Канума

Інструкція: інформація для користувача

Канума 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузії

себеліпази альфа
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникли у вас або у вашої дитини під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець
розділу 4, щоб дізнатися, як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як отримати цей лікарський засіб, оскільки він містить
важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Якщо ви помітили будь-який побічний ефект, включаючи ті, які не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Канума і для чого використовується
2. Що ви повинні знати перед отриманням Кануми
3. Як застосовується Канума
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Кануму
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Канума і для чого її застосовують

Канума містить діючу речовину себеліпази альфа. Себеліпази альфа подібна до ферменту лізосомної кислої ліпази (LAL), який природно присутній у організмі, і який організм використовує для розщеплення жирів. Її застосовують для лікування пацієнтів усіх вікових груп із дефіцитом лізосомної кислої ліпази (дефіцит LAL).
Дефіцит LAL — це генетичне захворювання, яке призводить до ураження печінки, підвищеного рівня холестерину в крові та інших ускладнень, спричинених накопиченням певних видів жирів (естерів холестерину та тригліцеридів).
Як діє Канума
Цей лікарський засіб є замісною ензимотерапією; це означає, що він замінює відсутній або дефектний фермент LAL у пацієнтів із дефіцитом LAL. Цей лікарський засіб діє шляхом зменшення накопичення жирів, які призводять до медичних ускладнень, включаючи порушення росту, ураження печінки та серцеві ускладнення. Він також покращує рівні жирів у крові, зокрема знижує підвищений рівень ЛНЩ («поганого» холестерину) та тригліцеридів.

2. Що Ви повинні знати перед отриманням Кануми

Ви не повинні отримувати Кануму

• Якщо Ви або дитина мали потенційно смертельні алергічні реакції на себеліпазу альфа, які не можна контролювати при повторному застосуванні препарату, або алергічні реакції на яйця чи будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність

• Під час лікування Канумою Ви або дитина можете мати побічні ефекти під час введення препарату або протягом годин після інфузії (див. розділ 4). Ця так звана «реакція на інфузію» іноді може бути серйозною і включати алергічну реакцію, яка може загрожувати життю і вимагати медичного лікування. Коли Ви отримуєте Кануму вперше, Вас або дитину необхідно спостерігати протягом 1 години після введення, щоб виявити можливі ознаки реакції на інфузію. Якщо Ви або дитина матимете серйозну реакцію на інфузію такого типу, негайно зверніться до лікаря. Якщо Ви або дитина матимете реакцію на інфузію, Вам можуть призначити додаткові ліки для лікування або запобігання майбутнім реакціям. Ці ліки можуть включати антигістамінні засоби, засоби для зниження температури і/або кортикостероїди (різновид протизапальних препаратів). Якщо реакція на інфузію є серйозною, лікар може вирішити припинити інфузію Кануми та розпочати відповідне медичне лікування для Вас або дитини.
• Під час лікування в крові можуть утворитися білки, спрямовані проти Кануми, які називаються «лікарські антитіла». Якщо Ви помітили зниження ефективності Кануми, обговоріть це з лікарем.
• Цей лікарський засіб може містити білки яєць. Якщо Ви або дитина маєте алергію на яйця або були в минулому алергічні реакції на яйця, повідомте про це лікареві або медсестрі (див. розділ Ви не повинні отримувати Кануму).

Інші ліки та Канума
Повідомте лікареві, якщо Ви або дитина приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Вагітність
Немає даних щодо застосування себеліпази альфа у вагітних жінок. З метою обережності Кануму не слід застосовувати під час вагітності.
Грудне вигодовування
Невідомо, чи проникає себеліпаза альфа в грудне молоко. Повідомте лікареві, якщо Ви годуєте дитину грудьми або плануєте це робити. Лікар допоможе Вам вирішити, чи припинити грудне вигодовування чи лікування Канумою, враховуючи користь грудного вигодовування для дитини та користь Кануми для матері.
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте грудьми, проконсультуйтесь з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Канума може незначно впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами. До побічних ефектів себеліпази альфа належать запаморочення, які можуть впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Канума містить натрій
Після розведення інфузійним розчином на основі натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) для внутрішньовенного введення цей лікарський засіб містить 33 мг натрію (основний компонент кухонної солі) при рекомендованій дозі. Це становить 1,7% від максимальної добової норми споживання натрію у раціоні дорослої людини. Повідомте лікареві, якщо Ви або дитина дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовується Канума

Доза, яку ви або ваша дитина отримуватимете, залежить від маси тіла.
Новонароджені (молодші 6 місяців)
Для пацієнтів-новонароджених із ознаками та симптомами захворювання рекомендована початкова доза становить 1 мг/кг або 3 мг/кг один раз на тиждень. Відповідно до реакції дитини на лікування можуть бути розглянуті корективи дози.
Діти та дорослі
Рекомендована доза — 1 мг на кілограм маси тіла кожні два тижні внутрішньовенно крапельно. Можуть бути розглянуті корективи дози в залежності від того, як ви або ваша дитина реагуєте на лікування.
Кожна інфузія триватиме приблизно 1–2 години. Лікар або медсестра можуть спостерігати за вами або за дитиною ще протягом години після інфузії. Лікування Канумою слід розпочинати якомога раніше, і воно передбачене для довготривалого застосування.
Лікар або медсестра вводитимуть вам або вашій дитині Кануму шляхом інфузії в вену. Перш ніж застосовувати препарат вам або дитині, його необхідно розчинити.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають
у всіх людей.
Побічні ефекти спостерігалися під час введення препарату або одразу після нього (реакції на
інфузію). Найсерйозніші побічні ефекти включають алергічну реакцію (спостерігалася дуже часто
[може впливати на більше ніж 1 із 10 осіб] у новонароджених віком до 6 місяців; і спостерігалася
часто [може впливати на до 1 із 10 осіб] у дітей та дорослих), симптоми якої включають утруднене
дихання, прискорене дихання, прискорене серцебиття, дискомфорт у грудях, незначний набряк
вік, почервоніння очей, закладеність носа, гарячку, кропив’янку, свербіж, діарею, блідість,
свистяче дихання, низький рівень кисню в крові, почервоніння шкіри та дратівливість. Якщо у вас
або у дитини виникнуть такі симптоми, негайно зверніться до лікаря. Якщо у вас або у дитини
виникне реакція на інфузію, можуть бути призначені додаткові ліки для лікування або профілактики
майбутніх реакцій. Якщо реакція на інфузію є серйозною, лікар може вирішити припинити
внутрішньовенну інфузію Кануми та розпочати адекватну медичну терапію.
Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більше ніж 1 із 10 осіб), про які повідомлялося у
новонароджених (віком від 1 до 6 місяців):
Гіперчутливість (дратівливість, нервозність, блювота, кропив’янка, екзема, свербіж, блідість та
гіперчутливість до ліків), серйозні алергічні реакції (анапілактичні реакції)
Набряк вік
Прискорене серцебиття
Утруднене дихання
Діарея, блювота
Висип, підвищений висип на шкірі
Лихоманка
Зниження рівня кисню в крові, підвищення артеріального тиску, прискорене дихання, утворення
білків у крові
Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на 1 або більше осіб із 10), про які повідомлялося у
дітей та підлітків (віком від 4 до 18 років) та дорослих:
Гіперчутливість (озноб, екзема, набряк гортані, нудота, свербіж та кропив’янка)
Запаморочення
Біль у животі, діарея
Втому, лихоманку
Часті побічні ефекти (можуть впливати на до 1 із 10 осіб), про які повідомлялося у дітей та
підлітків (віком від 4 до 18 років) та дорослих:
Серйозна алергічна реакція (анапілактична реакція)
Прискорене серцебиття
Пошкірне почервоніння, низький артеріальний тиск
Утруднене дихання
Набряк живота
Висип, почервоніння та набряк шкіри
Дискомфорт у грудях, реакція у місці інфузії
Частота, тип і тяжкість побічних реакцій у дітей подібні до таких у дорослих.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас або у дитини виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій
інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо
через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні
ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Кануму

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і поза межами їхнього зору.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після надпису EXP/Scad. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C–8 °C). Не заморожуйте. Не струшуйте. Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Для розведених розчинів рекомендується негайне використання. Якщо розчин не використовується відразу, його можна зберігати до 24 годин при температурі 2–8 °C або до 12 годин при температурі нижче 25 °C.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися ліків, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Канума

• Діючою речовиною є себеліпази альфа. Кожен мл концентрату містить 2 мг себеліпази альфа. Кожен флакон містить 20 мг себеліпази альфа у 10 мл.
• Інші компоненти: натрію цитрат (див. розділ 2 «Канума містить натрій»), лимонна кислота моногідрат, альбумін сироватки людини та вода для ін’єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду Кануми та вміст упаковки
Канума постачається у вигляді концентрату для інфузійного розчину (стерильний концентрат). Це розчин від прозорого до трохи опалесціюючого, від безкольорового до трохи забарвленого.
Упаковка: 1 флакон, що містить 10 мл концентрату.
Власник ліцензії на введення в обіг та виробник
Власник ліцензії на введення в обіг:
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франція
Виробник:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Велике князівство Британія
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Ірландія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника ліцензії на введення в обіг:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
SIA AstraZeneca Latvija Alexion Europe SAS
Tel: +371 67377100 Tel: +44 (0) 800 028 4394
Інші джерела інформації
Докладнішу інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

У разі відсутності досліджень сумісності цей лікарський засіб не можна змішувати з іншими лікарськими засобами.
Кожен флакон Кануми призначений виключно для одноразового використання. Кануму слід розбавляти
розчином для інфузії на основі натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) за допомогою асептичної техніки.
Розведений розчин слід вводити пацієнтам за допомогою системи для інфузії з низьким зв’язуванням білка,
обладнаної вбудованим фільтром з низьким зв’язуванням білка розміром 0,2 мкм і площею поверхні
понад 4,5 см², якщо такий доступний, щоб уникнути закупорки фільтра.

Підготовка інфузії себеліпази альфа
Кануму слід готувати та використовувати згідно з наведеними нижче вказівками. Потрібно використовувати асептичну техніку.
a. Кількість флаконів, які необхідно розбавити для інфузії, визначається виходячи з маси тіла пацієнта та призначеної дози.
b. Рекомендується дозволити флаконам Кануми нагрітися до температури від 15 до 25 °C перед розведенням, щоб звести до мінімуму можливість утворення білкових частинок себеліпази альфа в розчині. Флакони не повинні залишатися поза холодильником більше 24 годин до розведення для інфузії. Флакони не можна заморожувати, нагрівати або розміщувати в мікрохвильовій пічі, а також слід захищати їх від світла.
c. Флакони не слід струшувати. Перед розведенням концентрат у флаконах слід оглянути візуально; концентрат повинен виглядати від прозорого до слабко опалесцентного, від безбарвного до слабко забарвленого (жовтого). У зв’язку з білковою природою лікарського засобу у флаконі з концентратом може спостерігатися незначна флокуляція (тонкі напівпрозорі нитки), що є прийнятним для використання.
d. Не слід використовувати концентрат, якщо він виглядає мутним або якщо спостерігається наявність сторонніх частинок.
e. Потрібно повільно відібрати до 10 мл концентрату з кожного флакона та розчинити його в розчині для інфузії на основі натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%). Щодо рекомендованих об’ємів інфузії за ваговими інтервалами див. Таблицю 1. Розчин слід обережно перемішати, не струшуючи.

Таблиця 1. Рекомендовані об’єми інфузії*

* Об'єм інфузії має бути розрахований відповідно до призначеного дозування та має бути підготовлений таким чином, щоб отримати кінцеву концентрацію себеліпази альфа 0,1–1,5 мг/мл.
**Для пацієнтів із дефіцитом ЛАЛ, що проявляється протягом перших 6 місяців життя, які не досягають оптимальної клінічної відповіді на дозу 3 мг/кг.
Не використаний препарат та відходи, утворені внаслідок застосування цього препарату, повинні утилізуватися відповідно до чинних місцевих нормативів.