фенілаланіну в крові,
щоб переконатися, що вони не надто високі або надто низькі.
Інші лікарські засоби та Куван
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші ліки. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (використовується для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки, що використовуються для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки, що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що спричиняють розширення кровоносних судин (наприклад, гліцерил-тринітрат (ГТН), ізосорбід дінітрат (ІЗДН), натрію нітропрусид (ННП), молсидомін, міноксидил).

Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми,
зверніться за порадою до лікаря або фармацевта перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як належно контролювати рівень
фенілаланіну. Якщо до вагітності або під час вагітності рівень фенілаланіну не контролюється належним чином, це може зашкодити Вам та дитині. Лікар контролюватиме обмеження фенілаланіну, що надходить з харчуванням, до і під час вагітності.
Якщо сувора дієта не дозволяє достатньо знизити кількість фенілаланіну в крові,
лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.
Не приймайте цей лікарський засіб під час годування грудьми.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Вважається, що застосування Куван не впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Важлива інформація щодо деяких допоміжних речовин Куван
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль натрію (23 мг) на одну таблетку, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Куван

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Дозування при ФКУ
Рекомендована початкова доза Кувану для пацієнтів із ФКУ становить 10 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван один раз на добу під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування, щодня о тій самій годині, бажано вранці. Лікар може змінити дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на кг маси тіла на добу, залежно від ваших потреб.
Дозування при дефіциті ВГ4
Рекомендована початкова доза Кувану для пацієнтів із дефіцитом ВГ4 становить від 2 до 5 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування. Поділіть загальну добову дозу на 2 або 3 прийоми, які слід приймати протягом доби. Лікар може змінити дозу до 20 мг на кг маси тіла на добу, залежно від ваших потреб.
Наведена нижче таблиця є прикладом розрахунку відповідної дози.

Спосіб застосування
Для пацієнтів із ФКУ загальну добову дозу слід приймати один раз на добу, завжди в один і той самий час, бажано вранці.
Для пацієнтів із дефіцитом БГ4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми протягом доби.
Застосування для всіх пацієнтів
Перекладіть передбачену рецептом кількість таблеток у склянку або чашку з водою, як детально описано нижче, і перемішуйте до повного розчинення.
Таблетки можуть розчинятися кілька хвилин. Щоб прискорити розчинення, таблетки можна подрібнити. У розчині можуть залишатися дрібні частинки, але вони не впливатимуть на ефективність лікарського засобу. Прийміть розчинений препарат Куван одночасно з їжею, протягом 15 або 20 хвилин після приготування.
Не проковтуйте вологопоглинальну капсулу, яка міститься в пляшці.
Застосування для пацієнтів із масою тіла понад 20 кг
Покладіть таблетки у склянку або чашку з водою (120–240 мл) і перемішуйте до повного розчинення.
Застосування у дітей із масою тіла до 20 кг
Доза залежить від маси тіла, яка змінюється в міру зростання вашої дитини. Лікар повідомить вам:

• кількість таблеток Куван, необхідних для однієї дози;
• об’єм води, необхідний для приготування однієї дози Куван;
• об’єм розчину, який слід дати вашій дитині для прийому передбаченої дози.

Ваша дитина повинна випити розчин одночасно з їжею.
Дайте вашій дитині передбачену дозу розчину протягом 15 або 20 хвилин після розчинення таблеток. Якщо ви не зможете дати дозу дитині протягом 15 або 20 хвилин після розчинення таблеток, вам слід приготувати новий розчин, оскільки розчин, що залишився, не можна використовувати після закінчення 20 хвилин.
Матеріали, необхідні для приготування та введення дози Куван вашій дитині

• Кількість таблеток Куван, необхідних для однієї дози
• Мірний стакан з поділками 20, 40, 60 і 80 мл
• Склянка або чашка
• Чайна ложка або чистий інструмент для перемішування
• Оральна шприц-дозатор (з поділками по 1 мл) (шприц на 10 мл для введення об’ємів ≤10 мл або шприц на 20 мл для введення об’ємів >10 мл)

Якщо у вас немає мірного стакана для розчинення таблеток та шприц-дозатора на 10 мл або 20 мл, отримайте їх у лікаря.
Етапи приготування та прийому дози:

• Перекладіть передбачену кількість таблеток у мірний стакан. Налийте у мірний стакан об’єм води, зазначений лікарем (наприклад, лікар сказав використовувати 20 мл для розчинення однієї таблетки Куван). Переконайтеся, що об’єм рідини відповідає зазначеному лікарем. Перемішуйте чайною ложкою або чистим інструментом до повного розчинення таблеток.
• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, занурте наконечник орального шприц-дозатора в мірний стакан. Повільно витягніть поршень, щоб набрати передбачений об’єм.
• Перекладіть розчин, повільно натискаючи на поршень, доки весь вміст орального шприц-дозатора не потрапить у склянку або чашку для введення (наприклад, якщо лікар сказав розчинити дві таблетки Куван у 40 мл води і дати дитині 30 мл, вам слід двічі використати оральний шприц-дозатор на 20 мл, щоб набрати 30 мл розчину (наприклад, 20 мл + 10 мл) і перекласти його в склянку або чашку для введення). Використовуйте оральний шприц-дозатор на 10 мл для введення об’ємів ≤10 мл і оральний шприц-дозатор на 20 мл для введення об’ємів >10 мл.
• Якщо ваша дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете ввести розчин за допомогою орального шприц-дозатора. Наберіть передбачений об’єм із розчину, приготованого в мірному стакані, і помістіть наконечник орального шприц-дозатора в рот вашої дитини. Спрямуйте наконечник орального шприц-дозатора в бік щоки. Повільно натискайте на поршень і вводьте розчин невеликими порціями, доки весь вміст шприц-дозатора не буде введено.
• Викиньте будь-який залишок розчину. Вийміть поршень із корпусу орального шприц-дозатора. Промийте обидва компоненти орального шприц-дозатора та мірний стакан гарячою водою і дайте їм висохнути на повітрі. Коли оральний шприц-дозатор висохне, вставте поршень назад у корпус. Зберігайте оральний шприц-дозатор і мірний стакан для наступного використання.

Якщо ви прийняли більше Куван, ніж потрібно
Якщо ви прийняли більше Куван, ніж передбачено, можуть виникнути побічні ефекти, такі як, наприклад, головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більше Куван, ніж потрібно, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Куван
Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу в звичайний час.
Якщо ви припините лікування Куван
Не припиняйте прийом Куван без попередньої консультації з лікарем, оскільки це може призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання та тяжкі реакції). Їхня частота невідома (частоту не можна визначити на підставі наявних даних).
Якщо у вас з’являються почервонілі, сверблячі та підняті ділянки шкіри (круроподібна висипка), риніт, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, свистяче дихання, тяжкі труднощі з диханням або запаморочення, це може свідчити про тяжку алергічну реакцію на препарат. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 осіб):
Головний біль та риніт.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 осіб):
Біль у горлі, закладеність або затор у носі, кашель, діарея, блювота, біль у шлунку, надто низький рівень фенілаланіну в крові, нездагнення та нудота (див. розділ 2: «Застереження та профілактичні заходи»).
Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту не можна визначити на підставі наявних даних):
Гастрит (запалення внутрішнього шару шлунка), езофагіт (запалення внутрішнього шару стравоходу).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете сприяти наданню додаткової інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Куван

Тримайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі та упаковці після напису «Scad.». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте при температурі нижчій за 25 °C.
Тримайте флакон щільно закритим, щоб захистити лікарський засіб від вологи.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію та побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Куван

• Діючою речовиною є сапроптерину дигідрохлорид. Кожна таблетка містить 100 мг сапроптерину дигідрохлориду, що відповідає 77 мг сапроптерину.
• Інші компоненти: манітол (Е421), кальцію гідрофосфат безводний, кросповідон тип А, кислота аскорбінова (Е300), натрію стеарилфумарат та рибофлавін (Е101).

Опис зовнішнього вигляду Куван та вміст упаковки
Розчинні таблетки Куван 100 мг мають білувато-жовтуватий колір із написом «177», нанесеним з одного боку.
Доступні флакони з дитячим замком місткістю 30, 120 або 240 розчинних таблеток. Кожен флакон містить невелику пластикову трубку з осушувачем (силікагель).
Можливо, не всі упаковки надходять у продаж.
Власник дозволу на введення в обіг
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ірландія
Виробник
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ірландія
Інші джерела інформації
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведено посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Інструкція з використання: інформація для пацієнта

Куван 100 мг порошок для орального розчину

Сапроптерину дигідрохлорид
(Sapropterini dihydrochloridum)
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Куван і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати приймати Куван
3. Як приймати Куван
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Куван
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Куван і для чого він призначений

Куван містить активну речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що присутня в нашому організмі і називається тетрагідробіоптерин (BH4). Молекула BH4 потрібна для того, щоб допомогти організму використовувати амінокислоту, яка називається фенілаланін, перетворюючи її на іншу амінокислоту — тирозин.
Куван застосовується для лікування гіперфенілаланінемії (HPA) або фенілкетонурії (PKU) у пацієнтів будь-якого віку. HPA та PKU виникають через надмірно високий рівень фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Куван знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до харчового раціону.
Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкового захворювання, яке називається дефіцит BH4, у пацієнтів будь-якого віку, коли організм не виробляє достатньої кількості BH4. Через дуже низький рівень BH4 фенілаланін не використовується належним чином, і його концентрація зростає, що призводить до шкідливих наслідків. Замінюючи BH4, якої організм не виробляє, Куван зменшує шкідливий вплив надлишку фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в харчовому раціоні.

2. Що Вам потрібно знати перед прийомом Куван

Не приймайте Куван

• якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Куван, особливо:

• якщо Вам більше 65 років
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем, оскільки рівні фенілаланіну можуть підвищитися під час хвороби
• якщо у Вас є схильність до судом

Під час лікування Куван лікар буде проводити аналізи крові, щоб визначити в ній рівень фенілаланіну та тирозину, і за необхідності може вирішити змінити дозу Куван або дієту.
Ви повинні продовжувати дотримуватися дієти, яку Вам рекомендовано. Не змінюйте свою дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при прийомі Куван можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми, якщо рівні фенілаланіну в крові не контролюються. Під час лікування Куван лікар повинен регулярно контролювати рівень фенілаланіну в крові, щоб переконатися, що він не є надто високим або надто низьким.
Інші лікарські засоби та Куван
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (використовується для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки, що використовуються для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки, що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що спричиняють розширення кровоносних судин (наприклад, гліцерил-тринітрат (ГТН), ізосорбіду дінітрат (ІСДН), натрію нітропрусид (ННП), молсидомін, міноксидил).

Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як правильно контролювати рівень фенілаланіну. Якщо до або під час вагітності рівень фенілаланіну недостатньо контролюється, це може зашкодити Вам та дитині. Лікар контролюватиме обмеження фенілаланіну, що надходить з харчуванням, до і під час вагітності.
Якщо сувора дієта не дозволяє достатньо знизити кількість фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.
Не приймайте цей лікарський засіб під час годування грудьми.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не вважається, що застосування Куван впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Куван містить калію цитрат (Е332)
Цей лікарський засіб містить 0,3 ммоль (12,6 мг) калію на пакетик. Це слід враховувати у людей з порушенням функції нирок або тих, хто дотримується дієти з низьким вмістом калію.

3. Як застосовувати Куван

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтеся з лікарем.
Дозування при ФКУ
Початкова рекомендована доза Кувану для пацієнтів із ФКУ становить 10 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван один раз на добу під час їжі, щоб покращити його всмоктування, щодня о тій самій годині, бажано вранці. Лікар може змінити дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Дозування при дефіциті БГ4
Початкова рекомендована доза Кувану для пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить від 2 до 5 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван під час їжі, щоб покращити його всмоктування. Поділіть загальну добову дозу на 2 або 3 прийоми, які слід приймати протягом доби. Лікар може змінити дозу до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Наведена нижче таблиця — це приклад розрахунку відповідної дози

Спосіб застосування
Для пацієнтів із ФКУ загальну добову дозу слід приймати один раз на добу, завжди
в той самий час і бажано вранці.
Для пацієнтів із дефіцитом БГ4 загальну добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми протягом
доби.
Застосування у пацієнтів із масою тіла понад 20 кг
Переконайтеся, що знаєте дозу порошку Куван, яку вам призначив лікар. Для більших доз
лікар може призначити також Куван 500 мг порошок для орального розчину. Переконайтеся,
чи слід вам використовувати Куван 100 мг порошок для орального розчину чи обидва препарати для
приготування дози. Відкривайте пакетик(-и) лише тоді, коли ви готові його(-їх) використати.
Приготування пакетика(-ів)

• Відкрийте пакетик(-и) Куван порошок для орального розчину, зігнувши та відірвавши або обрізавши по пунктирній лінії в правому верхньому куті пакетика.
• Висипте вміст пакетика(-ів) у 120–240 мл води. Після розчинення порошку Куван у воді розчин має бути прозорим, безбарвним або жовтим.

Прийом препарату

• Випийте розчин протягом 30 хвилин.

Застосування у дітей із масою тіла до 20 кг
Для приготування Куван для дітей із масою тіла до 20 кг використовуйте лише пакетики по
100 мг.
Доза залежить від маси тіла, яка змінюється в міру зростання вашої дитини. Лікар повідомить вам:

• кількість пакетиків Куван по 100 мг, необхідних для однієї дози;
• об’єм води, необхідний для приготування однієї дози Куван;
• об’єм розчину, який слід дати вашій дитині для прийому призначеної дози.

Ваша дитина має випивати розчин під час прийому їжі.
Дайте вашій дитині призначений об’єм розчину протягом 30 хвилин після розчинення. Якщо ви не
можете дати дитині дозу протягом 30 хвилин після розчинення порошку, вам слід приготувати новий
розчин, оскільки використаний розчин не можна застосовувати після закінчення 30 хвилин.
Матеріали, необхідні для приготування та введення дози Куван вашій дитині

• Кількість пакетиків Куван по 100 мг, необхідних для однієї дози
• Мірний стакан з позначками 20, 40, 60 та 80 мл
• Склянку або чашку
• Ложку чи чистий інструмент для перемішування
• Оральну шприц-дозатор (з поділками по 1 мл) (шприц-дозатор 10 мл для введення об’ємів ≤10 мл або шприц-дозатор 20 мл для введення об’ємів >10 мл)

Якщо у вас немає мірного стаканчика для розчинення порошку та орального шприц-дозатора
10 мл або 20 мл, попросіть їх у лікаря.
Етапи приготування та прийому дози:

• Пересипте необхідну кількість пакетиків Куван по 100 мг, призначених лікарем, у мірний стакан. Налийте у мірний стакан об’єм води, який вказав лікар (наприклад, лікар сказав використовувати 20 мл для розчинення одного пакетика Куван). Переконайтеся, що об’єм рідини відповідає вказаному лікарем. Перемішайте ложкою або чистим інструментом, доки порошок повністю не розчиниться. Після розчинення порошку у воді розчин має бути прозорим, безбарвним або жовтим.
• Якщо лікар сказав вам вводити лише частину розчину, занурте наконечник орального шприц-дозатора у мірний стакан. Повільно потягніть поршень назад, щоб набрати об’єм, який вказав лікар.
• Перенесіть розчин, повільно натискаючи на поршень, доки весь вміст орального шприц-дозатора не буде перенесено в склянку або чашку для введення (наприклад, якщо лікар сказав розчинити два пакетики Куван по 100 мг у 40 мл води та дати 30 мл вашій дитині, вам слід двічі використати оральний шприц-дозатор на 20 мл, щоб набрати 30 мл розчину (наприклад, 20 мл + 10 мл) і перенести його в склянку або чашку для введення). Використовуйте оральний шприц-дозатор на 10 мл для введення об’ємів ≤10 мл та оральний шприц-дозатор на 20 мл для введення об’ємів >10 мл.
• Якщо ваша дитина занадто мала, щоб пити зі склянки або чашки, ви можете ввести розчин за допомогою орального шприц-дозатора. Наберіть призначений об’єм із приготованого розчину у мірному стакані, потім введіть наконечник орального шприц-дозатора в рот вашої дитини. Спрямуйте наконечник орального шприц-дозатора в бік щоки. Повільно натискайте на поршень і вводьте розчин невеликими порціями, доки весь вміст шприц-дозатора не буде введено.
• Викиньте будь-який залишок розчину. Вийміть поршень із корпусу орального шприц-дозатора. Промийте гарячою водою обидва компоненти орального шприц-дозатора та мірний стакан і дайте їм висохнути на повітрі. Коли оральний шприц-дозатор висохне, вставте поршень назад у корпус шприц-дозатора. Зберігайте оральний шприц-дозатор та мірний стакан для наступного використання.

Якщо ви прийняли Куван у більшій кількості, ніж слід
Якщо ви прийняли більшу дозу Куван, ніж призначено, можуть виникнути побічні ефекти, такі як,
наприклад, головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більшу дозу Куван, ніж призначено,
негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Куван
Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу
у звичайний час.
Якщо ви припините лікування Куван
Не припиняйте прийом Куван без попередньої консультації з лікарем, оскільки це може
призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання та серйозні реакції). Їхня частота невідома (частоту не можна визначити на основі наявних даних).
Якщо у вас з’явилися червоні, сверблячі, підвищені ділянки шкіри (крурка), закладеність носа, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, свистяче дихання, важкість у диханні або запаморочення, це може свідчити про серйозну алергічну реакцію на препарат. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.

Дуже поширені побічні ефекти (можуть спостерігатися у більш ніж 1 з 10 людей):
Біль у голові та закладеність носа.

Поширені побічні ефекти (можуть спостерігатися у до 1 з 10 людей):
Біль у горлі, носова закладеність або затруднення носового дихання, кашель, діарея, блювота, біль у животі, надто низький рівень фенілаланіну в крові, нездужання, погане травлення та нудота (див. розділ 2: «Попередження та застереження»).

Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту не можна визначити на основі наявних даних):
Гастрит (запалення внутрішнього шару шлунка), езофагіт (запалення внутрішнього шару стравоходу).

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, повідомте про це лікареві, фармацевту або медсестрі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш глибоке розуміння безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Куван

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, який зазначено на пакетику та упаковці після позначення «Закінч.».
Термін придатності відноситься до останнього дня зазначеного місяця.
Зберігати при температурі нижчій за 25 °C.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Куван

• Діюча речовина — сапроптерину дигідрохлорид. Кожен пакетик містить 100 мг сапроптерину дигідрохлориду, що відповідає 77 мг сапроптерину.
• Інші компоненти: манітол (E421), калію цитрат (E332), сукралоза (E955) та аскорбінова кислота (E300).

Опис зовнішнього вигляду Куван та вміст упаковки
Порошок для орального розчину прозорий, білувато-жовтуватого кольору. Порошок упакований у
однодозові пакетики, що містять по 100 мг сапроптерину дигідрохлориду.
Кожна коробка містить 30 пакетиків.
Тримач ліцензії на введення в обіг та виробник
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ірландія
Інші джерела інформації
Докладніше про цей лікарський засіб можна дізнатися на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та відповідним терапевтичним методам лікування.

Інструкція: інформація для пацієнта

Куван 500 мг порошок для орального розчину

Сапроптерину дигідрохлорид
(Sapropterini dihydrochloridum)
Уважно прочитайте цей листок перед прийомом цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, звертайтеся до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке Куван і для чого він застосовується
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати приймати Куван
3. Як приймати Куван
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Куван
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Куван і для чого він призначений

Куван містить активну речовину сапроптерин, яка є синтетичною копією речовини, що присутня в нашому організмі і називається тетрагідробіоптерин (BH4). Молекула BH4 допомагає організму використовувати амінокислоту, яка називається фенілаланін, перетворюючи її на іншу амінокислоту — тирозин.
Куван застосовується для лікування гіперфенілаланінемії (ГФА) або фенілкетонурії (ФКУ) у пацієнтів будь-якого віку. ГФА та ФКУ пов’язані з надмірно високим рівнем фенілаланіну в крові, що може бути шкідливим. Куван знижує цей рівень у деяких пацієнтів, які реагують на BH4, і може допомогти збільшити кількість фенілаланіну, яку можна включати до харчового раціону.
Цей лікарський засіб також використовується для лікування спадкового захворювання, відомого як дефіцит BH4, у пацієнтів будь-якого віку, коли організм не виробляє достатньої кількості BH4. Через дуже низький рівень BH4 фенілаланін не використовується належним чином, і його концентрація зростає, що призводить до шкідливих наслідків. Замінюючи BH4, якої організм не виробляє, Куван зменшує шкідливий вплив надлишку фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в харчовому раціоні.

2. Що Ви повинні знати перед прийомом Куван

Не приймайте Куван

• якщо Ви маєте алергію на сапроптерин або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або фармацевта перед прийомом Куван, особливо:

• якщо Вам більше 65 років
• якщо у Вас є проблеми з нирками або печінкою
• якщо Ви хворі. Рекомендується проконсультуватися з лікарем, оскільки рівні фенілаланіну можуть підвищитися під час хвороби
• якщо у Вас є схильність до судом

Під час лікування Куван лікар буде проводити аналізи крові, щоб визначити рівень фенілаланіну та тирозину, і за необхідності може вирішити змінити дозу Куван або дієту.
Ви повинні продовжувати дотримуватися дієти, яку Вам рекомендував лікар. Не змінюйте свою дієту без попередньої консультації з лікарем. Навіть при прийомі Куван можуть виникнути серйозні неврологічні проблеми, якщо рівні фенілаланіну в крові не контролюються. Під час лікування Куван лікар повинен регулярно контролювати рівень фенілаланіну в крові, щоб переконатися, що він не є надто високим або надто низьким.
Інші лікарські засоби та Куван
Повідомте лікарю або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші ліки. Зокрема, Ви повинні повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте:

• леводопу (використовується для лікування хвороби Паркінсона)
• ліки, що використовуються для лікування раку (наприклад, метотрексат)
• ліки, що використовуються для лікування бактеріальних інфекцій (наприклад, триметоприм)
• ліки, що викликають розширення кровоносних судин (наприклад, гліцерил-тринітрат (ГТН), ізосорбіду дінітрат (ІСДН), натрію нітропруссид (ННП), молсідомін, міноксидил).

Вагітність та годування грудьми
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте грудьми, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед прийомом цього лікарського засобу.
Якщо Ви вагітні, лікар повідомить Вам, як правильно контролювати рівень фенілаланіну. Якщо до або під час вагітності рівень фенілаланіну не контролюється належним чином, це може зашкодити Вам та дитині. Лікар контролюватиме обмеження фенілаланіну, що надходить з харчуванням, до та під час вагітності.
Якщо сувора дієта не дозволяє достатньо знизити кількість фенілаланіну в крові, лікар вирішить, чи слід Вам приймати цей лікарський засіб.
Цей лікарський засіб не слід приймати під час годування грудьми.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не вважається, що прийом Куван впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Куван містить калію цитрат (Е332)
Цей лікарський засіб містить 1,6 ммоль (62,7 мг) калію на пакетик. Це слід враховувати у людей із зниженою функцією нирок або тих, хто дотримується дієти з низьким вмістом калію.

3. Як застосовувати Куван

Куван 500 мг слід застосовувати виключно у пацієнтів із масою тіла понад 25 кг.
Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря.
Дозування при ФКУ
Рекомендована початкова доза Кувану для пацієнтів із ФКУ становить 10 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван один раз на добу під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування, завжди в одну й ту саму годину, бажано вранці. Лікар може змінити дозу, зазвичай у межах від 5 до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Дозування при дефіциті БГ4
Рекомендована початкова доза Кувану для пацієнтів із дефіцитом БГ4 становить від 2 до 5 мг на кожен кг маси тіла. Приймайте Куван під час прийому їжі, щоб покращити його всмоктування. Розділіть добову дозу на 2 або 3 прийоми, які приймаються протягом дня. Лікар може змінити дозу до 20 мг на добу на кожен кг маси тіла, залежно від ваших потреб.
Спосіб застосування
Для пацієнтів із ФКУ всю добову дозу слід приймати один раз на добу, завжди в одну й ту саму годину, бажано вранці.
Для пацієнтів із дефіцитом БГ4 всю добову дозу розділяють на 2 або 3 прийоми протягом доби.
Переконайтеся, що ви знаєте дозу порошку Куван, яку вам призначив лікар. Для точного дозування лікар може також призначити Куван 100 мг порошок для орального розчину. Переконайтеся, чи слід вам застосовувати лише Куван 500 мг порошок для орального розчину чи обидва лікарські засоби для приготування дози. Відкривайте пакетик/пакетики лише тоді, коли ви готові його/їх використати.
Приготування пакетика/пакетиків:

• Відкрийте пакетик/пакетики порошку Куван для орального розчину, зігнувши та розірвавши або вирізавши по пунктирній лінії в правому верхньому куті пакетика.
• Висипте вміст пакетика/пакетиків у 120–240 мл води. Після розчинення порошку у воді розчин має бути прозорим, безбарвним або жовтим.

Прийом лікарського засобу

• Випийте розчин протягом 30 хвилин.

Якщо ви прийняли Куван у дозі, що перевищує рекомендовану
Якщо ви прийняли більшу дозу Кувану, ніж призначено, можуть виникнути побічні ефекти, такі як, наприклад, головний біль та запаморочення. Якщо ви прийняли більшу дозу Кувану, ніж призначено, негайно зверніться до лікаря або фармацевта.
Якщо ви забули прийняти Куван
Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу. Прийміть наступну дозу в звичайний час.
Якщо ви припините лікування Куваном
Не припиняйте прийом Кувану без попередньої консультації з лікарем, оскільки це може призвести до підвищення рівня фенілаланіну в крові.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може спричиняти побічні ефекти, хоча не у всіх людей вони виникають.
Повідомлялося про окремі випадки алергічних реакцій (наприклад, висипання на шкірі та важкі реакції). Їхня частота невідома (частоту не можна визначити на основі наявних даних).
Якщо у вас з’являються почервонілі, сверблячі та підвищені ділянки шкіри (крурпиння), риніт, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, свистяче дихання, важкі труднощі з диханням або запаморочення, це може свідчити про наявність тяжкої алергічної реакції на препарат. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно зверніться до лікаря.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більш ніж 1 із 10 людей):
Головний біль та риніт.
Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 людей):
Біль у горлі, закладеність носа або ніс, кашель, діарея, блювота, біль у шлунку, надто низький рівень фенілаланіну у крові, нездужання, нудота (див. розділ 2: «Попередження та застереження»).
Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту не можна визначити на основі наявних даних):
Гастрит (запалення внутрішнього шару шлунка), езофагіт (запалення внутрішнього шару стравоходу).
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Куван

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на пакетику та упаковці після слова «Закінчується». Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати при температурі нижчій за 25 °C.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Куван

• Діюча речовина — сапроптерину дигідрохлорид. Кожен пакетик містить 500 мг сапроптерину дигідрохлориду (еквівалентно 384 мг сапроптерину).
• Інші компоненти: манітол (Е421), калію цитрат (Е332), сукралоза (Е955) та аскорбінова кислота (Е300).

Опис зовнішнього вигляду Куван та вміст упаковки
Порошок для орального розчину прозорий, білувато-жовтуватого кольору. Порошок упакований
у однодозові пакетики, що містять 500 мг сапроптерину дигідрохлориду.
Кожна упаковка містить 30 пакетиків.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ірландія
Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства
з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням
та відповідним терапевтичним методам лікування.