Куван

Инструкция по применению: информация для пациента

Куван 100 мг растворимые таблетки

Сапроптерин дигидрохлорид
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать принимать лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данное лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы заболевания схожи с вашими, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении каких-либо побочных эффектов, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обращайтесь к врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание данной инструкции:

1. Что такое Куван и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед приемом Куван
3. Как принимать Куван
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Куван
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Куван и для чего он применяется

Куван содержит действующее вещество — сапротерин, являющееся синтетической копией вещества, присутствующего в нашем организме и называемого тетрагидробиоптерин (BH4). Молекула BH4 необходима для того, чтобы помогать организму использовать аминокислоту, называемую фенилаланином, превращая её в другую аминокислоту — тирозин.
Куван применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ связаны с аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Куван снижает этот уровень у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое может присутствовать в рационе питания.
Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не вырабатывает достаточного количества BH4. Из-за очень низкого уровня BH4 фенилаланин не используется должным образом, и его концентрация повышается, вызывая вредные последствия. Замещая недостающий BH4, который организм не производит, Куван снижает вредное воздействие избытка фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пищевом рационе.

2. Что следует знать перед применением Куван

Не принимайте Куван
Если у вас аллергия на сапроптерин или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в
пункте 6).
Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед применением Куван, особенно если:

• вам старше 65 лет;
• у вас имеются проблемы с почками или печенью;
• вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом, поскольку уровни фенилаланина могут повышаться при заболевании;
• у вас есть склонность к судорогам.

Во время лечения Куван врач будет назначать вам анализы крови для определения уровня фенилаланина и тирозина, и при необходимости может принять решение о корректировке дозы Куван или диеты.
Вы должны продолжать соблюдать диетотерапию, рекомендованную врачом. Не изменяйте свой рацион без консультации с врачом. Даже при применении Куван могут возникнуть тяжелые неврологические нарушения, если уровень фенилаланина в крови не контролируется. Во время лечения Куван врач должен регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови, чтобы убедиться, что он не слишком высок и не слишком низок.
Другие лекарственные средства и Куван
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы используете:

• леводопу (применяется для лечения болезни Паркинсона);
• лекарственные средства, применяемые для лечения рака (например, метотрексат);
• лекарственные средства, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм);
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, глицерилтринитрат (ГТН), изосорбида динитрат (ИСДН), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность и лактация
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если уровень фенилаланина плохо контролируется до или во время беременности, это может нанести вред вам и ребёнку. Врач будет контролировать ограничение фенилаланина, поступающего с пищей, до и во время беременности.
Если строгая диета не позволяет достаточно снизить уровень фенилаланина в крови, врач решит, следует ли вам принимать это лекарственное средство.
Не принимайте это лекарственное средство во время лактации.
Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Считается, что применение Куван не влияет на способность управлять транспортными средствами или пользоваться механизмами.
Важная информация о некоторых вспомогательных веществах Куван
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль натрия (23 мг) на одну таблетку, то есть практически «без натрия».

3. Как принимать Куван

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Дозировка при ФКУ
Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван один раз в день во время еды, чтобы улучшить его всасывание, всегда в одно и то же время и по возможности утром. Врач может изменить дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в день на каждый кг массы тела, в зависимости от ваших потребностей.
Дозировка при дефиците БГ4
Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван во время еды для улучшения его всасывания. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, принимаемых в течение дня. Врач может изменить дозу до 20 мг в день на каждый кг массы тела в зависимости от ваших потребностей.
Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы.

Способ применения
Для пациентов с ФКУ общую суточную дозу следует принимать один раз в день в одно и то же время, желательно утром.
Для пациентов с дефицитом БГ4 общую суточную дозу разделяют на 2 или 3 приёма в течение дня.

Применение у всех пациентов
Поместите предписанное количество таблеток в стакан или чашку с водой, как подробно описано ниже, и перемешивайте до полного растворения.
Таблетки могут растворяться в течение нескольких минут. Для ускорения растворения таблетки можно измельчить. В растворе могут оставаться мелкие частицы, однако они не влияют на эффективность препарата. Принимайте приготовленный раствор \Куван\ вместе с едой в течение 15–20 минут после приготовления.
Не принимайте внутрь влагопоглотительную капсулу, находящуюся в флаконе.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг
Поместите таблетки в стакан или чашку с водой (120–240 мл) и перемешивайте до полного растворения.

Применение у детей с массой тела до 20 кг
Доза зависит от массы тела, которая изменяется по мере роста вашего ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

• количество таблеток \Куван, необходимое для одной дозы;
• объём воды, необходимый для приготовления одной дозы \Куван;
• объём раствора, который следует дать вашему ребёнку в соответствии с предписанной дозой.

Ваш ребёнок должен выпить раствор вместе с приёмом пищи.
Давайте ребёнку предписанное количество раствора в течение 15–20 минут после растворения таблеток. Если вы не можете дать дозу ребёнку в течение 15–20 минут после растворения таблеток, необходимо приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор нельзя использовать спустя 20 минут после приготовления.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы \Куван\ вашему ребёнку:

• количество таблеток \Куван, необходимое для одной дозы;
• мерный стакан с делениями 20, 40, 60 и 80 мл;
• стакан или чашка;
• чайная ложка или чистый инструмент для перемешивания;
• шприц для перорального применения (с делениями по 1 мл) (10-мл шприц для введения объёмов ≤10 мл или 20-мл шприц для введения объёмов >10 мл).

Если у вас нет мерного стакана для растворения таблеток и шприца на 10 мл или 20 мл, попросите их у врача.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Поместите предписанное количество таблеток в мерный стакан. Налейте в мерный стакан объём воды, указанный врачом (например, врач сказал использовать 20 мл воды для растворения одной таблетки \Куван). Убедитесь, что объём жидкости соответствует указанному врачом. Перемешивайте ложкой или чистым инструментом до полного растворения таблеток.
• Если врач указал давать только часть раствора, опустите наконечник шприца для перорального применения в мерный стакан. Медленно потяните поршень назад, чтобы набрать объём, указанный врачом.
• Перенесите раствор, медленно нажимая на поршень, полностью перенося содержимое шприца для перорального применения в стакан или чашку для приёма (например, если врач сказал растворить две таблетки \Куван\ в 40 мл воды и дать ребёнку 30 мл, вы должны дважды использовать 20-мл шприц для перорального применения, чтобы набрать 30 мл раствора (например, 20 мл + 10 мл) и перенести его в стакан или чашку для приёма). Используйте 10-мл шприц для перорального применения при объёмах ≤10 мл и 20-мл шприц для перорального применения при объёмах >10 мл.
• Если ваш ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью шприца для перорального применения. Наберите предписанный объём из приготовленного раствора в мерном стакане, поместите наконечник шприца для перорального применения в рот ребёнка. Направьте наконечник шприца к щеке. Медленно нажимайте на поршень, вводя раствор небольшими порциями, пока весь объём из шприца не будет введён.
• Утилизируйте остатки раствора. Извлеките поршень из корпуса шприца для перорального применения. Промойте горячей водой обе части шприца для перорального применения и мерный стакан, затем дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания шприца для перорального применения вставьте поршень обратно в корпус. Храните шприц для перорального применения и мерный стакан для последующего использования.

Если вы приняли \Куван\ в дозе, превышающей предписанную
При приёме дозы \Куван, превышающей предписанную, могут возникнуть побочные эффекты, такие как головная боль и головокружение. Если вы приняли дозу \Куван, превышающую предписанную, немедленно обратитесь к врачу или фармацевту.

*Если вы забыли принять \Куван*
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

*Если вы прекратите приём \Куван*
Не прекращайте приём \Куван\ без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.
Если у вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не обязательно проявляются у всех пациентов.
Были сообщения о редких случаях аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые реакции). Частота этих явлений неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).
Если у вас появляются покрасневшие, зудящие и приподнятые участки на коже (крапивница), выделения из носа, учащённое или нерегулярное сердцебиение, отёк языка и горла, чихание, свистящее дыхание, серьёзные затруднения дыхания или головокружение, это может указывать на тяжёлую аллергическую реакцию на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов):
Головная боль и выделения из носа.

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов):
Боль в горле, заложенность носа или затруднённое носовое дыхание, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в крови, нарушение пищеварения и тошнота (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление внутренней оболочки желудка), эзофагит (воспаление внутренней оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах
Если вы заметили побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Куван.

5. Условия хранения Куван

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте, вне зоны видимости.
Не применять данный лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на флаконе и упаковке после надписи «Годно до». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить при температуре ниже 25 °С.
Держать флакон плотно закрытым, чтобы защитить препарат от влаги.
Не выбрасывайте лекарства в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Куван

• Действующее вещество — сапроптерин дигидрохлорид. Каждая таблетка содержит 100 мг сапроптерина дигидрохлорида, что эквивалентно 77 мг сапроптерина.
• Вспомогательные вещества: маннитол (Е421), дикальцийфосфат безводный, кросповидон типа А, аскорбиновая кислота (Е300), натрия стеарилфумарат и рибофлавин (Е101).

Описание внешнего вида Куван и содержимое упаковки
Шипучие таблетки Куван 100 мг имеют беловато-желтоватый цвет, с нанесённым на одной стороне обозначением «177».
Препарат выпускается во флаконах с детской защитой от 30, 120 или 240 шипучих таблеток. Каждый флакон содержит небольшую пластиковую трубку с осушителем (силикагель).
Возможно, что не все варианты упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия

Производитель
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам их лечения.

Лист-вкладыш: информация для пациента

Куван 100 мг порошок для орального раствора

Сапроптерина дигидрохлорид
(Sapropterini dihydrochloridum)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать это лекарственное средство, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Вам может понадобиться ознакомиться с ней повторно.
• При наличии у вас любых вопросов обратитесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если у них такие же симптомы заболевания, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

1. Что такое Куван и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Куван
3. Как принимать Куван
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Куван
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Куван и для чего он применяется

Куван содержит активное вещество сапроптерин — синтетический аналог вещества, присутствующего в нашем организме и называемого тетрагидробиоптерином (BH4). Молекула BH4 необходима для того, чтобы организм мог использовать аминокислоту, называемую фенилаланином, и превращать её в другую аминокислоту — тирозин.
Куван применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ обусловлены аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может быть вредным. Куван снижает этот уровень у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое может присутствовать в рационе питания.
Этот препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не вырабатывает достаточного количества BH4. Из-за очень низкого уровня BH4 фенилаланин не используется должным образом, и его уровень повышается, вызывая вредные последствия. Замещая недостающий в организме BH4, Куван снижает негативные эффекты избытка фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пищевом рационе.

2. Что следует знать перед приемом Куван

Не принимайте Куван

• если у вас аллергия на сапроптерин или любой другой компонент этого лекарственного препарата (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Куван, особенно:

• если вам больше 65 лет
• если у вас имеются проблемы с почками или печенью
• если вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом, поскольку уровень фенилаланина может повышаться при заболевании
• если у вас имеется склонность к судорогам

Во время лечения Куван врач будет назначать вам анализы крови для определения уровня фенилаланина и тирозина. При необходимости врач может принять решение о корректировке дозы Куван или о внесении изменений в ваш рацион питания.
Вы должны продолжать соблюдать диету, назначенную врачом. Не изменяйте свой рацион без консультации с врачом. Даже при приеме Куван могут развиться серьезные неврологические нарушения, если уровень фенилаланина в крови не находится под контролем. Во время лечения Куван врач должен регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови, чтобы убедиться, что он не слишком высок и не слишком низок.

Другие лекарственные препараты и Куван
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные препараты. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы используете:

• леводопу (применяется для лечения болезни Паркинсона)
• лекарственные препараты, применяемые для лечения рака (например, метотрексат)
• лекарственные препараты, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм)
• лекарственные препараты, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, глицерил-тринитрат (ГТН), изосорбида динитрат (ИСДН), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед приемом этого лекарственного препарата.
Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если до беременности или во время беременности уровень фенилаланина плохо контролируется, это может нанести вред вам и ребенку. Врач будет контролировать ограничение фенилаланина, поступающего с пищей, до и во время беременности.
Если строгая диета не позволяет достаточно снизить уровень фенилаланина в крови, врач решит, следует ли вам принимать этот препарат.
Не принимайте этот препарат во время грудного вскармливания.

Управление транспортными средствами и использование механизмов
Считается, что применение Куван не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Куван содержит цитрат калия (Е332)
Этот препарат содержит 0,3 ммоль (12,6 мг) калия в одном пакетике. Это следует учитывать у пациентов с нарушением функции почек или при соблюдении диеты с низким содержанием калия.

3. Как принимать Куван

Принимайте этот лекарственный препарат строго по указаниям врача. Если у вас есть сомнения, проконсультируйтесь с врачом.
Дозировка при ФКУ
Рекомендуемая начальная доза Куван у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван один раз в день во время еды, чтобы улучшить его всасывание, всегда в одно и то же время и по возможности утром. Врач может изменить вашу дозу, обычно в диапазоне от 5 до 20 мг в день на каждый кг массы тела, в зависимости от ваших потребностей.
Дозировка при дефиците БГ4
Рекомендуемая начальная доза Куван у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван во время еды для улучшения его всасывания. Разделите общую суточную дозу на 2 или 3 приёма, принимаемых в течение дня. Врач может изменить вашу дозу до 20 мг в день на каждый кг массы тела в зависимости от ваших потребностей.
Ниже приведена таблица, являющаяся примером расчёта соответствующей дозы

Способ применения
Для пациентов с ФКУ общую суточную дозу необходимо принимать один раз в день в одно и то же время, желательно утром.
Для пациентов с дефицитом БГ4 общую суточную дозу делят на 2 или 3 приёма в течение дня.

Применение у пациентов с массой тела более 20 кг
Убедитесь, что знаете дозу порошка Куван, назначенную врачом. При более высоких дозах врач может назначить также Куван 500 мг порошок для оральной раствор. Убедитесь, что вы знаете, следует ли использовать Куван 100 мг порошок для орального раствора или оба лекарственных средства для приготовления дозы. Вскрывайте пакетик(и) только непосредственно перед применением.

Подготовка пакетика(ов)

• Вскройте пакетик(и) порошка Куван для орального раствора, согнув и разорвав или разрезав по пунктирной линии в верхнем правом углу пакетика.
• Высыпьте содержимое пакетика(ов) в 120–240 мл воды. После растворения порошка Куван в воде раствор должен быть прозрачным, бесцветным или желтоватым.

Приём лекарственного средства

• Принимайте раствор в течение 30 минут.

Применение у детей с массой тела до 20 кг
Для приготовления Куван для детей с массой тела до 20 кг используйте только пакетики по 100 мг.
Доза зависит от массы тела, которая изменяется по мере роста ребёнка. Ваш врач сообщит вам:

• количество пакетиков Куван по 100 мг, необходимых для одной дозы
• объём воды, необходимый для приготовления дозы Куван
• объём раствора, который необходимо дать ребёнку в соответствии с назначенной дозой.

Ребёнок должен принимать раствор одновременно с приёмом пищи.
Дайте ребёнку назначенное количество раствора в течение 30 минут после растворения. Если вы не можете дать дозу ребёнку в течение 30 минут после растворения порошка, необходимо приготовить новый раствор, поскольку неиспользованный раствор нельзя использовать спустя 30 минут.

Материалы, необходимые для приготовления и введения дозы Куван ребёнку

• Необходимое количество пакетиков Куван по 100 мг для одной дозы
• Дозированный стакан с отметками 20, 40, 60 и 80 мл
• Стакан или чашка
• Чайная ложка или чистый инструмент для перемешивания
• Оральная дозирующая шприц-сиринга (с делениями по 1 мл) (шприц-сиринга объёмом 10 мл для введения объёмов ≤10 мл или шприц-сиринга объёмом 20 мл для введения объёмов >10 мл)

Если у вас нет дозирующего стакана для растворения порошка и оральной дозирующей шприц-сиринги объёмом 10 мл или 20 мл, попросите их у врача.

Этапы приготовления и приёма дозы:

• Пересыпьте необходимое количество пакетиков Куван по 100 мг, назначенных врачом, в дозированный стакан. Налейте в дозированный стакан объём воды, указанный врачом (например, врач сказал вам использовать 20 мл для растворения одного пакетика Куван). Убедитесь, что объём жидкости соответствует объёму, указанному врачом. Перемешивайте чайной ложкой или чистым инструментом до полного растворения порошка. После растворения порошка в воде раствор должен быть прозрачным, бесцветным или желтоватым.
• Если врач сказал вам давать только часть раствора, погрузите наконечник оральной дозирующей шприц-сиринги в дозированный стакан. Медленно потяните поршень, чтобы набрать объём, указанный врачом.
• Перенесите раствор, медленно нажимая на поршень, пока весь объём раствора из оральной дозирующей шприц-сиринги не окажется в стакане или чашке для приёма (например, если врач сказал вам растворить два пакетика Куван по 100 мг в 40 мл воды и дать ребёнку 30 мл, вы должны дважды использовать оральную дозирующую шприц-сирингу объёмом 20 мл, чтобы набрать 30 мл (например, 20 мл + 10 мл) раствора и перенести его в стакан или чашку для приёма). Используйте оральную дозирующую шприц-сирингу объёмом 10 мл для введения объёмов ≤10 мл и оральную дозирующую шприц-сирингу объёмом 20 мл для введения объёмов >10 мл.
• Если ваш ребёнок слишком мал, чтобы пить из стакана или чашки, вы можете ввести раствор с помощью оральной дозирующей шприц-сиринги. Наберите назначенное количество раствора из дозированного стакана и поместите наконечник оральной дозирующей шприц-сиринги в рот ребёнка. Направьте наконечник шприц-сиринги к щеке. Медленно нажимайте на поршень, вводя раствор небольшими порциями, пока не будет введён весь объём раствора из шприц-сиринги.
• Утилизируйте остатки раствора. Выньте поршень из корпуса оральной дозирующей шприц-сиринги. Промойте горячей водой обе части оральной дозирующей шприц-сиринги и дозированный стакан и дайте им высохнуть на воздухе. После высыхания оральной дозирующей шприц-сиринги вставьте поршень обратно в корпус. Храните оральную дозирующую шприц-сирингу и дозированный стакан для последующего использования.

Если вы приняли Куван в дозе больше, чем нужно
При приёме дозы Куван, превышающей назначенную, могут возникнуть побочные эффекты, такие как головная боль и головокружение. Если вы приняли дозу Куван, превышающую назначенную, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.

Если вы забыли принять Куван
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную дозу. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите лечение Куван
Не прекращайте приём Куван без консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.
Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.
Описаны единичные случаи аллергических реакций (например, кожные высыпания и тяжелые реакции). Частота этих явлений неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).
Если у вас появляются покраснения кожи, зудящие возвышающиеся участки (крапивница), выделения из носа, учащенное или нерегулярное сердцебиение, отек языка и горла, чихание, свистящее дыхание, сильные затруднения дыхания или головокружение, это может указывать на тяжелую аллергическую реакцию на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов):
Головная боль и выделения из носа.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):
Боль в горле, заложенность носа или затрудненное носовое дыхание, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в крови, несварение желудка и тошнота (см. раздел 2: «Предостережения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление внутренней оболочки желудка), эзофагит (воспаление внутренней оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникает любой побочный эффект, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Куван

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и пакетике после надписи «Scad.».
Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить при температуре ниже 25 °С.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Куван

• Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина. Каждый пакетик содержит 100 мг дигидрохлорида сапроптерина, что эквивалентно 77 мг сапроптерина.
• Другие компоненты: маннитол (Е421), цитрат калия (Е332), сукралоза (Е955) и аскорбиновая кислота (Е300).

Описание внешнего вида Куван и содержимое упаковки
Порошок для приготовления перорального раствора прозрачный, беловато-желтоватого цвета. Порошок находится в однодозовых пакетиках, содержащих по 100 мг дигидрохлорида сапроптерина.
Каждая пачка содержит 30 пакетиков.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Инструкция по применению: информация для пациента

Куван 500 мг порошок для раствора для приема внутрь

Сапроптерина дигидрохлорид
(Sapropterini dihydrochloridum)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем принимать этот препарат, поскольку она содержит
важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию. Возможно, вам потребуется ознакомиться с ней повторно.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Данный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо нежелательные реакции, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Куван и для чего он применяется
2. Что следует знать перед приемом Куван
3. Как принимать Куван
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Куван
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Куван и для чего он применяется

Куван содержит активное вещество — сапроптерин, который представляет собой синтетическую копию вещества, естественным образом присутствующего в нашем организме и называемого тетрагидробиоптерином (BH4). Основная функция молекулы BH4 заключается в том, чтобы помогать организму использовать аминокислоту, называемую фенилаланином, превращая её в другую аминокислоту — тирозин.
Куван применяется для лечения гиперфенилаланинемии (ГФА) или фенилкетонурии (ФКУ) у пациентов любого возраста. ГФА и ФКУ обусловлены аномально высоким уровнем фенилаланина в крови, что может оказывать вредное воздействие. Куван снижает этот уровень у некоторых пациентов, реагирующих на BH4, и может способствовать увеличению количества фенилаланина, которое можно включать в рацион питания.
Данный препарат также используется для лечения наследственного заболевания, называемого дефицитом BH4, у пациентов любого возраста, при котором организм не вырабатывает достаточного количества BH4. Из-за очень низкого уровня BH4 фенилаланин не используется должным образом, и его концентрация повышается, вызывая вредные последствия. Поскольку Куван восполняет недостающий BH4, он снижает негативные эффекты избытка фенилаланина в крови и повышает толерантность к фенилаланину в пище.

2. Что следует знать перед применением Куван

Не принимайте Куван

• если у вас аллергия на сапроптерин или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечисленных в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или фармацевту перед приемом Куван, особенно если:

• вам больше 65 лет;
• у вас имеются проблемы с почками или печенью;
• вы больны. Рекомендуется проконсультироваться с врачом, поскольку уровень фенилаланина может повышаться при заболеваниях;
• у вас имеется склонность к судорогам.

Во время лечения Куван врач будет назначать вам анализы крови для определения уровня фенилаланина и тирозина. При необходимости врач может принять решение о корректировке дозы Куван или изменении диеты.
Вы должны продолжать соблюдать диету, рекомендованную врачом. Не изменяйте свой рацион без консультации с врачом. Даже при приеме Куван могут развиться тяжелые неврологические нарушения, если уровень фенилаланина в крови не контролируется. Во время лечения Куван врач должен регулярно контролировать уровень фенилаланина в крови, чтобы убедиться, что он не слишком высокий и не слишком низкий.

Другие лекарственные средства и Куван
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства. В частности, обязательно сообщите врачу, если вы используете:

• леводопу (применяется для лечения болезни Паркинсона);
• лекарственные средства, применяемые для лечения рака (например, метотрексат);
• лекарственные средства, применяемые для лечения бактериальных инфекций (например, триметоприм);
• лекарственные средства, вызывающие расширение кровеносных сосудов (например, глицерилтринитрат (ГТН), динитрат изосорбида (ИСДН), нитропруссид натрия (НПН), молсидомин, миноксидил).

Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.
Если вы беременны, врач сообщит вам, как правильно контролировать уровень фенилаланина. Если уровень фенилаланина плохо контролируется до или во время беременности, это может нанести вред вам и ребенку. Врач будет контролировать ограничение фенилаланина, поступающего с пищей, до и во время беременности.
Если строгая диета не позволяет достаточно снизить уровень фенилаланина в крови, врач решит, следует ли вам принимать это лекарственное средство.
Не принимайте это лекарственное средство во время грудного вскармливания.

Вождение транспортных средств и управление механизмами
Считается, что применение Куван не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Куван содержит цитрат калия (Е332)
Это лекарственное средство содержит 1,6 ммоль (62,7 мг) калия в одном пакетике. Это следует учитывать у пациентов с нарушением функции почек или при соблюдении диеты с низким содержанием калия.

3. Как принимать Куван

Куван 500 мг следует применять исключительно у пациентов с массой тела более 25 кг.
Принимайте этот препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии сомнений проконсультируйтесь с врачом.

Дозировка при ФКУ
Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с ФКУ составляет 10 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван один раз в день во время еды, чтобы улучшить его всасывание, всегда в одно и то же время и по возможности утром. Врач может изменить дозу в диапазоне от 5 до 20 мг на кг массы тела в день в зависимости от ваших потребностей.

Дозировка при дефиците БГ4
Рекомендуемая начальная доза Кувана у пациентов с дефицитом БГ4 составляет от 2 до 5 мг на каждый кг массы тела. Принимайте Куван во время еды для улучшения всасывания. Разделите суточную дозу на 2 или 3 приёма в течение дня. Врач может изменить дозу до 20 мг на кг массы тела в день в зависимости от ваших потребностей.

Способ применения
У пациентов с ФКУ общую суточную дозу следует принимать один раз в день, всегда в одно и то же время и по возможности утром.
У пациентов с дефицитом БГ4 общая суточная доза делится на 2 или 3 приёма в течение дня.

Убедитесь, что вы знаете назначенную вам дозу порошка Куван. Для точного дозирования врач может также назначить Куван 100 мг порошок для оральной раствора. Уточните, следует ли вам использовать только Куван 500 мг порошок для орального раствора или оба препарата для приготовления дозы. Вскрывайте пакетик(и) только непосредственно перед применением.

Подготовка пакетика(ов):

• Вскройте пакетик(и) порошка Куван для орального раствора, согнув и разорвав или разрезав по пунктирной линии в верхнем правом углу пакетика.
• Высыпьте содержимое пакетика(ов) в 120–240 мл воды. После растворения порошка в воде раствор должен быть прозрачным, от бесцветного до жёлтого цвета.

Приём препарата

• Принимайте раствор в течение 30 минут.

Если вы приняли Куван в дозе больше рекомендованной
При приёме дозы Кувана, превышающей назначенную, могут возникнуть нежелательные эффекты, такие как головная боль и головокружение. Если вы приняли дозу Кувана, превышающую назначенную, немедленно свяжитесь с врачом или фармацевтом.

Если вы забыли принять Куван
Не принимайте двойную дозу, чтобы компенсировать пропущенную. Принимайте следующую дозу в обычное время.

Если вы прекратите лечение Куваном
Не прекращайте приём Кувана без предварительной консультации с врачом, поскольку это может привести к повышению уровня фенилаланина в крови.
Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех пациентов.
Были сообщения о редких случаях аллергических реакций (например, высыпания на коже и тяжелые реакции). Частота этих явлений неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных).
Если у вас появляются покрасневшие, зудящие, возвышающиеся участки кожи (крапивница), выделения из носа, учащённое или нерегулярное сердцебиение, отёк языка и горла, чихание, свистящее дыхание, тяжёлая одышка или головокружение, это может указывать на тяжёлую аллергическую реакцию на препарат. При появлении этих симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 пациентов):
Головная боль и выделения из носа.

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 пациентов):
Боль в горле, заложенность носа или затруднённое носовое дыхание, кашель, диарея, рвота, боль в желудке, слишком низкий уровень фенилаланина в крови, несварение и тошнота (см. раздел 2: «Предупреждения и меры предосторожности»).

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):
Гастрит (воспаление внутренней оболочки желудка), эзофагит (воспаление внутренней оболочки пищевода).

Сообщение о побочных эффектах
Если вы отмечаете какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большее количество информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Куван

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на пачке и коробке после надписи «Срок годности». Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить при температуре ниже 25 °C.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и другая информация

Что содержит Куван

• Действующее вещество — дигидрохлорид сапроптерина. Каждый пакетик содержит 500 мг дигидрохлорида сапроптерина (что эквивалентно 384 мг сапроптерина).
• Вспомогательные вещества: маннитол (Е421), цитрат калия (Е332), сукралоза (Е955) и аскорбиновая кислота (Е300).

Описание внешнего вида Куван и содержимое упаковки
Порошок для приготовления орального раствора прозрачный, беловато-желтоватого цвета. Порошок расфасован в однодозовые пакетики, содержащие по 500 мг дигидрохлорида сапроптерина.
Каждая коробка содержит 30 пакетиков.
Держатель разрешения на ввоз на рынок и производитель
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Ирландия
Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.