Канума

Инструкция: информация для пользователя

КАНУМА 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

себелипази альфа
Лекарственное средство, подвергающееся дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять новую информацию о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах, которые могут возникнуть у вас или у ребёнка при приёме этого лекарственного средства. См. конец пункта 4, где приведена информация о том, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед тем, как начать применение этого лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу. См. пункт 4.

Содержание инструкции:

1. Что такое КАНУМА и для чего применяется
2. Что необходимо знать перед применением КАНУМА
3. Способ применения КАНУМА
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения КАНУМА
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Канума и для чего она применяется

Канума содержит действующее вещество селебипазу альфа. Селебипаза альфа аналогична естественному ферменту лизосомной кислой липазе (ЛКЛ), который присутствует в организме и используется для расщепления жиров. Препарат применяется для лечения пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы (дефицит ЛКЛ).
Дефицит ЛКЛ — это генетическое заболевание, которое приводит к поражению печени, повышенному уровню холестерина в крови и другим осложнениям, обусловленным накоплением определённых видов жиров (холестериновых эфиров и триглицеридов).
Механизм действия Канумы
Данный препарат представляет собой заместительную ферментную терапию; это означает, что он замещает отсутствующий или дефектный фермент ЛКЛ у пациентов с дефицитом ЛКЛ. Препарат действует путём уменьшения накопления жиров, вызывающих медицинские осложнения, включая нарушение роста, поражение печени и сердечно-сосудистые осложнения. Препарат также улучшает показатели жиров в крови, включая повышенные уровни ЛПНП-холестерина («плохого» холестерина) и триглицеридов.

2. Что нужно знать перед применением Канума

Не применять Канума

• Если вы или ребёнок ранее имели потенциально опасные для жизни аллергические реакции на себелипазу альфа, которые невозможно контролировать при повторном применении препарата, либо аллергические реакции на яйцо или любой другой компонент этого препарата (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

• При лечении препаратом Канума у вас или у ребёнка могут возникать побочные эффекты во время введения препарата или в течение нескольких часов после инфузии (см. раздел 4). Так называемая «реакция на инфузию» может быть иногда тяжёлой и включать аллергическую реакцию, угрожающую жизни, требующую медицинского вмешательства. При первом применении Канума вы или ребёнок должны находиться под наблюдением медицинского персонала в течение 1 часа для выявления возможных признаков реакции на инфузию. Если у вас или у ребёнка возникла тяжёлая реакция на инфузию, немедленно обратитесь к врачу. Если у вас или у ребёнка возникла реакция на инфузию, могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или профилактики будущих реакций. К таким препаратам могут относиться антигистаминные средства, препараты для снижения температуры и/или кортикостероиды (вид противовоспалительных препаратов). В случае тяжёлой реакции на инфузию врач может принять решение о прекращении инфузии Канума и начать соответствующее медицинское лечение вам или ребёнку.
• В ходе лечения в крови могут вырабатываться белки, направленные против Канума, называемые «антилекарственные антитела». Если вы заметите снижение эффективности Канума, сообщите об этом врачу.
• Данный препарат может содержать белки яйца. Если вы или ребёнок страдаете аллергией на яйцо или имеете в анамнезе аллергию на яйцо, сообщите об этом врачу или медсестре (см. раздел Не применять Канума).

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Канума
Сообщите врачу, если вы или ребёнок принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность
Данных об использовании себелипазы альфа у беременных женщин нет. В целях предосторожности препарат Канума не должен применяться во время беременности.
Грудное вскармливание
Неизвестно, проникает ли себелипаза альфа в грудное молоко. Сообщите врачу, если вы кормите или планируете кормить ребёнка грудным молоком. Врач поможет вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или лечения препаратом Канума, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Канума для матери.
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого препарата.
Вождение автотранспорта и управление механизмами
Канума может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами. Среди побочных эффектов себелипазы альфа — головокружение, которое может повлиять на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Канума содержит натрий
После разведения инфузионным раствором на основе 9 мг/мл (0,9%) хлорида натрия для внутривенного введения данный препарат содержит 33 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в рекомендованной дозе. Это составляет 1,7% от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека. Сообщите врачу, если вы или ребёнок соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

3. Как применяют Канума

Доза, которую вы или ваш ребенок будете получать, зависит от массы тела.
Новорождённые (в возрасте до 6 месяцев)
Для пациентов-новорождённых со симптомами заболевания рекомендуемая начальная доза составляет 1 мг/кг или 3 мг/кг один раз в неделю. В зависимости от ответа ребёнка на лечение может быть рассмотрена корректировка дозы.
Дети и взрослые
Рекомендуемая доза — 1 мг на килограмм массы тела, вводимая раз в две недели путём внутривенной инфузии (капельного введения). В зависимости от того, как вы или ребёнок реагируете на лечение, может быть рассмотрена корректировка дозы.
Каждая инфузия будет занимать приблизительно 1–2 часа. Врач или медсестра могут наблюдать за вами или за ребёнком ещё в течение часа после окончания инфузии. Лечение препаратом Канума следует начинать как можно раньше, и оно предназначено для длительного применения.
Препарат Канума будет вводиться вам или ребёнку врачом или медсестрой посредством инфузии в вену. Препарат должен быть разведён перед введением вам или ребёнку.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не возникают у всех людей.

Побочные эффекты наблюдались во время введения препарата или сразу после этого (реакции на инфузию). Наиболее тяжелые побочные эффекты включали аллергическую реакцию (наблюдалась очень часто [может затрагивать более 1 из 10 пациентов] у новорождённых в возрасте до 6 месяцев и часто [может затрагивать до 1 из 10 пациентов] у детей и взрослых), симптомы которой включали затруднённое дыхание, учащённое дыхание, учащённое сердцебиение, дискомфорт в груди, лёгкое припухание век, покраснение глаз, выделения из носа, приливы жара, крапивницу, зуд, диарею, бледность, свистящее дыхание, снижение уровня кислорода в крови, покраснение кожи и раздражительность. Если у вас или у ребёнка появятся симптомы такого характера, немедленно обратитесь к врачу. Если у вас или у ребёнка возникнет реакция на инфузию, вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или профилактики подобных реакций в будущем. Если реакция на инфузию будет тяжёлой, врач может принять решение о прекращении внутривенного введения Канумы и начать адекватное медицинское лечение.

Очень частые побочные эффекты (могут затрагивать более 1 из 10 пациентов), сообщавшиеся у новорождённых (от 1 до 6 месяцев жизни):
Повышенная чувствительность (раздражительность, беспокойство, рвота, крапивница, экзема, зуд, бледность и повышенная чувствительность к лекарственным средствам), тяжёлые аллергические реакции (анафилактические реакции)
Припухание век
Учащёненное сердцебиение
Затруднённое дыхание
Диарея, рвота
Высыпания на коже, выступающие кожные высыпания
Лихорадка
Снижение уровня кислорода в крови, повышение артериального давления, учащённое дыхание, образование белков в крови

Очень частые побочные эффекты (могут затрагивать 1 или более из 10 пациентов), сообщавшиеся у детей и подростков (от 4 до 18 лет) и у взрослых:
Повышенная чувствительность (озноб, экзема, отёк гортани, тошнота, зуд и крапивница)
Головокружение
Боль в желудке, диарея
Усталость, лихорадка

Частые побочные эффекты (могут затрагивать до 1 из 10 пациентов), сообщавшиеся у детей и подростков (от 4 до 18 лет) и у взрослых:
Тяжёлая аллергическая реакция (анафилактическая реакция)
Учащёненное сердцебиение
Покраснение кожи, низкое артериальное давление
Одышка
Вздутие живота
Высыпания на коже, покраснение и отёк кожи
Дискомфорт в груди, реакция в месте инфузии

Частота, тип и тяжесть побочных реакций у детей схожи с таковыми у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас или у ребёнка возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке-вкладыше, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Канумы

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте.
Не используйте этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке и упаковке после обозначения EXP/Скад. Дата истечения срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните в холодильнике (2 °C–8 °C). Не замораживать. Не взбалтывать. Хранить в оригинальной упаковке для защиты препарата от света.
Для разбавленных растворов рекомендуется немедленное использование. Если раствор не используется сразу, его можно хранить до 24 часов при температуре 2–8 °C или до 12 часов при температуре ниже 25 °C.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о способах утилизации лекарственных препаратов, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Канума

• Действующее вещество — себелипази альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг себелипази альфа. Каждый флакон содержит 20 мг себелипази альфа в 10 мл.
• Другие компоненты: цитрат натрия (см. раздел 2 «Канума содержит натрий»), моногидрат лимонной кислоты, альбумин сыворотки человека и вода для инъекций.

Описание внешнего вида Канума и содержимое упаковки
Канума выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Это
раствор от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до слегка окрашенного.
Упаковка: 1 флакон, содержащий 10 мл концентрата.
Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Держатель регистрационного удостоверения:
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Франция
Производитель:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Великобритания
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Ирландия
Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Alexion Pharma Belgium UAB AstraZeneca Lietuva
Tél/Tel: +32 0 800 200 31 Tel: +370 5 2660550
България Luxembourg/Luxemburg
АстраЗенека България ЕООД Alexion Pharma Belgium
Teл.: +359 24455000 Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika Magyarország
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. AstraZeneca Kft.
Tel: +420 222 807 111 Tel.: +36 1 883 6500
Danmark Malta
Alexion Pharma Nordics AB Alexion Europe SAS
Tlf: +46 0 8 557 727 50 Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland Nederland
Alexion Pharma Germany GmbH Alexion Pharma Netherlands B.V.
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300 Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti Norge
AstraZeneca Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +372 6549 600 Tlf: +46 (0)8 557 727 50
Ελλάδα Österreich
AstraZeneca A.E. Alexion Pharma Austria GmbH
Τηλ: +30 210 6871500 Tel: +41 44 457 40 00
España Polska
Alexion Pharma Spain, S.L. AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel: +34 93 272 30 05 Tel.: +48 22 245 73 00
France Portugal
Alexion Pharma France SAS Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Tél: +33 1 47 32 36 21 Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska România
AstraZeneca d.o.o. AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +385 1 4628 000 Tel: +40 21 317 60 41
Ireland Slovenija
Alexion Europe SAS AstraZeneca UK Limited
Tel: +353 1 800 882 840 Tel: +386 1 51 35 600
Ísland Slovenská republika
Alexion Pharma Nordics AB AstraZeneca AB, o.z.
Sími: +46 0 8 557 727 50 Tel: +421 2 5737 7777
Italia Suomi/Finland
Alexion Pharma Italy srl Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +39 02 7767 9211 Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
Κύπρος Sverige
Alexion Europe SAS Alexion Pharma Nordics AB
Τηλ: +357 22490305 Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
SIA AstraZeneca Latvija Alexion Europe SAS
Tel: +371 67377100 Tel: +44 (0) 800 028 4394

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

В отсутствие исследований совместимости данный лекарственный препарат нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.
Каждый флакон Канумы предназначен только для однократного использования. Кануму необходимо разводить
раствором для инфузий на основе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %) с использованием асептической техники.
Разведённый раствор следует вводить пациентам с помощью системы инфузий с низкой связывающей способностью белков, оснащённой встроенным фильтром с низкой связывающей способностью белков размером 0,2 мкм и площадью поверхности более 4,5 см², если таковой имеется, чтобы избежать закупорки фильтра.
Подготовка инфузии себелипазы альфы
Кануму необходимо готовить и использовать в соответствии с приведёнными ниже указаниями. Должна применяться асептическая техника.
a. Определите количество флаконов, подлежащих разведению для инфузии, исходя из массы тела пациента и назначенной дозы.
b. Рекомендуется дать флаконам Канумы нагреться до температуры от 15 до 25 °C перед разведением, чтобы свести к минимуму возможность образования белковых частиц себелипазы альфы в растворе. Флаконы нельзя оставлять вне холодильника более 24 часов до разведения для инфузии. Флаконы нельзя замораживать, нагревать или помещать в микроволновую печь, а также следует защищать от света.
c. Флаконы нельзя взбалтывать. Перед разведением концентрат во флаконах следует визуально осмотреть; концентрат должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до слегка окрашенного (жёлтого). В силу белковой природы препарата в концентрате во флаконе может наблюдаться незначительная флокуляция (тонкие полупрозрачные волокна), что допустимо для использования.
d. Не используйте концентрат, если он мутный или в нём присутствуют посторонние частицы.
e. Медленно отберите до 10 мл концентрата из каждого флакона и разведите его в растворе для инфузий на основе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9 %). Рекомендуемые объёмы инфузии в зависимости от весовой категории приведены в таблице 1. Раствор следует аккуратно перемешать, но не взбалтывать.
Таблица 1. Рекомендуемые объёмы инфузии*

* Объем инфузии должен определяться назначенной дозой и должен быть приготовлен таким образом,
чтобы получить конечную концентрацию себелипазы альфа 0,1–1,5 мг/мл.
**Для пациентов с дефицитом ЛАЛ, проявляющимся в первые 6 месяцев жизни, у которых не достигнут
оптимальный клинический ответ при дозе 3 мг/кг.
Неиспользованный лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативами.