Kuvan: información detallada

Folleto informativo: información para el paciente

Kuvan 100 mg comprimidos solubles

Sapropterina dihidrocloruro
Lea todo este prospecto atentamente antes de empezar a tomar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede tener la necesidad de volver a leerlo.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial.
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto:

Qué es Kuvan y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de tomar Kuvan
Cómo tomar Kuvan
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Kuvan
Contenido del envase y demás información

1. Qué es Kuvan y para qué se utiliza

Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia presente en nuestro organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). La función de la molécula BH4 consiste en ayudar al cuerpo a utilizar un aminoácido llamado fenilalanina, transformándolo en otro aminoácido llamado tirosina.
Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o la fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre, lo que puede resultar perjudicial. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden al BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se utiliza para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en pacientes de cualquier edad, en la que el organismo no produce suficiente BH4. Debido a los niveles muy bajos de BH4, la fenilalanina no se utiliza adecuadamente y sus niveles aumentan, provocando efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el organismo no produce, Kuvan reduce los efectos nocivos del exceso de fenilalanina en sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina en la dieta.

2. Qué debe saber antes de tomar Kuvan

No tome Kuvan
Si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Kuvan, especialmente si:

tiene más de 65 años
tiene problemas renales o hepáticos
está enfermo. Se recomienda consultar al médico, ya que los niveles de fenilalanina pueden aumentar durante una enfermedad
tiene predisposición a convulsiones

Durante el tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para determinar los niveles de fenilalanina y tirosina en sangre y, si es necesario, podrá decidir ajustar la dosis de Kuvan o modificar su dieta.
Debe continuar con su tratamiento dietético según las indicaciones del médico. No modifique su dieta sin consultar primero con el médico. Aunque tome Kuvan, pueden aparecer graves problemas neurológicos si los niveles de fenilalanina en sangre no se controlan adecuadamente. Durante el tratamiento con Kuvan, el médico debe seguir controlando frecuentemente los niveles de fenilalanina en sangre, para asegurarse de que no sean ni demasiado altos ni demasiado bajos.
Otros medicamentos y Kuvan
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar al médico si está utilizando:

levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson)
medicamentos utilizados para tratar el cáncer (por ejemplo, metotrexato)
medicamentos utilizados para tratar infecciones bacterianas (por ejemplo, trimetoprima)
medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos (como el trinitrato de glicerilo (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprusiato sódico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, cree que podría estarlo o esté planeando quedarse embarazada, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Si está embarazada, su médico le indicará cómo controlar adecuadamente los niveles de fenilalanina. Si los niveles de fenilalanina no están bien controlados antes o durante el embarazo, esto podría perjudicarla a usted y al bebé. Su médico controlará la restricción de fenilalanina mediante la dieta antes y durante el embarazo.
Si la dieta estricta no logra reducir adecuadamente la cantidad de fenilalanina en sangre, el médico decidirá si debe tomar este medicamento.
No debe tomar este medicamento durante la lactancia.
Conducción y uso de máquinas
No se considera que el uso de Kuvan interfiera con la capacidad de conducir o utilizar maquinaria.
Información importante sobre algunos excipientes de Kuvan
Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido, es decir, esencialmente «sin sodio».

3. Cómo tomar Kuvan

Tome este medicamento siguiendo exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte con su médico.
Dosificación para PKU
La dosis inicial recomendada de Kuvan en pacientes con PKU es de 10 mg por cada kg de peso corporal. Tome Kuvan una vez al día, junto con las comidas para aumentar su absorción, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana. Su médico puede ajustarle la dosis, normalmente entre 5 y 20 mg por kg de peso corporal al día, según sus necesidades.
Dosificación para deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Kuvan en pacientes con deficiencia de BH4 oscila entre 2 y 5 mg por cada kg de peso corporal. Tome Kuvan junto con las comidas para aumentar su absorción. Divida la dosis diaria total en 2 o 3 tomas, repartidas a lo largo del día. Su médico puede ajustarle la dosis hasta 20 mg por kg de peso corporal al día, según sus necesidades.
La tabla siguiente es un ejemplo de cómo se calcula una dosis adecuada.

Peso corporal (kg)	Número de comprimidos de 100 mg (Dosis de 10 mg/kg)	Número de comprimidos de 100 mg (Dosis de 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8
50	5	10

Modo de administración
Para los pacientes con PAH, la dosis diaria total debe tomarse una vez al día, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana.
Para los pacientes con deficiencia de BH4, la dosis diaria total se divide en 2 o 3 tomas a lo largo del día.

Uso en todos los pacientes
Transferir el número recetado de comprimidos a un vaso o taza con agua, tal como se describe detalladamente a continuación, y mezclar hasta su disolución.
Los comprimidos pueden tardar varios minutos en disolverse. Para acelerar la disolución, los comprimidos pueden triturarse. Pueden observarse pequeñas partículas en la solución, pero estas no afectarán a la eficacia del medicamento. Beber la solución preparada de Kuvan junto con una comida, dentro de los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.
No tragar la cápsula de desecante contenida en el frasco.

Uso en pacientes con peso corporal superior a 20 kg
Colocar los comprimidos en un vaso o taza con agua (120 - 240 mL) y agitar hasta su disolución.

Uso en niños con peso corporal hasta 20 kg
La dosis depende del peso corporal, que cambia a medida que crece su hijo. El médico le indicará:

el número de comprimidos de Kuvan necesarios para una dosis
la cantidad de agua necesaria para preparar una dosis de Kuvan
la cantidad de solución que debe administrar a su hijo para la dosis recetada.

Su hijo debe beber la solución junto con una comida.
Administre a su hijo la cantidad de solución recetada dentro de los 15 o 20 minutos posteriores a la disolución. Si no puede administrar la dosis a su hijo dentro de los 15 o 20 minutos posteriores a la disolución de los comprimidos, deberá preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no debe emplearse después de transcurridos 20 minutos.

Materiales necesarios para preparar y administrar a su hijo la dosis de Kuvan

El número de comprimidos de Kuvan necesarios para una dosis
Un vaso graduado con marcas en 20, 40, 60 y 80 mL
Un vaso o taza
Una cucharilla o utensilio limpio para mezclar
Una jeringa para administración oral (con marcas de 1 mL) (jeringa de 10 mL para administrar volúmenes ≤10 mL o jeringa de 20 mL para administrar volúmenes >10 mL)

Si no dispone del vaso graduado para disolver los comprimidos ni de la jeringa de 10 mL o 20 mL, solicítelos al médico.

Pasos para la preparación y administración de la dosis:

Transfiera el número de comprimidos recetado al vaso graduado. Vierta en el vaso graduado la cantidad de agua indicada por el médico (por ejemplo, si el médico le indicó usar 20 mL para disolver un comprimido de Kuvan). Asegúrese de que la cantidad de líquido coincida con la indicada por el médico. Mezcle con la cucharilla o utensilio limpio hasta disolver completamente los comprimidos.
Si el médico le indicó administrar solo una parte de la solución, sumerja la punta de la jeringa para administración oral en el vaso dosificador. Retire lentamente el émbolo para extraer la cantidad indicada por el médico.
Transfiera la solución presionando lentamente el émbolo hasta transferir toda la solución contenida en la jeringa para administración oral a un vaso o taza para la administración (por ejemplo, si el médico le indicó disolver dos comprimidos de Kuvan en 40 mL de agua y administrar 30 mL a su hijo, deberá usar dos veces la jeringa oral de 20 mL para aspirar 30 mL (por ejemplo, 20 mL + 10 mL) de solución y transferirla a un vaso o taza para la administración). Utilice una jeringa oral de 10 mL para administrar volúmenes ≤10 mL y una jeringa oral de 20 mL para administrar volúmenes >10 mL.
Si su hijo es demasiado pequeño para beber de un vaso o taza, puede administrar la solución con la jeringa para administración oral. Aspire el volumen recetado de la solución preparada en el vaso graduado y coloque la punta de la jeringa para administración oral en la boca de su hijo. Dirija la punta de la jeringa hacia la mejilla. Presione lentamente el émbolo y administre la solución poco a poco hasta completar la administración total del contenido de la jeringa.
Deseche cualquier solución sobrante. Retire el émbolo del cuerpo de la jeringa para administración oral. Lave con agua caliente las dos partes de la jeringa para administración oral y el vaso graduado, y déjelos secar al aire. Cuando la jeringa para administración oral esté seca, vuelva a colocar el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para administración oral y el vaso graduado para su uso posterior.

Si toma más Kuvan del que debe
Si toma una dosis de Kuvan superior a la recetada, podrían producirse efectos adversos como, por ejemplo, dolor de cabeza y mareos. Si toma una dosis superior a la recetada, contacte inmediatamente con su médico o farmacéutico.

Si olvida tomar Kuvan
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.

Si interrumpe el tratamiento con Kuvan
No interrumpa la toma de Kuvan sin consultar antes con su médico, ya que esto podría provocar un aumento de los niveles de fenilalanina en sangre.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los padezcan.
Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (por ejemplo, erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia no es conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).
Si usted presenta áreas de la piel enrojecidas, con picazón y elevadas (urticaria), secreción nasal, pulsaciones rápidas o irregulares, hinchazón de la lengua y de la garganta, estornudos, silbidos, graves dificultades para respirar o mareos, esto podría indicar la presencia de una reacción alérgica grave al medicamento. Si observa estos síntomas, consulte inmediatamente a su médico.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)
Dolor de cabeza y secreción nasal.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)
Dolor de garganta, congestión nasal o nariz tapada, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos, indigestión y náuseas (ver sección 2: «Advertencias y precauciones»).
Efectos adversos con frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)
Gastritis (inflamación del revestimiento interno del estómago), esofagitis (inflamación del revestimiento interno del esófago).
Comunicación de los efectos adversos
Si usted padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede comunicar directamente los efectos adversos a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Kuvan

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase, tras la palabra «Cad.». La fecha de caducidad hace referencia al último día de ese mes.
Conservar a una temperatura inferior a 25°C.
Mantener el frasco bien cerrado para proteger el medicamento de la humedad.
No tire ningún medicamento por los desagües ni a la basura doméstica. Consulte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Kuvan

El principio activo es la sapropterina dihidrocloruro. Cada comprimido contiene 100 mg de sapropterina dihidrocloruro, equivalentes a 77 mg de sapropterina.
Los demás componentes son: manitol (E421), fosfato básico de calcio anhidro, crospovidona tipo A, ácido ascórbico (E300), estearilfumarato sódico y riboflavina (E101).

Descripción del aspecto de Kuvan y contenido del envase
Los comprimidos solubles de Kuvan 100 mg son de color blanco-amarillento con la inscripción «177» grabada en un lado.
Está disponible en frascos con cierre de seguridad para niños de 30, 120 o 240 comprimidos solubles. Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con agente desecante (gel de sílice).
Es posible que no todos los envases estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda

Fabricante
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda

Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

Folleto informativo: información para el paciente

Kuvan 100 mg polvo para solución oral

Sapropterina dihidrocloruro
(Sapropterini dihydrochloridum)
Lea atentamente este prospecto antes de tomar este medicamento porque contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede que necesite volver a leerlo.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento se le ha recetado a usted exclusivamente. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
Si nota cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto

Qué es Kuvan y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de tomar Kuvan
Cómo tomar Kuvan
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Kuvan
Contenido del envase y otra información

1. Qué es Kuvan y para qué se utiliza

Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia presente en nuestro organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). La función de la molécula BH4 consiste en ayudar al organismo a utilizar un aminoácido llamado fenilalanina, transformándolo en otro aminoácido denominado tirosina.
Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o la fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre, lo que puede resultar perjudicial. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden al BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se utiliza para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en pacientes de cualquier edad, en la que el organismo no produce suficiente BH4. Debido a los niveles muy bajos de BH4, la fenilalanina no se utiliza adecuadamente, lo que provoca un aumento de sus niveles y efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el organismo no produce, Kuvan reduce los efectos nocivos del exceso de fenilalanina en sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina en la dieta.

2. Qué debe saber antes de tomar Kuvan

No tome Kuvan

si es alérgico a la saproterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Kuvan, especialmente:

si tiene más de 65 años
si tiene problemas renales o hepáticos
si está enfermo. Se recomienda consultar al médico, ya que los niveles de fenilalanina pueden aumentar durante la enfermedad
si tiene predisposición a convulsiones

Durante el tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para determinar los niveles de fenilalanina y tirosina en sangre, y podrá decidir, si es necesario, modificar la dosis de Kuvan o la dieta.
Debe continuar con su tratamiento dietético según lo indicado por el médico. No modifique su dieta sin consultar primero con el médico. Aunque esté tomando Kuvan, pueden aparecer problemas neurológicos graves si los niveles de fenilalanina en sangre no se mantienen bajo control. Durante el tratamiento con Kuvan, el médico debe continuar controlando frecuentemente los niveles de fenilalanina en sangre, para asegurarse de que no sean ni demasiado altos ni demasiado bajos.
Otros medicamentos y Kuvan
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar al médico si está utilizando:

levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson)
medicamentos utilizados para el tratamiento del cáncer (por ejemplo, metotrexato)
medicamentos utilizados para tratar infecciones bacterianas (por ejemplo, trimetoprim)
medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos (como gliceril trinitrato (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprusiato sódico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo o está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Si está embarazada, su médico le indicará cómo controlar adecuadamente los niveles de fenilalanina. Si los niveles de fenilalanina no están bien controlados antes o durante el embarazo, esto puede perjudicarla tanto a usted como al bebé. Su médico controlará la restricción de fenilalanina ingerida mediante la dieta antes y durante el embarazo.
Si la dieta estricta no logra reducir adecuadamente la cantidad de fenilalanina en sangre, el médico decidirá si debe tomar este medicamento.
No debe tomar este medicamento durante la lactancia.
Conducción de vehículos y uso de máquinas
No se considera que el uso de Kuvan interfiera con la capacidad de conducir o utilizar maquinaria.
Kuvan contiene citrato potásico (E332)
Este medicamento contiene 0,3 mmol (12,6 mg) de potasio por sobre. Esto debe tenerse en cuenta en personas con función renal reducida o que sigan una dieta baja en potasio.

3. Cómo tomar Kuvan

Tome este medicamento siguiendo siempre exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.

Dosificación para PKU
La dosis inicial recomendada de Kuvan en pacientes con PKU es de 10 mg por cada kg de peso corporal. Tome Kuvan una vez al día, con las comidas para aumentar su absorción, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana. Su médico puede ajustarle la dosis, normalmente entre 5 y 20 mg por kg de peso corporal al día, según sus necesidades.

Dosificación para deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Kuvan en pacientes con deficiencia de BH4 está comprendida entre 2 y 5 mg por cada kg de peso corporal. Tome Kuvan con las comidas para aumentar su absorción. Divida la dosis diaria total en 2 o 3 tomas, repartidas a lo largo del día. Su médico puede ajustarle la dosis hasta 20 mg por kg de peso corporal al día, según sus necesidades.

La tabla siguiente es un ejemplo de cómo se calcula una dosis adecuada

Peso corporal (kg)	Número de sobres de 100 mg (Dosis para 10 mg/kg)	Número de sobres de 100 mg (Dosis para 20 mg/kg)
10	1	2
20	2	4
30	3	6
40	4	8

Uso en pacientes con peso corporal superior a 20 kg
Asegúrese de conocer la dosis de polvo de Kuvan que le ha recetado el médico. Para dosis más elevadas, el médico puede recetarle también Kuvan 500 mg polvo para solución oral. Asegúrese de saber si debe utilizar Kuvan 100 mg polvo para solución oral o ambos medicamentos para preparar la dosis. Abra el/los sobre/s solo cuando esté listo para usarlo/s.

Preparación del/de los sobre/s

Abra el/los sobre/s de Kuvan polvo para solución oral doblando y rompiendo o cortando por la línea punteada en la esquina superior derecha del sobre.
Vacíe el contenido del/de los sobre/s en 120-240 mL de agua. Tras disolver el polvo de Kuvan en agua, la solución debe presentarse clara, incolora o amarilla.

Administración del medicamento

Beba la solución dentro de los 30 minutos.

Uso en niños con peso corporal hasta 20 kg
Para la preparación de Kuvan en niños con peso corporal hasta 20 kg, utilice únicamente sobres de 100 mg.
La dosis depende del peso corporal, que cambia a medida que su hijo crece. El médico le indicará:

el número de sobres de Kuvan de 100 mg necesarios para una dosis
la cantidad de agua necesaria para preparar una dosis de Kuvan
la cantidad de solución que debe administrar a su hijo para la dosis prescrita.

Su hijo debe beber la solución junto con una comida.
Dé a su hijo la cantidad de solución prescrita dentro de los 30 minutos posteriores a la disolución. Si no puede administrar la dosis a su hijo dentro de los 30 minutos posteriores a la disolución del polvo, deberá preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no debe emplearse después de transcurridos 30 minutos.

Material necesario para preparar y administrar a su hijo la dosis de Kuvan

El número de sobres de Kuvan de 100 mg necesarios para una dosis
Un vaso graduado con marcas a 20, 40, 60 y 80 mL
Un vaso o taza
Una cucharilla o utensilio limpio para mezclar
Una jeringa para administración oral (con marcas de 1 mL) (jeringa de 10 mL para administrar volúmenes ≤10 mL o jeringa de 20 mL para administrar volúmenes >10 mL)

Si no dispone del vaso dosificador para disolver el polvo ni de la jeringa para administración oral de 10 mL o 20 mL, solicítelos al médico.

Pasos para la preparación y administración de la dosis:

Transfiera al vaso dosificador el número de sobres de Kuvan de 100 mg recetados. Vierta en el vaso dosificador la cantidad de agua indicada por el médico (por ejemplo, el médico le ha indicado que utilice 20 mL para disolver un sobre de Kuvan). Asegúrese de que la cantidad de líquido coincida con la indicada por el médico. Mezcle con la cucharilla o con el utensilio limpio hasta disolver completamente el polvo. Tras disolver el polvo en agua, la solución debe presentarse clara, incolora o amarilla.
Si el médico le ha indicado administrar solo una parte de la solución, sumerja la punta de la jeringa para administración oral en el vaso dosificador. Retrase lentamente el émbolo para extraer la cantidad indicada por el médico.
Transfiera la solución presionando lentamente el émbolo hasta trasladar toda la solución contenida en la jeringa para administración oral a un vaso o taza para la administración (por ejemplo, si el médico le ha indicado disolver dos sobres de 100 mg de Kuvan en 40 mL de agua y administrar 30 mL a su hijo, deberá utilizar dos veces la jeringa para administración oral de 20 mL para aspirar 30 mL (por ejemplo, 20 mL + 10 mL) de solución y trasladarlos a un vaso o taza para la administración). Utilice una jeringa para administración oral de 10 mL para administrar volúmenes ≤10 mL y una jeringa para administración oral de 20 mL para administrar volúmenes >10 mL.
Si su hijo es demasiado pequeño para beber de un vaso o taza, puede administrar la solución con la jeringa para administración oral. Aspire el volumen prescrito de la solución preparada en el vaso graduado y coloque la punta de la jeringa para administración oral en la boca de su hijo. Dirija la punta de la jeringa hacia la mejilla. Presione lentamente el émbolo y administre la solución poco a poco, hasta completar la administración total del contenido de la jeringa para administración oral.
Deseche cualquier solución sobrante. Retire el émbolo del cuerpo de la jeringa para administración oral. Lave con agua caliente las dos partes de la jeringa para administración oral y el vaso graduado, y déjelos secar al aire. Cuando la jeringa para administración oral esté seca, vuelva a colocar el émbolo en el cuerpo de la jeringa. Guarde la jeringa para administración oral y el vaso dosificador para su uso posterior.

Si toma más Kuvan del que debe
Si toma una dosis de Kuvan superior a la prescrita, pueden aparecer efectos adversos como, por ejemplo, dolor de cabeza y mareos. Si ha tomado más Kuvan del que debía, contacte inmediatamente con su médico o farmacéutico.

Si olvida tomar Kuvan
No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.

Si interrumpe el tratamiento con Kuvan
No interrumpa la administración de Kuvan sin consultar antes con su médico, ya que esto podría provocar un aumento de los niveles de fenilalanina en sangre.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):
Dolor de cabeza y secreción nasal.

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):
Dolor de garganta, congestión nasal o nariz tapada, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles de fenilalanina en sangre demasiado bajos, indigestión y náuseas (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").

Efectos adversos con frecuencia no conocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):
Gastritis (inflamación del revestimiento interno del estómago), esofagitis (inflamación del revestimiento interno del esófago).

Comunicación de los efectos adversos
Si usted padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede comunicar directamente los efectos adversos a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Kuvan

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el sobre y en la caja después de
"Cad.". La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Conservar a una temperatura inferior a 25°C.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Qué contiene Kuvan

El principio activo es sapropterina dihidrocloruro. Cada sobre contiene 100 mg de sapropterina dihidrocloruro, equivalentes a 77 mg de sapropterina.
Los demás componentes son: manitol (E421), citrato potásico (E332), sucralosa (E955) y ácido ascórbico (E300).

Descripción del aspecto de Kuvan y contenido del envase
El polvo para solución oral es transparente, de color blanco-amarillento. El polvo está contenido en sobres monodosis que contienen 100 mg de sapropterina dihidrocloruro.
Cada caja contiene 30 sobres.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda
Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

Folleto informativo: información para el paciente

Kuvan 500 mg polvo para solución oral

Sapropterina dihidrocloruro
(Sapropterini dihydrochloridum)
Lea cuidadosamente este prospecto antes de tomar este medicamento porque contiene información importante para usted.

Guarde este prospecto. Puede que necesite volver a leerlo.
Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Este medicamento se le ha recetado exclusivamente a usted. No se lo ceda a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser peligroso.
Si nota cualquier efecto adverso, incluidos los no mencionados en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. Véase sección 4.

Contenido de este prospecto

Qué es Kuvan y para qué se utiliza
Qué debe saber antes de tomar Kuvan
Cómo tomar Kuvan
Posibles efectos adversos
Cómo conservar Kuvan
Contenido del envase y otra información

1. Qué es Kuvan y para qué se utiliza

Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia presente en nuestro organismo denominada tetrahidrobiopterina (BH4). La función de la molécula BH4 consiste en ayudar al organismo a utilizar un aminoácido llamado fenilalanina, transformándolo en otro aminoácido llamado tirosina.
Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o la fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre, que pueden resultar perjudiciales. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden al BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se utiliza para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4, en pacientes de cualquier edad, en la que el organismo no produce suficiente BH4. Debido a los niveles muy bajos de BH4, la fenilalanina no se utiliza adecuadamente y sus niveles aumentan, provocando efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el organismo no produce, Kuvan reduce los efectos nocivos del exceso de fenilalanina en sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina en la dieta.

2. Qué debe saber antes de tomar Kuvan

No tome Kuvan

si es alérgico a la saproterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar Kuvan, especialmente si:

tiene más de 65 años
tiene problemas en el riñón o en el hígado
está enfermo. Se recomienda consultar al médico, ya que los niveles de fenilalanina pueden aumentar durante una enfermedad
tiene predisposición a convulsiones

Durante el tratamiento con Kuvan, su médico le realizará análisis de sangre para determinar los niveles de fenilalanina y tirosina en sangre, y podrá decidir, si es necesario, modificar la dosis de Kuvan o la dieta.
Debe continuar con su tratamiento dietético según lo indicado por el médico. No modifique su dieta sin consultar primero con el médico. Aunque esté tomando Kuvan, pueden presentarse problemas neurológicos graves si los niveles de fenilalanina en sangre no se mantienen bajo control. Durante el tratamiento con Kuvan, el médico deberá seguir controlando frecuentemente los niveles de fenilalanina en sangre, para asegurarse de que no sean ni demasiado altos ni demasiado bajos.
Otros medicamentos y Kuvan
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar al médico si está utilizando:

levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson)
medicamentos utilizados para tratar el cáncer (por ejemplo, metotrexato)
medicamentos utilizados para tratar infecciones bacterianas (por ejemplo, trimetoprima)
medicamentos que causan dilatación de los vasos sanguíneos (como nitroglicerina (GTN), dinitrato de isosorbida (ISDN), nitroprusiato sódico (SNP), molsidomina, minoxidil).

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, cree que podría estarlo o está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Si está embarazada, su médico le indicará cómo controlar adecuadamente los niveles de fenilalanina. Si los niveles de fenilalanina no están bien controlados antes o durante el embarazo, esto podría perjudicarla a usted y al bebé. El médico controlará la restricción de fenilalanina mediante la dieta antes y durante el embarazo.
Si la dieta estricta no logra reducir adecuadamente la cantidad de fenilalanina en sangre, el médico decidirá si debe tomar este medicamento.
No debe tomar este medicamento durante la lactancia.
Conducción de vehículos y manejo de máquinas
No se considera que el uso de Kuvan interfiera con la capacidad de conducir o manejar máquinas.
Kuvan contiene citrato potásico (E332)
Este medicamento contiene 1,6 mmol (62,7 mg) de potasio por sobre. Esto debe tenerse en cuenta en personas con función renal reducida o que siguen una dieta baja en potasio.

3. Cómo tomar Kuvan

Kuvan 500 mg debe utilizarse exclusivamente en pacientes con un peso corporal superior a 25 kg.
Tome este medicamento siguiendo exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.

Dosificación para deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Kuvan en pacientes con deficiencia de BH4 oscila entre 2 y 5 mg por cada kg de peso corporal. Tome Kuvan con las comidas para aumentar su absorción. Divida la dosis diaria total en 2 o 3 tomas a lo largo del día. Su médico puede modificarle la dosis hasta 20 mg por kg de peso corporal al día, según sus necesidades.

Vía de administración
Para los pacientes con PKU, la dosis diaria total debe tomarse una vez al día, siempre a la misma hora y preferiblemente por la mañana.
Para los pacientes con deficiencia de BH4, la dosis diaria total se divide en 2 o 3 tomas a lo largo del día.

Asegúrese de conocer la dosis de polvo de Kuvan que le ha recetado su médico. Para obtener la dosis exacta, su médico también puede recetarle Kuvan 100 mg polvo para solución oral. Asegúrese de saber si debe utilizar solo Kuvan 500 mg polvo para solución oral o ambos medicamentos para preparar la dosis. Abra el/sobre/solo cuando esté listo para usarlo/s.

Preparación del/de los sobre/s:

Abra el/de los sobre/s de Kuvan polvo para solución oral doblando y rasgando, o cortando por la línea discontinua en la esquina superior derecha del sobre.
Vacíe el contenido del/de los sobre/s en 120-240 mL de agua. Tras disolver el polvo en agua, la solución debe aparecer clara, incolora o amarilla.

Ingesta del medicamento

Beba la solución dentro de los 30 minutos siguientes.

Si toma más Kuvan del que debe
Si toma una dosis de Kuvan superior a la prescrita, podrían producirse efectos adversos, como por ejemplo dolor de cabeza y mareos. Si toma una dosis excesiva de Kuvan, contacte inmediatamente con su médico o farmacéutico.

Si olvida tomar Kuvan
No tome una dosis doble para compensar la que olvidó. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.

Si interrumpe el tratamiento con Kuvan
No interrumpa la toma de Kuvan sin consultar antes con su médico, ya que esto podría provocar un aumento de los niveles de fenilalanina en sangre.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (por ejemplo, erupciones cutáneas y reacciones graves). Su frecuencia es desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles).
Si presenta áreas de la piel enrojecidas, con picor y elevadas (urticaria), secreción nasal, pulsaciones rápidas o irregulares, hinchazón de la lengua y de la garganta, estornudos, silbidos, graves dificultades respiratorias o mareos, podría tratarse de una reacción alérgica grave al medicamento. Si observa estos síntomas, consulte inmediatamente a su médico.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas):
Dolor de cabeza y secreción nasal.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas):
Dolor de garganta, congestión nasal o nariz tapada, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles bajos de fenilalanina en sangre, indigestión y náuseas (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").
Efectos adversos con frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles):
Gastritis (inflamación del revestimiento interno del estómago), esofagitis (inflamación del revestimiento interno del esófago).
Notificación de los efectos adversos
Si presenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Kuvan

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el sobre y en la caja tras
"Cad.". La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Conservar a temperatura inferior a 25°C.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni en la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otras informaciones

Qué contiene Kuvan

El principio activo es sapropterina dihidrocloruro. Cada sobre contiene 500 mg de sapropterina dihidrocloruro (equivalentes a 384 mg de sapropterina).
Los demás componentes son: manitol (E421), citrato potásico (E332), sucralosa (E955) y ácido ascórbico (E300).

Descripción del aspecto de Kuvan y contenido del envase
El polvo para solución oral es transparente, de color blanco-amarillento. El polvo está contenido
en sobres monodosis que contienen 500 mg de sapropterina dihidrocloruro.
Cada caja contiene 30 sobres.
Titular de la autorización de comercialización y fabricante
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda
Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en la página web de la Agencia Europea
de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Asimismo, se incluyen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras
y sus tratamientos terapéuticos.